Encefalomyelopatia

Encefalomyelopatia je súhrnný pojem, ktorý môže označovať etiologicky odlišné kombinované lézie mozgu a miechy. Napríklad ochorenie môže byť spojené s nádorovými a degeneratívnymi procesmi, vaskulárnou kompresiou, ožiarením, metabolickými poruchami, traumou atď.

Priebeh je zvyčajne pomaly progresívny. Liečba závisí od základnej príčiny syndrómu patologickej encefalomyelopatie. [ 1 ]

Epidemiológia

Encefalomyelopatia v dôsledku patológie alebo traumy postihuje ľudí akéhokoľvek veku, bez ohľadu na pohlavie a rasu. Závažnosť dysfunkcie závisí od rozsahu poškodenia mozgu a miechy.

Ochorenie spôsobené primárnymi nádorovými procesmi sa častejšie registruje u pacientov starších ako 30 rokov. Posttraumatická encefalomyelopatia je častejšia u pacientov vo veku 16-35 rokov. Zvýšené riziko vzniku tejto patológie existuje u ľudí s opakovanými traumami - napríklad pri pravidelnom nosení ťažkých predmetov, gymnastike atď.

Presné štatistiky o výskyte encefalomyelopatie nie sú k dispozícii. Poznamenáva sa však, že muži trpia týmto ochorením o niečo častejšie (približne o 30 %).

Príčiny encefalomyelopatie

Výskyt encefalomyelopatie sa často pripisuje nasledujúcim príčinám:

• Zvýšený krvný tlak, spojený so zvýšeným tonusom cievnej steny, spôsobuje výrazné zúženie cievneho lúmenu. To negatívne ovplyvňuje prekrvenie mozgu a miechy.
• Ateroskleróza, sprevádzaná nerovnováhou lipoproteínov a zhoršeným cievnym obehom, vedie k strate schopnosti ciev adekvátne reagovať potrebnými zmenami v tonuse stien.
• Hypertenzia v kombinácii s aterosklerotickými zmenami spôsobuje výskyt mikrovaskulárneho poškodenia a viacnásobných usadenín cholesterolu na cievnych stenách.
• Hypotenzia je sprevádzaná nedostatočným prísunom krvi a živín do mozgových štruktúr.
• Srdcové patológie spojené s nesprávnym vedením svalového impulzu, zlyhaním kontraktilnej funkcie myokardu a poruchou funkcie chlopní vedú k zníženému srdcovému výdaju, deficitu systémového obehu, nedostatočnej kontrakcii srdcových dutín, tvorbe zvyškových objemov krvi v dutinách a trombóze steny.
• Diabetes mellitus je sprevádzaný dlhodobým zvýšením hladiny glukózy v krvi a zvýšeným glykovaným hemoglobínom, čo negatívne ovplyvňuje priepustnosť a štruktúru kapilárnych stien. V dôsledku toho je narušený trofizmus neurónov a nervových vlákien, dochádza k hypoxii a nedostatku energie v bunkách. Kompenzačne sa zapájajú bezkyslíkové metabolické reakcie, ktoré vedú k hromadeniu toxínov v krvi. V dôsledku toho sú narušené funkcie miechy a mozgu.
• Autonómna vaskulárna dystónia sa prejavuje nerovnováhou sympatickej a parasympatickej aktivity nervového systému, čo so sebou prináša kvalitatívne funkčné poruchy.
• Cievne poranenia a kompresie vedú k mechanickému zastaveniu prietoku krvi v cieve a narušeniu prekrvenia mozgových štruktúr.
• Vaskulitídy spôsobujú infiltráciu, proliferáciu a edém cievnych stien, čo spomaľuje a zhoršuje priebeh metabolických procesov.
• Toxické účinky exogénneho a endogénneho charakteru sú sprevádzané akumuláciou toxínov v krvi, zmenami priepustnosti hematoencefalickej bariéry, poruchou elektrolytových a acidobázických metabolických reakcií.
• Vývojové chyby kardiovaskulárneho aparátu – najmä anomálie a abnormálne cievne spojenia – môžu vyvolať ruptúry stien a krvácanie do mozgových štruktúr.
• Hematologické patológie sú sprevádzané porušením kvality a zloženia krvi, vedú k porušeniu transportu živín do tkanív a metabolických reakcií.

