Encefalomyelopatia

Encefalomyelopatia je súhrnný termín, ktorý môže znamenať etiologicky odlišné kombinované lézie mozgu a miechy. Choroba môže byť napríklad spojená s nádorovými a degeneratívnymi procesmi, vaskulárnou kompresiou, radiačnou záťažou, metabolickými poruchami, traumou atď.

Priebeh je zvyčajne pomaly progresívny. Liečba závisí od základnej príčiny syndrómu patologickej encefalomyelopatie.[1]

Epidemiológia

Encefalomyelopatia v dôsledku patológie alebo traumy postihuje ľudí v akomkoľvek veku, bez ohľadu na pohlavie a rasu. Závažnosť dysfunkcie závisí od rozsahu poškodenia mozgu a miechy.

Ochorenie v dôsledku primárnych nádorových procesov je častejšie registrované u pacientov starších ako 30 rokov. Posttraumatická encefalomyelopatia je bežnejšia u pacientov vo veku 16-35 rokov. Existuje zvýšené riziko vzniku tejto patológie u ľudí s opakovanými traumami - napríklad pri pravidelnom nosení ťažkých predmetov, gymnastike atď.

Presné štatistiky o výskyte encefalomyelopatie nie sú k dispozícii. Je však potrebné poznamenať, že muži ochorejú o niečo častejšie (asi o 30%).

Príčiny Encefalomyelopatie

Výskyt encefalomyelopatie sa často pripisuje nasledujúcim príčinám:

• Zvýšený krvný tlak, spojený so zvýšeným tonusom cievnej steny, spôsobuje výrazné zúženie cievneho lúmenu. To negatívne ovplyvňuje prekrvenie mozgu a miechy.
• Ateroskleróza sprevádzaná nerovnováhou lipoproteínov a poruchou vaskulárnej cirkulácie vedie k strate schopnosti ciev adekvátne reagovať potrebnými zmenami tonusu steny.
• Hypertenzia v kombinácii s aterosklerotickými zmenami spôsobuje objavenie sa mikrovaskulárneho poškodenia a mnohopočetných usadenín cholesterolu na cievnych stenách.
• Hypotenzia je sprevádzaná nedostatočným zásobovaním mozgových štruktúr krvou a živinami.
• Srdcové patológie spojené s nesprávnym vedením svalového impulzu, zlyhaním kontraktilnej funkcie myokardu a poruchou funkcie chlopne vedú k zníženiu srdcového výdaja, deficitu systémovej cirkulácie, nedostatočnej kontrakcii srdcovej dutiny, tvorbe zvyškových objemov krvi v dutinách a trombóze steny.
• Diabetes mellitus je sprevádzaný dlhodobým zvýšením hladiny glukózy v krvi a zvýšeným glykozylovaným hemoglobínom, čo negatívne ovplyvňuje priepustnosť a štruktúru kapilárnych stien. V dôsledku toho je narušený trofizmus neurónov a nervových vlákien, vzniká hypoxia a nedostatok energie v bunkách. Kompenzačné sú metabolické reakcie bez kyslíka, ktoré spôsobujú hromadenie toxínov v krvi. V dôsledku toho sú narušené funkcie miechy a mozgu.
• Autonómna vaskulárna dystónia sa prejavuje nerovnováhou sympatickej a parasympatickej aktivity nervového systému, ktorá má za následok kvalitatívne funkčné zlyhania.
• Cievne poranenia a kompresie vedú k mechanickému zastaveniu prietoku krvi v cieve a narušeniu prívodu krvi do mozgových štruktúr.
• Vaskulitídy spôsobujú infiltráciu, proliferáciu a edém cievnych stien, čo spomaľuje a zhoršuje priebeh metabolických procesov.
• Toxické účinky exogénneho a endogénneho charakteru sú sprevádzané hromadením toxínov v krvi, zmenami permeability hematoencefalickej bariéry, poruchou elektrolytových a acidobázických metabolických reakcií.
• Vývojové chyby kardiovaskulárneho aparátu – najmä anomálie a abnormálne cievne spojenia – môžu vyvolať ruptúru steny a krvácanie do mozgových štruktúr.
• Hematologické patológie sú sprevádzané porušením kvality a zloženia krvi, čo vedie k narušeniu transportu živín do tkanív a metabolických reakcií.

