Nižšia spastická paraparéza (paraplegia): príčiny, symptómy, diagnóza, liečba

Dolná spastická paraparéza (paraplégia) vyvinutý s bilaterálnymi léziami horných motorických neurónov (v paracentrální lalôčikov hemisfér mozgu) alebo v porážke kortikospinálním trakte (pyramidálne) na úrovni podkôrnych oblastiach mozgu alebo (častejšie) chrbtová mozgového kmeňa. V akútnej procesy v počiatočnom období akútneho poškodenia paraparézy môže byť pomalá, nahradené ďalšie typické prejavy spasticity a ďalšie pyramidálne syndróm.

[1], [2]

Hlavné príčiny spastického parapareza (paraplegia):

A. Kompresívne ochorenia.

1. Extramedulárne a intramedulárne nádory miechy.
2. Neskoré traumatické kompresie miechy.
3. Epidurálny absces a ďalšie procesy s blízkym plášťom v oblasti miechy.
4. Herniated disk hrudnej chrbtice.
5. Ďalšie ochorenia chrbtice.
6. Malformatsiya Arnold-Chiari.

B. Dedičné ochorenia.

1. Rodinná spastická paraplegia Strumpelu.
2. spinocerebelární degenerácii.

C. Infekcie.

1. Infekcie spôsobené spirochétami (neurosyfilída, Lymeova choroba).
2. Myelopatia vakcíny (SPID).
3. Tropické spastické paraparácie.
4. Transverzálna myelitída (vrátane akútnej demyelinizácie, postvakcinačnej, nekrotizujúcej).

D. Cievne choroby.

1. Oklúzia prednej spinálnej tepny.
2. Epidurálne a subdurálne krvácanie.
3. Chybný stav.
4. Cervikálna myelopatia.

E. Iné dôvody.

1. Parasagitálny nádor alebo (zriedkavo) kortikálny atrofický proces.
2. Roztrúsená skleróza.
3. Syringomyelia.
4. Primárna laterálna skleróza.
5. Radiačná myelopatia.
6. Shaya-Drygerov syndróm.
7. Nedostatok vitamínu B12.
8. Latyryzm.
9. Adrenoleykodistrofiya.
10. Paraneoplastickým myelopatie.
11. Autoimunitné ochorenia (systémový lupus erythematosus, Sjogrenov syndróm).
12. Heroín (alebo iná toxická) myelopatia.
13. Myelopatia neznámej etiológie.

Syndrómom je, že nižšia spastická paraparéza sa niekedy musí diferencovať s dystóniou dolných končatín. Segawa choroba ( "citlivé dystónia levodopa"), napr., Dystónia pri nohách sa môže prejaviť v dystonické hypertónia prednej svaly na nohách, hyperreflexia v nich, a dokonca aj dystonické psevdosimptomom Babinský; zatiaľ čo dysbasia môže pripomínať spastickú paraparézu. Diagnóza pomáha analyzovať dynamiku dystónie. Ďalším názvom pre Segawovu chorobu je "dystónia s výraznými fluktuáciami počas dňa".

A. Kompresívne ochorenia.

Extramedulárne a intramedulárne nádory miechy. Miechové lézie nad bedrovou a spodnou krčnou chrbticou, najmä intramedulárne objemové procesy, vedú k spastickému spodnému paraparéze. Symptómy zahŕňajú bolesť, bilaterálne radikulárne poruchy, spastickú paraparézu s pyramídovými znakmi, poruchy močenia. Poruchy citlivosti v extramedulárnych procesoch sú niekedy obmedzené len na prvý z vyššie uvedených symptómov; úroveň citlivých porúch sa objaví neskôr. Takéto lézie sú rafinované lumbálnou punkciou a myelografiou. Prvým dôvodom sú nádory, ktoré by mohli pokroku mesiace alebo roky (v prípade meningeómy alebo neurónu), alebo (v prípade metastáz) môže spôsobiť ochrnutie priebehu niekoľkých dní alebo týždňov. Keď röntgen chrbtice, osobitnú pozornosť treba venovať rozšírenie interpedunkulyarnyh vzdialeností alebo nastaviteľný slučky deformácie tela stavca, zničenie alebo oblúky rozšíriť chrbticového kanála.

