Glukagonomy

Glukagón - pankreatický nádor A-bunka, ktorý produkuje glukagón, sa klinicky prejavuje kombináciou charakteristických kožných zmien a metabolických porúch. Syndróm glukagonómu bol dešifrovaný v roku 1974. S. N. Mallinson a kol. V 95% prípadov je nádor intrakranatický, v 5% - extrapankreatický. Vyskytli sa iba prípady osamelých nádorov.

Viac ako 60% pacientov je malígnych. Niekedy glukagonóm produkuje iné peptidy - inzulín, PP. Diagnóza sa stanovuje so zvýšením hladín glukagónu a inštrumentálnych štúdií. Nádor sa identifikuje CT a endoskopickým ultrazvukom. Liečba glukagonómu je chirurgická resekcia.

[1], [2], [3], [4]

Symptómy glukagónu

Keďže glukagonóny vylučujú glukagón, symptómy glukagónu sú podobné ako diabetes mellitus. Často sú chudnutie, normochromnou anémia a gipoaminoatsidemiya hypolipidemie, ale hlavným charakteristickým klinickým znakom je chronická vyrážka, ktorá postihuje končatiny, často spojené s hladký, lesklý, jasne červeným jazykom a cheilitis. Lúpanie kože, hyperpigmentácia, erytematózna lézie s povrchovým nekrolýza nazýva necrolytic migračnej erytém.

Vo väčšine prípadov majú pacienti charakteristický migračný nekrolytický erytém. Začína sa ako makulopapulárny erytém, potom ide do bulbóznej dermatózy. Navyše sú bublinovité vrstvy epidermis zhoršené. V susedstve so starými novými prvkami vznikajú. Táto liečba prechádza hyperpigmentáciou. Kožné vyrážky sa objavujú častejšie v oblasti brucha, stehien, dolných končatín. Patogenéza zmeny pleti je nejasná. Ich vzťah s hyperglykémiou a hypoacidémiou, pozorovaný u pacientov s glukagonómom, nie je vylúčený. Hyperglykémia a hypoacidémia sú dôsledkom zvýšenej glukoneogenézy v pečeni spôsobenej zvýšenou hladinou glukagónu a plazmatické aminokyseliny sa tiež menia na glukózu.

Patologická glukózová tolerancia je spôsobená hyperglykemickým účinkom glukagónu, a to ako v dôsledku neoformácie glukózy, tak aj v dôsledku zvýšenej glykogenolýzy.

Často sa u pacientov vyskytuje veľmi bolestivá glossitída a stomatitída. Ich patogenéza je nepochopiteľná. V malom a hrubom čreve sa vyskytuje výrazná stáza, ktorá je spojená s inhibíciou intestinálnej motility peptidom.

Diagnostika glukagónu

Rozhodujúcim dôkazom glukagonómu (v prítomnosti vhodných klinických prejavov) je detekcia vysokých koncentrácií glukagónu v plazme (normálna hodnota pod 30 pmol / l). Mierne zvýšenie hormónu sa však môže pozorovať pri zlyhaní obličiek, pri akútnej pankreatitíde, pri silnom strese a na lačno. Je potrebná korelácia so symptómami. Pacienti by mali vykonať CT brušnej dutiny a endoskopického ultrazvuku; ak je CT neinformačné, môže sa použiť MRI.

[5], [6], [7]

Liečba glukagónu

Radikálne odstránenie glukanómu sa môže uskutočniť iba u jedného z 3 pacientov s glukagonómom. Resekcia nádoru vedie k regresii príznakov. Liečba glukagonómu so streptozotocínom a / alebo 5-fluóruracilom bez predchádzajúcej chirurgickej intervencie prináša menej komfortné výsledky.

Neoperovateľný nádory, metastázy alebo recidivujúce tumory sú predmetom kombinovanej liečbe s doxorubicínom a streptozocín, ktoré znižujú cirkulujúce hladiny imunoreaktívneho glukagónu, vedú k regresii príznakov a zlepšiť stav (50%), ale je nepravdepodobné, že vplyv na dobu prežitia. Injekcia oktreotidu čiastočne potláča sekréciu glukagónu a zníženie erytém, ale môže tiež znížiť v dôsledku zníženej tolerancie glukózy v sekréciu inzulínu. Octreotid rýchlo vedie k zmiznutiu anorexie a úbytku hmotnosti spôsobenej katabolickým účinkom prebytku glukagónu. S účinnosťou lieku sa môžu pacienti preniesť na predĺžený oktreotid 20-30 mg intramuskulárne raz za mesiac. Pacienti, ktorí užívajú oktreotid, by mali navyše užívať pankreatické enzýmy kvôli ohromujúcemu účinku oktreotidu na sekréciu pankreatických enzýmov.

Vyskytli sa správy o úspešnom znížení pečeňových metastáz embolizáciou pečeňových artérií želatínovou penou, priamo podávanou katetrizáciou.

Na liečbu kožných zmien predpisujú prípravky zinku. Lokálna aplikácia, orálny alebo parenterálne podávanie zinku viedlo k regresii erytém, erytém, ale môže vyriešiť jednoduchý hydratáciu alebo intravenózne podanie, amino alebo mastná kyselina, čo naznačuje, že začervenanie kože spôsobené tým, že jednoznačne zinku nedostatok.

Aké je predpoveď pre glukagón?

Glukagón je zriedkavý, ale podobne ako iné nádory z buniek ostrovčekov má primárny nádor a metastatické lézie pomalý rast: zvyčajne je doba prežitia asi 15 rokov. Osemdesiat percent glukagónu je rakovinové. Priemerný vek pacientov so symptómami je 50 rokov; 80% tvoria ženy. U niektorých pacientov existuje typ I viacnárodnej endokrinnej neoplázie.