Encefalomyelopatia

Encefalomyelopatia je kolektívny termín, ktorý môže znamenať etiologicky odlišné kombinované lézie mozgu a miechy. Napríklad ochorenie môže byť spojené s nádorovými a degeneratívnymi procesmi, vaskulárnou kompresiou, expozíciou ožarovania, metabolickými poruchami, traumou atď.

Kurz je zvyčajne pomaly progresívny. Liečba závisí od základnej príčiny patologického encefalomyelopatie syndrómu. [1]

Epidemiológia

Encefalomyelopatia v dôsledku patológie alebo traumy ovplyvňuje ľudí v akomkoľvek veku bez ohľadu na pohlavie a rasu. Závažnosť dysfunkcie závisí od rozsahu poškodenia mozgu a miechy.

Ochorenie v dôsledku primárnych nádorových procesov je častejšie registrované u pacientov vo veku starších ako 30 rokov. Posttraumatická encefalomyelopatia je častejšia u pacientov vo veku 16-35 rokov. Existuje zvýšené riziko rozvoja tejto patológie u ľudí s opakovanými traumami - napríklad pri pravidelnom nosení ťažkých predmetov, gymnastiky atď.

Presné štatistiky o výskyte encefalomyelopatie nie sú k dispozícii. Je však poznamenané, že muži dostávajú chorobu o niečo častejšie (asi o 30%).

Príčiny Encefalomyelopatie

Vzhľad encefalomyelopatie sa často pripisuje nasledujúcim príčinám:

• Zvýšený krvný tlak spojený so zvýšeným tónom vaskulárnej steny spôsobuje významné zúženie vaskulárneho lúmenu. To negatívne ovplyvňuje prívod krvi do mozgu a miechy.
• Ateroskleróza, sprevádzaná lipoproteínskou nerovnovážou a narušenou vaskulárnou cirkuláciou, vedie k strate schopnosti plavidiel primerane reagovať pomocou potrebných zmien v tóne steny.
• Hypertenzia v kombinácii s aterosklerotickými zmenami spôsobujú výskyt mikrovaskulárneho poškodenia a viacnásobných usadenín cholesterolu na vaskulárnych stenách.
• Hypotenzia je sprevádzaná nedostatočnou zásobou krvi a živín do mozgových štruktúr.
• Srdcové patológie spojené s nesprávnym vedením svalového impulzu, zlyhaním kontraktilnej funkcie myokardu a poruchou funkcie ventilu vedú k zníženiu srdcového výdavku, deficitu systémového obehu, nedostatočnej kontrakcii srdcovej dutiny, tvorbe zvyškových objemov krvi v dutinách a trombóze steny.
• Diabetes mellitus je sprevádzaný predĺženým zvýšením hladín glukózy v krvi a zvýšeným glykozylovaným hemoglobínom, ktorý negatívne ovplyvňuje priepustnosť a štruktúru kapilárnych stien. V dôsledku toho je narušený trofizmus neurónov a nervových vlákien, vyvíja sa hypoxia a nedostatok energie v bunkách. Kompenzované sú metabolické reakcie bez kyslíka, ktoré znamenajú akumuláciu toxínov v krvi. V dôsledku toho sú funkcie miechy a mozgu narušené.
• Autonómna vaskulárna dystónia sa prejavuje v nerovnováhe sympatickej a parasympatickej aktivity nervového systému, čo znamená kvalitatívne funkčné zlyhania.
• Vaskulárne poranenia a kompresie vedú k mechanickému zastaveniu prietoku krvi v nádobe a narušeniu zásobovania krvi do mozgových štruktúr.
• Vaskulitidy spôsobiť infiltráciu, proliferáciu a edém múrov plavidiel, ktoré spomaľujú a zhoršujú priebeh metabolických procesov.
• Toxické účinky exogénneho a endogénneho charakteru sú sprevádzané akumuláciou toxínov v krvi, zmeny priepustnosti bariéry krvného mozgu, poruchy metabolických reakcií elektrolytu a kyseliny-bázu.
• Vývojové defekty kardiovaskulárneho aparátu - najmä anomálie a abnormálne spojenia ciev - môžu vyvolať prasknutia steny a krvácania do mozgových štruktúr.
• Hematologické patológie sú sprevádzané porušením kvality a zloženia krvi, vedú k porušeniu prepravy živín do tkanív a metabolických reakcií.

