IgA nefropatia (Bergerova choroba)

IgA nefropatia (Bergerova choroba) bola prvýkrát opísaná v roku 1968 ako glomerulonefritída vyskytujúca sa vo forme opakujúcej sa hematúrie. V súčasnosti zaujíma IgA nefropatia jedno z popredných miest u dospelých pacientov s chronickou glomerulonefritídou podstupujúcich hemodialýzu.

Vo väčšine prípadov sa IgA nefropatia prejavuje v detstve, častejšie u chlapcov. Je charakterizovaná mezangiálnou proliferáciou v glomeruloch obličiek v dôsledku ukladania imunoglobulínu A. V prácach posledných rokov bola u väčšiny pacientov preukázaná súvislosť s prevahou histokompatibilných antigénov triedy II HLA-DR.

Príčina IgA nefropatie (Bergerova choroba)neznámy.

Patogenéza IgA nefropatie (Bergerova choroba)je spojená so zvláštnosťami metabolizmu IgA, ktorý pozostáva z dvoch ľahkých a dvoch ťažkých reťazcov. Pri IgA nefritíde je prudko zvýšená syntéza iba ľahkých reťazcov. V patogenéze je dôležité zvýšenie syntézy IgA v kostnej dreni v reakcii na vírusovú infekciu a abnormálna produkcia IgA mononukleárnou tonzilárnou sliznicou. K ukladaniu imunitných komplexov obsahujúcich IgA dochádza hlavne v renálnom mezangiu. Štúdie v posledných rokoch ukázali, že mezangiálna proliferácia je spojená s aktivitou cytokínov: IL-1, IL-6, FNO-a, rastového faktora krvných doštičiek P a vaskulárneho rastového faktora.

Morfológia IgA nefropatie (Bergerova choroba).Potvrdenie diagnózy IgA nefritídy sa zabezpečí morfologickými zmenami v obličkách. Biopsia obličiek je povinná. Svetelná mikroskopia typicky odhalí fokálnu alebo difúznu mezangiálnu proliferáciu - mezangioproliferatívnu glomerulonefritídu. Diagnóza IgA nefropatie však nie je možná len na základe svetelnej mikroskopie. Vyžaduje sa imunofluorescenčná mikroskopia.

Imunofluorescenčná mikroskopia odhaľuje prítomnosť depozitov IgA (ľahkých reťazcov) v renálnom mezangiu, často v kombinácii s frakciou komplementu C3, niekedy IgG alebo IgM. Charakteristická je hypercelulárnosť mezangia - mezangioproliferatívna glomerulonefritída.

Môže sa vyskytnúť segmentálna glomerulárna skleróza, ktorá naznačuje pokročilé ochorenie. Pri pokročilej IgA nefropatii je výrazná tubulárna atrofia a intersticiálna fibróza.

Príznaky IgA nefropatie (Bergerova choroba) . Nástup ochorenia je často v detstve. Prvé príznaky ochorenia zostávajú dlho skryté. Makro- alebo mikrohematúria sa prvýkrát zistí na pozadí akútnej respiračnej vírusovej infekcie s faryngitídou, tonzilitídou. V tomto prípade je interval medzi infekčným procesom a hematúriou zvyčajne 1-2 dni v porovnaní s 2-3 týždňami pri akútnej poststreptokokovej glomerulonefritíde. Nie je prítomný edém ani hypertenzia. Funkcia obličiek nie je narušená. Obličkový proces postupuje pomaly a u pacientov s periodicky sa vyskytujúcou makrohematúriou je stupeň poškodenia obličkového tkaniva menší ako u detí s takmer konštantnou hematúriou a proteinúriou. S progresiou ochorenia sa pod vplyvom vylučovaných cytokínov IL-1a, IL-6, γ-interferónu vyvíja poškodenie obličiek.

S progresiou ochorenia u starších detí sa pridáva arteriálna hypertenzia a výrazná proteinúria, čo sú nepriaznivé prognostické kritériá. Po 10 – 12 rokoch sa u viac ako polovice pacientov pozoruje zníženie funkcie obličiek. Spontánne remisie sa však u detí môžu pozorovať častejšie ako u dospelých.

Diagnóza IgA nefropatie (Bergerova choroba) .

• Opakujúca sa makro- a/alebo mikrohematúria na pozadí akútnych infekcií.
• Zvýšené hladiny IgA v sére a slinách.
• Prítomnosť ľahkých reťazcov podtriedy IgA v biopsii obličiek pomocou imunofluorescenčnej mikroskopie.

Liečba IgA nefropatie (Bergerova choroba) .Režim bez akýchkoľvek špeciálnych obmedzení. Bezlepková diéta s vylúčením výrobkov z pšenice, raže, ovsa, prosa s nahradením ryžou, pohánkou, kukuricou.

Antibakteriálna liečba infekčných chorôb.

Prognóza. Pre prognózu priebehu IgA nefropatie a účinnosti liečby je dôležité posúdiť prevalenciu proliferatívneho procesu a stupeň sklerotických zmien v glomerule aj intersticiu. Pridanie arteriálnej hypertenzie na pozadí dlhodobej IgA nefropatie zhoršuje prognózu a v budúcnosti sa vo väčšine prípadov u dospelých vyvinie chronické zlyhanie obličiek.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]