Kompresia Neskoré traumatická miechy sa prejavuje rôznymi prejavmi a závažnosť (v závislosti od závažnosti poranenia a charakteristikách chirurgického agresie) neurologických syndrómov, medzi ktoré často prevláda s nižšou spastická paraparéza citlivé a panvovej porúch. Trauma v anamnéze nepochybuje o diagnóze.

Ďalším dôvodom, prečo - epidurálny hematóm, ktoré sa môžu objaviť aj bez predchádzajúceho zranenia, napríklad v období antikoagulačnej terapie, čo vedie k rýchlo postupujúcej paraparézy bolestivé. Chronická, niekedy cystickej arachnoiditída (adhézie) môže spôsobiť pomalý vzostup slabosť v nohách. Epidurálna absces, niekedy vyvíja po minimálnom traume alebo furunkulózy kože (alebo iné infekcie) najprv dochádza iba horúčku a bolesti chrbta, ktoré sú nahradené po niekoľkých dňoch koreňová bolesť následnú paraparazom rýchlo progresívne paraplégia alebo drôty citlivé a panvovej porúch.

Herniovaný disk hrudnej chrbtice s kompresiou miechy (najmä so stenózou miechového kanála) vedie k nižšej spastickej paraplegii. CT alebo MRI potvrdzuje diagnózu. Zvyčajne sa počas cvičenia vyvíja prudko. Diferenciálna diagnostika sa najčastejšie vykonáva s nádorom miechy.

Iné choroby hrudnej chrbtice (rôznej etiológie spondylitídy, spondylóza, osteomyelitída, deformácie, spinálnej stenóza, arachnoidální cysty, Pagetovej choroby, osteoporózy komplikácie) vedie k nižším spastická paraparéza prechodu vzhľadom k mieche alebo mechanickým stlačením.

Arnold Chiariho malformácie rozdelená do štyroch typov: typ I znamená prietržové výčnelok do foramen veľké fľaše iba cerebelárne mandlí; Typ II - mozoček a spodné časti mozgového kmeňa; typ III - zriedkavý variant herniácie mozgového kmeňa v kombinácii s cervikálnou alebo okcipitálnou encefalokélou; Typ IV - odráža vyjadrená cerebrálna hypopláziu a chvostové posunúť obsah fossa posterior. Vada sa môže vyskytnúť u detí i dospelých vo forme mozočku symptómov dysfunkcie, príznaky zahŕňajúce krčnej miechy, bulbárna paralýza, paroxyzmálna vnútrolebečné hypertenziu, spasticitu, nystagmus a iné príznaky. Často zistená syringomyelic dutiny v cervikálnej oblasti miechy, krčnej apnoe u dospelých (stredný typ), dysfágia, progresívna myelopatia, synkopa, bolesť hlavy a krčnej-tylový bolesti (a neuralgia trojklaného nervu), hydrocefalus príznaky.

Obrázok syndrómu Arnold-Chiariho môže zahŕňať nižšiu spastickú paraparézu.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s nádor na mozgu a lebky a krčnej križovatky, chronická meningitída, roztrúsená skleróza, cervikálny myelopatia, traumatické syringomyelia.

B. Dedičné ochorenia.

Familiárna spastická paraplégia Adolph Strümpell môže začať v akomkoľvek veku od detí až po staršie osoby. Klinický obraz sa skladá z pomaly progresívne slabosti a kŕče v nohách s rastúcou disbaziey. Tieto šľachovej reflexy zvýšila, je detekovaný Babinský znamenie. Na debute ochorení v detskom veku môže dôjsť k psevdokontraktury lýtkové svaly s chôdzou "na palec". Kolená mierne ohnuté často (niekedy úplne vysunutá - Genu recurvarum), nohy sú dané. Ruky sú zapojené do rôznych stupňov. Možné také "znamienka plus" ako dyzartria, nystagmus, atrofia optického nervu, retinitis pigmentosa, okohybných nervu, ataxia (ako cerebelárne a citlivosti), sensorimotor polyneuropatia, epilepsia a demencia (v niektorých rodinách). V prípade neskorého nástupu (40-60 rokov) sú častejšie senzorické a močového mechúra poruchy, rovnako ako kinetický tras.