Rizikové faktory

Vyvolávajúce faktory pre rozvoj encefalomyelopatie sú nasledujúce:

• Vysoký krvný tlak;
• Vaskulárna ateroskleróza (a najmä jej kombinácia s hypertenziou);
• Srdcové choroby;
• Endokrinné, metabolické patológie (diabetes mellitus);
• Autonómna vaskulárna dystónia;
• Vaskulárne zranenia, zranenia rozdrvenia, zranenia hlavy, zranenia spinálneho stĺpca;
• Výrastky nádoru;
• Vaskulitída;
• Exo- a endogénne toxické expozície;
• Vývojové defekty kardiovaskulárneho aparátu;
• Hematogénne patológie.

Patogenézy

Encefalomyelopatia sa týka nešpecifických syndrómov a odráža difúznu poruchu miechy a mozgu. Akútne aj chronické choroby môžu byť komplikované encefalomyelopatiou. Patológia sa často vyvíja na pozadí hypoxických stavov a pozoruje sa aj u pacientov so závažnými somatickými chorobami, ktoré vedú k rozvoju zlyhania viacerých orgánov.

Vzhľad encefalomyelopatie môže naznačovať, že patologická reakcia presiahla jednorazové primárne zameranie.

V niektorých patológiách lézie miechy a mozgu naznačujú poruchu metabolických procesov mozgu. Takáto porucha je možná ako primárne zlyhanie v mozgových štruktúrach (v dedičných, degeneratívnych chorobách) alebo sekundárne (s patológiou parenchymatických orgánov, endokrinného systému, rovnováhy vodných elektrón, ako aj exogénne toxické procesy).

Enceflomyelopatia má spravidla chronický progresívny priebeh, ktorý sa vyznačuje vývojom viacerých ohnísk alebo difúznych lézií mozgu a miechy a prejavuje sa rozsahom neuropsychiatrických a neurologických porúch.

Príznaky Encefalomyelopatie

Lekári hovoria o týchto popredných klinických agregátoch charakteristických pre encefalomyelopatiu:

• Kognitívne poruchy, ako je zhoršenie prevažne krátkodobej pamäte a zlá koncentrácia, intelektuálne poškodenie a mentálna retardácia, ťažkosti zapamätanie a plánovanie, rýchla únava myslenia a osobná dezorientácia;
• Motorické poruchy, ktoré zahŕňajú pyramidálnu, extrapyramidálnu, mozgové poruchy, zmeny v statišch a chôdzi, monoparéza a hemiparéza, Parkinsonový syndróm s prevahou miernej rigidity a bradykinézska, záchvatových závratov s nevoľnosťou a okcipitálnymi bolesťami hlavy;
• Psychopatológia s porušením emocionálnej aficiálnej sféry, ktorá sa prejavuje emocionálnym nedostatkom, znížením životne dôležitých záujmov, asténia, depresie;
• Pseudobulbarové poruchy, ako sú násilné emocionálne displeje, orálne automatizmus, dysartria, dysfónia a dysfágia;
• Panvické patológie (poruchy moču, vrátane inkontinencie, nasledované úplnou stratou kontroly nad panvovými orgánmi).

Prvé príznaky encefalomyelopatie sa môžu líšiť v závislosti od základnej príčiny encefalomyelopatie, závažnosti patológie a jej formy (akútna, chronická). Ak sú príčinou nádorové procesy, kompresia a trauma, počiatočné príznaky môžu byť bolesť - častejšie s ožarovaním končatín, ako aj poruchy citlivosti alebo motorických zručností, kontraktúr. Ak bol problém encefalomyelopatie vyvolaný osteoartritídou, môžu byť vyjadrené sťažnosti na zhoršenie mobility, slabosti, deformácií miechy, necitlivosti. Pri infekčných procesoch je zaznamenané zvýšenie teploty, opuchu, precitlivenosti.

Perinatálna encefalomyelopatia u novorodenca

Ak sa tehotenstvo alebo pôrod charakterizovalo nepriaznivým priebehom, nedošlo k nedostatočnému prívodu kyslíka do štruktúr mozgu a miechy plodu, potom môžu byť poruchy na metabolickej a mikrocirkulačnej úrovni. V malých nádobách, ktoré poskytujú výmenu kyslíka a oxidu uhličitého, sú zodpovedajúce procesy narušené a mozgové tkanivo trpí nedostatkom životne dôležitého kyslíka.

Hlavné príčiny perinatálnej encefalomyelopatie:

• Porušenie priechodu plodu cez pôrodný kanál (úzka panva matky, veľký plod, nesprávna poloha plodu atď.), Trauma pôrodnosti;
• Rýchla alebo predĺžená práca, pohotovostný cisársky rez;
• Asfyxia v dôsledku tesného zabalenia šnúry, aspirácie plodovej tekutiny;
• Infekčné procesy (meningitída, meningoencefalitída).

