Hematogénna diseminovaná pľúcna tuberkulóza u detí

V súčasnosti je hematogénna diseminovaná tuberkulóza zriedkavá kvôli zvýšenej odolnosti ľudského tela voči tuberkulóze, rozsiahlemu používaniu špecifického očkovania a revakcinácie BCG a včasnej diagnostike primárnej tuberkulóznej infekcie v detstve a dospievaní.

Pri tejto forme tuberkulózy sa v rôznych orgánoch a tkanivách objavuje veľké množstvo tuberkulóznych ložísk hematogénneho pôvodu. Charakteristická je symetria ložiskových zmien v pľúcach, dlhodobá absencia dutín v pľúcnom tkanive a vysoká frekvencia (v porovnaní s inými formami) extrapulmonálnych lokalizácií tuberkulózy. Vývoju diseminovaných foriem tuberkulózy predchádza obdobie primárnej tuberkulóznej infekcie a preniknutie tuberkulózneho ložiska do krvného obehu so súčasnou senzibilizáciou cievneho systému. Pre rozvoj ochorenia je dôležité zníženie imunity pod vplyvom nepriaznivých vplyvov (ožarovanie, podvýživa, interkurentné infekcie počas obratu atď.). Zdrojom bakterémie pri primárnej tuberkulóze sú spravidla intratorakálne lymfatické uzliny, z ktorých MBT cez hrudný lymfatický kanál vstupuje do jugulárnej žily, pravých častí srdca, pľúcneho a potom systémového obehu. A. I. Abrikosov túto cestu nazval lymfohematogénnou. Ak sa MBT dostane do systémového obehu, vytvárajú sa podmienky pre vznik generalizácie procesu s tvorbou viacerých tuberkulóznych tuberkulóz takmer vo všetkých orgánoch a tkanivách. U malých detí sa ochorenie často vyskytuje vo forme generalizovanej miliárnej tuberkulózy, keď sú okrem pľúc postihnuté aj iné orgány. Zdrojom diseminácie pri sekundárnych formách tuberkulózy môžu byť pľúca, kosti, obličky a iné orgány.

Podľa prevalencie klinických príznakov a priebehu ochorenia sa rozlišujú akútne, subakútne a chronické formy diseminovanej tuberkulózy. Medzi akútne formy patrí diseminovaná tuberkulóza a akútna tuberkulózna sepsa alebo Landouziho tyfobacilóza.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Tuberkulózna sepsa

Tuberkulózna sepsa (tyfusová forma) začína akútne, s vysokou telesnou teplotou, dyspeptickými poruchami, prebieha rýchlo, niekedy bleskovo, a do 10-20 dní končí fatálne, pričom do popredia vystupuje celková intoxikácia. V prípade úmrtia pacienta sa vo všetkých orgánoch nachádzajú malé ložiská nekrózy s veľkým počtom mykobaktérií.

Akútna diseminácia je charakterizovaná osivom všetkých orgánov malými, prosovitým tuberkulóznym nádorom rovnakého tvaru a anatomickej štruktúry. Histologicky majú čerstvé ložiská prevažne lobulárno-pneumonický charakter s kazeóznymi zmenami. Staršie produktívne tuberkulózy pozostávajú z lymfoidných, epiteloidných a obrovských buniek, väčšinou s nekrózou v strede.

Príznaky hematogénnej diseminovanej tuberkulózy u detí

Ochorenie začína náhle, telesná teplota okamžite stúpne na 39-40 °C. Spánok je narušený, chuť do jedla mizne, možné sú dyspeptické poruchy. Objavuje sa suchý kašeľ, niekedy vo forme záchvatov. Jedným z najstálejších a najbolestivejších príznakov pre pacienta je výrazná dýchavičnosť. Dýchanie je plytké, až 50-70 za minútu. Tvár je bledá, cyanóza je zreteľne vyjadrená, najmä na perách a lícach. Rozdiel medzi dýchavičnosťou a cyanózou na jednej strane a absenciou objektívnych zmien v pľúcach na strane druhej by mal vždy vzbudiť podozrenie na akútnu diseminovanú tuberkulózu. Celkový stav dieťaťa je závažný, pulz je rýchly, možné je delírium a zahmlenie vedomia. Stav výživy a turgoru u detí je výrazne znížený, odhalí sa periférna lymfadenitída, hmatajú sa mierne zväčšené pečeň a slezina. Niekedy sa na koži objavia ružové vyrážky.

