Gipoaldosteronizm

Hypoaldosteronizmus je jednou z najmenej skúmaných otázok klinickej endokrinológie. Informácie o chorobe a nie sú tam žiadne manuály a endokrinológie učebnice, a to napriek skutočnosti, že izolovaný gipoaldosteronizm ako samostatný klinický syndróm opísanej pred 30 rokmi.

[1], [2], [3],

Patogenézy

Existuje niekoľko hypotéz o povahe izolované gipoaldosteronizm, patogenézy, ktoré môžu byť spojené s biosyntézou defektu aldosterónu (primárny izolovaný gipoaldosteronizm) alebo v rozpore s reguláciou jednotlivých väzieb (sekundárne izolovaný gipoaldosteronizm).

Primárne izolované gipoaldosteronizm pravdepodobne spôsobený nedostatkom dvoch enzýmových systémov, ovládanie syntézu aldosterónu v neskorších fázach: 18-hydroxylázy (blokovaná konverzia kortikosterónu na 18-oksikortikosteron, typ I) a / alebo 18-dehydrogenázy (skákanie jednotka 18 oksikortikosterona v aldosterónu, typ II ). Povedal biosyntéza porušenie je často vrodená v prírode, prejavujúce sa u dojčiat alebo v ranom detstve. Príznaky sa vyznačujú rôznou mierou straty solí, niekedy dysplázia, nedostatok sexuálne poruchy. Strata soli a vaskulárne hypotenzia zvýši aldosterón-renínovej výroby (giperreninemichesky gipoaldosteronizm). Stimulujúce faktory (orthostasis, diuretiká, atď.) Významne zvýšiť produkciu aldosterónu. S vekom táto forma má tendenciu k spontánnej remisii.

Podobný klinický syndróm so všeobecnou alebo čiastočnou deficienciou enzýmu sa môže získať a pozorovať v dospievaní a dospelých. Existujú pozorovanie, ktorý získal 18-dehydrogenázy s klinickým izolované gipoaldosteronizm v kombinácii s viacerými endokrinné autoimunitné deficitu, vrátane strumy Hashimoto, idiopatickej hypoparatyreoidizmom.

Defekt aldosterónový biosyntéza môže byť vyvolaná radom farmakologických činidiel v ich dlhodobom užívaní: heparín, indometacín, sladkého drievka prípravkov obsahujúcich MLC-ako látka, beta-blokátory, veroshpironom. V takomto prípade môže účinok tejto látky priamo na glomerulárnu zónu v dôsledku zvýšenej exkrécie sodíka prekrývať svoj stimulačný renín-angiotenzínový účinok. Farmakologická adrenalektómia širokého spektra je spôsobená elepténom, chloridom, metopyronom.

Okrem primárneho izolovaného hypoaldosteronizmu sa pozoruje sekundárna, spojená s nedostatočnou produkciou renínu obličkami alebo s uvoľňovaním neaktívneho renínu (giporeninémický hypoaldosteronizmus). Pomocou tejto formy je ARP a výroba aldosterónu zle stimulovaná ortostatickým zaťažením, obmedzením sodíka v strave, diuretikami a dokonca aj ACTH. 

Táto skupina je tiež heterogénne v patogenéze a, spolu s nezávislým klinickej prevedení giporeninemichesky gipoaldosteronizm často sprevádza a komplikuje priebeh ochorenia, ako je diabetes, chronické nefritídy s renálnou tubulárnou acidózy a stredne ťažkou poruchou obličiek, najmä zníženie klírensu kreatinínu. Univerzálny vaskulárne lézie, vrátane obličiek a ketoacidóze u diabetikov vytvoriť celý rad predpokladov pre rozvoj gipoaldosteronizm. Najdôležitejšie z nich sú: výroba neaktívne renínu, nedostatkom inzulínu, nepriamo ovplyvňuje syntézu aldosterónu; Zníženie adrenergné aktivitu a prostaglandínu E1 a E2 stimulujú ATM. Autonómne nerovnováha nízka adrenergné aktivita je základom giporeninemicheskogo gipoaldosteronizm u Parkinsonovej choroby a syndróm ortostatickej hypotenzie.

Hypoaldosteronizmus indukovaný predĺženým predchádzajúcim poklesom ARP sa môže objaviť po odstránení aldosterom jedného z nadobličiek v dôsledku atrofie glomerulárnej zóny druhého. Vznikajúc hneď po operácii sa charakteristické periodické záchvaty hypoaldosteronizmu postupne oslabujú a zmiznú, keď ARP stúpa a glomerulárna zóna sa zotavuje.

Gipoaldosteronizm v kombinácii s nedostatočnou produkciu kortizolu vidieť v Addisonova choroba, po bilaterálnej adrenalektomií s dedičných biosyntézu kortikosteroidov u pacientov s nadobličiek syndrómom.