Diferenciálnu diagnostiku liečených chorôb, ako je miechy nádoru alebo foramen veľké fľaše, cervikálny spondylóza myelopatia s roztrúsenou sklerózou, Chiariho malformácie Arnold, primárna laterálna skleróza a iné choroby zahŕňajúce miechy.

Spinocerebelární degenerácia - veľká skupina dedičných a sporadických porúch, ktoré kombinujú účasť v degeneratívnych procesoch nervových buniek a vodičov mozočku a miechy. Kardinálnym prejavom je postupná nekoordinácia pohybov. Počiatočné príznaky u dojčiat sú zvyčajne tvorené hypotenziou a oneskorením vývoja motorov. Vo vyššom veku, deti sa objaví nižšia paraparézy, nystagmus, ataxia, spasticita, Babinský znamenie a často mentálnej retardácie. Spektrické šľachy sú premenlivé od areflexie po hyperreflexiu. U adolescentov a dospelých, sú kombinácie, čo sa pohybuje ataxia, demencia, oftalmoplegie, retinitídy, dyzartria, hluchota, symptómy, bočné alebo zadné lézie miechy tyčí, extrapyramídových symptómov, a periférna neuropatia.

Spinocerebelárne degenerácie zahŕňajú: Friedreichovu ataxiu; dedičná ataxia spôsobená nedostatkom vitamínu E; autozomálne dominantné spinocerebelární ataxia, ktoré sú založené na tzv javu rozpínanie CAG repetíciami v rôznych mutantných chromozómov); Ataxia-teleangiektázia, abetaliproteinemiya, niektoré formy familiárnej spastická paraplégia, olivo-ponto-cerebelárne atrofie z niekoľkých typov, Machado-Joseph choroba, zubaté-rubra-pallida-Lewis atrofia, progresívna ataxia myoklonická, adrenoleukodystrofie. Niektorí vedci zahŕňajú spin-cerebelárne degenerácie a rad ďalších ochorení (epizodické ataxie, cerebelárne hypoplázia vrodené, sporadické formy OPTSA).

C. Infekcie.

1. Neurosyfilná spinálna (okrem tvaru tabliet dorsalis) sa prejavuje ešte dvomi formami. Jedná sa o syfilitovú meningomyelitídu (spastickú paraplegiu Erba) a spinálny meningovaskulárny syfilis. Posledne menovaný sa niekedy prejavuje syndrómom prednej spinálnej tepny. Gunma mušle miechy sa tiež nachádza, ale ešte zriedkavejšie. Popisuje syfilitickú hypertrofickou pachymeningitida s radikulárne bolesti, AMYOTROFIE rúk a nôh v pyramidálne syndróm (syfilitickú AMYOTROFIE s spastická-ataktického paraparézy).

Iná spirochetová infekcia, ktorá môže ovplyvniť miechu a viesť k rozvoju dolnej paraparézy, je Lyme choroba.

Vakuolárna myelopatie (AIDS) je charakterizovaný lézií zadných a bočných stĺpcoch miechy na úrovni svojej hornej hrudnej karty a prejavuje nižšou spastická paraparéza (paraplégia) a zmyslové ataxiu. Na diagnostikovanie tejto formy sú dôležité serologické testy na infekciu HIV.

Tropická spastická paraparéza spôsobená T-lymfotrópny vírus ľudskej (HTLV-I), a ukazuje sa pomaly progresívne paraparéza s hyperreflexia, patologickými príznakmi krokovanie a porúch panvových orgánov. Niektorí pacienti majú súčasne príznaky polyneuropatie. V mozgovomiechovej tekutine je malá lymfocytová pleocytóza (od 10 do 50 buniek), normálny obsah bielkovín a glukózy a zvýšené množstvo IgG s protilátkami proti HTLV-I. Diagnóza je potvrdená detekciou protilátok proti vírusu v sére.

Priečna myelitída, spôsobené vírusmi, baktérie, huby, parazitov, ako aj neinfekčné zápalové procesy (post-infekčné a po očkovaní, subakútna nekrotizujúca, idiopatickej). Nástup týchto ochorení je zvyčajne akútny s horúčkou a známkami meningomyelitídy. Charakteristická parestézia alebo bolesť chrbta na úrovni myelitického procesu, slabosť v nohách a poruchy zvierača. Spočiatku sa pareza často stáva pomalá, spasticita sa vyvíja neskôr. Po dosiahnutí vrcholu ochorenia je typické následné zotavenie. Zlepšenie je najvýraznejšie v prvých 3-6 mesiacoch.

