Sarkóm maternice

Neepiteliálny malígny novotvar, ktorý sa tvorí zo základne slizníc, spojivového tkaniva a svalových vlákien stien maternice, sa nazýva sarkóm maternice.

Sarkóm maternice je zriedkavé, ale dosť zákerné ochorenie. Je to malígny nádor, ktorý je zaradený do tragického zoznamu progresívnych onkologických ochorení. Sarkóm maternice predstavuje približne 3-5 % všetkých malígnych nádorov maternice a ochorenie sa vyskytuje v tele maternice približne 3-krát častejšie ako na krčku maternice. Podľa štatistík trpia sarkómom maternice ženy vo veku 45 až 57 rokov. Nemožno si nevšimnúť taký smutný fakt, že aj pri včasnom zistení sarkómu v počiatočnom štádiu ochorenia sa pozitívny výsledok liečby pozoruje veľmi zriedkavo.

Ochorenie je ťažké diagnostikovať v počiatočných štádiách vývoja. Kombinácia liečby a správneho prístupu však prináša výsledky v boji proti chorobe.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Príčiny sarkómu maternice

Etiologické a patogenetické charakteristiky ochorenia ešte neboli dostatočne študované. Odborníci naznačujú, že tvorba sarkómu je polyetiologický proces, ktorý by mohol vyvolať poškodenie bunkových štruktúr regeneračných tkanív.

Sarkomatóznej tvorbe často predchádzajú iné patológie:

• benígny fibromyóm, ktorý sa objavuje v dôsledku hormonálnej nerovnováhy;
• poruchy embryonálneho vývoja;
• trauma počas pôrodu;
• porušenie integrity tkaniva maternice po umelom potrate alebo kyretáži na diagnostické účely;
• poruchy proliferácie tkaniva (vznik endometriotických polypov, patologická proliferácia endometria).

Dôležitú úlohu pri vzniku sarkómu zohrávajú zlé návyky (nikotín, alkohol, nadmerné užívanie liekov), charakteristiky profesionálnej činnosti (prítomnosť intoxikácie, nebezpečná výroba), ekológia a rádioterapia.

Keďže sa patológia najčastejšie vyskytuje u žien v menopauze, jej vzhľad môže súvisieť s ukončením ovulácie, zvýšenými hladinami estrogénu v tele a neuroendokrinnými poruchami.

Ženy, u ktorých existuje riziko vzniku sarkómu maca, môžu byť:

• ktorá mala rakovinu prsníka;
• s neskorým nástupom menopauzy (po 50 rokoch);
• trpiaci syndrómom polycystických vaječníkov;
• nikdy nenarodila.

Obrovskú úlohu možno pripísať dedičnosti, ako aj genetickej predispozícii k rôznym nádorom. Sarkóm postihuje tie tkanivá a orgány, ktoré boli predtým poranené. Riziku môžu byť vystavené ženy, ktoré podstúpili chemoterapiu, ako aj ženy trpiace herpes vírusom. Prítomná je aj chronická intoxikácia, choroby z povolania, zlé návyky, ako je fajčenie a nadmerná konzumácia alkoholu, ako aj nadváha.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Príznaky sarkómu maternice

Ako už bolo uvedené, rizikovou skupinou sú ženy vo veku 43 až 55 rokov. Tento vek naznačuje, že sa blíži alebo už nastala menopauza. Preto by všetky ženy nad 40 rokov mali pozorne sledovať svoje zdravie a ak sa objavia prvé príznaky, okamžite sa poradiť s lekárom. Ak sa ochorenie zistí v skorom štádiu, je väčšia šanca na uzdravenie.

Treba poznamenať, že pri sarkóme maternice sa veľmi zriedkavo vyskytujú typické príznaky, ktoré by mohli ženu upozorniť. Sarkóm maternice sa považuje za „tichý nádor“, pretože aj v poslednom štádiu ochorenia sa toto zákerné ochorenie nijako neprejavuje. Sarkóm sa vyvíja v myómovom uzle a vydáva sa za maternicový fibroid. Keď sa začne krvácanie z vagíny, objavia sa menštruačné poruchy, krvácanie, hnis alebo leucorrhoea, záchvaty bolesti v malej panve, možno predpokladať, že ochorenie presiahlo maternicu. V tomto štádiu ochorenia sa mení vzhľad ženy, na tvári sa objavuje žltnutie, slabosť, strata chuti do jedla, čo vedie k vyčerpaniu tela, anémii a mení sa aj zloženie krvi.

