Lekársky expert článku
Nové publikácie
Feochromocytóm, katecholamínová kríza: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba
Posledná kontrola: 05.07.2025

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Príčiny feochromocytómu
Výskyt feochromocytómu v populácii je 1 – 3 prípady na 100 000 ľudí a u pacientov s arteriálnou hypertenziou 0,05 – 0,2 %. V približne 10 % prípadov je feochromocytóm familiárne ochorenie a dedí sa autozomálne dominantne. Menej ako 10 % feochromocytómov je malígnych. Zvyčajne sú lokalizované mimo nadobličiek a vylučujú dopamín. Feochromocytóm zvyčajne vylučuje adrenalín aj noradrenalín, ale prevažne noradrenalín. Veľmi zriedkavo je dopamín prevládajúcim katecholamínom. Okrem katecholamínov môže feochromocytóm produkovať: serotonín, ACTH, VIP, somatostatín, opioidné peptidy, α-MSH, kalcitonín, peptidy podobné parathormónu a neuropeptid Y (silný vazokonstriktor).
Katecholamínová kríza môže byť spôsobená predávkovaním drogami, ako je kokaín a amfetamíny.
Príznaky feochromocytómu
Pacienti sa najčastejšie sťažujú na bolesti hlavy, potenie, palpitácie, podráždenosť, úbytok hmotnosti, bolesť na hrudníku, nevoľnosť, vracanie, slabosť alebo únavu. Menej časté sú poruchy videnia, pocit tepla, dýchavičnosť, parestézia, návaly horúčavy, polyúria, polydipsia, závraty, nevoľnosť, kŕče, bradykardia (zaznamenaná pacientom), pocit hrče v hrdle, tinnitus, dyzartria, vracanie, bezbolestná hematúria.
Medzi bežné ťažkosti patrí bolesť v epigastrickej oblasti, zhoršená peristaltika čriev a zápcha. Niekedy sa pozoruje ischemická kolitída, črevná obštrukcia a megakolón. Feochromocytóm zvyšuje riziko cholelitiázy. Zúženie ciev končatín pod vplyvom katecholamínov môže spôsobiť bolesť a parestéziu, intermitentnú klaudikáciu, Raynaudov syndróm, ischémiu a trofické vredy.
Hlavným príznakom feochromocytómu je zmena krvného tlaku (u 98 % pacientov). Okrem toho môže hypertenznú krízu nahradiť arteriálna hypotenzia.
Ďalšie príznaky nadbytku katecholamínov: potenie, tachykardia, arytmia, reflexná bradykardia, zvýšený apikálny impulz, bledá pokožka tváre a trupu, agitácia, úzkosť, strach, hypertenzná retinopatia, rozšírené zreničky: veľmi zriedkavé - exoftalmus, slzenie, bledosť alebo hyperémia bielka, žiadna reakcia zreničky na svetlo. Pacienti sú zvyčajne chudí; telesná hmotnosť nezodpovedá výške; charakteristický je tremor, Raynaudov syndróm alebo škvrnitá pokožka. U detí niekedy - opuch a cyanóza rúk; vlhká, studená, lepkavá a bledá pokožka rúk a nôh; "husacia koža", cyanóza nechtových lôžok. Palpácia priestorovo zaberajúcej lézie nachádzajúcej sa v krku alebo brušnej dutine môže spôsobiť záchvat.
Katecholamínové krízy pri feochromocytóme sa vyskytujú aspoň raz týždenne u približne 75 % pacientov. Postupom času sa záchvaty vyskytujú častejšie, ale ich závažnosť sa nezvyšuje. Trvanie záchvatu je zvyčajne kratšie ako hodina, ale niektoré záchvaty môžu trvať celý týždeň. Záchvaty sa vyznačujú rovnakými príznakmi: palpitácie a dýchavičnosť, studené a vlhké ruky a nohy, bledá tvár a prudký nárast krvného tlaku. Závažné alebo dlhotrvajúce záchvaty sú sprevádzané nevoľnosťou, vracaním, poruchami zraku, bolesťami na hrudníku alebo bruchu, parestéziou, kŕčmi a zvýšením telesnej teploty.