Diferenciálna diagnostika priečne myelitída sa vykonáva abscesu miechy, akútne detskej obrny, ADEM, akútna nekrotizujúca hemoragická leykoentsefalitom, adrenoleukodystrofie, Behcetova choroba, cervikálny spondylóza, myelopatia heroín, lymskej choroby, roztrúsenej sklerózy, radiačnej myelopatie a ďalších chorôb.

D. Cievne choroby.

Oklúzia prednej spinálnej artérie sa zriedkavo pozoruje a prejavuje sa rôznymi spôsobmi v závislosti od veľkosti infarktu. Typická bolesť na krku a chrbte, slabosť v nohách, citlivé a panvové poruchy. Príznaky sa vyvíjajú okamžite alebo v priebehu 1-2 hodín. Niekedy sa na hornej úrovni lézie vyskytujú radikulárne bolesti. Paralýza je zvyčajne bilaterálna, niekedy jednostranná a zriedka kompletná.

Epidurálne alebo subdurálne krvácanie na úrovni miechy je oveľa menej časté ischemické infarkty a prejavuje sa náhle vyvinutá kompresná myelopatia.

Lacunary stav, sa vyvinuli v dôsledku mozgových viac Lakunární infarkty v hypertenzie môže prejaviť pseudobulbar syndróm, pyramidálne symptómy na oboch stranách tela, celková slabosť (najmä v nohách), disbaziey niekedy - demencie. Porušenie dolnej spastická paraparéza walk-in a na jeseň niekedy stane maladaptive Hlavným faktorom tejto formy vaskulárnej encefalopatie.

Krčná myelopatie je závažnou komplikáciou cervikálna spondylóza alebo zriedkavo zadného pozdĺžneho väzu kalcifikácie v krčnej úrovni, a to najmä v prípade, že sú kombinované s vrodenou zúženie chrbticového kanála. Myelopatia sa vyvíja u približne 5-10% pacientov s cervikálnou spondylózou. Ako to má vplyv hlavne na bočných a zadných stĺpikoch miechy sú typické sťažnosti pacientov, sú redukované na znecitlivenie a nemotornosť rúk, zlé jemných motorických funkcií a postupné zhoršenie chôdze.

V budúcnosti sa môže vyvinúť niekoľko variantov klinických prejavov:

1. kríž lézie syndróm zahŕňajúci koritiko-chrbtice, spin-thalame vodičovej dráhy a zadné stĺpy miechy so závažnou spasticita, poruchy zvierača a príznak Lhermitte;
2. syndróm postihnutia predných rohov a pyramídových traktov s parezi, výrazná spasticita, ale bez citlivých porúch (syndróm amyotrofickej laterálnej sklerózy);
3. syndróm poranenia miechy s ťažkým motorickým a senzorickým poškodením, v ktorom je prevažne slabosť v ramenách a spasticita nohy;
4. Syndróm Brown-Sekar s typickým kontralaterálnym senzorickým deficitom a syndrómom ipsilaterálneho motora;
5. Brachialgia s príznakmi postihnutia dolných motorických neurónov (predných rohov) na ramenách.

Mnohí pacienti tiež zaznamenajú bolesť na krku. Poruchy panvy všeobecne nie sú bežné. Prvým a ďalším neustále sa vyvíjajúcim príznakom je často dysbasia.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s roztrúsenou sklerózou, vakuolárna myelopatia, AIDS lupus myelopatia, abetalipoproteinémii, subakútna kombinovaná degenerácia miechy nádoru, syringomyelia, malformácie Arnold-Chiariho syndróm, primárna laterálna skleróza, chronická vertebrobazilární nedostatočnosť, niekedy - s Guillain-Barre syndróm, poliomyelitída a periférna neuropatia. K objasneniu diagnózy sa uchyľovať k funkčným röntgenových snímok krčnej chrbtice, ako aj výpočtovej a magnetickú rezonančnú tomografia.