Rizikové faktory

Provokujúce faktory rozvoja encefalomyelopatie sú nasledovné:

• vysoký krvný tlak;
• Vaskulárna ateroskleróza (a najmä jej kombinácia s hypertenziou);
• ochorenie srdca;
• endokrinné, metabolické patológie (diabetes mellitus);
• autonómna vaskulárna dystónia;
• Cievne poranenia, pomliaždené poranenia, poranenia hlavy, poranenia chrbtice;
• nádorové výrastky;
• vaskulitída;
• exo- a endogénne toxické expozície;
• vývojové chyby kardiovaskulárneho aparátu;
• hematogénne patológie.

Patogenézy

Encefalomyelopatia sa týka nešpecifických syndrómov a odráža difúznu poruchu miechy a mozgu. Akútne aj chronické ochorenia môžu byť komplikované encefalomyelopatiou. Patológia sa často vyvíja na pozadí hypoxických stavov a pozoruje sa aj u pacientov s ťažkými somatickými ochoreniami vedúcimi k rozvoju multiorgánového zlyhania.

Výskyt encefalomyelopatie môže naznačovať, že patologická reakcia presiahla jediné primárne zameranie.

V niektorých patológiách lézie miechy a mozgu naznačujú poruchu metabolických procesov mozgu. Takáto porucha je možná ako primárne zlyhanie v štruktúrach mozgu (pri dedičných, degeneratívnych ochoreniach) alebo sekundárne (s patológiou parenchymatóznych orgánov, endokrinného systému, rovnováhy vody a elektrolytov, ako aj exogénnych toxických procesov).

Enceflomyelopatia má spravidla chronický progresívny priebeh, ktorý je charakterizovaný vznikom mnohopočetných ložísk alebo difúznych lézií mozgu a miechy a prejavuje sa celým radom neuropsychiatrických a neurologických porúch.

Príznaky Encefalomyelopatie

Lekári hovoria o týchto popredných klinických agregátoch charakteristických pre encefalomyelopatiu:

• kognitívne poruchy, ako je zhoršenie hlavne krátkodobej pamäte a slabá koncentrácia, intelektuálne poškodenie a mentálna retardácia, ťažkosti so zapamätávaním a plánovaním, rýchla únava z myšlienok a osobná dezorientácia;
• motorické poruchy, ktoré zahŕňajú pyramídové, extrapyramídové, cerebelárne poruchy, zmeny statiky a chôdze, monoparézu a hemiparézu, parkinsonov syndróm s prevahou miernej rigidity a bradykinézy, záchvatovité závraty s nevoľnosťou a okcipitálnymi bolesťami hlavy;
• psychopatológia s porušením emocionálno-vôľovej sféry, ktorá sa prejavuje emočným nedostatkom, znížením životných záujmov, asténiou, depresiou;
• pseudobulbárne poruchy, ako sú násilné emocionálne prejavy, orálne automatizmy, dysartria, dysfónia a dysfágia;
• panvové patológie (poruchy moču, vrátane inkontinencie, po ktorej nasleduje úplná strata kontroly nad panvovými orgánmi).

Prvé príznaky encefalomyelopatie sa môžu líšiť v závislosti od základnej príčiny encefalomyelopatie, závažnosti patológie a jej formy (akútna, chronická). Ak sú príčinami nádorové procesy, kompresia a trauma, prvotnými príznakmi môžu byť bolesti – častejšie s ožiarením do končatín, ďalej poruchy citlivosti či motoriky, kontraktúry. Ak bol problém encefalomyelopatie vyvolaný osteoartrózou, potom môžu byť vyjadrené sťažnosti na zhoršenie pohyblivosti, slabosť, deformácie chrbtice, necitlivosť. Pri infekčných procesoch sa zaznamenáva zvýšenie teploty, opuch, precitlivenosť.

Perinatálna encefalomyelopatia u novorodenca

Ak sa tehotenstvo alebo pôrod vyznačovali nepriaznivým priebehom, došlo k nedostatočnému zásobeniu štruktúr mozgu a miechy plodu kyslíkom, potom môže dochádzať k poruchám na metabolickej a mikrocirkulačnej úrovni. V malých cievach, ktoré zabezpečujú výmenu kyslíka a oxidu uhličitého, sú príslušné procesy narušené a mozgové tkanivo trpí nedostatkom životne dôležitého kyslíka.

Hlavné príčiny perinatálnej encefalomyelopatie:

• porušenie prechodu plodu pôrodnými cestami (úzka panva matky, veľký plod, nesprávna poloha plodu a pod.), pôrodná trauma;
• rýchly alebo predĺžený pôrod, núdzový cisársky rez;
• asfyxia v dôsledku tesného ovinutia šnúry, aspirácia plodovej vody;
• infekčné procesy (meningitída, meningoencefalitída).

