Nádory nadobličiek

Nádory nadobličiek sa objavujú v 1 až 5% prípadov s CT brucha vykonaným na iných indikáciách. Avšak iba 1% nádorov má malígny charakter. 

Epidemiológia

Výskyt rakoviny nadobličiek je 0,6 až 1,67 na 10 ⁶  osôb ročne. Pomer žien a mužov je 2,5 - 3: 1. Najväčší výskyt rakoviny nadobličiek je zaznamenaný vo veku 5 rokov a 40-50 rokov.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Príčiny nádory nadobličiek

Nadobličiek nádor rozdelí na sporadické a spojené s dedičnými syndrómami [syndrómy Gardner, Beckwith-Wiedemann,  viacnásobné endokrinné neoplázie typu 1, SBLA (sarkóm, rakovina prsníka, pľúc a nadobličiek), Li-Fraument].

V závislosti na histogenézy izolované kôry nadobličiek nádoru (aldosteronoma, corticosteroma, androsteroma, kortikoestroma zmiešané nadobličiek nádor, adenóm, karcinóm) a drene nadobličiek (feochromocytóm), a primárne adrenálnej lymfóm, sarkóm, sekundárne (metastatické) nádory nadobličiek.

Pre zhubných nádorov vyznačujúci sa tým, adrenálna lokálne destruirujushchego rastový proces zahŕňajúci susedné orgány (obličky, pečeň), a invázie žilového systému za vzniku nádoru žilovej trombózy (nadobličiek žily a dolnej dutej žily). Šírenie nádorov sa prejavuje lymfogénnymi a hematogénnymi cestami. V tomto prípade sú ovplyvnené retroperitoneálne lymfatické uzliny, pľúca, pečeň a kosti.

Príznaky nádory nadobličiek

Symptómy sa skladajú z adrenálna nádoru prejav primárneho nádoru (hmatateľný, bolesť, horúčka, strata hmotnosti), jeho metastáz (adrenálna nádorové lokalizácia určená príznaky projekcie nádory) a príznaky endokrinné. Hormonálne aktívny adrenálna rakovina predstavuje 60% všetkých pozorovaní, a môže spôsobiť nasledujúce endokrinné syndrómy: Cushingov syndróm (30%), virilization a predčasná puberta (22%), feminizácia (10%), primárne aldosteronizmus (2,5%), polycythemia ( menej ako 1%), hyperkaliémia (menej ako 1%),  hypoglykémia  (menej ako 1%), nedostatočnosť nadobličiek (charakteristická lymfóm), inzulínová rezistencia, nesúvisiace s glukokortikoidy, katecholamín krízy (typické pre feochromocytóm), kachexia.

[8], [9]

Etapy

• Fáza 1 - T1N0M0.
• Stupeň 2 - T2N0M0.
• Stupeň 3 - T1 alebo T2. N1M0.
• Stupeň 4 - akýkoľvek T, akýkoľvek N + M1 alebo T3, N1 alebo T4.

[10], [11]

Formuláre

Na charakteristiku sekrécie hormónov kôry nadobličiek (glukokortikoidy, mineralokortikoidy, androgény, estrogény) izoláciu funkčne aktívne a neaktívne nadobličiek nádory základe. Vo viac ako 50% prípadov nie je adrenokortikálna rakovina funkčne funkčná, ale malígne nádory nadobličiek spôsobujú Cushingov syndróm v 5-10% prípadov.

Klasifikácia TNM

T - primárny nádor:

• T1 - nádor s priemerom 5 cm a menej, neexistuje lokálna invázia;
• T2 - nádor s priemerom väčším ako 5 cm bez lokálnej invázie;
• T3 - nádor akejkoľvek veľkosti, tam je miestna invázia, nie je klíčenie susedných orgánov;
• T4 je nádor akejkoľvek veľkosti, tam je miestna invázia, je klíčenie susedných orgánov.

N - regionálne metastázy:

• N0 - žiadne regionálne metastázy;
• N1 - existujú regionálne metastázy.

M - vzdialené metastázy:

• M0 - žiadne vzdialené metastázy;
• Ml - existujú vzdialené metastázy.

[12]

Diagnostika nádory nadobličiek

Skúmanie pacientov s nádormi nadobličiek, okrem rutinných laboratórnych testov (všeobecné, biochemické krvné testy, koagulogram,  analýza celkového moču ) by malo zahŕňať testy zamerané na identifikáciu zvýšenej produkcie hormónov. Na detekciu Cushingovho syndrómu sa používa dexametazónový test (1 mg) a stanovenie vylučovania kortizolu v moči (24 hodín).

Pri hyperaldosteronizme sa hodnotí koncentrácia a pomer aldosterónu a renínu; na virilization - sérových hladín nadobličiek androgénov (androsténdiónu, síran dehydroepiandrosterón) a testosterónu, rovnako ako vylučovanie 17-ketosteroidov v moči (24 hodín); keď feminizácia - koncentrácia estradiolu a estrónu v plazme. Pre vylúčenie feochromocytóme vyžaduje posúdenie denné vylučovanie katecholamínov (adrenalín, noradrenalín, dopamín) a ich metabolitov v moči (najmä metanephrine a normetanefrin) a sérové hladiny katecholamínov a metanephrine.