Rizikové faktory

Provokujúce faktory pre rozvoj encefalomyelopatie sú nasledovné:

• Vysoký krvný tlak;
• Cievna ateroskleróza (a najmä jej kombinácia s hypertenziou);
• Ochorenie srdca;
• Endokrinné, metabolické patológie (diabetes mellitus);
• Autonómna vaskulárna dystónia;
• Cievne poranenia, poranenia spôsobené rozdrvením, poranenia hlavy, poranenia chrbtice;
• Rast nádorov;
• Vaskulitída;
• Exo- a endogénne toxické vystavenie;
• Vývojové chyby kardiovaskulárneho aparátu;
• Hematogénne patológie.

Patogenézy

Encefalomyelopatia sa vzťahuje na nešpecifické syndrómy a odráža difúzne ochorenie miechy a mozgu. Encefalomyelopatia môže komplikovať akútne aj chronické ochorenia. Patológia sa často vyvíja na pozadí hypoxických stavov a pozoruje sa aj u pacientov so závažnými somatickými ochoreniami vedúcimi k rozvoju multiorgánového zlyhania.

Výskyt encefalomyelopatie môže naznačovať, že patologická reakcia presiahla jedno primárne ložisko.

Pri niektorých patológiách lézie miechy a mozgu naznačujú poruchu metabolických procesov v mozgu. Takáto porucha je možná ako primárne zlyhanie mozgových štruktúr (pri dedičných, degeneratívnych ochoreniach) alebo sekundárne (s patológiou parenchymatóznych orgánov, endokrinného systému, rovnováhy vody a elektrolytov, ako aj exogénnych toxických procesov).

Encefleblopatia má spravidla chronický progresívny priebeh, ktorý sa vyznačuje rozvojom viacerých ložísk alebo difúznych lézií mozgu a miechy a prejavuje sa radom neuropsychiatrických a neurologických porúch.

Príznaky encefalomyelopatie

Lekári hovoria o týchto hlavných klinických agregátoch charakteristických pre encefalomyelopatiu:

• Kognitívne poruchy, ako je zhoršenie najmä krátkodobej pamäte a slabá koncentrácia, intelektuálne postihnutie a mentálna retardácia, ťažkosti s pamäťou a plánovaním, rýchla únava pri myslení a osobná dezorientácia;
• Motorické poruchy, medzi ktoré patria pyramídové, extrapyramídové, cerebelárne poruchy, zmeny statiky a chôdze, monoparéza a hemiparéza, Parkinsonov syndróm s prevahou miernej rigidity a bradykinézy, záchvatovité závraty s nevoľnosťou a okcipitálne bolesti hlavy;
• Psychopatológia s porušením emocionálno-voliteľnej sféry, ktorá sa prejavuje emocionálnym nedostatkom, znížením životných záujmov, asténiou, depresiou;
• Pseudobulbárne poruchy, ako sú násilné emocionálne prejavy, orálne automatizmy, dyzartria, dysfónia a dysfágia;
• Patológie panvy (poruchy močenia vrátane inkontinencie, po ktorých nasleduje úplná strata kontroly nad panvovými orgánmi).

Prvé príznaky encefalomyelopatie sa môžu líšiť v závislosti od základnej príčiny encefalomyelopatie, závažnosti patológie a jej formy (akútna, chronická). Ak sú príčinami nádorové procesy, kompresia a trauma, počiatočnými príznakmi môžu byť bolesť - častejšie s ožiarením do končatín, ako aj poruchy citlivosti alebo motorických schopností, kontraktúry. Ak bol problém encefalomyelopatie vyvolaný osteoartrózou, môžu sa objaviť sťažnosti na zhoršenú pohyblivosť, slabosť, deformácie chrbtice, necitlivosť. Pri infekčných procesoch sa pozoruje zvýšenie teploty, opuch, precitlivenosť.

Perinatálna encefalomyelopatia u novorodenca

Ak tehotenstvo alebo pôrod prebiehali nepriaznivo, nedostatočný prísun kyslíka do štruktúr mozgu a miechy plodu, môžu sa vyskytnúť poruchy na metabolickej a mikrocirkulačnej úrovni. V malých cievach, ktoré zabezpečujú výmenu kyslíka a oxidu uhličitého, sú zodpovedajúce procesy narušené a mozgové tkanivo trpí nedostatkom vitálneho kyslíka.

Hlavné príčiny perinatálnej encefalomyelopatie:

• Porušenie prechodu plodu pôrodnými cestami (úzka panva matky, veľký plod, nesprávna poloha plodu atď.), pôrodná trauma;
• Rýchly alebo predĺžený pôrod, núdzový cisársky rez;
• Asfyxia v dôsledku tesného omotania pupočnej šnúry, aspirácia plodovej vody;
• Infekčné procesy (meningitída, meningoencefalitída).