Diagnostika hematogénnej diseminovanej tuberkulózy u detí

V pľúcach sa vyskytuje krabicový perkusný zvuk, mierne oslabené alebo drsné dýchanie a veľké množstvo malých, vlhkých, subkrepitujúcich chrapotov, ktoré sú najlepšie počuteľné v paravertebrálnych oblastiach. MVT sa v spúte nezistila. Tuberkulínové testy sú často negatívne. Anamnéza často obsahuje náznaky kontaktu s pacientmi s tuberkulózou. Skutočná povaha ochorenia, ak sa nevykonalo röntgenové vyšetrenie, sa zistí po objavení sa meningeálnych príznakov alebo sa zistí až pri pitve. Keď sa proces rozšíri na meningeálne membrány (meningeálna forma), do popredia sa dostávajú príznaky charakteristické pre seróznu meningitídu. Preto by sa mala podľa rozšírených indikácií vykonať diagnostická spinálna punkcia.

Pri rádiografickom vyšetrení možno akútne diseminované formy tuberkulózy rozdeliť do skupín v závislosti od veľkosti tuberkulóznych ložísk. Okrem miliárnych ložísk existujú aj stredne- a veľkofokálne formy a niekedy sa zisťujú aj zmiešané akútne diseminácie s nerovnomernou veľkosťou tuberkulóznych ložísk. Veľkofokálne a zmiešané diseminácie v akútnych prípadoch sú prejavmi komplikovaných foriem primárnej tuberkulózy. Často majú zložité mechanizmy vzniku zahŕňajúce lymfohematogénne a bronchogénne cesty šírenia. Tie sa častejšie vyskytujú pri disemináciách subakútneho alebo chronického priebehu. Pri rádiografickom vyšetrení sa najprv zistí zväčšenie pľúcneho vzoru a ďalšie tiene zápalovo zmeneného intersticiálneho tkaniva, potom úplné šírenie pozdĺž ciev. Ich veľkosť spravidla nepresahuje 2-3 mm alebo aj menej. Obrazne sa prirovnávajú k krupici alebo špendlíkovej hlavičke. Najväčšia hustota ložísk sa určuje v dolných a stredných častiach pľúc. Dôležitým znakom je vyčerpanie pľúcneho vzoru s možným prejavom jemných sieťových prvkov. Iba veľké kmene pľúcneho vzoru v blízkosti koreňov sú sledované vo forme obmedzených fragmentov bez ohľadu na veľkosť ložísk. Korene pľúc u malých detí sú spravidla rozšírené na jednej alebo oboch stranách, ich vonkajšie kontúry sú rozmazané, štruktúra je redukovaná a u dospievajúcich sú korene nezmenené alebo obsahujú kalcifikácie. V pľúcach sa určuje fibróza, v oblasti vrcholov kalcifikované ložiská.

Nasledujúce príznaky sú charakteristické pre chronickú diseminovanú tuberkulózu:

• symetrické poškodenie prevažne horných častí pľúc;
• prevažne kortikopleurálna a dorzálna lokalizácia zmien:
• sklon k produktívnej povahe lézií;
• rozvoj jemnej retikulárnej sklerózy;
• nízky sklon k tvorbe dutín;
• rozvoj emfyzému;
• tenkostenné symetrické jaskyne;
• hypertrofia pravého srdca;
• prítomnosť extrapulmonálnych lokalizácií procesu.

