Mastocytóza (urticaria pigmentosa)

Mastocytóza (synonymum: urticaria pigmentosa) je ochorenie, ktorého základom je hromadenie mastocytov v rôznych orgánoch a tkanivách vrátane kože. Klinické prejavy mastocytózy sú spôsobené uvoľňovaním biologicky aktívnych látok počas degranulácie mastocytov. Ochorenie je zriedkavé, vyskytuje sa rovnako u mužov aj žien, často u detí (75 %).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Príčiny a patogenéza mastocytózy

Neexistuje jednotný názor na pôvod urtikarie pigmentosa. Považuje sa za dôsledok benígnej alebo malígnej proliferácie histiocytov v porovnaní s histiocytózou a zaraďuje sa do skupiny nádorov hematopoetického a lymfoidného tkaniva (WHO, 1980). Predpokladá sa úloha rastového faktora mastocytov produkovaného fibroblastmi a keratinocytmi a iných cytokínov. Vyjadrujú sa názory na nevoidnú povahu mastocytómu. Familiárne prípady ochorenia naznačujú možnú úlohu genetických faktorov. Neexistuje všeobecne akceptovaná klasifikácia. Zvyčajne sa rozlišuje medzi kožnou, systémovou a malígnou (leukémia mastocytov) formou.

Labrocyty (mastocyty, mastocyty) hrajú dôležitú úlohu vo vývoji mastocytózy. V lézii sa pozoruje proliferácia mastocytov. Následne pod vplyvom imunitných (imunitné komplexy, protilátky) a neimunitných (lieky, teplo, chlad, trenie, tlak, UV žiarenie, emocionálny stres, potraviny atď.) aktivátorov dochádza k degranulácii mastocytov a uvoľňovaniu histamínu, peptidázy a heparínu. Pod vplyvom týchto biologicky aktívnych látok sa pozoruje zvýšenie vaskulárnej permeability, expanzia kapilár, venúl a terminálnych arteriol, čo vedie k zníženiu tlaku, kontrakcii veľkých ciev, stimulácii žalúdočnej sekrécie atď.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Histopatológia mastocytózy

Zvláštne sfarbenie prvkov mastocytózy kože je spôsobené zvýšením počtu melanocytov v epiderme a ukladaním významného množstva pigmentu v jej dolných radoch, čo sa zrejme dá vysvetliť zložitými medzibunkovými vzťahmi medzi melanocytmi a mastocytmi.

[ 9 ], [ 10 ]

Patomorfológia mastocytózy

V závislosti od klinického obrazu sa patohistológia kože pri tomto ochorení líši. Pri makulopapulárnej a telangiektatickej forme sa tkanivové bazofily nachádzajú prevažne v hornej tretine dermy okolo kapilár. Je ich málo a diagnózu možno stanoviť až po zafarbení toluidínovou modrou, ktorá ich metachromaticky zafarbí do ružovo-fialovej farby.

Pri nodulárnej alebo plakovej tinee tvoria tkanivové bazofily veľké zhluky podobné nádorom, ktoré infiltrujú celú dermu a dokonca aj subkutánnu vrstvu.

Bunky majú zvyčajne kvádrový, menej často vretenovitý tvar; ich cytoplazma je masívna a eozinofilná.

Pri difúznej mastocytóze sú v hornej derme prítomné husté pásovité proliferáty tkanivových bazofilov s okrúhlymi alebo oválnymi jadrami a jasne definovanou cytoplazmou. Tkanivové bazofily pri urticaria pigmentosa sa vyznačujú komplexným zložením sacharidovej zložky, ktorá zahŕňa heparín, mukopolysacharidy obsahujúce kyselinu sialovú a neutrálne, takže sa farbia toluidínovou modrou pri pH 2,7 a dávajú pozitívnu PAS reakciu.

Vo všetkých opísaných formách pigmentovanej urtikárie, s výnimkou tedeangiektatickej, sa medzi tkanivovými bazofilmi môžu nachádzať eozinofilné granulocyty.

