Fibrosarkóm

Fibrosarkóm je nádor spojivového tkaniva, ktorý sa môže vyvinúť z podkožného tkaniva, fascie, šliach a intermuskulárneho spojivového tkaniva.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patomorfológia fibrosarkómu

Patomorfológia závisí od prevalencie jedného alebo druhého typu buniek a stupňa ich diferenciácie. AV Smolyannikov (1982) histologicky rozlišuje dva typy fibrosarkómu: diferencovaný a slabo diferencovaný.

Diferencovaný fibrosarkóm

Diferencovaný fibrosarkóm sa vyznačuje prítomnosťou veľkého počtu kolagénových vlákien a prevahou vretenovito tvarovaných prvkov s pravidelným usporiadaním bunkových vláknitých prameňov. Avšak aj pri tejto forme možno zistiť rôzne stupne anaplázie a bunkového polymorfizmu.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Slabo diferencovaný fibrosarkóm

Nízko diferencovaný fibrosarkóm sa naopak vyznačuje prevahou bunkových prvkov nad vláknitou hmotou. Je tu výrazný polymorfizmus buniek, hyperchromatóza jadier a prítomnosť patologických mitóz. Anaplastické bunky majú hrudkovité jadrá, ktorých fúzia vedie k tvorbe viacjadrových obrovských buniek. Vyskytujú sa veľké oblasti pozostávajúce z polygonálnych buniek pripomínajúcich epiteloidné bunky. V niektorých prípadoch tento typ buniek prevláda, čo dáva niektorým autorom dôvod rozlíšiť špeciálnu formu fibrosarkómu - epiteloidnú bunku. Jadrá epiteloidných buniek sú vo väčšine prípadov veľké, svetlé, ale môžu byť aj polymorfné. Elektrónová mikroskopia odhaľuje rozšírené cisterny endoplazmatického retikula, polyribozómy, mikrofilamenty umiestnené v perinukleárnej zóne, ako aj lyzozómy a pinocytotické vezikuly pozdĺž cytoplazmatickej membrány. Niekedy epiteloidné a vretenovité bunky tvoria dvojfázové alebo pseudoglandulárne štruktúry. Epiteloidné bunky často podliehajú nekróze, a preto má tento variant fibrosarkómu rozsiahle ložiská rozpadu nádoru. Množstvo vláknitých látok v nízko diferencovanom sarkóme sa značne líši. Môžu sa vyskytnúť ložiská myxomatóznej transformácie, niekedy rozsiahle, v dôsledku čoho sa tento variant niekedy rozlišuje ako špeciálna forma nazývaná „myxosarkóm“.

Fibrosarkóm sa primárne odlišuje od dermatofibrosarkómu Darier-Ferrand. Ten sa však nachádza iba v derme a vyznačuje sa moaré štruktúrami. Malígny histiocytóm, na rozdiel od fibrosarkómu, obsahuje okrem polymorfných buniek aj veľké množstvo obrovských buniek.

Príznaky fibrosarkómu

Hlboko v koži alebo podkožnom tkanive sa objavujú uzliny rôznych veľkostí, pokryté normálnou alebo modročervenou kožou, často s ulceráciou. Nádor sa vyskytuje u ľudí oboch pohlaví, v akomkoľvek veku, vrátane detí a dokonca aj novorodencov, najčastejšie na končatinách, ale niekedy aj na trupe. Dáva lymfogénne a hematogénne metastázy.