V počiatočných štádiách môže ochorenie dlhodobo prebiehať bez povšimnutia, čo výrazne komplikuje diagnostiku. Ak sa sarkóm tvorí vo vnútri fibromatóznych uzlových útvarov, príznaky sa môžu podobať klinickému obrazu jednej z foriem fibrómu (benígneho nádoru) maternice.

Rýchly vývoj sarkómu sa môže prejaviť nasledujúcimi príznakmi:

• porucha menštruačného cyklu;
• bolestivá bolesť v dolnej časti brucha;
• vzhľad výrazného vodnatého výtoku, ktorý má najčastejšie nepríjemný zápach.

Najvýraznejšie príznaky sa pozorujú počas tvorby endometriotického sarkómu alebo pri postihnutí submukóznych nodulárnych útvarov.

V neskorších štádiách sa prejavujú príznaky sarkómu. Patria sem:

• anémia;
• úbytok hmotnosti, strata chuti do jedla, zvýšená únava;
• príznaky intoxikácie tela, hromadenie tekutiny v brušnej dutine.

Keď sa vyskytnú metastázy, môže sa vyvinúť hepatitída, pleuritída, poškodenie chrbtice a iné patológie v závislosti od orgánu, do ktorého boli prenesené dcérske bunky nádoru.

Typy sarkómu maternice

Svetová zdravotnícka organizácia identifikuje pomerne veľký počet odrôd sarkómu maternice. Všetky majú odlišnú lokalizáciu vo vzťahu k orgánu, ako aj priebeh a rýchlosť rastu.

Pozrime sa na najbežnejšie typy sarkómov.

Sarkóm krčka maternice

Pomerne zriedkavý typ nádoru, ktorý začína svoj vývoj zo svalových a spojivových tkanív, z tela fibromyómu, krvných ciev alebo slizníc. Ak sa na takýto nádor pozriete v reze, pripomína vzhľad „varenej ryby“ a navonok má formácia matnú štruktúru s malými nekrotickými zónami a krvácaním. Často sa sarkóm môže zamieňať s polypom, ktorý je schopný ulcerácie. Materský sarkóm sa môže tvoriť zo slizníc: v takýchto prípadoch sa formácia podobá strapcu hrozna.

Cervikálny sarkóm je oveľa menej častý ako sarkóm maternice. V takýchto prípadoch sa zvyčajne stanoví diagnóza „rakoviny krčka maternice“, pretože počas vyšetrenia je sarkóm veľmi podobný rakovine a až po histologickom vyšetrení sa stanoví presná diagnóza „cervikálneho sarkómu“. Nádor rastie v prednej a/alebo zadnej pere s javom nezvratných zmien v bunkách, metabolizmus je narušený, čo môže viesť k degenerácii buniek (nekrobióze). Zvyčajne proces vývoja nádoru prebieha v krčku maternice. Vývoju ochorenia predchádza fibróm krčka maternice alebo polypy.

Pokiaľ ide o trvanie ochorenia, možno povedať, že od okamihu zistenia prvých príznakov cervikálneho sarkómu sa pacienti dožívajú v priemere približne 2 roky. Pacienti zomierajú na sarkomatóznu pneumóniu, pretože metastázy prenikajú do pľúc. Môže sa vyskytnúť aj silné maternicové alebo intraabdominálne krvácanie, pyelonefritída, urémia (stláčanie močovodov), peritonitída (ruptúra sarkómu v brušnej dutine) a tiež zlyhanie pečene.

Sarkóm tela maternice

Sarkóm tela maternice (leukomasarkóm) je pomerne častá forma sarkómu, ktorá sa objavuje na hladkých svaloch maternice a je kombinovaná s myómom maternice. Toto zákerné ochorenie postihuje ženy vo veku 43 až 52 rokov. Nádor je lokalizovaný v stene alebo v dutine maternice, menej často sa nachádza pod sliznicou maternice alebo sa vyskytuje vo vonkajšej časti maternice a postupuje do dolnej panvovej dutiny. Nádor sa šíri do vnútorných a parietálnych orgánov pobrušnice a spôsobuje metastázy. Neskôr sa metastázy objavujú v pľúcach, kostiach, pečeni atď.

Toto ochorenie začína svoj vývoj v tkanivách endometria alebo myometria, v maternici. Postupne takýto nádor progreduje, šíri sa do panvovej oblasti, rastie do parametria a posiela metastázy do vaječníkov. Pri absencii liečby metastázy pokračujú do lymfatického systému a vonkajších genitálií.