Pri formách pigmentovanej urtikárie sprevádzanej tvorbou vezikúl alebo pľuzgierov sa tieto nachádzajú subepidermálne a pri starých elementoch v dôsledku regenerácie epidermy intraepidermálne. Pľuzgiere obsahujú tkanivové bazofily a eozinofilné granulotypy. Pigmentácia pri tomto ochorení je spôsobená zvýšením množstva pigmentu v bunkách bazálnej vrstvy epidermy, menej často prítomnosťou melanofágov v hornej časti dermy.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Príznaky mastocytózy

Existujú dve formy mastocytózy: kožná a systémová. Kožná forma sa delí na generalizovanú kožnú (pigmentová žihľavka, perzistujúca bodkovaná teleangiektázia, difúzna mastocytóza) a mastocytóm (nádor, zvyčajne solitárny).

Pigmentová urtikária je najčastejšou formou kožnej mastocytózy. Na začiatku ochorenia, často u detí, sa objavujú svrbiace ružovočervené škvrny, ktoré sa časom transformujú na pľuzgiere. Pľuzgiere zanechávajú pretrvávajúce hnedohnedé škvrny. U dospelých ochorenie začína tvorbou hyperpigmentovaných škvŕn alebo papúl. Škvrny a papuly sú ploché, s priemerom do 0,5 cm, majú zaoblený tvar, ostré okraje a hladký povrch bez známok olupovania. Nachádzajú sa na koži trupu, je ich málo, majú svetlosivú alebo ružovohnedastú farbu. Postupom času sa papuly šíria do iných oblastí kože (horné a dolné končatiny, tvár), majú guľovitý tvar, tmavohnedú alebo tmavohnedú farbu, niekedy s ružovočerveným odtieňom. Proces sa často zastaví, pretrváva mnoho rokov a potom môže viesť k rozvoju erytrodermie, ktorá postihuje vnútorné orgány a končí smrťou.

Pigmentovaná urtikária u detí je benígna. Ochorenie začína výskytom svrbivých urtikárnych vyrážok, ktoré sa po niekoľkých rokoch transformujú na papulárne elementy. Na začiatku ochorenia sa môžu na zdanlivo zdravej koži alebo na škvrnách a papulách objaviť pľuzgiere (vezikuly), ktoré sa vyznačujú opuchom a výrazným ružovočerveným odtieňom. Klinicky sa pigmentovaná urtikária u detí vyznačuje jasnou exsudatívnou zložkou. Niekedy elementy zmiznú bez stopy. Veľký význam má fenomén zápalu alebo Darier-Unnov fenomén: pri trení prstami alebo špachtľou alebo vpichom ihly sa elementy stanú edematóznymi, ružovočervená farba a svrbenie kože sa zintenzívňuje. Zhoršenie sa pozoruje po trení, tlaku, tepelných procedúrach (horúce kúpele, ožarovanie).

Kožná forma sa môže prejaviť ako makulopapulárne, bulózne vyrážky, difúzne, vrátane erytrodermických, telangiektatické zmeny a tiež pomerne zriedkavo ako izolovaná lézia - mastocytóm. Najčastejšie sa pozorujú drobnoškvrnité a papulárne vyrážky, ktoré sa šíria najmä v detstve. Nachádzajú sa prevažne na trupe, o niečo menej často na končatinách, zriedkavo na tvári, majú okrúhle alebo oválne obrysy, červenohnedú farbu. Po trení elementy nadobúdajú charakter podobný urtikárii. Zároveň sa môžu vyskytnúť nodulárne útvary, zvyčajne v malom počte, s intenzívnejšou pigmentáciou. Vyrážky sa môžu spájať a tvoriť plakové a difúzne lézie, v zriedkavých prípadoch nadobúdajú pachydermický charakter s výrazne vyjadrenou difúznou infiltráciou kože.

Pretrvávajúca bodkovaná telangiektotická forma sa vyskytuje u dospelých, vyzerá ako pehy a na pigmentovanom pozadí sú viditeľné malé telangiektázie.

