Krúžkovitý granulóm: príčiny, symptómy, diagnóza, liečba

Granuloma annulare - benígne chronické idiopatická ochorenie charakterizované prítomnosťou papuly a uzlín sú výsledkom periférne rastu krúžku je vytvorená okolo normálny alebo mierne atrofická kože.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Čo spôsobuje krúžkovitý granulóm?

Príčina prstencového granulómu nie je známa. Je zrejmé, že polietiologic, v jeho vývoji, môžu hrať úlohu infekcií, najmä tuberkulózy a reumatizmu, endokrinné poruchy, najmä diabetes, zranenia (bodnutie hmyzom, spálenie slnkom, atď) a ďalších nežiaducich účinkov, vrátane liečiv, najmä vitamínu D. Podľa názoru OK Shaposhnikova a I.E. Hazizova (1985), granulóm annulare je dermatopatologicheskim znak s poruchami metabolizmu sacharidov sprevádzané mikroangiopatiu.

Pathomorfológia prstencového granulómu

V strednej časti dermis sú spojivového tkaniva ložiská Necrobiosis granulovaný zničenie obklopený histiocytických infiltráciu umiestnenie palisadoobraznym histiocyty, medzi ktorými sú lymfocyty, plazmatické bunky, polymorfonukleárnych granulocytov a fibroblasty. Degradácia kolagénových vlákien, môže byť kompletný v jednej alebo niekoľkých dávkach, alebo neúplné nekrózy v niekoľkých veľmi malé ložísk. Ohnísk neúplná degradácia zvyčajne malý, niektoré zväzky kolagénových vlákien v nich objaví normálne, iní sú schopní získať rôzny stupeň zničenie bazofilné sfarbenie podobajúce časti hlienovitá opuch. Infiltrácia - lymfoidné bunky, histiocyty a fibroblasty. Lézie oblasti kolagénne vlákna usporiadané v rôznych smeroch, mucinózní materiál má tenké vlákna formuláre a granule metahromatichno zafarbené toluidínovou modrou. Niekedy môžete vidieť jednotlivé gigantické bunky. Niektorí autori považujú Patognomická pre toto ochorenie je prítomnosť eozinofilov v infiltrátu.

Granuloma annulare s veľmi malými vreckami neúplného degradácie kolagénových vlákien a nízkou infiltráciou okolo nie je vidieť, pretože nejasnosti histológia, ale diagnóza môže byť vykonaná na základe prítomnosti histiocytov medzi kolagénovými zväzky a nesprávne poslednom mieste.

Epidermia je väčšinou bez významných zmien okrem prípadov povrchovej polohy nekrózy, keď je epidermis vystavená ulcerácii (perforujúca forma). Infiltrát v týchto prípadoch je slabý, pozostáva z lymfocytov a je umiestnený perivaskulárne okolo zamerania nekrózy; obrovské bunky sú zriedkavé. Keď sa mukicarmín a alciánová modrá sfarbia, deteguje sa mucín, v starých ohniskách sa pozoruje ukladanie lipidov. Farbenie na inhibítor lyzozýmu metaloproteinázy-1 sú uvedené charakteristické rozloženie pozitívnu odpoveď, ktorá sa líši od iných typov nekrobiotických granulómov, čo umožňuje diferenciálnu diagnostiku, vrátane lipoidnú Necrobiosis.

Elektrónová mikroskopia v zóne necrobiózy odhaľuje zvyšky kolagénových vlákien, bunkových úlomkov, fibrínu, amorfného zrnitého materiálu; v prechodovej zóne - granulárna deštrukcia kolagénových vlákien, tenké vlákna glykozaminoglykánov a infiltračných buniek; v infiltračnej zóne - histiocyty, epitelioidné bunky, fibroblasty a tkanivové bazofily s veľkými granulami.

Podkožné uzliny (hlboká forma) prstencového granulómu sú charakterizované prítomnosťou veľkých ohniskov úplnej deštrukcie kolagénu s palisádovo lokalizovanými histiocytmi okolo nich. Oblasti ničenia sú zvyčajne farebné, homogénne, infiltrované fibrinóznymi hmotami, obklopené výrazne výrazným chronickým infiltrátom, pozostávajúcim predovšetkým z lymfocytov.

