Nádory kalichov a panvového vývodného systému

Nádory obličkovej panvičky a kalichového systému sa vyvíjajú z urotelu a v prevažnej väčšine ide o rakoviny rôzneho stupňa malignity; sú 10-krát menej časté ako nádory obličkového parenchýmu.

Nádory obličkovej panvičky a močovodu vznikajú z prechodného epitelu vystieľajúceho horné močové cesty; zvyčajne ide o exofytické papilárne neoplazmy.

Epidemiológia

Tieto neoplazmy sú relatívne zriedkavé a tvoria 6 – 7 % primárnych nádorov obličiek. Prevažnú väčšinu z nich (82 – 90 %) tvoria prechodné bunkové karcinómy; dlaždicobunkový karcinóm sa pozoruje v 10 – 17 %, adenokarcinóm – v menej ako 1 % prípadov. Ročný nárast incidencie je približne 3 %, čo môže byť spôsobené zhoršujúcimi sa podmienkami prostredia, hoci to môže byť aj výsledkom zlepšenej diagnostiky.

Muži ochorejú 2-3 krát častejšie ako ženy, vekový vrchol výskytu je v 6.-7. desaťročí života. V detstve sú tieto neoplazmy extrémne zriedkavé. Nádory kalichov a panvičky sú diagnostikované 2-krát častejšie ako nádory močovodu. Pri lokalizácii v močovode je najčastejšie postihnutá jeho dolná tretina. Nádorové útvary môžu byť solitérne, ale častejšie sa zaznamenáva multifokálny rast. Bilaterálne poškodenie horných močových ciest sa pozoruje v 2-4 % prípadov, ale vyvíja sa hlavne u pacientov s balkánskou nefropatiou - rizikovým faktorom tohto ochorenia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Príčiny nádory slepého čreva

Príčiny vzniku nádorov obličkovej panvičky a močovodu, ako aj nádorov močového mechúra, sú do značnej miery známe. Bol stanovený vplyv faktorov prostredia, ktorých účinok sa môže výrazne oneskoriť. Patrí sem vystavenie anilínovým farbivám, beta-naftylamínom. Miera výskytu sa v tomto prípade zvyšuje 70-krát a priemerné časové obdobie od začiatku vystavenia sa do vzniku nádoru je približne 18 rokov.

Systematické užívanie analgetík obsahujúcich fenacetín po celé desaťročia s rozvojom nefropatie zvyšuje riziko vzniku takýchto novotvarov 150-krát a doba do objavenia sa nádoru môže trvať až 22 rokov. Významné miesto vo vývoji ochorenia zaujíma balkánska endemická nefropatia: muži a ženy, zvyčajne zamestnaní v poľnohospodárskej výrobe v Rumunsku, Bulharsku a krajinách bývalej Juhoslávie, trpia rovnako často; latentné obdobie ochorenia je až 20 rokov; vrchol incidencie nastáva v 5. – 6. desaťročí života. Riziko ochorenia v tejto endemickej oblasti je 100-krát vyššie; nádory sa vyskytujú u 40 % ľudí trpiacich balkánskou nefropatiou. V 10 % prípadov sú novotvary bilaterálne, väčšinou ide o slabo diferencovaný prechodný bunkový karcinóm.

Dôležitým predispozičným faktorom pri vzniku týchto nádorov je kontakt s organickými rozpúšťadlami, ropnými produktmi a výfukovými plynmi z automobilov. Nedávne štúdie ukázali, že obyvatelia miest majú vyššie riziko ochorenia ako obyvatelia vidieka; v meste sú najzraniteľnejší vodiči, autoserviséri a príslušníci dopravnej polície. Fajčenie zvyšuje riziko ochorenia 2,6-6,5-krát u mužov a 1,6-2,4-krát u žien v porovnaní s nefajčiarmi. Môže existovať súvislosť medzi vznikom novotvarov a chronickými zápalovými procesmi v stene horných močových ciest.

Patomorfologické znaky nádorov obličkovej panvičky a kalichového systému

Nádory sú najčastejšie (82-90 %) papilárne neoplazmy so štruktúrou prechodného bunkového karcinómu s vysokou (30 %), strednou (40 %) a nízkou (30 %) diferenciáciou, často s multicentrickým rastom. 60-65 % neoplazmov sa nachádza v obličkovej panvičke, 35-40 % - v močovode (15 % v hornej a strednej tretine a 70 % v dolnej tretine). Podľa histologického typu sa rozlišuje uroteliálny, dlaždicobunkový, epidermoidný karcinóm a adenokarcinóm.

