Hypoparatyroidizmus u detí

Hypoparatyroidizmus - nedostatok funkcie prištítnych teliesok, charakterizovaný poklesom produkcie paratyroidného hormónu a porušením metabolizmu vápnika a fosforu.

Kód ICD-10

• E20 Gipoparatireoz.
• E20.0 Idiopatická gykofatiroidizmus.
• E20.1 Pseudohypoparatyroidizmus.
• E20.8 Ďalšie formy hypoparatyroidizmu.
• E20.9 Porucha gipoparatyrózy.

Príčiny hypoparatyroidizmu

• Pooperačná hypoparatyreóza - ako výsledok chirurgických zákrokov na štítnej žľaze a prištítnych telieskach.
• Poškodenie prištítnych teliesok (infekcie, vystavenie žiareniu, amyloidóza, krvácanie).
• Idiopatický variant (autoimunita, hypoplázia alebo aplázia prištítnych teliesok).
• Pseudohypoparathyreosis - Albright syndróm, necitlivosť na parathormón cieľových orgánov, v kombinácii s malým vzrastom, ochorenie kostí, hyperpigmentácia, kalcifikácie mäkkých tkanív, oneskorenie psychický vývoj.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patogenézy

Nedostatok PTH vedie k zvýšeniu hladín fosforu (v dôsledku obličky PTH redukčné efekt), ako aj v dôsledku hypokalciémie k zníženiu absorpcie vápnika v črevách, znižovať jeho uvoľnenie z kostí a nedostatočnou reabsorpciu vápnika v renálnych tubuloch. Genéza hypokalciémie je nastavený na zníženie v obličkách syntézu aktívneho metabolitu vitamínu D, 1,25-digidrooksiholekaltsiferola.

Symptómy hypoparatyroidizmu u detí

Príznaky hypokalciémie a hypoparatyreoidizmus sú spôsobené hyperfosfatémie, ktoré vedú k zvýšeniu neuromuskulárnej dráždivosť a celkovo autonómne reaktivita, zvýšenie záchvatov. Charakterizované kŕčovité kontrakcie kostrových svalov, parestézia, fibrilárnych zášklby svalov, tonické kŕče, zášklby hladké svalstvo - hrtana a bronchospazmom, problémy s prehĺtaním, vracanie, hnačka, zápcha, mentálne zmeny (neurózy, strata pamäti, nespavosť, depresie), trofické poruchy ( šedý zákal, zubná sklovina vady, suchá koža, lámavé nechty, poruchy rastu vlasov, čoskoro zošednutie), vegetatívne poruchy (horúčka, zimnica, závraty, bolesti v srdci, palpitácie).

Latentná hypoparatyreóza prebieha bez viditeľných klinických príznakov a je detegovaná pôsobením provokačných faktorov (infekcia, stres, intoxikácia, hypotermia).

Diagnostika

Detekcia latentných foriem tetany a klinická diagnóza ochorenia mimo útoku sa môže uskutočniť na základe príznakov spojených so zvýšenou excitabilitou motorických nervov.

• Symptómom chvosta je kontrakcia tvárových svalov pri poklepávaní v bode výstupu nervového systému na strane výtoku.
• Symptóm Weissu je kontrakcia okrúhleho svalu očných viečok a čelného svalu, keď sa paží na vonkajšom okraji obežnej dráhy.
• Príznak Trousseau - výskyt záchvatov v ruke ( "ruka pôrodník") po 2-3 minút po stlačení ramennými popruhmi k vymiznutiu pulzu.

Treba pamätať na to, že tieto vzorky sú nešpecifické a neodhaľujú hypoparatyroidizmus ako taký, ale len poukazujú na zvýšenú konvulzívnu pripravenosť.

[7], [8], [9], [10], [11]

Laboratórny výskum

Laboratórne vyšetrenia hypoparatyroidizmus: hypokalcémia, hyperfosfatémia, gipokaltsiuriya, zníženie sérového parathormónu, znížená cAMP vylučovanie v moči.

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna diagnostika sa uskutočňuje so syndrómom zhoršenej absorpcie, epilepsie, hyperinzulinizmu a iných konvulzívnych stavov.

[12], [13], [14], [15], [16]

Liečba hypoparatyroidizmu u detí

Liečba akútneho konvulzívneho syndrómu zahŕňa intravenózne infúzie vápenatých solí. Na udržiavaciu liečbu v interikálnej perióde sa používajú vápenaté soli a rôzne prípravky vitamínu D: dihydrotachysterol, ergokalciferol. Používajú sa aktívne metabolity vitamínu D3 - alfacalcidol, kalcitriol.