Pri ťažkej encefalomyelopatii u detí je možné zaznamenať príznaky, ako je depresia alebo excitácia centrálneho nervového systému, zvýšený intrakraniálny tlak, záchvaty a kóma. Väčšina detí so stredne ťažkým až ťažkým priebehom patológie však vykazuje príznaky až po určitom čase (mesiace a dokonca roky).

Berúc do úvahy individuálne charakteristiky rozvoja, menšie poruchy je možné spravovať samostatne. Ak však oneskorenie v psychomotorickom vývoji predčasného dieťaťa na 2 alebo viac mesiacov vyžaduje konzultáciu s pediatrickým neurológom. Iba špecialista môže určiť, či dieťa potrebuje liečbu, a predpisovať komplexnú rehabilitáciu.

Etapy

V klinickom priebehu encefalomyelopatie je obvyklé rozlíšiť tri fázy:

1. Subjektívne symptómy sú zaznamenané vo forme bolesti a ťažkosti v hlave a tele, silná únava, zhoršená pamäť a koncentrácia, poruchy spánku a chôdze. Vyšetrenie odhaľuje zle exprimovaný neurologický obraz, ktorý nezodpovedá žiadnemu špecifickému neurologickému syndrómu. Pacient si môže nezávisle slúžiť, schopnosť pracovať je prítomná.
2. Základné príznaky sa stávajú výraznejšími, pyramidálnymi, vestibulorebelárnymi, pseudobulbarmi, pyramidálnymi, amyostatickými, kognitívnymi, osobnostnými emocionálnymi poruchami. V noci sa môže zvýšiť frekvencia močenia. Pracovná kapacita je mierne znížená, starostlivosť o seba sa zachováva, ale v niektorých prípadoch môže byť potrebná vonkajšia pomoc.
3. Existuje kombinácia neurologických symptómov, dysfunkcie panvových orgánov (močová inkontinencia), pravidelne zaznamenaných paroxysmálnych stavov (pády, epi-seizúry, synkopa atď.), Intelektuálne a duševné poruchy. Starostlivosť o seba je ostro narušená, pomoc je potrebná takmer vo všetkom.

Formuláre

Podľa etiologického faktora sa rozlišujú nasledujúce typy encefalomyelopatie:

• Posttraumatická encefalomyelopatia sa vyvíja ako vzdialený dôsledok poranenia mozgu. Problém sa môže objaviť niekoľko mesiacov alebo rokov po zranení. Prvé príznaky poruchy pozostávajú z porúch správania, depresívnych stavov, zmien v myšlienkových procesoch. Patológia je náchylná k progresii, v priebehu času môže vyprovokovať rozvoj demencie.
• Variant intoxikácie encefalomyelopatie sa vyskytuje hlavne u osôb, ktoré zneužívajú alkohol, majú drogovú závislosť, predĺžený kontakt s chemickými zlúčeninami a ťažkými kovmi, prírodnými toxickými látkami a toluén. Základnými znakmi sú poškodenie pamäte až po jej stratu, zrakové postihnutie a duševný stav.
• Dysmetabolická encefalomyelopatia sa vyvíja v dôsledku chronických patologických procesov - napríklad pečeňová cirhóza, diabetes mellitus, uremia, pankreatitída, hypoxia a ďalšie choroby, ktoré negatívne ovplyvňujú metabolizmus tela.
• Dyscirkulačná encefalomyelopatia je zase rozdelená na aterosklerotický, hypertenzný, venózny. Patológia sa vyznačuje postupným rastúcim priebehom s tvorbou viacerých ložisiek alebo vo forme difúznych vaskulárnych lézií mozgu a miechy.
• Radiačná encefalomyelopatia sa vyskytuje v dôsledku vystavenia žiarenia. Intenzita klinického obrazu závisí od prijatej dávky žiarenia. Možné príznaky: neurotické poruchy, psychóza, vegetatívna vaskulárna dystónia, krvácanie, mozgový edém.

Komplikácie a následky

Vývoj komplikácií v encefalomyelopatii je najčastejšie spojený s výrazným a nezvratným poškodením mozgových štruktúr. Môžu sa vyskytnúť nasledujúce nepriaznivé účinky:

• Strata starostlivosti o seba, ktorá je spojená s výskytom motorického a kognitívneho poškodenia;
• Dysfunkcia panvových orgánov;
• Imobilizácia, paralýza a paréza;
• Rozvoj demencie so stratou predtým získaných vedomostí a zručností, s ďalším úplným osobným rozpadom;
• Zhoršenie a strata vizuálnej a sluchovej funkcie;
• Závažné duševné poruchy;
• Syndróm záchvatov;
• Narušenie vedomia do bodu kómy;
• Smrteľný.