Histogenéza granulómu je prstencová. Metóda imunofluorescenčné mikroskopie odhalila ložiská IgM a C3 zložky komplementu v stenách malých krvných ciev ohnisko, čiastočne v dermo-epidermálneho spojenie spolu s fibrinogénom a nekrotického zameranie s fibrín. Predpokladá sa, že zmeny v tkanive môžu byť najskôr podobné tým, ktoré sa vyskytujú v Arthusovom fenoméne, a potom oneskorený typ hypersenzitivity vedie k tvorbe granulómu. Keď immunomorfodogicheskom štúdia zistila, infiltráty v aktivovaných T-lymfocytov, ktorý má s výhodou fenotyp pomocných / induktora a CD1-pozitívne dendritické bunky, Langerhansove bunky podobné, pravdepodobne hrajú úlohu v patogenéze ochorenia. Predpokladá sa, že lokalizované a roztrúsené formy ochorenia majú odlišnú geneziu. Druhá forma často odhaľuje HLA-BW35. Bola zistená jeho asociácia s protilátkami proti globulínu štítnej žľazy. Sú opísané rodinné prípady.

Symptómy prstencového granulómu

Erythematózne lézie nažltlej, modrastovej farby sa najčastejšie vyskytujú na zadnej strane nôh, nôh, rúk a prstov, zvyčajne majú asymptomatický charakter. Kruhový granulóm nie je spojený so systémovými ochoreniami, okrem toho, že frekvencia porúch metabolizmu cukru je vyššia u dospelých s viacerými vyrážkami. V niektorých prípadoch sú príčiny choroby vystavené slnečnému žiareniu, kousnutiu hmyzom, kožným testom na tuberkulózu, traumu a vírusové infekcie.

Klinicky typická forma choroby sa prejavuje monomorfní vyrážku pozostávajúce z malých, bezbolestné uzlíky mierne lesklý ružovkastej alebo červenkastá, niekedy normálne farba kože, zoskupené v tvare krúžkov a polkruhmi s výhodným lokalizácia na zadnej strane rúk a nôh. Vyrážky zvyčajne nie sú sprevádzané subjektívnymi pocitmi a spravidla nie sú ulcerózne. Stredná časť centier niekoľkých potopenej, cyanotická, vyzerá ako mierne atrofická viac pigmentovaná než okrajové zóny, ktorá identifikuje jednotlivé blízko seba uzlov. Menej časté sú aj iné možnosti: šírené granulóm annulare, ktorá sa vyvíja u osôb s poruchou metabolizmu sacharidov, vyznačujúci sa tým, vyrážka veľkým počtom papuly, usporiadaných oddelene alebo zlúčenie, ale zriedka tvoriť kruh; perforovacie tvar s kožnými léziami distálnych častí končatín, najmä na rukách, aspoň - na tvár, krk, trup. Na mieste regresných prvkov je možné vytvoriť jazvy.

Hlboký (podkožné) forma, generalizované alebo lokalizované, je podobný reumatických uzlíkov, vyvíja takmer výhradne v detstve, existujú uzly v podkoží, zvyčajne na nohách, rovnako ako na pokožku hlavy, dlane. V zriedkavých prípadoch majú dospelí na tvári jediné krúžkové ohniská, väčšinou na čele. Existujú aj iné atypické varianty (erytematózne, hľuzovité, folikulárne, lichenoidné, aktinické). Typická forma krúžkovitého granulómu sa vyskytuje hlavne u detí, častejšie u dievčat. Vo väčšine prípadov kruhový granulóm regresuje, aj keď sú možné relapsy.

Liečba prstencového granulómu

Granuloma annulare zvyčajne nevyžaduje liečbu, vyrážka spontánne, ale je možné, topická aplikácia glukokortikoidov s okluzívny terapie, ako aj zavedenie glukokortikoidov do komôr. PUVA je účinná u pacientov s pokročilými formami ochorenia.