Fascikulâcii

Faskulácie - kontrakcie jednej alebo viacerých motorických jednotiek (samostatný motorický neurón a skupina svalových vlákien, ktoré sú im dodané) vedú k rýchlemu, viditeľnému oku, kontrakcii svalových zväzkov (fasciotické zášklby alebo fascikulácie). Na EMG fasciculations vyzerajú ako široké dvojfázové alebo viacfázové akčné potenciály. Simultánna alebo sekvenčná kontrakcia viacerých motorických jednotiek spôsobuje vlnovú kontrakciu svalov, známej ako myokimiya.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Príčiny fascikulácie

1. Choroby motorického neurónu (ALS, progresívna spinálna amyotrofia, menej často - iné ochorenia)
2. Benígne fascikulácie
3. Bolestivý svalový fasciculačný syndróm
4. Poškodenie alebo kompresia chrbtice alebo periférneho nervu
5. Myokimiya tváre (roztrúsená skleróza, mozgový nádor, syringobulbia, menej často - iné dôvody)
6. Neuromyotónia (Isaacsov syndróm)
7. Pohlavie na tvári (niektoré formy)
8. Po paralytickej kontrakcii svalov tváre
9. Iatrogene Faszikulationen.

[9], [10]

Choroby motorického neurónu

Faskulácie sú typické pre ochorenia motorických neurónov (ALS, progresívna spinálna amyotrofia). Prítomnosť niektorých fascikácií bez známok denervácie je však nedostatočná pre diagnózu ochorenia motorického neurónu. V prípade amyotrofickej laterálnej sklerózy, EMG odhaľuje širokú dysfunkciu buniek predného rohu, vrátane klinicky konzervovaných svalov, a sú tu tiež symptómy lézií horného motorického neurónu (pyramidálne znaky) a progresívny priebeh ochorenia. Ukazuje sa charakteristický obraz „asymetrickej amyotrofie s hyperreflexiou a progresívnym priebehom“.

Progresívne spinálne amyotrofie sú spôsobené degeneráciou buniek predného rohu a prejavujú sa iba symptómami poškodenia dolného motorického neurónu (neuronopatie), nie sú žiadne známky poškodenia horného motorického neurónu. Amyotrofie sú viac symetrické. Fasciculations sú detekované, ale nie vždy. Choroba má priaznivejší priebeh a prognózu. V diagnostike ochorení motorických neurónov je kľúčový výskum EMG.

Iné lézie motorického neurónu (mozgové kmene a nádory miechy, syringobulbia, OPCA, Machado-Josephova choroba, neskoré prejavy poliomyelitídy) môžu niekedy zahŕňať fascikulácie (zvyčajne viac alebo menej lokalizované, napríklad v lichobežníkových svaloch a boľavých svaloch, medzi inými prejavmi). Periorálne svaly, vo svaloch rúk alebo nôh).

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Benígne fascikulácie

Samostatné izolované fascikulácie vo svaloch nôh alebo kruhových svaloch oka (niekedy trvajú až niekoľko dní) sa nachádzajú u dokonale zdravých ľudí. Niekedy sa benígne fascikulácie stávajú všeobecnejšími a možno ich pozorovať niekoľko mesiacov alebo dokonca rokov. Ale zároveň sa reflexy nemenia, neexistujú žiadne porušenia citlivosti, rýchlosť excitácie pozdĺž nervu sa neznižuje a na EMG nie sú žiadne iné abnormality okrem fascikulácie. Na rozdiel od ALS majú benígne fascikulácie konštantnejšiu lokalizáciu, sú viac rytmické a možno častejšie. Niekedy sa tento syndróm nazýva "benígne ochorenie motorického neurónu".

[17], [18], [19]

Bolestivý svalový fasciculačný syndróm

Bolestivý fascikulačný syndróm je nestabilný termín, ktorý sa vzťahuje na zriedkavý syndróm fascikulácie, kŕče, myalgie a zlej tolerancie v prípade degenerácie distálnych axonálnych periférnych nervov (periférna neuropatia). Niekedy sa tento termín používa na označenie predchádzajúceho syndrómu, ak je sprevádzaný častými bolestivými kŕčmi.

[20], [21], [22], [23], [24]

Poškodenie alebo kompresia chrbtice alebo periférneho nervu

Tieto lézie môžu spôsobiť fascikulácie, myokimiu alebo krumpy v svaloch, ktoré sú inervované koreňom alebo nervom. Tieto príznaky môžu pretrvávať aj po chirurgickej liečbe radikulopatie.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34]