Stromálny sarkóm maternice

Nádor rastúci zo strómy slizníc stien maternice. Priebeh takéhoto ochorenia môže byť agresívny aj relatívne benígny, čo je spôsobené biologickými charakteristikami novotvaru (parametre, genomické poruchy, rýchlosť progresie). Endometriálny stromálny sarkóm maternice sa podľa najbežnejšej verzie špecialistov vyvíja z nascentných stromálnych buniek alebo sa objavuje ako dôsledok metaplázie neoplastických buniek. Takýto nádor sa klinicky prejavuje krvavým výtokom z vagíny, pri bimanuálnom vyšetrení je možné zistiť zväčšenie maternice, niekedy s heterogénnou konzistenciou.

Endometriálny stromálny sarkóm maternice sa vyznačuje vysokým stupňom malignity. Choroba má agresívny priebeh, v dôsledku čoho sa môžu objaviť ďalšie nádorové uzliny v blízkych aj vzdialených orgánoch (metastázy). Príčinou úmrtia u približne 90 % pacientok s rakovinou nie je nádor, ale metastázy. Endometriálny stromálny sarkóm maternice sa vyznačuje skôr nepriaznivou prognózou s vysokým stupňom hematogénnych metastáz, v dôsledku čoho sa sarkóm šíri cievami do akéhokoľvek ľudského orgánu. Počet mitóz pod zväčšeným mikroskopom je viac ako 10 v 10 zorných poliach. Endometriálny sarkóm maternice sa pozoruje u žien vo veku 45 až 50 rokov. Ochorenie postupuje hlavne počas menopauzy a ide o nádor vo forme ekofytickej formy. Pri endometriálnom stromálnom sarkóme maternice sa tvoria uniformné bunky, ktoré sa podobajú normálnym endometriálnym stromálnym bunkám. V medicíne sa rozlišujú tri typy endometriálnych sarkómov. Ide o endometriálny stromálny uzlík, endometriálny stromálny sarkóm s vysokou a nízkou malignitou. Najnebezpečnejším stupňom je endometriálny sarkóm nižšieho stupňa, pretože v tomto štádiu sa nádor už zreteľne šíri za hranice malej panvy a aktívne preniká cez tkanivové bariéry.

Metastázy pri sarkóme maternice

Sarkóm je schopný šíriť metastázy krvným alebo lymfatickým tokom alebo rásť do susedných orgánov.

Sarkómy hladkého svalstva sa vyvíjajú najpomalšie, takže môžu metastázovať o niečo neskôr. Takéto sarkómy maternice uvoľňujú svoje častice do krvi, odkiaľ sa dostávajú do dýchacieho a kostrového systému, pečene a vonkajších genitálií. Keď sa dcérske bunky šíria do pľúc, najčastejšie je postihnutá ľavá strana: pravá pľúca je postihnutá menej často. Metastatické lézie tkaniva pobrušnice a omenta sú zvyčajne sprevádzané hromadením tekutiny v brušnej dutine.

Najčastejšie sarkóm metastázuje do prídavných látok: tento stav je obzvlášť častý pri endometriálnom sarkóme a o niečo menej často pri zmiešanej forme mezodermálnej formácie.

Začatý proces šírenia metastáz môže pomerne rýchlo viesť k úmrtiu. Šírenie metastáz môže byť chaotické a postupnosť takéhoto procesu je dosť ťažké určiť.

Diagnóza sarkómu maternice

Sarkóm maternice je mimoriadne ťažké diagnostikovať iba na základe zozbieranej anamnézy a klinického obrazu ochorenia. Súbor charakteristických znakov ochorenia musí byť potvrdený ďalšími dodatočnými štúdiami, ktoré poskytujú presnejšie informácie.

Vyšetrenie vonkajšieho stavu genitálií, zrkadlové a bimanuálne vyšetrenie môže umožniť predpokladať prítomnosť onkologickej patológie. Tento záver je uľahčený určením uzlových útvarov a tuberkulóz v maternici, dcérskych novotvarov v pošve.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Sarkóm maternice na ultrazvuku

Ultrazvuk je pravdepodobne najobľúbenejším typom vyšetrenia a ďalšieho monitorovania rastu myómov, ktorý určuje veľkosť patológie, stupeň deformácie a poškodenia stien maternice. Sarkóm maternice na ultrazvuku neposkytuje takú jasnú predstavu o nádore, aká by bola potrebná: takáto patológia nemá jasné akustické príznaky. Zároveň stabilný rast novotvaru počas vyšetrenia v dynamike (zrejmý vývoj nádoru počas roka), ako aj zmeny v štruktúre fibromatóznych nodulárnych útvarov súčasne s charakteristickými klinickými príznakmi, sa môžu stať dôvodom na použitie chirurgického zákroku. Ultrazvuk navyše pomáha pozorovať stav blízkych lymfatických uzlín a orgánov, posúdiť možnosť metastáz.