Rádiologické Diagnostika nadobličiek nádory zahŕňajú brušné CT alebo MRI (veľkostí posúdenie syntopie a primárne nádorových metastáz detekcie), rovnako ako X-ray alebo CT sken hrudnej dutiny (detekcia metastáz). Rádiologické znaky rakoviny nadobličiek - nepravidelný tvar nádoru nadobličiek, jeho veľkosť je väčšia ako 4 cm, s vysokou hustotou pri teplote miestnosti, ako 20 HU, heterogénne štruktúry v dôsledku krvácania, nekróza a kalcifikácie a invázie okolitých štruktúr.

Rutinná biopsia na účely overenia diagnózy pred začatím liečby adrenálnych nádorov sa neodporúča.

[13], [14], [15]

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnóza nádorov nadobličiek sa vykonáva neuroblastómu a nefroblastom u detí a hamartomy, teratomů, neurofibromatóza, amyloidózy a nadobličiek granulóm u dospelých.

Liečba nádory nadobličiek

Liečba nádorov nadobličiek a najmä hormonálne aktívnych nádorov spočíva v ich odstránení. Odstráňte malígnu povahu hormonálne neaktívnych lokalizovaných novotvarov pred začiatkom liečby je ťažké. U dospelých je pravdepodobnosť malígnych nádorov menších ako 6 cm. V takýchto prípadoch je možné pozorné dynamické pozorovanie. S novotvarmi väčšieho priemeru. Ako aj malé nádory nadobličiek u detí vykazovali chirurgickú liečbu. Štandardným objemom chirurgie je adrenalektómia, pričom s malými hormonálnymi neaktívnymi nádormi možno vykonať resekciu nadobličiek. Laparotomický prístup sa bežne používa, avšak s malými nádormi bez príznakov lokálnej invázie sa môže vykonať laparoskopická adrenalektómia bez kompromisov onkologických výsledkov.

Adrenálny karcinóm je radioreaktívny nádor, jeho citlivosť na  chemoterapiu  je nízka. Jedinou účinnou liečbou pre túto kategóriu pacientov je operatívna liečba. Frekvencia lokálnych recidív po operácii je vysoká (80%). Optimálny prístup k liečbe lokálnych rekurentných nádorov u pacientov, ktorí nemajú vzdialené metastázy, je operatívny. Určenie adjuvantnej chemoterapie a ožarovania radikálne prevádzkovaných pacientov nezlepšuje výsledky liečby.

Keď metastatické rakoviny nadobličiek preukázala mierne účinnosť mitotan v dávke 10-20 g / d, dlhá doba (objektívna miera odpovede o 20-25%, kontrola hormónu hypersekrécia - 75%). Boli publikované údaje naznačujúce možný nárast prežívania bez relapsu s použitím mitotanu (10-20 g / deň, dlhý čas). Ako druhé línie chemoterapie pacientov, ktorí nereagujú na režimy použitia mitotanom liečbu na báze cisplatiny (cisplatina, cyklofosfamid, 5-fluóruracil). Dôležitou úlohou pri liečbe adrenálnych nádorov je symptomatická terapia zameraná na elimináciu endokrinných symptómov hormonálne aktívnych nádorov. Cushingov syndróm používa mitotan, ketokonazol, mifepristón a etomidát v monoterapii alebo v rôznych kombináciách.

Hyperaldosteronizmus slúži ako indikácia podávania liekov spironolaktónu, amiloridu, triamterenu a antihypertenzív (blokátorov kalciových kanálov). Pri hyperandrogii sa používajú steroidy (cyproterón) a nesteroidné (flutamidové) antiandrogény. Ketokonazol, spironolaktón a cimetidín; keď hyperestrogenia - antiestrogény (klomifén, tamoxifén, danazol). Adrenálna nedostatočnosť vyžaduje hormonálnu substitučnú liečbu. Pri zmiešaných karcinómoch s komponentom feochromocytomu je možné použiť prípravky rádioaktívneho metahedobenzylguanidínu. Zvýšenie krvného tlaku vrátane feochromocytómu slúži ako indikácia pre vymenovanie alfa-adrenoblokátorov s následným použitím beta-blokátorov (propranolol).

Predpoveď

Benígne nádory nadobličiek majú priaznivú prognózu. Celková päťročná miera prežitia pre rakovinu nadobličiek je 20-35%. Prognóza pacientov s hormonálne aktívnymi nádormi je lepšia ako u endokrinne neaktívnych foriem ochorenia, čo súvisí s včasnou detekciou a včasnou liečbou nádorov produkujúcich hormóny. Celkové 5-ročné prežitie radikálne prevádzkovaných pacientov dosahuje 32-47%, u neoperovaných pacientov s lokálne pokročilými nádormi - 10-30%; u pacientov s diseminovaným karcinómom nadobličiek neprežije žiadna 12 mesiacov.

[16], [17], [18]