Miokimia tváre

Myokimiya tváre je zriedkavý neurologický symptóm a je často jediným zistením v neurologickom stave. Myokimiya tváre má veľkú diagnostickú hodnotu, pretože vždy označuje organickú léziu mozgového kmeňa. Jeho začiatok je zvyčajne náhly a trvanie je odlišné - od niekoľkých hodín (napríklad pri roztrúsenej skleróze) až po niekoľko mesiacov a dokonca roky. Ľubovoľná mentálna aktivita, reflexné automatizmy, spánok a iné exogénne a endogénne faktory majú malý alebo žiadny vplyv na priebeh myokinie. Prejavuje sa malými vlnovými (červovitými) kontrakciami svalov na jednej polovici tváre a najčastejšie sa vyvíja na pozadí roztrúsenej sklerózy alebo gliómu mozgového kmeňa. Menej často sa vyskytuje myokimia tváre u Guillain-Barrého syndrómu (môže byť bilaterálna), syringobulbia, neuropatia tváre, nervového systému obličiek, ALS a iné ochorenia. EMG detekuje spontánnu rytmickú aktivitu vo forme jednoduchých, dvojitých alebo skupinových výbojov s relatívne stabilnou frekvenciou.

Klinicky sa myokimia tváre zvyčajne ľahko odlišuje od iných hyperkinéz tváre.

Diferenciálna diagnóza myokimie tváre sa vykonáva pomocou hemispazmu tváre, miorhytmie, epileptického záchvatu Jacksona, benígnych fascikácií.

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]

Neyromiotoniya

Neuromyotónia (Isaacsov syndróm, syndróm konštantnej aktivity svalových vlákien) sa nachádza u detí aj dospelých a vyznačuje sa postupne sa zvyšujúcou stuhnutosťou, svalovým napätím (stuhnutosť) a malými svalovými kontrakciami (myochémia a fasciokulácie). Tieto príznaky sa začínajú objavovať v distálnych končatinách, postupne sa rozširujú proximálne. Pretrvávajú počas spánku. Zriedkavo sa pozorujú bolesti, hoci nepohodlie svalov je typické. Ruky a nohy zaujmú polohu konštantného ohýbania alebo predlžovania prstov. Telo tiež stráca svoju prirodzenú plasticitu a držanie tela, chôdza sa stáva napnutou (pevnou) a obmedzenou.

Príčiny: Syndróm je opísaný ako idiopatická (autoimunitná) choroba (dedičná alebo sporadická), ako aj v kombinácii s periférnou neuropatiou. Najmä Isaacsov syndróm sa niekedy pozoruje pri dedičných motorických a senzorických neuropatiách, s CIDP, toxickými neuropatiami a neuropatiami neznámeho pôvodu, v kombinácii so zhubným nádorom bez neuropatie, v kombinácii s myasténiou.

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53], [54]

Obličkový hemispazmus

Fasciculations a myocomia, spolu s myoclonias, tvoria hlavné klinické jadro v prejavoch hemisfázie tváre. Klinicky nie sú fascikácie vždy dobre viditeľné, pretože sú prekryté masívnejšími kontrakciami svalov.

[55], [56], [57], [58], [59], [60], [61], [62]

Po paralytickej kontrakcii svalov tváre

To isté sa dá povedať aj o post-paralytickej kontrakcii svalov tváre („syndróm hemispazmu tváre po nervovom nerve VII neuropatie VII“), ktorý môže prejavovať nielen pretrvávajúcu kontrakciu svalov rôznej závažnosti, ale aj myoklonickú lokálnu hyperkinézu, ako aj fascikácie v postihnutej oblasti vetvy nervu tváre.

[63], [64], [65], [66], [67], [68], [69], [70], [71], [72], [73], [74]

Iatrogene Faszikulationen

U penicilínu a predávkovaní anticholinergikami boli popísané Iatrogénne fascikulácie.

Fakculácie sa niekedy môžu objaviť v hypertyreóze, ktorá v kombinácii so svalovou atrofiou a slabosťou môže napodobňovať amyotrofickú laterálnu sklerózu.

Uhryznutie štrkáča, škorpióna, čierneho vdového pavúka a niektorých bodavých hmyzov môže spôsobiť kŕče, myalgiu a fascikulácie.

[75], [76], [77], [78], [79], [80], [81], [82]

Príznaky fascikulácie

Normálne nie je uvoľnený sval sprevádzaný bioelektrickou aktivitou. Ak sú jedinými príznakmi fascikulácie, to znamená, že nie sú sprevádzané svalovou atrofiou a zmenami reflexov, ich klinický význam je malý. Pri závažnejšej dysfunkcii motorických neurónov sú postihnuté všetky svalové vlákna, ktoré sú z nej inervované, čo vedie k atrofii svalov (atrofia denervácie), zníženiu reflexov a je sprevádzané fibrilačnými potenciálmi, pozitívnymi vlnami, fascikláciami a zmenami potenciálu motorických jednotiek.

[83], [84], [85], [86], [87], [88]

Liečba fascikulácie

Liečba je zmena stravy, ktorou je zvýšenie príjmu horčíka z potravín, ako sú orechy (najmä mandle), banány a špenát. Odporúčajú sa lieky obsahujúce horčík.

Prevencia

Faskulácia môže byť dôsledkom dlhšieho stresu, takže prevencia vzniku stresových situácií je jednou z hlavných metód prevencie.

[89], [90], [91], [92], [93], [94], [95], [96], [97]