Nádory metastázujú lymfogénne do uzlín obličkovej stopky, parakaválnych (vpravo), paraaortálnych (vľavo), retroperitoneálnych, zodpovedajúcich periureterálnych, iliakálnych a panvových. Postihnutie lymfatických uzlín je mimoriadne nepriaznivým prognostickým znakom, zatiaľ čo výsledok ochorenia je málo ovplyvnený veľkosťou, počtom a lokalizáciou lymfogénnych metastáz. Existuje názor na možnosť implantácie metastáz močovodom do močového mechúra, ale pravdepodobnejšia je intramurálna lymfogénna cesta. Nádory sú necitlivé na chemoterapiu a rádioterapiu a majú nepriaznivú prognózu.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Príznaky nádory slepého čreva

Väčšina pacientov hlási totálnu makrohematúriu s prechodom červovitých zrazenín. Hematúria môže byť spočiatku bezbolestná, ale pri oklúzii močovodu zrazeninami ju môže sprevádzať záchvat bolesti podobný renálnej kolike na postihnutej strane, ktorý ustáva po prechode zrazenín. Konštantná tupá bolesť je znakom chronickej obštrukcie odtoku moču s rozvojom hydronefrózy. V tomto prípade môže byť krvácanie do lúmenu obličkovej panvičky a kalichov sprevádzané rozvojom hematohydronefrózy s tamponádou obličkovej panvičky a kalichov krvnými zrazeninami a rozvojom akútnej pyelonefritídy.

Klasická triáda symptómov opísaných pri nádoroch obličiek (hematúria, bolesť, hmatateľná masa), ako aj anorexia, slabosť, úbytok hmotnosti a anémia, naznačujú pokročilý nádor a zlú prognózu ochorenia. Podľa literatúry nemusí mať 10 – 25 % pacientov žiadne klinické príznaky.

Formuláre

Klinická klasifikácia bola vytvorená na posúdenie hĺbky lézie, prevalencie a závažnosti rakovinového procesu. Rovnako ako pri parenchymálnych nádoroch sa používa medzinárodný klasifikačný systém TNM.

T (tumor) - primárny nádor:

• Ta je papilárny neinvazívny karcinóm.
• T1 - nádor prerastá do subepiteliálneho spojivového tkaniva.
• T2 - nádor prerastá do svalovej vrstvy.
• TZ (panva) - nádor prerastá do peripelvického tkaniva a/alebo renálneho parenchýmu.
• T3 (ureter) - nádor prerastá do periureterálneho tkaniva.
• T4 - nádor prerastá do susedných orgánov alebo cez obličku do paranefrického tkaniva.

N (nodnlus) - regionálne lymfatické uzliny:

• N0 - v regionálnych lymfatických uzlinách nie sú žiadne metastázy.
• N1 - metastázy v jednej lymfatickej uzline od 2 do 5 cm, viacero veľkostí nie väčších ako 5 cm.
• N3 - metastázy v lymfatickej uzline viac ako 5 cm.

M (metastázy) - vzdialené metastázy:

• M0 - žiadne vzdialené metastázy.
• Ml - vzdialené metastázy.

[ 11 ]

Diagnostika nádory slepého čreva

Diagnóza nádorov obličkovej panvičky a močovodu je založená na klinických, laboratórnych, ultrazvukových, röntgenových, magneticko-rezonančných, endoskopických a morfologických údajoch.

Laboratórne vyšetrenia a inštrumentálna diagnostika nádorov obličkovej panvičky a kalichového systému

Najčastejšími a pretrvávajúcimi príznakmi sú mikrohematúria rôznej intenzity, pridružená falošná proteinúria a detekcia atypických buniek v močovom sedimente. Leukocytúria a bakteriúria naznačujú pridanie zápalového procesu a hypoizostenúria a azotémia naznačujú zníženie celkovej funkcie obličiek. Opakovaná masívna makrohematúria môže spôsobiť anémiu. Mimoriadne nepriaznivým prognostickým znakom je zrýchlená sedimentácia erytrocytov.

Ultrazvuková diagnostika nádorov obličkovej panvičky a kalichového systému

Nepriamymi príznakmi nádoru sú prejavy zhoršeného odtoku moču vo forme hydronefrózy, pyelektázy a hydronefrózy v prípade poškodenia obličkovej panvičky, ureterohydronefrózy v prípade zapojenia močovodu do procesu. Na pozadí expanzie kalichovo-panvového systému možno zistiť defekty parietálnej výplne charakteristické pre exofytický nádor. Pri absencii obrazu kalichov a panvičky sa informatívnosť štúdie zvyšuje na pozadí liekovej polyúrie po podaní 10 mg furosemidu.

Endoluminálne ultrazvukové vyšetrenia v poslednej dobe začali zohrávať dôležitú úlohu v diagnostike a významne dopĺňajú endoskopické vyšetrenia. Skenovací senzor, pripomínajúci ureterálny katéter, je možné zaviesť pozdĺž močovodu do panvy. Výskyt defektu parietálnej výplne so zmenami v podkladových tkanivách umožňuje nielen diagnostikovať novotvar, ale aj objasniť povahu a hĺbku invázie steny.

