Fascikulácie

Fascikulácie – kontrakcie jednej alebo viacerých motorických jednotiek (jednotlivého motorického neurónu a skupiny svalových vlákien, ktoré zásobuje) vedú k rýchlym, viditeľným kontrakciám svalových zväzkov (fascikulárne zášklby alebo fascikulácie). Fascikulácie sa na EMG zobrazujú ako široké bifázické alebo multifázické akčné potenciály. Súčasná alebo postupná kontrakcia viacerých motorických jednotiek vyvoláva vlnovitú svalovú kontrakciu známu ako myokýmia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Príčiny fascikulácie

1. Ochorenia motorických neurónov (ALS, progresívna spinálna amyotrofia, menej často iné ochorenia)
2. Benígne fascikulácie
3. Syndróm bolestivej svalovej fascikulácie
4. Poškodenie alebo kompresia nervového koreňa alebo periférneho nervu
5. Myokýmia tváre (skleróza multiplex, nádor na mozgu, syringobulbia, menej často iné príčiny)
6. Neuromyotónia (Isaacov syndróm)
7. Hemispazmus tváre (niektoré formy)
8. Postparalytická kontraktúra tvárových svalov
9. Iatrogénne fascikulácie.

[ 5 ]

Ochorenia motorických neurónov

Fascikulácie sú typické pre ochorenia motorických neurónov (ALS, progresívne spinálne amyotrofie). Samotná prítomnosť fascikulácií bez známok denervácie však nestačí na diagnostiku ochorenia motorických neurónov. Pri amyotrofickej laterálnej skleróze EMG odhaľuje rozsiahlu dysfunkciu buniek predného rohu, a to aj v klinicky intaktných svaloch, a klinicky sú prítomné aj príznaky poškodenia horných motorických neurónov (pyramídové znaky) a progresívny priebeh ochorenia. Odhaľuje sa charakteristický obraz „asymetrickej amyotrofie s hyperreflexiou a progresívnym priebehom“.

Progresívne spinálne amyotrofie sú spôsobené degeneráciou buniek predného rohu a prejavujú sa iba príznakmi poškodenia dolných motorických neurónov (neuronopatia), chýbajú známky poškodenia horných motorických neurónov. Amyotrofie sú symetrickejšie. Fascikulácie sa zisťujú, ale nie vždy. Ochorenie má priaznivejší priebeh a prognózu. Rozhodujúci význam v diagnostike ochorení motorických neurónov má EMG vyšetrenie.

Iné lézie motorických neurónov (nádory mozgového kmeňa a miechy, syringobulbia, OPCA, Machado-Josephova choroba, neskoré prejavy poliomyelitídy) môžu niekedy okrem iných prejavov zahŕňať fascikulácie (zvyčajne viac či menej lokalizované napríklad v trapézovom a sternocleidomastoidnom svale, v periorálnom svalstve, vo svaloch rúk alebo nôh).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Benígne fascikulácie

Jednotlivé izolované fascikulácie vo svaloch dolnej končatiny alebo v kruhovom očnom svale (niekedy trvajú niekoľko dní) sa vyskytujú aj u úplne zdravých ľudí. Niekedy sa benígne fascikulácie zovšeobecnia a možno ich pozorovať niekoľko mesiacov alebo dokonca rokov. Reflexy sa však nemenia, nedochádza k poruchám citlivosti, rýchlosť vedenia excitácie pozdĺž nervu sa neznižuje a na EMG sa okrem fascikulácií nezistia žiadne iné abnormality. Na rozdiel od ALS majú benígne fascikulácie konštantnejšiu lokalizáciu, sú rytmickejšie a prípadne častejšie. Niekedy sa tento syndróm nazýva „benígne ochorenie motorických neurónov“.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Syndróm bolestivej svalovej fascikulácie

Syndróm bolestivej fascikulácie je neustály termín používaný na opis zriedkavého syndrómu fascikulácií, kŕčov, myalgií a zlej tolerancie fyzickej záťaže v dôsledku degenerácie distálnych axónov periférnych nervov (periférna neuropatia). Termín sa niekedy používa na označenie predchádzajúceho syndrómu, keď je sprevádzaný častými bolestivými kŕčmi.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Poškodenie alebo kompresia nervového koreňa alebo periférneho nervu

Tieto lézie môžu spôsobiť fascikulácie, myokýmiu alebo kŕče vo svaloch inervovaných koreňom alebo nervom. Tieto príznaky môžu pretrvávať aj po chirurgickej liečbe kompresívnej radikulopatie.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Myokýmia tváre