Samozrejme, touto metódou nie je možné jasne identifikovať sarkóm, ale počas kontrolného vyšetrenia si môžete všimnúť zvýšenie ložiska nádoru, napríklad počas roka o množstvo, ktoré zodpovedá obdobiu tehotenstva približne 5 týždňov. V tomto prípade sa berie do úvahy rýchly rast nádoru. Pomocou ultrazvuku je tiež možné sledovať, ako sa fibromatózne uzliny menia počas menopauzy a v postmenopauzálnom období. Ultrazvukové vyšetrenia poskytujú jasnú definíciu pre rozhodnutie o chirurgickom zákroku a tiež pomáhajú vyšetriť susedné orgány na prítomnosť nádoru. Ultrazvuková metóda pri sarkóme maternice určuje patologické zmeny, lokalizáciu, veľkosť uzlín a rozpoznáva deformáciu maternice.

Metóda aspiračnej biopsie s následnou cytológiou sekrétov umožňuje detekciu exfoliovaných prvkov novotvaru.

Metóda hysteroskopie poskytuje možnosť venovať pozornosť patologickým zmenám v tkanivách: je možné odhaliť nádory s rôznymi obrysovými vzormi, ako aj vykonať cielenú biopsiu formácie.

Histologická metóda je „zlatým štandardom“ v diagnostike malígnych nádorov v maternici. Materiál potrebný na analýzu je možné odstrániť kolposkopickou biopsiou, excíziou, kyretážou atď. Niekedy sa vykonáva samostatný analytický zoškrab sliznice dutiny maternice, táto metóda je obzvlášť relevantná v prípade invázie endometriálneho tkaniva so stromálnym endometriálnym neoplazmom. Pri iných variantoch lokalizácie nádoru sa zmeny v štruktúre vnútornej výstelky maternice nezistia. Imunohistochemické vyšetrenie je tiež indikatívne: malígne sarkómové bunky sú pozitívne naladené na vimentín (takmer 96 %) a lokálne na aktín. Markery mezenchymálnej diferenciácie sú reprezentované desmínom, cytokeratínmi, aktínom, kolagénom typu IV, vimentínom.

Medzi pomocné metódy patrí magnetická rezonancia alebo počítačová tomografia panvy, röntgen pľúc, kolonoskopia, rektosigmoidoskopia, krvné testy (prítomnosť anémie).

Definitívnu diagnózu je možné stanoviť až na základe histológie po odstránení sarkómu.

Liečba sarkómu maternice

Existuje niekoľko metód liečby sarkómu maternice, ale najbežnejšou je chirurgická metóda, po ktorej nasleduje chemo-rádioterapia. Chirurgická liečba umožňuje v prvom rade určiť štádium ochorenia s následným odstránením hlavnej časti nádoru. Táto metóda liečby sa používa v skorom štádiu ochorenia. V iných prípadoch, keď sa ochorenie zistí neskoro, chirurgický zákrok nestačí. Tu sú potrebné iné metódy liečby. Čo sa týka rádioterapie, tá je dnes jednou z najúčinnejších metód liečby sarkómu maternice. Treba poznamenať, že chirurgická liečba alebo chemoterapia samotná neprinesie pozitívne výsledky. Táto metóda liečby „funguje“ iba v kombinácii. Kombinácia týchto dvoch metód liečby umožňuje zbaviť sa koreňov nádoru. Ľudová metóda liečby sarkómu maternice sa široko používa. Existuje obrovské množstvo receptov ľudovej medicíny, prípady sú však rôzne. Napríklad úplne beznádejní pacienti, ktorí vyskúšali všetky možné druhy liečby sarkómu maternice, sa zotavia pomocou toho či onoho receptu ľudových liečiteľov. Veľmi často sa odporúča používať kvet aloe vera. Táto úžasná rastlina môže mať protinádorový účinok a zároveň obnoviť imunitu. Vezmite jeden veľký list aloe, rozdrvte ho a zalejte jedným litrom alkoholu. Lúhujte dva týždne, po ktorých musíte užívať jednu polievkovú lyžicu pred jedlom trikrát denne pred jedlom.

Najčastejšie používanými terapeutickými opatreniami pri sarkóme maternice sú chemoterapia, chirurgické odstránenie nádoru alebo kombinovaná terapia patológie.