Rozmanitosť morfologických zmien určuje aj rozmanitosť klinických príznakov. Ochorenie môže začať akútne, pod rúškom chrípky. Častejšie sa však ochorenie postupne rozvíja, subjektívne ťažkosti nie sú charakteristické a sú veľmi odlišné. Množstvo sťažností je spôsobené rôznymi poruchami autonómneho a endokrinného systému. Deti sa sťažujú na únavu, bolesti hlavy, palpitácie, bolesť na hrudníku, nedostatok chuti do jedla a spánku, kašeľ, prevažne suchý, niekedy s uvoľnením malého množstva spúta. Dieťa je chudé, bledé, podráždené, neustále má dýchavičnosť, ktorá sa zvyšuje pri akejkoľvek fyzickej aktivite. Telesná teplota je často subfebrilná, ale môže byť aj febrilná. Tuberkulínové testy sú pozitívne, niekedy hyperergické. MBT sa zisťuje nie častejšie ako v 25 % prípadov a len periodicky. Hemoptyza je zriedkavá. V počiatočných štádiách ochorenia sú fyzické zmeny v pľúcach veľmi skromné. S postupom procesu sa zvyšujú. Perkusionálny zvuk je v horných častiach pľúc skrátený a v dolných častiach krabicovitý. Dýchanie je nerovnomerné, miestami bronchiálne alebo drsné, miestami oslabené. Na oboch stranách sú počuť malé vlhké chrapoty a v prípade tvorby kavern - stredne- alebo veľkobublinkové. Leukocytóza je mierne vyjadrená s posunom leukocytového zloženia doľava, lymfopéniou, monocytózou a zvýšením sedimentácie erytrocytov (ESR). Pri chronickej diseminovanej tuberkulóze proces nadobúda znaky fibro-kavernóznej tuberkulózy s exacerbáciou v jarno-jesennom období a nepriaznivým výsledkom.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diferenciálna diagnostika

Vo väčšine prípadov je obraz diseminovanej tuberkulózy pomerne typický a nepredstavuje žiadne zvláštne ťažkosti pri diagnostike. V pediatrickej praxi však existujú prípady, keď je diseminovanú tuberkulózu veľmi ťažké odlíšiť od mnohých ochorení: zápalových nešpecifických (fokálna bronchopneumónia, bronchiolitída, cystická cirhóza).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Fokálna pneumónia

Diferenciálna diagnostika diseminovanej tuberkulózy sa vykonáva predovšetkým s nešpecifickou pneumóniou. Tuberkulínové reakcie u pacientov s pneumóniou buď zostávajú normergické, alebo sa stanú negatívnymi. Bežná fokálna pneumónia sa vyznačuje akútnejším nástupom, závažnejším celkovým stavom a prudkým prejavom symptómov intoxikácie. Fyzikálne vyšetrenie pľúc pri pneumónii odhaľuje výraznejšie auskultačné údaje (v porovnaní s tuberkulózou). Zmeny v hemograme pri nešpecifickom zápale sa vyznačujú vysokou leukocytózou, výrazným posunom leukocytového vzorca doľava a vysokou sedimentáciou erytrocytov (ESR). Fokálne zmeny v jednej pľúce naznačujú skôr nešpecifický proces; pri pneumónii sa fokálne zmeny nachádzajú v strednej a dolnej časti pľúc a vrcholy sa zvyčajne nezmenili. Pri nešpecifickej pneumónii je charakter ložísk na röntgenovom snímku viac-menej rovnaký, ich veľkosť je o niečo väčšia v porovnaní s tuberkulózou, kontúry sú rozmazanejšie, určujú sa na pozadí výrazného intersticiálneho zápalu. Pri subakútnej a chronickej diseminácii sa často zisťujú kavitárne útvary v pľúcach. Pri nekomplikovanej pneumónii sa fokálne tiene vstrebávajú a nezanechávajú žiadne stopy. Rádiografický obraz pri nešpecifickom zápale je dynamickejší (v porovnaní s tuberkulózou). Pri včasnej liečbe sa ohniskovité tiene vstrebávajú v krátkom čase (7-10 dní). Pri pneumónii sa korene pľúc často rozširujú na oboch stranách pozdĺž dráhy reaktívnej adenitídy, ich kontúry sú rozmazané. Pri vyšetrení spúta u pacientov so subakútnou a chronickou disemináciou možno v niektorých prípadoch zistiť MBT.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Bronchiolitída

