Lymfocytová papulóza: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Prvý opis ochorenia lymfocytovej papulózy patrí A. Dupontovi (1965). V roku 1968 WL Macauly predstavil termín "lymfomatoidná papulóza" pre dlhodobé, benígne, samo liečivé papulózne vyrážky, histologicky majúce malígny vzhľad.

Klinicky sa počiatočné zmeny vyznačujú erytematóznymi škvrnami alebo červeno-hnedými papulami. Potom sa stávajú hemoragickými alebo nekrotickými, môžu spontánne vymiznúť v priebehu 3-6 týždňov av niektorých prípadoch až po niekoľkých mesiacoch, zanechajúc hyperpigmentáciu alebo jazvy. Tieto lézie sa nachádzajú na trupu a končatinách, príležitostne na tvári. Môžu sa vyskytnúť ekzémové zmeny. Celkový stav pacientov nie je zlomený, lymfatické uzliny sa nemenia.

Pathomorfológia lymfocytovej papulózy. R. Willemse a kol. (1982), v závislosti od povahy buniek tvoriacich infiltrát prispel dvoma histologických typov A a B. Typ A je charakterizovaný prítomnosťou atypických buniek s veľkým vezikulárnych jadrách nelymfoidních pôvodu; v typu B sú prevažne mononukleárny bunky s atypickými jadrami tserebriformnymi majú sklon prenikať v bazálnych a suprabazálních vrstiev epidermis a veľký počet veľkých atypických, non-lymfoidných buniek.

Tento histologický obraz, podľa autorov, koreluje s klinickými prejavmi. Tak, papulózna a nodulárna prvky uvedené histologické typu A, škvrnité prvky - typu B. V niektorých prípadoch je prechod vzor medzi typmi A a B. Okrem toho je histologický obraz závisí na stupni vývoja prvku, ktorý je zvlášť dobre vidieť, keď lymfomatoidní papulóza typ AAR Willemse et al. (1982) rozdeliť histologické evolution prvku do štyroch fáz: prvá fáza je charakterizovaná skorých zmien povrchné perivaskulárnej infiltráciu malých lymfocytov, mononukleárny bunky s jadrami tserebriformnymi, histiocyty prímesí s neutrofilné a eozinofilná granulocyty. Počet veľkých atypických buniek s masívnym cytoplazmou a jadrom malého rozdelenie. Infiltrácia má tendenciu sa nachádza medzi zväzkami kolagénových vlákien; zmeny v cievach nemožno detekovať. Druhá etapa vyvíjajúci prvku sa vyznačuje tým, difúzna infiltráciou, preniká do hlbších vrstiev dermis a dokonca aj podkožného tuku. Počet veľkých abnormálnych buniek je možné pozorovať mitotické figúrky nádob s opuchmi a proliferáciu endoteliálnych extravasates označený erytrocytov, ako aj neutrofilov a eozinofilov granulocytmi. Tretia fáza je charakterizovaná plne rozvinutého prvku difúzna infiltrácia infiltrácie infiltrácie buniek v epidermis a dermis hlboké vrstvy až do podkožného tukového tkaniva. Infiltrát sa skladá z veľkého množstva veľkých atypických buniek non-lymfoidné pôvodu, histiocyty, neutrofily, niekedy eozinofilných granulocytov. Má veľké množstvo mitotických postáv. Malé lymfocytov a mononukleárnych buniek s jadrami tserebriformnymi sú iba na obvode nisteje. K dispozícii sú ložiská nekrózy, a nekrotické papule - úplné zničenie epidermis s vredov a chrasty. Cievy sú niekedy fibrinoid steny zmeny sprevádzajúce extravasates erytrocyty, a to najmä v papilárnej dermis. Štvrtá etapa regresia prvok sa líši povrchné perivaskulárnej infiltráty skladá hlavne z lymfocytov a histiocyty. Mononukleárny bunky s jadrami tserebriformnymi, neutrofilných a eozinofilných granulocytoch, sú k dispozícii v malom množstve. Veľké atypické bunky sú non-lymfoidné pôvod sporadické alebo chýba.

Typ B sa líši od typu A bez prítomnosti paralelnosti v histologických a klinických vzorkách. Aj pri klinicky vyslovenej forme nie je infiltrát difúzny. Charakteristickým rysom tohto typu je invázia bazálnych a suprabasálnych vrstiev epidermis o veľké množstvo mononukleárnych prvkov s hyperchrómnym a cerebriformným jadrom. Podobné bunky sa nachádzajú v perivaskulárnych infiltrátoch, v ktorých sú vo veľkom počte detekované neutrofilné a niekedy eozinofilné granulocyty.

AV Ackerman (1997) tiež uvádza lymfomatoidní papulosis typu 2 - typ podobný mycosis fungoides, a typ podobné Hodgkinovej choroby, a lymfomatoidní papulóza s ohľadom na oba CD30 + lymfóm, za predpokladu, že klinické prejavy oboch prevedení sú identické. Histologicky je prvá forma prevedenie sa vyznačuje tým, zmiešanú infiltrát s prítomnosťou atypických lymfocytov tserebriformnymi jadra, a druhý - monomorfní preniknúť s prítomnosťou atypických plurality dinukleární a viacjadrových aj lymfocytov.

G. Burg a kol. (2000) uvádzajú, že ako malé a veľké pleomorfní bunky a všetky prechodné formy možno nájsť u toho istého pacienta v rovnakom čase, ale pokiaľ ide o existenciu rôznych prvkov, nemá zmysel vykonávať delenie na A- a B- typy.

Výskum na preskupenie génu vyjadrujú pravdepodobnosť, Hodgkinovej choroby, lymfomatoidní papulosis a T-bunkový lymfóm kože z jedného klonu T-lymfocytov.

Diferenciovať lymfomatoidnú papulózu z štádia plakov hubovej mykózy; Hodgkinova choroba; škrípanie hmyzom; parapsoriasis Fly-Gobermanna.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]