Pri ťažkej encefalomyelopatii u detí sa môžu vyskytnúť príznaky ako depresia alebo excitácia centrálneho nervového systému, zvýšený intrakraniálny tlak, záchvaty a kóma. Väčšina detí so stredne ťažkým až ťažkým priebehom patológie však prejavuje príznaky až po určitom čase (mesiace a dokonca roky).

Vzhľadom na individuálne charakteristiky vývoja je možné menšie poruchy zvládnuť samostatne. Ak však u predčasne narodeného dieťaťa dochádza k oneskoreniu psychomotorického vývoja o 2 alebo viac mesiacov, je potrebná konzultácia s detským neurológom. Iba špecialista môže určiť, či dieťa potrebuje liečbu a predpísať komplexnú rehabilitáciu.

Etapy

V klinickom priebehu encefalomyelopatie je zvyčajné rozlišovať tri štádiá:

1. Subjektívne príznaky sa prejavujú vo forme bolesti a tiaže v hlave a tele, silnej únavy, zhoršenej pamäti a koncentrácie, porúch spánku a chôdze. Vyšetrenie odhalí slabo vyjadrený neurologický obraz, ktorý nezodpovedá žiadnemu špecifickému neurologickému syndrómu. Pacient sa dokáže samostatne obslúžiť, je prítomná schopnosť pracovať.
2. Základné príznaky sa stávajú výraznejšími, zisťujú sa pyramídové, vestibulocerebelárne, pseudobulbárne, pyramídové, amyostatické, kognitívne a osobnostno-emocionálne poruchy. Môže sa vyskytnúť zvýšená frekvencia močenia v noci. Pracovná kapacita je mierne znížená, sebaobsluha je zachovaná, ale v niektorých prípadoch môže byť potrebná vonkajšia pomoc.
3. Existuje kombinácia neurologických symptómov, dysfunkcie panvových orgánov (močová inkontinencia), periodicky zaznamenávaných paroxysmálnych stavov (pády, epizódy, synkopa atď.), intelektuálnych a duševných porúch. Sebaobsluha je výrazne narušená, pomoc je potrebná takmer vo všetkom.

Formuláre

Podľa etiologického faktora sa rozlišujú tieto typy encefalomyelopatie:

• Posttraumatická encefalomyelopatia sa vyvíja ako vzdialený dôsledok poranenia mozgu. Problém sa môže objaviť niekoľko mesiacov alebo rokov po poranení. Prvé príznaky poruchy spočívajú v poruchách správania, depresívnych stavoch, zmenách v myšlienkových procesoch. Patológia má sklon k progresii a časom môže vyvolať rozvoj demencie.
• Intoxikačný variant encefalomyelopatie sa vyskytuje najmä u osôb zneužívajúcich alkohol, drogovo závislých, dlhodobo pôsobiacich v kontakte s chemickými zlúčeninami a ťažkými kovmi, prírodnými toxickými látkami a toluénom. Základnými príznakmi sú zhoršenie pamäti až po jej stratu, zrakové a duševné poruchy.
• Dysmetabolická encefalomyelopatia sa vyvíja v dôsledku chronických patologických procesov - napríklad cirhózy pečene, diabetes mellitus, urémie, pankreatitídy, hypoxie a iných ochorení, ktoré negatívne ovplyvňujú metabolizmus tela.
• Dyscirkulačná encefalomyelopatia sa zase delí na aterosklerotickú, hypertenznú a venóznu. Patológia sa vyznačuje postupným rastúcim priebehom s tvorbou viacerých ložísk alebo vo forme difúznych vaskulárnych lézií mozgu a miechy.
• Radiačná encefalomyelopatia vzniká v dôsledku ožiarenia. Intenzita klinického obrazu závisí od prijatej dávky žiarenia. Možné príznaky: neurotické poruchy, psychóza, vegetatívne-vaskulárna dystónia, krvácania, mozgový edém.

Komplikácie a následky

Vývoj komplikácií pri encefalomyelopatii je najčastejšie spojený s výrazným a nezvratným poškodením mozgových štruktúr. Môžu sa vyskytnúť nasledujúce nežiaduce účinky:

• Strata sebaobsluhy, ktorá je spojená s výskytom motorického a kognitívneho poškodenia;
• Dysfunkcia panvových orgánov;
• Imobilizácia, paralýza a paréza;
• Vývoj demencie so stratou predtým získaných vedomostí a zručností s ďalším úplným osobným rozpadom;
• Zhoršenie a strata zrakových a sluchových funkcií;
• Závažné duševné poruchy;
• Záchvatový syndróm;
• Porucha vedomia až do bodu kómy;
• Smrteľné.