Bronchiolitída sa najčastejšie vyskytuje pri akútnych respiračných vírusových infekciách, ale môže byť spôsobená aj inými vírusmi. Bronchiolitída je rozsiahle postihnutie najmenších priedušiek a bronchiolov, ktoré vedie k rozvoju ťažkej obštrukcie dýchacích ciest, zvyčajne s rozvojom významného respiračného zlyhania. Bronchiolitída sa najčastejšie vyskytuje u detí mladších ako 2 roky v jarných a zimných mesiacoch vo forme ohnísk, sporadické prípady sa zaznamenávajú počas celého chladného obdobia.

Na rozdiel od akútnej diseminovanej tuberkulózy predchádza bronchiolitíde respiračná vírusová infekcia. Telesná teplota detí s bronchiolitídou často klesne na normálnu úroveň po niekoľkých dňoch, zatiaľ čo pri akútnej diseminácii pretrváva vysoká horúčka dlhodobo. Auskultácia pľúc dieťaťa s bronchiolitídou odhaľuje hojné jemnobublinkové a suché sipoty; rádiologicky sú viditeľné malé, niekedy splývajúce, vnorené oblasti infiltrácie najmä v oblasti koreňov a pod nimi. Patologicko-anatomický základ pre ne tvoria čiastočne fibrínovo-bunkové zátky, ktoré blokujú lúmen bronchiolov a spôsobujú obmedzenú atelektázu, čiastočne lobulárno-pneumonické zmeny, ktoré často sprevádzajú bronchiolitídu. Možná je aj bunková infiltrácia stien bronchiolov. Rádiologické zmeny a auskultačné údaje pri bronchiolitíde sa vyznačujú výraznou dynamikou.

[ 27 ], [ 28 ]

Cystická fibróza

Cystická fibróza je autozomálne recesívne ochorenie. Je charakterizovaná cystickou degeneráciou pankreasu, úplným poškodením žliaz čreva, dýchacích ciest a iných žliaz (potných, slzných, slinných atď.) v dôsledku upchatia ich vylučovacích kanálikov viskóznym sekrétom. Pri diferenciálnej diagnostike s diseminovanou tuberkulózou je potrebné vziať do úvahy, že deti s cystickou fibrózou začínajú ochorieť od prvých mesiacov života. Pri pľúcnej forme ochorenia sa u malých detí objavuje kašeľ, ktorý môže byť podobný kašľu pri čiernom kašli alebo mať drsný kovový odtieň. Vzhľadom na zvýšenú viskozitu bronchiálneho sekrétu je ťažké vykašliavať spúta, v dôsledku čoho kašeľ často končí vracaním. Podobný charakter kašľa sa pri diseminovaných formách tuberkulózy nezaznamenáva. V pľúcach sa ozývajú rôzne vlhké a suché chrapoty, spôsobené bronchiálnou obštrukciou, hlienom, hnisom a infekčným procesom. Fenomény chronickej bronchopulmonálnej patológie neustále progredujú. Objavuje sa dýchavičnosť, cyanóza, príznaky pľúcno-srdcovej insuficiencie, zhrubnutie nechtových falangov prstov. Pri röntgenovom vyšetrení, na rozdiel od diseminovaných foriem tuberkulózy, pri cystickej fibróze môže byť lokalizácia zmien odlišná, proces je často difúzny. Najčastejšie trpí horný lalok pravej pľúcy. Dominantný obraz bronchitídy vo forme zosilneného a deformovaného vzoru s hrubými bunkovo-lineárnymi štruktúrami môže byť pozadím pre vznik heterogénnych lokálnych (fokálnych) zmien.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]