Nedostatok aldosterónu podporuje zvýšenie reabsorpcie, zníženie sekrécie a vylučovanie draslíka v obličkových tubuloch. Jeho oneskorenie, ktoré obvykle prevažuje nad stratou sodíka, vedie k všeobecnej hyperkaleémii. Hyperkaliemická hyperchlórna renálna tubulárna acidóza znižuje tvorbu a vylučovanie amoniaku a zvyšuje tendenciu k azotemii, najmä pri primárnej obličkovej angažovanosti u diabetických pacientov. Závažnosť metabolických porúch určuje klinickú symptomatológiu primárneho hyperaldosteronizmu a jeho závažnosť.

[4], [5], [6], [7]

Príznaky gipoaldosteronizm

Izolovaný gipereninemický hypoaldosteronizmus ako nezávislý klinický syndróm bol prvýkrát popísaný v publikácii RV Hudson et al. Ide o zriedkavé ochorenie, pozorované hlavne u mužov. Je charakterizovaná celkovým a svalová slabosť, hypotenzia, závraty, tendencia k synkopy  bradykardii, niekedy dosahuje stupeň atrioventrikulárneho bloku, rýchlosť dýchania, a to až na útoky Adams-Stokesových rovníc s stmievania vedomia a kŕče. Priebeh ochorenia je chronický a zvlnený. Obdobia exacerbácie obehového kolapsu sa striedajú so spontánnou remisiou. Predpokladá sa, že možnosť náhle zlepšenie a dlhodobo "otrel" prúdy sa líšia náchylné iba ortostatickej hypotenzia, definovaný pomocou vyrovnávacej zvýšením produkcie glukokortikoidov a katecholamínov, čiastočne a prechodne doplniť deficit aldosterónu.

V prípadoch, keď pacienti s chronickou adrenálnej nedostatočnosti ( Addisonova choroba, stavu po bilaterálnej adrenalektomií) je výraznejší poruchy elektrolytov (hyperkaliémia, kŕče, parestézia, zníženie obličkovej filtrácie), by mal premýšľať o prevalencii glukokortikoidy mineralokortikoidov deficitu.

[8], [9], [10], [11]

Formuláre

Nedostatok aldosterónu v tele môže byť:

• izolované;
• Kombinácia s nedostatkom iných kortikosteroidov;
• spôsobené znížením receptorovej senzitivity efektorových orgánov na účinok aldosterónu, ktorého syntéza nie je porušená (pseudohyperdosteronizmus).

[12], [13], [14], [15]

Diagnostika gipoaldosteronizm

Laboratórna diagnostika sa opiera o nízke aldosterónu hyperkaliémia (6,8 mmol / l), niekedy hyponatriémia, zvýšenie koeficientu sodík / draslík v moči a slín, normálne alebo zvýšené hladiny kortizolu, 17 glukokortikoidy a katecholamíny v krvi a moči. ATM je závislá na forme choroby, kedy je vysoká hladina Pseudohypoaldosteronism a aldosterón, a ATM. EKG známky hyperkaliémie zaznamenané: PQ intervalu, bradykardia, alebo že sa stupeň skríženej blokády, vysoký špicatý zub v hrudi vedie. Malo by byť zdôraznené, že hyperkalemic syndróm komplexné kardiovaskulárne poruchy a posturálna hypotenzia neznámeho pôvodu vyžadujú pozornosť a lekári, a Endokrinológovia.

[16]

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika izolované gipoaldosteronizm ako nezávislý klinický syndróm sa vykonáva gipoaldosteronizm ktorý vyvinul diabetes mellitus a chronické nefritída, kongenitálna adrenálna hyperplázia s deficitom 11-hydroxylázy; so syndrómom ortostatickej hypotenzie založenej na porážke autonómneho nervového systému; s hypoaldosteronizmom v abstinenčnom syndróme po predĺženom príjme minerálokortikoidov; s hyperkalémiou spôsobenou hemolýzou.

Liečba gipoaldosteronizm

Zvýšená chlorid a zavedenie kvapalného sodíka, prípravky mineralokortikoidov séria (injekcia 0,5% DOXY 1 ml 2-3 krát denne, trimethylacetát 1 ml 1 každé 2 týždne, florinefa na 0,5-2 mg / deň, pre kortinefa 0,1 mg, príjem Doxu v tabletách 0,005 - 1 - 3 krát denne). Glukokortikoidy dokonca vo veľmi vysokých dávkach sú neúčinné, najmä v období exacerbácie.

Liečba pseudohyperdosteronizmu zahŕňa iba podávanie chloridu sodného, pretože obličky "uniknú" z mineralogického kortikoidného účinku zodpovedajúcich liečiv.