Vzhľadom na to, že sarkóm má tendenciu k nerušenému lymfatickému metastázovaniu, odborníci považujú za najlepšiu možnosť liečby chirurgickú liečbu. Zahŕňa rozsiahle odstránenie maternice s vaječníkmi, s možným postihnutím veľkého omenta (vysoká pravdepodobnosť šírenia metastáz). Môžu byť odstránené aj blízke lymfatické uzliny.

V závislosti od štádia môže byť predpísaná ďalšia rádioterapia a/alebo chemoterapia.

Chemoterapia pre sarkóm maternice

Chemoterapia sarkómu maternice je určená použitím terapeutických režimov s použitím antracyklínov - tzv. protinádorových antibiotík. Medzi takéto lieky patrí daunorubicín, doxorubicín, idarubicín alebo epirubicín, ktorý sa aktívne používa vo svetovej praxi. V súčasnosti sa skúma účinok a prítomnosť pozitívneho účinku lieku Ifosfamid, jeho použitie v monoterapii aj v kombinácii s inými protinádorovými látkami.

Pozitívna dynamika pri takejto chemoterapii môže byť 15-30%.

Kombinovaná liečba je vo všeobecnosti účinnejšia, ale aj toxickejšia. Pozitívne účinky sa pozorujú pri kombinovanej liečbe s docetaxelom a gemcitabínom (účinnosť 53 %) a opakovaná kontrolná liečba je možná, ak existuje podozrenie na recidívu nádoru.

V niektorých prípadoch je pri diagnostikovaní stromálneho sarkómu nízkeho stupňa povolené použitie hormonálnej terapie, gestagénov a antiestrogénov a vysokých dávok progesterónu.

Kombinovaná rádioterapia a jej úloha v účinnosti liečby sarkómu maternice ešte neboli dostatočne preskúmané.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Prevencia sarkómu maternice

V prvom rade prevencia sarkómu maternice spočíva v pravidelných preventívnych prehliadkach u gynekológa. Ak sa zistí benígny nádor maternice, je potrebné podstúpiť včasnú liečbu, ale ak sa ochorenie nezistí, odporúča sa vyhľadať pomoc približne 2-3 krát ročne. Pri liečbe ženských ochorení je tiež potrebné dodržiavať všetky predpisy a odporúčania lekára, najmä ak ide o hormonálnu nerovnováhu. Odborníci tiež radia neodkladať pôrod, je vhodné mať dve alebo tri deti. Ak neplánujete mať deti, mali by ste používať moderné metódy ochrany pred nechceným tehotenstvom, vyhýbať sa potratom. Mali by ste tiež dodržiavať diétu, obmedziť konzumáciu živočíšnych tukov. Jedzte viac zeleniny a ovocia. A samozrejme, nemôžeme nespomenúť zdravý životný štýl. Vzdajte sa zlých návykov, ako je fajčenie, pitie alkoholu, trávte viac času vonku a športujte.

Medzi preventívne opatrenia patria pravidelné návštevy gynekológa, lekárske prehliadky, a to ako v detstve, tak aj počas menopauzy. Dôležité je včas odhaliť a liečiť neuroendokrinné poruchy, zápalové procesy maternice a jej prídavkov, myómy a polypózy.

Vyvážené hormonálne pozadie zohráva úlohu aj v prevencii chorôb, preto je potrebné dodržiavať nasledujúce zásady:

• správne si vybrať antikoncepciu a vždy sa poradiť s lekárom;
• zabrániť nechcenému tehotenstvu, vyhnúť sa umelým potratom;
• nadviazať plnohodnotný a aktívny sexuálny život;
• vyhýbajte sa stresovým situáciám, nepreťažujte sa, vedte zdravý životný štýl;
• včas liečte akékoľvek infekčné a zápalové ochorenia.

Prognóza sarkómu maternice

Prognóza sarkómu maternice je nejednoznačná: nádory, ktoré sa tvoria z fibromatóznych nodulárnych útvarov (s menej častými metastázami), majú priaznivejší priebeh, ale sarkóm endometria nemá taký pozitívny trend. Podľa štatistík je miera prežitia pacientov počas päťročného obdobia nasledovná:

• v prvom štádiu sarkómu – 47 %;
• na druhom stupni – približne 44 %;
• na treťom stupni – 40 %;
• s nádormi štvrtého stupňa – iba 10 %.

Intenzívny výskum, ktorý v súčasnosti vykonávajú molekulárni genetici, nám umožňuje dúfať, že v blízkej budúcnosti dostaneme odpoveď na početné otázky spojené s diagnostikou sarkómu maternice. Vedci tvrdo pracujú na tom, aby medicína mohla kontrolovať priebeh patológie, zvýšiť primeranosť terapeutických opatrení a zachovať a predĺžiť život pacientov.