Lekársky expert článku
Nové publikácie
Hend-Schüller-Krischenov syndróm: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba
Posledná kontrola: 07.07.2025
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Handov-Schüllerov-Christian syndróm je klinickou variáciou histiscitózy X, granulomatózneho ochorenia neznámej etiológie. Klinický obraz je charakterizovaný príznakmi diabetes insipidus, exoftalmom (zvyčajne jednostranným, menej často obojstranným) a kostnými defektmi - najmä lebečných kostí, stehenných kostí a stavcov. Kostné defekty na röntgenovom vyšetrení sú ložiská osvietenia pripomínajúce geografickú mapu. Charakteristické sú kožné príznaky (xantomatóza, papulárny exantém a purpura), bezbolestná strata zubov, spomalenie rastu, infantilizmus, hypercholesterolémia, patologické zlomeniny tubulárnych kostí. Počas dlhého obdobia môžu byť jediným klinickým prejavom ochorenia príznaky diabetes insipidus. Oveľa menej často sa pozoruje hypogonadizmus, spomalenie rastu v dôsledku nedostatku rastového hormónu a čiastočný alebo úplný hypopituitarizmus. Priebeh je benígny.
Patogenéza Hand-Schüller-Christianovho syndrómu. V dôsledku tvorby histiocytárnych granulómov s eozinofilnými prvkami v sivom tuberkule a iných častiach hypotalamu je narušená produkcia hypotalamických uvoľňujúcich faktorov, čo má za následok panhypopituitarizmus a produkciu antidiuretického hormónu s objavením sa príznakov diabetes insipidus. Exoftalmus sa objavuje v dôsledku kostných ložísk eozinofilných granulómov v očniciach.
Príčiny Hand-Schüller-Christianovho syndrómu nie sú známe.
Liečba Hand-Schüller-Christianovho syndrómu. Lokálne formy ochorenia sa liečia kyretážou v oblasti kostných zmien. Diseminované formy reagujú na vysoké dávky glukokortikoidov alebo chemoterapiu, najmä s použitím cyklofosfamidu, metotrexátu. Spravidla sa pod vplyvom takejto liečby neuroendokrinné prejavy ochorenia úplne nenormalizujú. Je potrebné sa pokúsiť o ich korekciu pomocou liekov používaných na liečbu diabetes insipidus, panhypopituitarizmu.
[ Čo je potrebné preskúmať?
Aké testy sú potrebné?