Encefalomyelopatia je zložitá patológia. Dodržiavanie všetkých lekárskych predpisov a odporúčaní však môže zabrániť vzniku komplikácií a spomaliť progresiu patologického procesu.

Diagnostika encefalomyelopatie

Ak existuje podozrenie na encefalomyelopatiu, diagnóza pozostáva z nasledujúcich krokov:

• Vypočutie si sťažností, zhromažďovanie anamnézy;
• Vyšetrenie neurológa;
• Posúdenie stavu cievnej siete kmeňa s možným využitím ultrazvukovej technológie (ultrazvuková dopplerografia, duplexné cievne skenovanie, reoencefalografia).

Špecialista zisťuje aterosklerotické zmeny ciev alebo úplnú stenózu, zalomenia, ohyby, disekcie tepien a defekty vo vývoji ciev.

Ďalej sa pripájajú neurozobrazovacie metódy - najmä magnetická rezonancia alebo počítačová tomografia, po ktorých sa hodnotí stav vyšších funkcií (neuropsychologické testovanie), hodnotí sa kvalita metabolizmu tukov a sacharidov, analyzujú sa reologické vlastnosti krvi. V prípade potreby sa vykonáva elektrokardiogram a echokardiogram.

Testy na encefalomyelopatiu sú nešpecifické, ale ako súčasť všeobecných diagnostických opatrení poskytujú možnosť posúdiť funkciu obličiek, pečene, pankreasu a v prípade intoxikácie pomáhajú odhaliť toxické látky v krvnom obehu.

Inštrumentálna diagnostika pri podozrení na encefalomyelopatiu zvyčajne zahŕňa tieto vyšetrenia:

• Ultrazvuková Dopplerovská ultrasonografia mozgových a krčných ciev;
• Elektroencefalografia s vyhodnotením elektrických impulzov, ktoré vznikajú počas mozgovej aktivity;
• Reoencefalografia (ako doplnok k Dopplerovmu vyšetreniu);
• CT alebo magnetická rezonancia.

Na základe uváženia lekára je možné predpísať ďalšie vyšetrenia a špecializované konzultácie - na objasnenie základnej príčiny encefalomyelopatie.

Odlišná diagnóza

Počiatočné štádium encefalomyelopatie by sa malo diferencovať so syndrómom vegetovaskulárnej dystónie, čo je funkčná nerovnováha nervovej aktivity.

Klinický obraz pozorovaný u pacientov s encefalomyelopatiou sa vyskytuje aj pri malígnych nádoroch, somatických patológiách postihujúcich mozog a miechu a často sa stáva prvým prejavom prodromálneho štádia infekčných chorôb alebo je symptomatickým komplexom hraničných psychopatológií (neurózy, psychopatie), depresívnych stavov a schizofrénie.

Symptomatológia encefalomyelopatie je nešpecifická, môže obsahovať príznaky posthypoxických, posttraumatických, intoxikačných, infekčno-alergických, metabolických, paraneoplastických patológií. Poruchy metabolických procesov mozgu sú zase často výsledkom vrodených alebo získaných abnormalít neuronálneho metabolizmu alebo extracerebrálneho ochorenia.

V diferenciálnej diagnostike vznikajú ťažkosti s neurodegeneratívnymi patológiami, ktoré sú sprevádzané fokálnymi neurologickými príznakmi a kognitívnym poškodením, ako napríklad:

• Multisystémová atrofia;
• Supranukleárna paralýza;
• Parkinsonova choroba a Alzheimerova choroba;
• Kortiko-bazálna degenerácia;
• Frontálna temporálna demencia a niekoľko ďalších.

Liečba encefalomyelopatie

Základom terapeutických opatrení pri encefalomyelopatii sú také smery, ako je obnova funkčných porúch, aktivácia kompenzačných schém. Je povinné kombinovať farmakoterapiu s fyzioterapiou, masážami, fyzioterapiou. Samostatne sa špecifikuje sociálna a psychologická podpora pacientov, špecifiká starostlivosti, aplikácia ďalších rehabilitačných techník na optimalizáciu kvality života pacientov.

Pri výbere vhodnej liečby lekár okrem iného zohľadňuje etiologické a patogenetické znaky vývoja encefalomyelopatie u konkrétneho pacienta. Na konzultáciu sú pozvaní špecialisti s úzkym profilom: kardiológovia, pneumológovia, urológovia atď.