Röntgenová diagnostika nádorov obličkovej panvičky a kalichového systému

Röntgenové vyšetrenia sa tradične široko používajú v diagnostike novotvarov horných močových ciest. Papilárne nádory možno na prehľadovom snímku vidieť iba v prípadoch ich kalcifikácie, zvyčajne na pozadí nekrózy a zápalu. Na exkrečných urogramoch je príznakom týchto nádorov defekt parietálnej výplne na snímkach v priamej a semi-laterálnej projekcii, ktorý by sa mal odlišovať od rádiologicky transparentného kameňa. Ultrazvukové vyšetrenie je v tomto ohľade neoceniteľné. Absencia známok kameňa na ultrazvuku a defekt výplne na urograme sú charakteristické pre papilárny nádor.

Počítačová tomografia

Počítačová tomografia v súčasnosti nadobúda čoraz väčší význam, najmä so zavedením multispirálnej CT, v diagnostike papilárnych neoplaziem obličkovej panvičky a močovodu. Neoceniteľnú úlohu v tom zohrávajú nielen transverzálne kontrastné rezy na úrovni podozrivej lézie, ale aj možnosť zostrojiť trojrozmerné obrazy horných močových ciest a tzv. virtuálna endoskopia, ktorá umožňuje pomocou technológií digitálneho spracovania röntgenového obrazu zostrojiť obraz vnútorného povrchu daného segmentu horných močových ciest (kalich, obličková panvička, močovod).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Magnetická rezonancia

Výhodou tejto metódy je možnosť detailnej analýzy snímok pozdĺž hranice hustého a tekutého média, čo je veľmi účinné pri posudzovaní výplňových defektov v obličkovej panvičke. Získanie veľmi demonštratívnych a užitočných diagnostických informácií pri papilárnych nádoroch horných močových ciest umožňuje vyhnúť sa retrográdnej pyeloureterografii, ktorá je plná zápalových komplikácií.

Endoskopické vyšetrenia

Moderná endoskopická diagnostika s použitím tenkých rigidných a flexibilných ureteropyeloskopov v celkovej alebo spinálnej anestézii umožňuje vyšetriť vnútorný povrch jadierok, panvičky, močovodu, močového mechúra a močovej rúry a vo veľkej väčšine prípadov vidieť novotvar. Na základe stavu sliznice pokrývajúcej nádor a obklopujúcej ho je možné vizuálne posúdiť štádium nádorového procesu. Pomocou špeciálnych nástrojov je možné vykonať biopsiu novotvaru, ako aj v prípade malých povrchových nádorov orgánovo zachovávajúcu liečbu - elektrochirurgickú resekciu steny panvičky, močovodu s odstránením nádoru v rámci zdravých tkanív pomocou špeciálnych miniatúrnych slučiek (endoskopická elektroresekcia).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Morfologické štúdie

Cytologické vyšetrenie centrifugovaného močového sedimentu môže odhaliť atypické bunky charakteristické pre prechodný bunkový karcinóm. Histologické vyšetrenie bioptických vzoriek získaných počas endoskopie môže identifikovať nádor.

Liečba nádory slepého čreva

Okrem endoskopickej elektroresekcie, ktorá je možná len pri malých povrchových nádoroch a vo veľkých zdravotníckych zariadeniach vybavených špeciálnym endoskopickým a endochirurgickým vybavením, je hlavnou metódou liečby papilárnych neoplaziem horných močových ciest chirurgický zákrok: oblička a močovod sa odstránia v celej ich dĺžke a močový mechúr sa resekuje okolo ústia príslušného močovodu s odstránením fascie a regionálnych lymfatických uzlín. Rozsah operácie je spojený s možným šírením nádoru smerom nadol vo forme dcérskych nádorových útvarov pozdĺž močovodu. Ak sú v močovom mechúre dcérske nádory, odstránia sa endochirurgicky. Rádioterapia a chemoterapia sú u týchto pacientov neúčinné.

Lekárske vyšetrenie pacientov s nádormi obličkovej panvičky a kalichov

Klinické vyšetrenie pacientov, ktorí podstúpili nefroureterektomiu s resekciou močového mechúra pre papilárne neoplazmy horných močových ciest, musí okrem vyšetrenia, klinických krvných a močových testov nevyhnutne zahŕňať cystoskopiu každé 3 mesiace počas prvého roka po operácii, každých 6 mesiacov počas druhého a tretieho roka a potom raz ročne počas celého života. Endoskopické vyšetrenia sú zamerané na rýchlu identifikáciu a odstránenie dcérskych nádorov močového mechúra, ktoré sa môžu po nefroureterektomii vyskytnúť pomerne neskoro.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]