Mastocytóza (pigmentovaná urtikária)

Mastocytóza (synonymum: pigmentová urtikária) je ochorenie založené na akumulácii žírnych buniek v rôznych orgánoch tkanív, vrátane kože. Klinické prejavy mastocytózy sú spôsobené uvoľňovaním biologicky aktívnych látok v degranulóze žírnych buniek. Ochorenie je zriedkavé, vyskytuje sa u mužov a žien rovnako, často u detí (75%).

[1], [2], [3]

Príčiny a patogenéza mastocytózy

Neexistuje jediný názor na pôvod pigmentovej urtikárie. Považuje sa za dôsledok benígnej alebo malígnej proliferácie histiocytov v porovnaní s histiocytózou, ktorá sa vzťahuje na skupinu nádorov hematopoetického a lymfoidného tkaniva (WHO, 1980). Predpokladá sa úloha rastového faktora tukových buniek produkovaných fibroblastmi a keratinocytmi iných cytokínov. Názory sú vyjadrené na zamedzení povahy mastocytómu. Možná úloha genetických faktorov je indikovaná familiárnymi prípadmi ochorenia. Neexistuje všeobecne uznávaná klasifikácia. Zvyčajne rozlišujú formy kože, systémové a malígne (leukémia tukových buniek).

Pri rozvoji mastocytózy hrajú dôležitú úlohu labrocyty (žírne bunky, žírne bunky). V lézii je zaznamenaná proliferácia mastocytov. Následne pod vplyvom imunitných (imunitné komplexy, protilátky) a neimunitných (lieky, teplo, chlad, trenie, tlak, UV žiarenie, emocionálny stres, jedlo atď.) Aktivátory, degranulácia žírnych buniek a uvoľňovanie histamínu, peptidázy a heparínu. Pod vplyvom týchto biologicky aktívnych látok dochádza k zvýšeniu priepustnosti ciev, expanzii kapilár, venúl a terminálnych arteriol, čo vedie k zníženiu tlaku, redukcii veľkých krvných ciev, stimulácii sekrécie žalúdka atď.

[4], [5], [6], [7], [8]

Gistopatologická mastocytóza

Zvláštne sfarbenie prvkov mastocytózy kože je dôsledkom zvýšenia epidermy počtu melanocytov a ukladania významného množstva pigmentu v jeho dolných radoch, čo je zrejme možné vysvetliť komplexným intercelulárnym vzťahom medzi melanocytmi a žírnymi bunkami.

[9], [10],

Patomorfologická mastocytóza

V závislosti od klinického obrazu sa histopatológia kože pri tomto ochorení líši. V makula-papulárnych a teleangiektických formách sa tkanivové bazofily nachádzajú hlavne v hornej tretine dermis okolo kapilár. Je ich málo a diagnóza sa môže urobiť až po farbení toluidínovou modrou. Ktoré ich metachromaticky farbí v ružovo-fialovej farbe.

Keď nodulárne alebo plakové slizové tkanivo tvoria veľké zhluky typu nádoru, infiltrujúc celú dermis a dokonca aj podkožnú vrstvu.

Bunky majú zvyčajne kváder, menej často - tvar vretena; ich cytoplazma je masívna, zozinofilná.

Pri difúznej mastocytóze v hornej časti dermy sú husté pásové proliferácie z tkanivových bazofilov so zaoblenými alebo oválnymi jadrami a jasne definovanou cytoplazmou. Tkanivové bazofily s pigmentovou urtikáriou sa vyznačujú komplexným zložením sacharidovej zložky, ktorá zahŕňa heparín, sial-obsahujúce a neutrálne mukopolysacharidy, takže sa farbia toluidínovou modrou pri pH 2,7 a poskytujú CHIC-pozitívnu reakciu.

So všetkými opísanými formami pigmentovej urtikárie, s výnimkou tedeangiektatických, sa medzi tkanivovými bazofilmi môžu nachádzať eozinofilné granulocyty.