Pri ťažkej encefalomyelopatii u detí sa môžu zaznamenať príznaky ako depresia alebo excitácia centrálneho nervového systému, zvýšený intrakraniálny tlak, záchvaty a kóma. Väčšina detí so stredne ťažkým až ťažkým priebehom patológie však vykazuje symptómy až po určitom čase (mesiace a dokonca roky).

Pri zohľadnení individuálnych charakteristík vývoja je možné menšie poruchy zvládnuť nezávisle. Ak však zaostávanie v psychomotorickom vývoji predčasne narodeného dieťaťa na 2 a viac mesiacov vyžaduje konzultáciu s detským neurológom. Len odborník môže určiť, či dieťa potrebuje liečbu a predpísať komplexnú rehabilitáciu.

Etapy

V klinickom priebehu encefalomyelopatie je obvyklé rozlišovať tri štádiá:

1. Subjektívne symptómy sú zaznamenané vo forme bolesti a ťažkosti v hlave a tele, ťažkej únavy, zhoršenej pamäti a koncentrácie, porúch spánku a chôdze. Vyšetrenie odhalí slabo vyjadrený neurologický obraz, ktorý nezodpovedá žiadnemu špecifickému neurologickému syndrómu. Pacient sa môže samostatne obsluhovať, je prítomná schopnosť pracovať.
2. Zvýrazňujú sa základné znaky, zisťujú sa pyramídové, vestibulocerebelárne, pseudobulbárne, pyramídové, amyostatické, kognitívne, osobnostno-emocionálne poruchy. V noci môže byť zvýšená frekvencia močenia. Pracovná kapacita je mierne znížená, samošetrenie je zachované, ale v niektorých prípadoch môže byť potrebná vonkajšia pomoc.
3. Vyskytuje sa kombinácia neurologických symptómov, dysfunkcie panvových orgánov (inkontinencia moču), periodicky zaznamenávaných záchvatovitých stavov (pády, epizáchvaty, synkopy atď.), intelektuálnych a duševných porúch. Samoobsluha je prudko narušená, takmer vo všetkom je potrebná asistencia.

Formuláre

Podľa etiologického faktora sa rozlišujú tieto typy encefalomyelopatie:

• Posttraumatická encefalomyelopatia sa vyvíja ako vzdialený dôsledok poranenia mozgu. Problém sa môže objaviť niekoľko mesiacov alebo rokov po úraze. Prvé príznaky poruchy spočívajú v poruchách správania, depresívnych stavoch, zmenách myšlienkových pochodov. Patológia je náchylná na progresiu, v priebehu času môže vyvolať rozvoj demencie.
• Intoxikačný variant encefalomyelopatie sa vyskytuje hlavne u osôb, ktoré zneužívajú alkohol, majú drogovú závislosť, dlhodobý kontakt s chemickými zlúčeninami a ťažkými kovmi, prírodnými toxickými látkami a toluénom. Základnými znakmi sú zhoršenie pamäti až jej strata, porucha zraku a duševný stav.
• Dysmetabolická encefalomyelopatia sa vyvíja v dôsledku chronických patologických procesov - napríklad cirhóza pečene, diabetes mellitus, urémia, pankreatitída, hypoxia a iné ochorenia, ktoré negatívne ovplyvňujú metabolizmus tela.
• Dyscirkulačná encefalomyelopatia sa zase delí na aterosklerotickú, hypertenznú, venóznu. Patológia je charakterizovaná postupným narastajúcim priebehom, s tvorbou viacerých ložísk alebo vo forme difúznych vaskulárnych lézií mozgu a miechy.
• Radiačná encefalomyelopatia sa vyskytuje v dôsledku vystavenia žiareniu. Intenzita klinického obrazu závisí od prijatej dávky žiarenia. Možné príznaky: neurotické poruchy, psychóza, vegetatívno-vaskulárna dystónia, krvácanie, edém mozgu.

Komplikácie a následky

Vývoj komplikácií pri encefalomyelopatii je najčastejšie spojený s výrazným a nezvratným poškodením mozgových štruktúr. Môžu sa vyskytnúť nasledujúce nežiaduce účinky:

• strata sebaobsluhy, ktorá je spojená s výskytom motorických a kognitívnych porúch;
• dysfunkcia panvových orgánov;
• imobilizácia, paralýza a paréza;
• rozvoj demencie so stratou predtým získaných vedomostí a zručností, s ďalším úplným osobným rozpadom;
• zhoršenie a strata zrakovej a sluchovej funkcie;
• ťažké duševné poruchy;
• záchvatový syndróm;
• porucha vedomia až do kómy;
• smrteľný.