Záchvaty môžu byť spôsobené duševným vzrušením, fyzickou námahou, zmenami držania tela, pohlavným stykom, kýchaním, hyperventiláciou, močením atď. Záchvaty môžu byť vyvolané určitými pachmi, ako aj konzumáciou syra, piva, vína a silných alkoholických nápojov. Záchvaty môžu byť vyvolané aj lekárskymi vyšetreniami (palpácia, angiografia, tracheálna intubácia, celková anestézia, pôrod a chirurgické zákroky). Vyskytujú sa aj na pozadí užívania beta-blokátorov, hydralazínu, tricyklických antidepresív, morfínu, naloxónu, metoklopramidu, droperidolu atď.
Masívne uvoľňovanie norepinefrínu, ako aj dopamínu a serotonínu počas predávkovania kokaínom alebo amfetamínmi môže u dospievajúcich spôsobiť nielen závažnú arteriálnu hypertenziu, ale aj akútny koronárny syndróm, infarkt myokardu, srdcové arytmie, intracerebrálne krvácanie, pneumotorax, nekardiogénny pľúcny edém, črevnú nekrózu a malígnu hypertermiu.
Čo je potrebné preskúmať?
Ako preskúmať?
Komu sa chcete obrátiť?
Pohotovostná lekárska starostlivosť pri katecholamínovej kríze
Najspoľahlivejšou metódou liečby feochromocytómu je jeho odstránenie, najmä v prípade neúčinnosti hypotenzívnej liečby do 3 hodín po opakovanom podaní neselektívneho blokátora alfa1,2-adrenergných receptorov - tropodifénu - v dávke 2-4 mg (alebo fentolamínu 2-5 mg) intravenózne jet streamom každých 5 minút.
Na zníženie krvného tlaku sa používa aj nitroprusid sodný [0,5-8 mcg/(kg x min) až do dosiahnutia účinku]. Na prevenciu alebo odstránenie arytmií na pozadí blokády alfa-adrenergných receptorov sa používa propranolol 1-2 mg intravenózne každých 5-10 minút alebo esmolol [0,5 mg/kg intravenózne, potom ako infúzia rýchlosťou 0,1-0,3 mg/(kg x min)]. Na stabilizáciu hemodynamiky možno predpísať labetalol, kaptopril, verapamil alebo nifedipín. V prípade účinnej blokády alfa-adrenergných receptorov môže byť potrebné doplnenie objemu cirkulujúcej krvi. Na stanovenie potrebného množstva tekutiny sa meria tlak v zaklinení pľúcnej artérie.
Dlhodobo pôsobiaci alfa-adrenoblokátor fenoxybenzamín sa na začiatku predpisuje v dávke 10 mg 2-krát denne, potom sa dávka postupne zvyšuje denne o 10-20 mg a dosiahne sa až 40-200 mg/deň. Nemenej účinný je prazosín (selektívny alfa1-adrenoblokátor), ktorý sa zvyčajne predpisuje v dávke 1-2 mg 2-3-krát denne.
Ak chirurgický zákrok nie je možný kvôli vážnemu stavu pacienta alebo pri prítomnosti metastáz malígneho feochromocytómu, používa sa metyrozín, inhibítor tyrozínhydroxylázy.
Pri metastatických feochromocytómoch vylučujúcich VIP a kalcitonín je účinný somatostatín. Pri malígnom feochromocytóme sa liečba vykonáva cyklofosfamidom, vinkristínom a dakarbazínom.
V prípade predávkovania kokaínom alebo amfetamínom sa používa nitroglycerín perorálne alebo intravenózne, nitroprusid sodný [0,1-3 mcg/(kg x min)], fentolamín, blokátory kalciových kanálov (amlodipín 0,06 mg/kg, nifedipín 10 mg 3-4-krát denne), benzodiazepíny (diazepam 0,1 mg/kg intravenózne a opakovane - v rozmedzí 0,3-0,5 mg/kg, midazolam 0,1-0,2 mg/kg). Treba mať na pamäti, že podávanie betablokátorov môže viesť k zhoršeniu stavu a smrti v dôsledku zhoršenia koronárneho spazmu, ischémie myokardu a paradoxnej arteriálnej hypertenzie (prevalencia alfa-adrenergnej aktivácie).
Lieky
Использованная литература