Keď sú formy pigmentovej urtikárie sprevádzané tvorbou bublín alebo bublín, tieto sa nachádzajú subepidermálne a v starých prvkoch v dôsledku regenerácie epidermy, intraepilermálne. Blistre obsahujú tkanivové bazofily a eozinofilnú granuloiitídu. Pigmentácia pri tomto ochorení je spôsobená zvýšením množstva pigmentu v bunkách bazálnej vrstvy epidermy, menej často prítomnosťou melanofágov v hornej časti dermis.

[11], [12], [13], [14]

Symptómy mastocytózy

Existujú dve formy mastocytózy: koža a systémová. Kožná forma je rozdelená na generalizovanú kožnú (urtikáriovú pigmentovanú, perzistentnú škvrnitú teleangiektómiu, difúznu mastocytózu) a mastocytóm (nádor, obyčajne jeden).

Pigmentovaná urtikária je najbežnejšou formou mastocytózy kože. Pri nástupe ochorenia, často u detí, sa objavujú svrbivé ružovo-červené škvrny, ktoré sa časom menia na pľuzgiere. Po pľuzgieroch zanechávajú trvalé škvrny hnedastohnedej farby. U dospelých začína ochorenie tvorbou hyperpigmentovaných škvŕn alebo papúl. Škvrny a papuly sú ploché, do priemeru 0,5 cm, majú zaoblený tvar, ostré hrany a hladký povrch bez známok odlupovania. Sú umiestnené na koži tela, je málo, majú svetlošedú alebo ružovo-hnedú farbu. V priebehu času sa papuly šíria do ostatných častí kože (horné a dolné končatiny, tvár), majú guľovitý tvar, tmavohnedú alebo tmavohnedú farbu, niekedy s ružovo-červeným odtieňom. Často je proces pozastavený, zostane po mnoho rokov, v budúcnosti môže postupovať s rozvojom erytrodermie, ovplyvňovať vnútorné orgány, ktoré končia smrťou.

Pigmentová urtikária u detí je benígna. Ochorenie začína výskytom svrbivých urtikariálnych erupcií, ktoré sa v priebehu niekoľkých rokov transformujú na papulárne elementy. Na začiatku ochorenia sa môžu objaviť pľuzgiere (pľuzgiere) na zjavne zdravej koži alebo na škvrnách a papuloch, ktoré sa líšia opuchom a výrazným ružovo-červeným odtieňom. Klinicky, pigmentovaná urtikária u detí má odlišnú exsudatívnu zložku. Niekedy prvky zmiznú bez stopy. Dôležitý je fenomén vznietenia alebo fenomén Darya-Unna: pri trepaní prstami, špachtľou alebo ihlou sú prvky opuchnuté, ružovo-červené sfarbenie a svrbenie kože sa zintenzívňujú. Zhoršenie sa zaznamenáva po trení, tlaku, tepelných postupoch (horúce kúpele, insolácie).

Kožná forma môže prejavovať škvrnité papulárne, bulózne erupcie, difúzne, vrátane erytrodermických, teleangiektatických zmien a tiež veľmi zriedka vo forme izolovaného zaostrenia - mastocytómu. Najčastejšie sa vyskytujú drobnokrvné a papulózne vyrážky, ktoré sa šíria hlavne v detstve. Sú umiestnené hlavne na tele, o niečo menej často na končatinách, zriedka na tvári, majú okrúhle alebo oválne obrysy, červenohnedú farbu. Po trení získavajú prvky urtikovitý charakter. Súčasne môžu byť nodulárne útvary, zvyčajne nie početné, s intenzívnejšou pigmentáciou. Vylučovanie sa môže zhlukovať, tvoriť plaky a difúzne lézie, v zriedkavých prípadoch sa stáva pachidermálnym charakterom s výraznou difúznou infiltráciou kože.

Perzistentná škvrnitá teleangiektotická forma sa vyskytuje u dospelých, podobá sa pehám navonok, na pigmentovanom pozadí sú pozorované malé teleangiektázie.

