Feochromocytóm, katecholamínová kríza: príčiny, symptómy, diagnóza, liečba

Katecholamínová kríza je život ohrozujúca situácia. Vyvíja sa hlavne s feochromocytómom (chromafinómom), hormónom produkujúcim nádor chromafínového tkaniva.

[1], [2], [3], [4]

Príčiny feochromocytómu

Frekvencia feochromocytómu v populácii je 1-3 prípady na 100 000 ľudí; a u pacientov s arteriálnou hypertenziou - 0,05-0,2%. V približne 10% prípadov je feochromocytóm rodinnou chorobou a dominantným spôsobom zdedil autozomálny stav. Malígne sú menej ako 10% feochromocytomy. Zvyčajne sú umiestnené mimo nadobličiek a vylučujú dopamín. Zvyčajne feochromocytóm vylučuje ako adrenalín, tak aj norepinefrín, ale väčšinou norepinefrín. Veľmi zriedkavo prevládajúcim katecholamínom je dopamín. Ďalej katecholamíny, feochromocytóm môže produkovať: Serotonín CRF, VIP, somatostatín, opioidné peptidy, a-MSH, kalcitonín, paratyroidná hormón, ako peptidy a neuropeptid Y (silný vazokonstriktor).

Katecholamínová kríza môže byť spôsobená predávkovaním ulíc, ako sú kokaín a amfetamíny.

[5], [6], [7], [8]

Symptómy feochromocytómu

Pacienti sa často sťažujú na bolesti hlavy, potenie, búšenie srdca, podráždenosť, strata hmotnosti, bolesti na hrudníku, nevoľnosť, vracanie, slabosť, alebo únava. Menej často pozorované rozmazané videnie, pocit tepla, závraty, parestézia, návaly tepla, polyúria, polydipsia, závraty, nevoľnosť, kŕče, bradykardia (poznamenali pacientom), pocit knedlík v krku, hučanie v ušiach, dyzartria, grganie, bezbolestné hematúria.

Spoločné sťažnosti sú bolesť v epigastrickej oblasti, porušenie intestinálnej motility a zápchy. Občas sa pozoruje ischemická kolitída, črevná obštrukcia, megakolón. Pri feochromocytóme sa zvyšuje riziko cholelitiázy. Končatiny vazokonstrikcia pod vplyvom katecholamínov môže spôsobiť bolesť a parestézia, občasné krívanie, Raynaudov syndróm, ischémia, trofických vredov.

Hlavné príznaky feochromocytómu - zmena hladiny krvného tlaku (u 98% pacientov). A hypertenzné krízy môžu byť nahradené arteriálnou hypotenziou.

Ďalšie príznaky nadbytočných katecholamínov: potenie, tachykardia, arytmia, reflexné bradykardiu, zvýšenie apikálnej impulz, bledosť na koži tváre a trupu, nepokoj, úzkosť, strach, hypertenzná retinopatia, rozšírené zrenice: Veľmi zriedkavo - exophthalmos, slzenie, bledosť alebo začervenanie skléry, nedostatok odpovede žiak na svetlo. Pacienti typicky tenké; telesná hmotnosť nezodpovedá rastu; vyznačujúci sa tým, tras, Raynaudovho syndrómu, alebo mramorovanie kože. Deti niekedy - opuch a cyanóza rúk; mokrý, studený, vlhká a bledá koža na rukách a nohách; "Husiu kožu", zmodranie nechtových lôžok. Pohmat objemový tvorba detekovaný v krku alebo v brušnej dutine, môže dôjsť k útoku.

Katecholamínové krízy pri feochromocytom sa u najmenej 75% pacientov vyvíjajú najmenej raz za týždeň. Postupom času sa útoky vyskytujú častejšie, ale ich závažnosť sa nezvyšuje. Trvanie útoku je zvyčajne kratšie ako jedna hodina, ale niektoré záchvaty môžu trvať celý týždeň. Pre záchvaty sú charakteristické rovnaké príznaky: palpitácie a nedostatok vzduchu, studené a vlhké ruky a nohy, bledá tvár, krvný tlak prudko stúpa. Závažné alebo dlhotrvajúce záchvaty sú sprevádzané nevoľnosťou, vracaním, poškodením zraku, bolesťou v hrudníku alebo brušnej dutine, parestéziou, záchvatmi, horúčkou.

