IgA-nefropatia (Bergerova choroba)

IgA nefropatia (Bergerova choroba) bola po prvýkrát popísaná v roku 1968 ako glomerulonefritída, ktorá sa vyskytuje ako recidív hematúrie. V súčasnej dobe IgA-nefropatia zaberá jedno z prvých miest medzi dospelými pacientmi s chronickou glomerulonefritídou, ktorí sú na hemodialýze.

Vo väčšine prípadov sa IgA-nefropatia prejavuje v detstve, častejšie u chlapcov. Je charakterizovaná tým, mesangiální bunkovú proliferáciu v glomeruloch obličiek v dôsledku ukladania imunoglobulínu A. V posledných niekoľkých rokoch sa u väčšiny pacientov s preukázanou spojenie s prevahou MHC triedy II, HLA-DR antigén.

Príčina IgA nefropatie (Bergerova choroba) nie je známa.

Patogenéza IgA nefropatia (Berger choroba) spojená s metabolickými dispozícii IgA, skladajúci sa z dvoch ľahkých a dvoch ťažkých reťazcov. Pri IgA nefritíde sa dramaticky zvyšuje syntéza len ľahkých reťazcov. Patogenéza je nastavená na zvýšenie syntézy IgA v kostnej drene ako odpoveď na vírusovú infekciu a abnormálne produkcia IgA mononuk-Leary sliznice mandlí. Depozícia imunitných komplexov obsahujúcich IgA sa vyskytuje prevažne v mesangle obličiek. Nedávne štúdie ukázali, že mesangia proliferácia je spojená s aktivitou cytokínov: IL-1, IL-6, FNO-a, od doštičiek odvodený rastový faktor P, a vaskulárny rastový faktor.

Morfológia IgA nefropatie (Bergerova choroba). Potvrdenie diagnózy IgA nefritídou je morfologické zmeny obličiek. Biopsia obličiek je povinná. Pri svetelnej mikroskopii je charakteristická fokálna alebo difúzna mesangiálna proliferácia, mesangioproliferatívna glomerulonefritída. Avšak len podľa svetelnej mikroskopie nie je možná diagnóza IgA nefropatie. Je potrebná imunofluorescenčná mikroskopia.

Podľa údajov o imunofluorescenčnej mikroskopii sa prítomnosť IgA (ľahkého reťazca) usadzuje v mesangle obličiek, často v kombinácii s komplementárnosťou C3 frakcie, niekedy IgG alebo IgM. Charakteristická hypercelularita mesangia je mesangioproliferatívna glomerulonefritída.

Môže sa vyskytnúť segmentálna skleróza glomerulov, čo naznačuje ďaleko pokročilé ochorenie. S doteraz prečistenou IgA-nefropatiou je dôležitá tubulárna atrofia a intersticiálna fibróza.

Symptómy IgA nefropatie (Bergerova choroba) . Nástup choroby je v detstve častejší. Prvé známky ochorenia zostávajú skryté dlho. Po prvýkrát sa na pozadí akútnej respiračnej vírusovej infekcie s faryngitídou a tonzilitídou vyskytuje makro- alebo mikrohematúra. V tomto prípade je interval medzi infekčným procesom a hematúriou zvyčajne 1-2 dni v porovnaní s 2-3 týždňami v prípade akútnej poststreptokokovej glomerulonefritídy. Edém a hypertenzia nie. Funkcia obličiek nie je zlomená. Obličkové procesy postupujú pomaly a u pacientov s periodicky sa vyskytujúcou makrogématúriou je stupeň poškodenia obličkových tkanív menší ako u detí, ktoré majú takmer konštantnú hematúriu a proteinúriu. S progresiou ochorenia sa renálne lézie vyvíjajú pod vplyvom vylučovaných cytokínov IL-1a, IL-6, y-interferónu.

Keď sa choroba vyvíja, je u starších detí spojená hypertenzia, výrazná proteinúria, ktoré sú nepriaznivými prognostickými kritériami. Zníženie renálnych funkcií u viac ako polovice pacientov sa pozoruje po 10 až 12 rokoch. Avšak u detí častejšie ako u dospelých sa môžu vyskytnúť spontánne remisie.

Diagnóza IgA-nefropatie (Bergerova choroba) .

• Opakovaná makro- a / alebo mikrohematúria na pozadí akútnych infekcií.
• Zvýšené hladiny IgA v sére a slinách.
• Prítomnosť ľahkých reťazcov podskupiny IgA v biopsii obličiek pri imunofluorescenčnej mikroskopii.

Liečba IgA nefropatie (Bergerova choroba) . Režim bez osobitných obmedzení. Strava je aglutinačná s výnimkou výrobkov z pšenice, raže, ovsa, prosa, s ryžou, pohánka, kukurica nahradená.

Antibakteriálna liečba infekčných ochorení.

Prognóza. Dôležité pre prognózu priebehu IgA nefropatie a účinnosť liečby je zhodnotenie prevalencie proliferačného procesu a stupňa sklerotických zmien v glomerulu aj intersticií. Pripojenie arteriálnej hypertenzie na pozadí dlhodobej súčasnej IgA nefropatie zhoršuje prognózu, v budúcnosti vo väčšine prípadov dospelí vyvíjajú chronické zlyhanie obličiek.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],