E. Iné dôvody.

Parasagitálny nádor alebo (zriedkavo) kortikálny atrofický proces môže spôsobiť nižšiu spastickú paraparézu. Kortikálnej atrofická proces s výhodou obmedzený precentral gyrus môže prejaviť jednostranné (prvý stupeň), alebo dvojstranné motorických porúch rôznej závažnosti (P) tetraparesis paréza, ktoré pokroku sa pomaly v priebehu rokov. Atrofia mozgu môže byť detegovaná pomocou počítačovej tomografie (paralýza mlynov).

Roztrúsená skleróza.

Spinálna forma roztrúsenej sklerózy, prejavujúca sa spastickou paraparéziou, pri absencii jasných ataktických a zrakových porúch, môže byť ťažko diagnostikovaná. Je dôležité vyhľadať aspoň jednu ďalšiu léziu, prilákať MRI, evokované potenciály rôznych modalít a určiť oligoklonálne skupiny IgG v CSF. Nesmieme však zabúdať, že roztrúsená skleróza je predovšetkým klinická diagnóza. Priečna myelitída v akútnom štádiu ako celok sa prejavuje závažnejšou klinickou symptomatológiou než spinálna forma roztrúsenej sklerózy.

Syringomyelia - chronické degeneratívne ochorenie miechy, vyznačujúci sa najmä tvorbou dutín v centrálnej časti miechy, často v oblasti krčnej jeho oddelenia a prejavujúce amyotrofie (MS) a disociované poruchy citlivosti segmentální typ. Zrážkové šľachy v amyotrofickej zóne vypadávajú. Často sa vyskytuje spastická paraparéza (nie veľmi hrubo vyjadrená) s hyperreflexiou. Možné zapojenie zadných stĺpov s ataxiou. Približne 90% syringomyelie je sprevádzané príznakmi malformácií u Arnold-Chiari. Ďalšie dysrafické príznaky sú často identifikované. Bolestivý syndróm sa vyskytuje približne u polovice pacientov. Syringomyelia môže byť idiopatická alebo kombinovaná s inými ochoreniami miechy (najčastejšie nádory a trauma). CT alebo MRI môže potvrdiť diagnózu.

Primárne laterálna skleróza je zriedkavé pre toto ochorenie neurón motora, ktorý sa vyznačuje tým, primárne lézií horného neurónu motora v neprítomnosti klinických príznakov nižších motorických neurónov lézií, a prejavuje sa prvý dolnej spastická paraparéza, a potom - tetraparesis s hyperreflexia a ďalej - zahŕňajúce orofaryngeálnej svaly. Neprítomnosť senzorických porúch. Mnoho výskumníkov to formou amyotrofickej laterálnej sklerózy uvažovať.

Radiačná myelopatia je známa v dvoch formách: prechodná a oneskorená progresívna radiačná myelopatia. Nižšia spastická paraparéza sa rozvíja iba v druhej forme. Ochorenie sa objavuje po 6 mesiacoch (častejšie 12-15 mesiacov) po ožarovaní v podobe parestézie v nohách a rukách. V budúcnosti sa vyvíja jednostranná alebo bilaterálna slabosť nohy. Často sa na začiatku je obraz brown-séquardův syndróm, ale neskôr tvoril príznakom priečne lézií miechy s spastická paraplégia, vedenie citlivé a panvovej porúch. V alkohole dochádza k miernemu zvýšeniu obsahu bielkovín. Diagnózu pomáha štúdia MRI.

Shaya-Drygerov syndróm. Pyramidálne príznaky pri tejto chorobe niekedy majú podobu pomerne výraznej dolnej spastickej paraparézy. Sprievodné symptómy parkinsonizmu, cerebelárna ataxia a progresívna autonómna nedostatočnosť spôsobujú, že diagnóza syndrómu Shay-Dryger nie je veľmi zložitá.

Nedostatok vitamínu B12 sa prejavuje nielen hematologické (zhubnej anémie), ale aj neurologické symptómy ako subakútna kombinovaná degenerácia miechy (na strane lézie a zadnými stĺpikmi miechy). Klinický obraz pozostáva z parestézie v nohách a rukách, ktoré sa postupne spájajú so slabosťou a stuhnutím v nohách, nestabilitou pri stojacom a chôdzi. Pri absencii liečby sa ataktická paraplegia vyvíja s rôznym stupňom spasticity a kontraktúry. Svalové reflexy na nohách sa môžu meniť smerom nadol aj nahor. Klony a patologické stopové reflexy sú možné. Niekedy sa pozoruje neuropatia zrakového nervu s poklesom ostrosti zraku a zmenami v duševnom stave (afektívne a intelektuálne poruchy až po reverzibilnú demenciu). Obmedzenie vývoja príznakov vedie iba k včasnej liečbe.