Encefalomyelopatia je komplexná patológia. Dodržiavanie všetkých predpisov a odporúčaní lekára však môže zabrániť vzniku komplikácií a spomaliť progresiu patologického procesu.

Diagnostika Encefalomyelopatie

Ak existuje podozrenie na encefalomyelopatiu, diagnostika pozostáva z nasledujúcich krokov:

• počúvanie sťažností, zaznamenávanie histórie;
• vyšetrenie neurológom;
• posúdenie stavu cievnej siete trupu, s možnou aplikáciou ultrazvukovej techniky (ultrazvuková dopplerografia, duplexné cievne skenovanie, reoencefalografia).

Špecialista zisťuje aterosklerotickú cievnu zmenu alebo úplnú stenózu, zlomy, ohyby, arteriálne disekcie a defekty vo vývoji ciev.

Ďalej sa spájajú neurozobrazovacie metódy - najmä magnetická rezonancia alebo počítačová tomografia, po ktorých sa zisťuje stav vyšších funkcií (neuropsychologické vyšetrenie), hodnotí sa kvalita metabolizmu tukov a sacharidov, analyzujú sa reologické vlastnosti krvi. V prípade potreby sa vykoná elektrokardiogram a echokardiogram.

Testy na encefalomyelopatiu sú nešpecifické, ale v rámci všeobecných diagnostických opatrení poskytujú možnosť posúdiť funkciu obličiek, pečene, pankreasu av prípade intoxikácie pomáhajú odhaliť toxické látky v krvnom obehu.

Inštrumentálnu diagnostiku pri podozrení na encefalomyelopatiu zvyčajne predstavujú tieto vyšetrenia:

• ultrazvuková dopplerovská ultrasonografia mozgových a krčných ciev;
• elektroencefalografia s hodnotením elektrických impulzov, ktoré sa vyskytujú pri mozgovej činnosti;
• Rheoencefalografia (ako doplnok k Dopplerovi);
• CT alebo magnetická rezonancia .

Podľa uváženia lekára je možné predpísať ďalšie vyšetrenia a odborné konzultácie - na objasnenie základnej príčiny encefalomyelopatie.

Odlišná diagnóza

Počiatočné štádium encefalomyelopatie treba odlíšiť od syndrómu vegeto-vaskulárnej dystónie, čo je funkčná nerovnováha nervovej aktivity.

Klinický obraz zaznamenaný u pacientov s encefalomyelopatiou sa vyskytuje aj pri malígnych nádoroch, somatických patológiách postihujúcich mozog a miechu a často sa stáva prvým prejavom prodromálneho štádia infekčných chorôb alebo je symptómovým komplexom hraničných psychopatológií (neurózy, psychopatie ), depresívne stavy, schizofrénia.

Symptomatológia pri encefalomyelopatii je nešpecifická, môže obsahovať znaky posthypoxických, posttraumatických, intoxikačných, infekčno-alergických, metabolických, paraneoplastických patológií. Poruchy mozgových metabolických procesov sú zase často výsledkom vrodených alebo získaných abnormalít metabolizmu neurónov alebo extracerebrálnych ochorení.

Ťažkosti vznikajú pri diferenciálnej diagnostike s neurodegeneratívnymi patológiami, ktoré sú sprevádzané fokálnymi neurologickými symptómami a kognitívnym poškodením, ako sú:

• multisystémová atrofia;
• supranukleárna paralýza;
• Parkinsonova choroba a Alzheimerova choroba ;
• kortiko-bazálna degenerácia;
• frontálna temporálna demencia a niekoľko ďalších.

Liečba Encefalomyelopatie

Základom terapeutických opatrení pri encefalomyelopatii sú také smery ako obnovenie funkčných porúch, aktivácia kompenzačných schém. Je povinné kombinovať liekovú terapiu s fyzioterapiou, masážou, fyzikálnou terapiou. Samostatne je špecifikovaná sociálna a psychologická podpora pacientov, špecifiká starostlivosti, aplikácia doplnkových rehabilitačných techník na optimalizáciu kvality života pacientov.

Pri výbere vhodnej liečby berie lekár do úvahy okrem iného etiologické a patogenetické znaky rozvoja encefalomyelopatie u konkrétneho pacienta. Na konzultácie sú pozvaní špecialisti úzkeho profilu: kardiológovia, pulmonológovia, urológovia atď.