Encefalomyelopatia je komplexná patológia. Dodržiavanie predpisov a odporúčaní všetkých lekárov však môže zabrániť rozvoju komplikácií a spomaliť progresiu patologického procesu.

Diagnostika Encefalomyelopatie

Ak existuje podozrenie na encefalomyelopatiu, diagnóza pozostáva z nasledujúcich krokov:

• Počúvanie sťažností, prijímanie histórie;
• Skúška neurológa;
• Hodnotenie stavu vaskulárnej siete kufra s možnou aplikáciou ultrazvukovej technológie (ultrazvuková dopplerografia, duplexné vaskulárne skenovanie, reoencefalografia).

Špecialista detekuje aterosklerotickú vaskulárnu zmenu alebo úplnú stenózu, zlomy, ohyby, arteriálne pitvy a defekty vo vývoji vaskulárneho.

Ďalej sú prepojené metódy neuroimagingu - najmä magnetická rezonancia alebo počítačová tomografia, po ktorej stav vyšších funkcií (neuropsychologické testovanie) hodnotí kvalitu metabolizmu tukov a uhľohydrátov, analyzujte reologické vlastnosti krvi. Ak je to potrebné, vykoná sa elektrokardiogram a echokardiogram.

Testy na encefalomyelopatiu sú nešpecifické, ale ako súčasť všeobecných diagnostických opatrení poskytujú príležitosť na vyhodnotenie funkcie obličiek, pečene, pankreasu a v prípade intoxikácie pomáha detegovať toxické látky v krvnom obehu.

Inštrumentálna diagnóza pri podozrivej encefalomyelopatii zvyčajne predstavuje takéto vyšetrovania:

• Ultrazvuk Doppler ultrasonografia mozgových a krčných ciev;
• Elektroencefalografia s vyhodnotením elektrických impulzov, ktoré sa vyskytujú počas mozgovej aktivity;
• Reoencefalografia (ako doplnok k Dopplerovi);
• CT alebo zobrazovanie magnetickej rezonancie.

Podľa uváženia lekára je možné predpísať ďalšie vyšetrenia a špecializované konzultácie - objasniť hlavnú príčinu encefalomyelopatie.

Odlišná diagnóza

Počiatočná fáza encefalomyelopatie by sa mala rozlíšiť syndrómom vegetačno-vaskulárnej dystónie, ktorá je funkčnou nerovnováhou pri nervovej aktivite.

Klinický obraz zaznamenaný u pacientov s encefalomyelopatiou sa nachádza aj v malígnych nádoroch, somatických patológiách ovplyvňujúcich mozog a miechu a často sa stáva prvým prejavom prodromálneho štádia infekčných chorôb alebo je komplex symptómom psychopatológií (neurózy, psychopatie), depresívnych stavov, schizofénov.

Symptomatológia v encefalomyelopatii je nešpecifická, môže obsahovať príznaky posthypoxických, posttraumatických, intoxikácií, infekčných alergických, metabolických, paratologických patológií. Poruchy metabolických procesov mozgu sú naopak často výsledkom vrodených alebo získaných abnormalít neuronálneho metabolizmu alebo extracerebrálneho ochorenia.

Ťažkosti vznikajú pri diferenciálnej diagnostike s neurodegeneratívnymi patológiami, ktoré sú sprevádzané fokálnymi neurologickými symptómami a kognitívnym poškodením, ako napríklad:

• Multisystémová atrofia;
• Supranukleárna paralýza;
• Parkinsonova choroba a alzheimerova choroba;
• Degenerácia kortikálu;
• Frontálna dočasná demencia a niekoľko ďalších.

Liečba Encefalomyelopatie

Základom terapeutických opatrení pri encefalomyelopatii sú také smery, ako je obnovenie funkčných porúch, aktivácia kompenzačných schém. Je povinné kombinovať liekovú terapiu s fyzioterapiou, masážou, fyzickou terapiou. Sociálna a psychologická podpora pacientov, špecifiká starostlivosti, použitie ďalších rehabilitačných techník na optimalizáciu kvality života pacientov sú špecifikované osobitne.

Pri výbere vhodnej liečby lekár berie do úvahy okrem iného etiologické a patogenetické vlastnosti vývoja encefalomyelopatie u konkrétneho pacienta. Na konzultáciu sú pozvaní špecialisti na úzky profil: kardiológovia, pulmonológovia, urológovia atď.