Pre difúznu mastocytózu je charakteristická zhrubnutie kože, ktorá má testovauyu konzistenciu, žltkastý odtieň a pripomína obraz pseudoxantómie. Prehĺbenie kožných záhybov. Foci sú často lokalizované v axilárnych dutinách, ingvinálnych záhyboch. Na povrchu lézií sa môžu objaviť praskliny, vredy.

Tiež sú opísané cystické a atrofické formy: bubliny sú napäté, s priehľadným alebo hemoragickým obsahom, akantolytické bunky v nich chýbajú, Nikolskyho symptóm je negatívny.

V prvých 21 rokoch života sa mastocytóza vyskytuje prevažne u novorodencov a detí.

Klinicky sa rozlišujú tri typy nodulárnej mastocytózy: xanthelasmoidná, multi-nodulárna a konfluentná.

Xanthelasmoidné odrody sú charakterizované izolovanými alebo zoskupenými plochými uzlinami alebo uzlovanými prvkami s priemerom do 1,5 cm, oválne, s ostrými hranicami. Tieto prvky majú hustú textúru, hladký alebo pomarančový šupkovitý povrch a svetložltú alebo žltohnedú farbu, ktorá ich robí podobnými xanthelasmas a xanthomas.

V prípade multinodulárnej mastocytózy sú na pokožke rozptýlené viac hemisférických hustých viazaných prvkov s hladkým povrchom, ktoré majú priemer 0,5 až 1,0 cm, ružové, červené alebo žltkasté.

Nodulárne konfluentná odroda sa vytvára ako výsledok fúzie nodulárnych prvkov do veľkých konglomerátov umiestnených vo veľkých záhyboch.

Pri nodulárnej mastocytóze, bez ohľadu na jej odrody, je fenomén Daria-Unna nedostatočne exprimovaný alebo nedetekovaný. Urtikárový dermografizmus sa stanovuje u väčšiny pacientov. Charakteristickým subjektívnym symptómom je svrbenie kože.

Pri systémovej mastocytóze sú postihnuté vnútorné orgány. Toto ochorenie sa prejavuje vo forme leukémie žírnych buniek (malígna forma mastocytózy).

Erytrodermická forma, ktorá je tiež zriedkavá, sa u dospelých na rozdiel od detí vyskytuje bez bublinových reakcií.

Za potenciálne systémové ochorenia sa považujú difúzne infiltračné, gélovo-anestetické a erytrodermické formy mastocytózy.

U detí v detstve alebo v ranom detstve sa vyvíja bulózna mastocytóza. Bubliny môžu byť na povrchu makulopapulárnych vyrážok alebo ohnísk plakov, niekedy sú jediným kožným prejavom ochorenia (vrodený bulózny mastocytoe), ktorý sa považuje za prognosticky menej priaznivý.

Solitárny mastocytóm má vzhľad malého nádoru podobného útvaru alebo niekoľkých úzko umiestnených uzlíkov, na ktorých povrchu je u detí tvorba pľuzgierov charakteristická. Prognóza tohto variantu urtikárie je najpriaznivejšia. Vo väčšine prípadov sa pigmentová urtikária, ktorá sa vyvinula v detstve, nezávisle vracia do obdobia puberty. V priemere sú systémové lézie pozorované u 10% pacientov, hlavne v prípade mastocytózy u dospelých.

[15], [16], [17], [18], [19]

Diferenciálna diagnostika pigmentovej urtikárie

Pigmentovaná urtikária sa má odlíšiť od urtikárie s pigmentáciou, vyrážkou, kožnou retikulózou, pigmentovaným névom, histocytózou-X, xantomatózou.

[20], [21],

Liečba mastocytózy

Liečba mastocytózy (pigmentová urtikária) je symptomatická. Odporučiť antihistaminiká. Pri bežnom kožnom procese a ťažkom priebehu dermatózy sa používajú glukokortikosteroidy, PUVA terapia, cytostatiká (prosidín). Vonkajšie použitie kortikosteroidnej masti.