Difúzna mastocytóza sa vyznačuje zhrubnutím kože, ktorá má cestovitý vzhľad, žltkastý odtieň a pripomína pseudoxantóm. Zaznamenáva sa prehĺbenie kožných záhybov. Lézie sú často lokalizované v axilárnej jamke, trieslových záhyboch. Na povrchu lézií sa môžu objaviť praskliny a vredy.

Opisujú sa aj vezikulárna a atrofická forma: pľuzgiere sú napäté, s priehľadným alebo hemoragickým obsahom, chýbajú v nich akantolytické bunky, Nikolského príznak je negatívny.

Nodulárna mastocytóza sa vyskytuje prevažne u novorodencov a detí v prvých 21 rokoch života.

Klinicky existujú tri typy nodulárnej mastocytózy: xantelazmoidná, multinodulárna a nodulárno-konfluentná.

Xantelazmoidný typ sa vyznačuje izolovanými alebo zoskupenými plochými uzlíkmi alebo uzlovými prvkami s priemerom do 1,5 cm, oválnymi, s ostrými okrajmi. Prvky majú hustú konzistenciu, hladký alebo pomarančovo-šupovitý povrch a svetložltú alebo žltohnedú farbu, čo ich robí podobnými xantelazmám a xantómom.

Pri multinodulárnej mastocytóze sú po koži roztrúsené viaceré hemisférické, husté, nodulárne prvky s hladkým povrchom, s priemerom 0,5-1,0 cm, ružovej, červenej alebo žltkastej farby.

Nodulárno-konfluentná odroda vzniká v dôsledku fúzie nodulárnych prvkov do veľkých konglomerátov nachádzajúcich sa vo veľkých záhyboch.

Pri nodulárnej mastocytóze, bez ohľadu na jej odrody, je fenomén Darier-Unna slabo vyjadrený alebo nie je detekovaný. Väčšina pacientov má urtikariálny dermografizmus. Charakteristickým subjektívnym príznakom je svrbenie kože.

Systémová mastocytóza je charakterizovaná poškodením vnútorných orgánov. Ochorenie sa prejavuje ako leukémia mastocytov (malígna forma mastocytózy).

Erytrodermická forma, ktorá je tiež zriedkavá, sa u dospelých vyskytuje bez pľuzgierov, na rozdiel od detí.

Difúzne-infiltratívne, heleangitaktické a erytrodermické formy mastocytózy sa považujú za potenciálne systémové ochorenia.

Bulózna mastocytóza sa vyvíja u detí v dojčenskom alebo ranom detstve. Pľuzgiere môžu byť na povrchu makulopapulárnych vyrážok alebo plakových lézií, niekedy sú jediným kožným prejavom ochorenia (vrodená bulózna mastocytóza), ktorá sa považuje za prognosticky menej priaznivú.

Solitárny mastocytóm má vzhľad malého nádorovitého útvaru alebo niekoľkých blízko seba umiestnených uzlíkov, na ktorých povrchu sú u detí typické pľuzgiere. Prognóza tohto typu urtikárie je najpriaznivejšia. Vo väčšine prípadov pigmentovaná urtikária, ktorá sa vyvinie v detstve, sama ustúpi do puberty. Systémové lézie sa v priemere pozorujú u 10 % pacientov, najmä v prípade mastocytózy u dospelých.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Diferenciálna diagnostika pigmentovej urtikárie

Pigmentovú urtikáriu treba odlišovať od urtikárie s pigmentáciou, liekovej vyrážky, retikulózy kože, pigmentovaného névu, histiocytózy-X a xantomatózy.

[ 20 ], [ 21 ]

Liečba mastocytózy

Liečba mastocytózy (pigmentová urtikária) je symptomatická. Odporúčajú sa antihistaminiká. V prípade rozsiahleho kožného procesu a závažnej dermatózy sa používajú glukokortikosteroidy, PUVA terapia a cytostatiká (prospidín). Zvonka sa používajú kortikosteroidné masti.