Liečba liekov na encefalomyelopatiu môže zahŕňať použitie takýchto liekov:

• Vazoaktívne lieky (vinpocetín, bilobil, cavinton, cinnarizín, kyselina nikotínová);
• Nootropické lieky (nootropil, fenotropil, piracetam, cytoflavín, cerebrolyzín, neuropeptid, prípravky kyseliny y-aminomaslovej, glycín);
• Komplexné lieky (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• Antioxidanty (vitamín C, E, mexidol).

Súbežná terapia je doplnená symptomatickými liekmi vrátane:

• S extrapyramidálnymi a pyramidálnymi korektormi vzoru;
• Antikonvulzívne;
• S dehydratačnými riešeniami;
• Ako korektori psycho-vegetatívnej aktivity a nespavených porúch;
• Lieky proti bolesti;
• Nesteroidné protizápalové lieky;
• Vitamínov B.

Centrálne inhibítory acetylcholinesterázy - najmä reminyl, rivastigmín, aricept - by sa mali použiť na inhibíciu vývoja degeneračných procesov v encefalomyelopatii. Reminyl sa podáva v počiatočnej dávke 4 mg dvakrát denne za mesiac. Potom prejdite na dávku údržby 8 mg dvakrát denne na dva mesiace až šesť mesiacov. Zároveň je maximálna odporúčaná suma 12 mg dvakrát denne po dlhú dobu.

Memantín (acatinol) je bežný liek na encefalomyelopatiu. Zlepšuje priebeh kognitívnych reakcií a pamäte, podporuje každodennú aktivitu, inhibuje progresiu choroby. Dávka sa postupne zvyšuje, čím sa dostane do požadovanej sumy. Počas prvého týždňa trvá ráno 1/2 tablety a potom prepnite na 1 tablet za deň. Od tretieho týždňa sa dávka zvyšuje o 10 mg týždenne. V priemere je stanovená denná dávka 10-30 mg.

Chirurgická liečba

Radikálna miera vo forme chirurgického zákroku sa môže použiť, keď sa zúži lúmen karotid alebo stavcových arteriálnych kmeňov. Cieľom operácie je proteticky opraviť alebo rekonštruovať arteriálnu nádobu, stenting, aby sa obnovil normálny prietok krvi v mozgových štruktúrach.

Typ operácie encefalomyelopatie vyberá a vykonáva špecializovaný vaskulárny chirurg na individuálnom základe.

Prevencia

Aby sa minimalizovalo riziko encefalomyelopatie a zabránilo sa rozvoju komplikácií, mali by sa zapamätať nasledujúce odporúčania:

• Minimalizujte akýkoľvek stres a úzkosť;
• Jedzte zdravú a vyváženú stravu;
• Pravidelne užívajte multivitamínové a minerálne komplexy;
• Udržujte rutinu celodenného dňa, získajte dostatok odpočinku;
• Vyhnite sa zraneniu;
• Dodržiavajte aktívny životný štýl, veľa choďte v čerstvom vzduchu;
• Vzdajte sa všetkým zlým návykom, vedie zdravý životný štýl;
• V prípade potreby vyhľadajte lekársku pomoc včas.

Aby sa zabránilo perinatálnej encefalomyelopatii, by sa mali minimalizovať rizikové faktory počas tehotenstva a pôrodu. Je dôležité prijať opatrenia na zabránenie vnútromaternikového kyslíkového deprivácie plodu. Je potrebné primerane a včas liečiť akútne a chronické choroby, starostlivo pozorovať a opraviť komplikované tehotenstvo.

Predpoveď

Encefalomyelopatia mierneho až závažného priebehu vyžaduje komplexný liek a fyzioterapeutický prístup s kurzami masáže a fyzickej terapie. Pri organizovanej kompetentnej terapii je možné výrazne obnoviť zhoršené funkcie. Niektorí pacienti môžu vyžadovať celoživotnú podpornú terapiu.

Úspech pri liečbe ochorenia závisí od účinnosti zacielenia na základnú príčinu encefalomyelopatie a dynamiky mozgových tokov a mozgových zmien.

V tretej fáze patológie častejšie hovoríme o nezvratných poruchách, závažných neurologických a duševných poruchách, strate schopnosti pracovať, postihnutie a dokonca aj smrtiaci výsledok.

Podrobnejšia prognóza encefalomyelopatie môže vyjadriť iba navštevujúci lekár, berúc do úvahy, že počiatočný záver zvyčajne nie je konečný. Menia sa počas určitého obdobia liečby - napríklad, keď sa patológia zhorší alebo keď sa objaví pozitívna dynamika terapeutických opatrení.

Ak sa včas zistí, encefalomyelopatia môže mať priaznivejšiu prognózu.