Myokýmia tváre je zriedkavý neurologický príznak a často je jediným nálezom v neurologickom stave. Myokýmia tváre má veľkú diagnostickú hodnotu, pretože vždy naznačuje organickú léziu mozgového kmeňa. Jej nástup je zvyčajne náhly a trvanie sa líši - od niekoľkých hodín (napríklad pri skleróze multiplex) až po niekoľko mesiacov a dokonca rokov. Dobrovoľná mentálna aktivita, reflexné automatizmy, spánok a ďalšie exogénne a endogénne faktory majú malý alebo žiadny vplyv na priebeh myokýmie. Prejavuje sa ako malé vlnovité (červovité) kontrakcie svalov na jednej polovici tváre a najčastejšie sa vyvíja na pozadí sklerózy multiplex alebo gliómu mozgového kmeňa. Menej často sa myokýmia tváre pozoruje pri Guillain-Barréovom syndróme (môže byť bilaterálna), syringobulbii, neuropatii tvárového nervu, ALS a iných ochoreniach. EMG odhaľuje spontánnu rytmickú aktivitu vo forme jednoduchých, dvojitých alebo skupinových výbojov s relatívne stabilnou frekvenciou.

Klinicky sa myokýmia tváre zvyčajne ľahko odlišuje od iných foriem hyperkinézy tváre.

Diferenciálna diagnostika myokýmie tváre sa vykonáva s hemispazmom tváre, myorhytmiou, Jacksonovým epileptickým záchvatom, benígnymi fascikuláciami.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Neuromyotónia

Neuromyotónia (Isaacov syndróm, syndróm konštantnej aktivity svalových vlákien) sa vyskytuje u detí aj dospelých a je charakterizovaná postupne sa zvyšujúcou stuhnutosťou, svalovým napätím (stuhnutosťou) a malými svalovými kontrakciami (myokýmia a fascikulácie). Tieto príznaky začínajú v distálnych častiach končatín a postupne sa šíria proximálne. Pretrvávajú aj počas spánku. Bolesť je zriedkavá, hoci diskomfort vo svaloch je celkom typický. Ruky a nohy zaujímajú polohu neustáleho ohýbania alebo naťahovania prstov. Trup tiež stráca svoju prirodzenú plasticitu a držanie tela, chôdza sa stáva napätou (stuhnutou) a obmedzenou.

Príčiny: Syndróm je opísaný ako idiopatické (autoimunitné) ochorenie (dedičné alebo sporadické), ako aj v kombinácii s periférnou neuropatiou. Isaacov syndróm sa niekedy pozoruje najmä pri dedičných motorických a senzorických neuropatiách, pri CIDP, toxických neuropatiách a neuropatiách neznámeho pôvodu, v kombinácii so zhubným nádorom bez neuropatie, v kombinácii s myasténiou.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Hemispazmus tváre

Fascikulácie a myokýmia spolu s myoklonusom tvoria hlavné klinické jadro prejavov hemispazmu tváre. Klinicky nie sú fascikulácie vždy ľahko viditeľné, pretože sú prekryté masívnejšími svalovými kontrakciami.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Postparalytická kontraktúra tvárových svalov

To isté možno povedať o postparalytickej kontraktúre tvárových svalov („syndróm tvárového hemispazmu po neuropatii VII. nervu“), ktorá sa môže prejaviť nielen ako pretrvávajúca kontraktúra svalov rôzneho stupňa závažnosti, ale aj ako myoklonická lokálna hyperkinéza, ako aj fascikulácie v oblasti postihnutých vetiev tvárového nervu.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Iatrogénne fascikulácie

Iatrogénne fascikulácie boli opísané pri použití penicilínu a predávkovaní anticholinergikami.

Pri hypertyreóze sa môžu občas objaviť fascikulácie, ktoré v kombinácii so svalovou atrofiou a slabosťou môžu napodobňovať amyotrofickú laterálnu sklerózu.

Uštipnutie štrkáčom, škorpiónom, pavúkom čiernym a niektorými bodavými hmyzmi môže spôsobiť kŕče, bolesti svalov a fascikulácie.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]

Príznaky fascikulácie

Normálne uvoľnený sval nie je sprevádzaný bioelektrickou aktivitou. Ak sú fascikulácie jediným príznakom, teda nie sú sprevádzané svalovou atrofiou a reflexnými zmenami, ich klinický význam je malý. V prípade závažnejšej dysfunkcie motorického neurónu trpia všetky svalové vlákna, ktoré z neho prijímajú inerváciu, čo vedie k svalovej atrofii (denervačnej atrofii), zníženým reflexom a je sprevádzané fibrilačnými potenciálmi, pozitívnymi vlnami, fascikuláciami a zmenami potenciálov motorických jednotiek.

[ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Liečba fascikulácie

Liečba zahŕňa zmeny v stravovaní, ktoré zahŕňajú zvýšenie príjmu horčíka z potravín, ako sú orechy (najmä mandle), banány a špenát. Môžu sa odporučiť lieky obsahujúce horčík.

Prevencia

Fascikulácie môžu byť dôsledkom dlhodobého stresu, preto je jednou z hlavných metód prevencie predchádzanie vzniku stresových situácií.

[ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ], [ 59 ]