Medikamentózna liečba encefalomyelopatie môže zahŕňať použitie týchto liekov:

• vazoaktívne lieky (Vinpocetín, Bilobil, Cavinton, Cinnarizine, kyselina nikotínová);
• Nootropické lieky (Nootropil, Fenotropil, Piracetam, Cytoflavín, Cerebrolyzín, Neuropeptid, prípravky kyseliny y-aminomaslovej, glycín);
• komplexné lieky (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• antioxidanty (vitamín C, E, Mexidol).

Súbežná liečba je doplnená symptomatickými liekmi vrátane:

• s korektormi extrapyramídových a pyramídových vzorov;
• antikonvulzíva;
• s dehydratačnými roztokmi;
• ako korektory psycho-vegetatívnej aktivity a porúch spánku;
• lieky proti bolesti;
• nesteroidné protizápalové lieky;
• z vitamínov B.

Na inhibíciu rozvoja degeneračných procesov pri encefalomyelopatii by sa mali použiť centrálne inhibítory acetylcholínesterázy - najmä Reminyl, Rivastigmine, Aricept. Reminyl sa podáva v úvodnej dávke 4 mg dvakrát denne počas jedného mesiaca. Potom prejdite na udržiavaciu dávku 8 mg dvakrát denne počas dvoch mesiacov až šiestich mesiacov. Zároveň je maximálne odporúčané množstvo 12 mg dvakrát denne, dlhodobo.

Memantín (Acatinol) je bežný liek na encefalomyelopatiu. Zlepšuje priebeh kognitívnych reakcií a pamäti, podporuje každodennú aktivitu, brzdí progresiu ochorenia. Dávkovanie sa postupne zvyšuje, čím sa dosiahne požadované množstvo. Počas prvého týždňa užívajte 1/2 tablety ráno, potom prejdite na užívanie 1 tablety denne. Od tretieho týždňa sa dávka zvyšuje o 10 mg týždenne. V priemere je stanovená denná dávka 10-30 mg.

Chirurgická liečba

Pri zúžení lúmenu karotických alebo vertebrálnych arteriálnych kmeňov možno použiť radikálne opatrenie vo forme chirurgického zákroku. Cieľom operácie je protetická oprava alebo rekonštrukcia arteriálnej cievy, stentovanie s cieľom obnoviť normálny prietok krvi v mozgových štruktúrach.

Typ operácie encefalomyelopatie vyberá a vykonáva špecializovaný cievny chirurg na individuálnom základe.

Prevencia

Aby sa minimalizovalo riziko encefalomyelopatie a zabránilo sa rozvoju komplikácií, mali by sa pamätať na nasledujúce odporúčania:

• minimalizovať akýkoľvek stres a úzkosť;
• jesť zdravú a vyváženú stravu;
• pravidelne užívať multivitamínové a minerálne komplexy;
• dodržujte celodenný režim, dostatočne odpočívajte;
• vyhnúť sa zraneniu;
• dodržiavať aktívny životný štýl, chodiť veľa na čerstvom vzduchu;
• vzdať sa všetkých zlých návykov, viesť zdravý životný štýl;
• V prípade potreby vyhľadajte lekársku pomoc včas.

Aby sa zabránilo perinatálnej encefalomyelopatii, rizikové faktory počas tehotenstva a pôrodu sa majú minimalizovať. Je dôležité prijať opatrenia na prevenciu vnútromaternicového nedostatku kyslíka plodu. Je potrebné primerane a včas liečiť akékoľvek akútne a chronické ochorenia, starostlivo sledovať a korigovať komplikované tehotenstvo.

Predpoveď

Encefalomyelopatia stredného až ťažkého priebehu si vyžaduje komplexný medikamentózny a fyzioterapeutický prístup s kurzami masáží a fyzikálnej terapie. Pri organizovanej kompetentnej terapii je možné výrazne obnoviť narušené funkcie. Niektorí pacienti môžu vyžadovať celoživotnú podpornú liečbu.

Úspech v liečbe ochorenia závisí od účinnosti zacielenia na základnú príčinu encefalomyelopatie a dynamiku cerebrospinálnych a cerebrálnych zmien.

V treťom štádiu patológie častejšie hovoríme o nezvratných poruchách, závažných neurologických a duševných poruchách, strate schopnosti pracovať, invalidite a dokonca smrteľnom výsledku.

Podrobnejšiu prognózu encefalomyelopatie môže vysloviť iba ošetrujúci lekár, berúc do úvahy, že prvotný záver zvyčajne nie je konečný. V určitom období liečby sa mení - napríklad pri zhoršení patológie alebo pri objavení sa pozitívnej dynamiky terapeutických opatrení.

Ak sa encefalomyelopatia zistí včas, môže mať priaznivejšiu prognózu.