Liečba encefalomyelopatie liekmi môže zahŕňať použitie takýchto liekov:

• Vazoaktívne lieky (Vinpocetín, Bilobil, Cavinton, Cinnarizín, Kyselina nikotínová);
• Nootropné lieky (Nootropil, Phenotropil, Piracetam, Cytoflavin, Cerebrolysin, Neuropeptid, prípravky kyseliny γ-aminomaslovej, Glycín);
• Komplexné lieky (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• Antioxidanty (vitamín C, E, Mexidol).

Súbežná liečba je doplnená symptomatickými liekmi, vrátane:

• S korektormi extrapyramídových a pyramídových vzorov;
• Antikonvulzíva;
• S dehydratačnými roztokmi;
• Ako korektory psychovegetatívnej aktivity a porúch nespavosti;
• Lieky proti bolesti;
• Nesteroidné protizápalové lieky;
• Z vitamínov skupiny B.

Na inhibíciu vývoja degeneratívnych procesov pri encefalomyelopatii by sa mali používať centrálne inhibítory acetylcholínesterázy – najmä Reminyl, Rivastigmín, Aricept. Reminyl sa podáva v úvodnej dávke 4 mg dvakrát denne počas jedného mesiaca. Potom sa prejde na udržiavaciu dávku 8 mg dvakrát denne počas dvoch až šiestich mesiacov. Zároveň je maximálne odporúčané množstvo 12 mg dvakrát denne, dlhodobo.

Memantín (Acatinol) je bežne používaný liek na encefalomyelopatiu. Zlepšuje priebeh kognitívnych reakcií a pamäte, podporuje dennú aktivitu a spomaľuje progresiu ochorenia. Dávkovanie sa postupne zvyšuje až na požadované množstvo. Počas prvého týždňa užívajte 1/2 tablety ráno, potom prejdite na užívanie 1 tablety denne. Od tretieho týždňa sa dávka zvyšuje o 10 mg týždenne. Priemerná denná dávka je 10 – 30 mg.

Chirurgická liečba

Radikálne opatrenie v podobe chirurgického zákroku sa môže použiť pri zúžení lúmenu karotických alebo vertebrálnych arteriálnych kmeňov. Cieľom operácie je protetická oprava alebo rekonštrukcia arteriálnej cievy, stentovanie s cieľom obnoviť normálny prietok krvi v mozgových štruktúrach.

Typ operácie pri encefalomyelopatii vyberá a vykonáva špecializovaný cievny chirurg individuálne.

Prevencia

Aby sa minimalizovalo riziko encefalomyelopatie a predišlo sa vzniku komplikácií, je potrebné dodržiavať nasledujúce odporúčania:

• Minimalizujte akýkoľvek stres a úzkosť;
• Jedzte zdravú a vyváženú stravu;
• Pravidelne užívajte multivitamínové a minerálne komplexy;
• Dodržujte celodenný režim, dostatočne odpočívajte;
• Vyhnite sa zraneniu;
• Dodržiavajte aktívny životný štýl, veľa chodte na čerstvý vzduch;
• Vzdajte sa všetkých zlých návykov, viesť zdravý životný štýl;
• V prípade potreby včas vyhľadajte lekársku pomoc.

Aby sa predišlo perinatálnej encefalomyelopatii, je potrebné minimalizovať rizikové faktory počas tehotenstva a pôrodu. Je dôležité prijať opatrenia na prevenciu intrauterinnej kyslíkovej deprivácie plodu. Je potrebné adekvátne a včas liečiť akékoľvek akútne a chronické ochorenia, starostlivo sledovať a korigovať komplikované tehotenstvo.

Predpoveď

Encefalomyelopatia stredne ťažkého až ťažkého priebehu vyžaduje komplexný medikamentózny a fyzioterapeutický prístup s masážami a fyzioterapiou. Organizovanou a kompetentnou terapiou je možné výrazne obnoviť narušené funkcie. Niektorí pacienti môžu vyžadovať celoživotnú podpornú liečbu.

Úspech liečby ochorenia závisí od účinnosti zacielenia na základnú príčinu encefalomyelopatie a dynamiky cerebrospinálnych a mozgových zmien.

V tretej fáze patológie častejšie hovoríme o nezvratných poruchách, závažných neurologických a duševných poruchách, strate schopnosti pracovať, invalidite a dokonca aj o smrteľných následkoch.

Podrobnejšiu prognózu encefalomyelopatie môže poskytnúť iba ošetrujúci lekár, berúc do úvahy, že počiatočný záver zvyčajne nie je konečný. Mení sa počas určitého obdobia liečby - napríklad keď sa patológia zhorší alebo keď sa objaví pozitívna dynamika terapeutických opatrení.

Ak sa encefalomyelopatia zistí včas, prognóza môže byť priaznivejšia.