Latirismus sa vyvíja s otravou špeciálnym druhom šošoviek (hodnosť) a je charakterizovaný prevládajúcou léziou pyramídových traktov v laterálnych stĺpcoch miechy. Klinický obraz pozostáva z subakútneho vývoja spastickej paraplegie so zhoršenou funkciou panvových orgánov. S vylúčením poradia z potravy sa pozoruje pomalé zotavenie, často s reziduálnou parézou ochorenia bez atrofie a porúch panvy. Diagnóza nespôsobuje ťažkosti, ak sú známe anamnestické údaje. V minulosti boli popísané epidémie lathymu.

Adrenoleukodystrofie. Dospelý ( "spinoneyropaticheskaya") forma adrenoleukodystrofie manifest vo veku 20 a 30 rokov a nazýva adrenomieloneyropatiey medzi nimi. Títo pacienti prezentované s nedostatočnosti nadobličiek ranom detstve (možno subklinické), ale iba v tretej dekáde vyvíjať progresívne spastická paraparéza a relatívne slabo vyjadrený polyneuropatiu (niekedy v kombinácii s hypogonadizmu u mužov).

Diferenciálna diagnostika dospelých forme sa vykonáva pri chronickej progresívnej formy roztrúsenej sklerózy, familiárna spastická paraplégia, cervikálny myelopatie a miechové tumory.

Paraneoplastický subakútnej nekrotizujúcej myelopatie sa vyskytuje v bronchogénneho karcinómu alebo lymfóm, viscerálne a zjavne rýchlo postupujúcej paraparéza s drôtmi citlivých a panvovej porúch.

Rýchlo postupujúca "nevysvetlená" spastická paraparéza v "absencii" zjavných príčin by mala slúžiť ako zámienka pre dôkladné onkologické vyšetrenie pacienta.

Autoimunitné ochorenia (Sjogrenova choroba a najmä systémový lupus erythematosus) niekedy vedú k vzniku zápalovej myelopatie s obrazom spastického paraparézy.

Heroínová myelopatia sa vyznačuje náhlym vývojom paraplégie s vodivými senzorickými a panvovými poruchami. Rozsiahla nekrotizujúca myelopatia sa vyvíja na hrudnej a niekedy krčnej úrovni.

Myelopatie neznámej etiológie diagnostikovaná pomerne často (viac ako 25% všetkých prípadov myelopatie), aj napriek použitiu moderných diagnostických metód, vrátane myelografiu, MRI, výskumu CSF, evokované potenciály rôznych spôsobov a EMG.

Je tiež užitočné spomenúť si na niektoré zriedkavé formy myelopatie. Najmä so spodným myelopatii paraparéza v kombinácii s periflebita a krvácanie do sietnice môže nastať, ak sa choroba Eales (nezápalové okluzívny ochorenie primárne sietnicových artérií, cievna mozgová zapojenie je zriedka) syndróm a Vogt-Koynagiho-Gerad (uveitída a meningitída). Paraparéza tiež popísaný s ektodermální dysplázia Bloch-Sulzberger (pigmentdermatoza kombinácii s vrodených vád), hyperglykémia, Sjogren-Larsson syndróm (dedičné abnormality), hypertyreózou (zriedkavé).

Diagnóza s nižšou spastickou parapaperesou

• MRI mozgu, chrbtice a kraniovertebrálnej križovatky;
• myelografia;
• Vyšetrenie mozgovomiechovej tekutiny;
• Oddelenie zdravotníctva;
• Vyvolaný potenciál rôznych modalít;
• Všeobecný krvný test;
• Biochemický krvný test;
• Sérologická diagnostika infekcie HIV a syfilis;
• Stanovenie hladín B12 a kyseliny listovej v krvi;
• Konzultácia genetika;
• Vyhľadávanie Oncop.

[3], [4]