Útoky sú spôsobené psychickou agitáciou, telesnou aktivitou, zmenami držania tela, pohlavným stykom, kýchaním, hyperventiláciou, močením atď. Príčiny záchvatov sú schopné vône, rovnako ako konzumácia syrov, piva, vína a silných alkoholických nápojov. Útoky môžu byť vyvolané lekárskym výskumom (palpácia, angiografia, intubácia trachey, celková anestézia, laboratórne a chirurgické zákroky). Vznikajú a pacientov užívajúcich beta-blokátory, hydralazín tricyklické antidepresíva, morfín, naloxón, metoklopramid, droperidol, a iní.

Masívne uvoľňovanie noradrenalínu a dopamínu a serotonínu s predávkovaním kokaínu alebo amfetamínov môže spôsobiť vývoj v dospievajúcich je nielen ťažké hypertenzia, ale aj o akútneho koronárneho syndrómu, infarkt myokardu, srdcová arytmia, intracerebrálne krvácanie, pneumotorax, nekardiogenního pľúcny edém, črevné nekróza malígnej hypertermie.

Diagnóza feochromocytómu

Hlavným kritériom pre diagnózu feochromocytómu je zvýšená hladina katecholamínov v moči alebo v plazme. Je potrebné vizualizovať nádor (CT a MRI).

[9], [10], [11]

Núdzová lekárska starostlivosť o katecholamín

Najspoľahlivejší spôsob, ako zaobchádzať feochromocytóm - jeho odstránenie, a to najmä v prípade zlyhania antihypertenznej terapie do 3 hodín po opakovanom podaní neselektívnych adrenergných blokátorov a1,2 - tropodifena - 2-4 mg (alebo 5,2 mg fentolamínu) intravenózne každých 5 min.

Na zníženie krvného tlaku sa používa aj nitroprusid sodný [0,5-8 μg / (kg-min)), až kým sa nedosiahne účinok]. Aby sa zabránilo alebo odstránenie arytmie na pozadí, zatiaľ čo adrenoceptorov blokáda použiť propranolol 1-2 mg intravenózne každých 5-10 minút alebo esmololu [0,5 mg / kg intravenózne, nasleduje infúzia rýchlosťou 0,1-0,3 mg / ( kghmin)]. Na stabilizáciu hemodynamiky môžete určiť labetalol, captopril, verapamil alebo nifedipín. V prípade účinnej blokácie a-adrenergných receptorov môže byť nevyhnutné dokončiť BCC. Na stanovenie správneho množstva kvapaliny sa meria tlak v klinickej oblasti pľúcnej tepny.

Dlhodobo pôsobiaci a-adrenoblokátor fenoksibenzamín predpíše prvých 10 mg dvakrát denne, potom sa dávka postupne každý deň zvyšuje o 10-20 mg a upravuje sa na 40-200 mg / deň. Nemenej účinný prazozín (selektívny alfa-adrenoblokátor), zvyčajne predpísaný v dávke 1-2 mg 2-3 krát denne.

Ak chirurgický zákrok nie je možný v dôsledku závažného stavu pacienta alebo v prítomnosti metastáz malígneho feochromocytómu, používa sa metyrozín, inhibítor tyrozínhydroxylázy.

Pri metastázujúcich feochromocytomách, ktoré sekreujú VIP a kalcitonín, je somatostatín účinný. S malígnym feochromocytómom sa používa cyklofosfamid, vinkristín a dakarbazín. "

Pri predávkovaní kokaín alebo amfetamíny sa používajú orálne alebo intravenózne nitroglycerín, Nitroprusid sodný [0,1-3 ug / (kghmin) [fentolamínu, blokátor kalciových kanálov (amlodipín 0,06 mg / kg, 10 mg nifedepin 3-4 krát denne) , benzodiazepíny (diazepam 0,1 mg / kg intravenózne a opakovane - v rozsahu, 3-, 5 mg / kg, midazolam 0,1-0,2 mg / kg). Treba mať na pamäti, že podávanie beta-blokátorov môže spôsobiť degradáciu a úmrtí v dôsledku zhoršenia kŕče koronárnych ciev, ischémie myokardu a hypertenzie paradoxné (prevaha aktivácia alfa-adrenergné).

[12], [13], [14],