Porucha svalového tonusu

Svalový tonus sa definuje ako zvyškové napätie svalov počas ich relaxácie alebo ako odpor voči pasívnym pohybom počas dobrovoľnej svalovej relaxácie („dobrovoľná denervácia“). Svalový tonus závisí od faktorov, ako je elasticita svalového tkaniva, stav neuromuskulárnej synapsie, periférneho nervu, alfa a gama motorických neurónov a interneurónov miechy, ako aj od supraspinálnych vplyvov z kortikálnych motorických centier, bazálnych ganglií, facilitačných a inhibičných systémov stredného mozgu, retikulárnej formácie mozgového kmeňa, mozočka a vestibulárneho aparátu.

Tonus je teda reflexný jav, ktorý je zabezpečený aferentnými aj eferentnými zložkami. Svalový tonus má aj mimovoľnú zložku regulácie, ktorá sa podieľa na posturálnych reakciách, fyziologickej synkinéze a koordinácii pohybov.

Svalový tonus sa môže meniť pri ochoreniach a úrazoch na rôznych úrovniach nervového systému. Prerušenie periférneho reflexného oblúka vedie k atónii. Zníženie supraspinálnych vplyvov, ktoré zvyčajne inhibujú spinálne reflexné systémy, vedie k jeho zvýšeniu. Nerovnováha zostupných facilitačných a inhibičných vplyvov môže svalový tonus buď znížiť, alebo zvýšiť. Je ovplyvnený, ale v menšej miere, duševným stavom a vôľovou reguláciou.

Počas klinického vyšetrenia je dôležité pamätať na to, že svalový tonus je niekedy ťažké posúdiť, pretože jediným spoľahlivým nástrojom na jeho meranie sú lekárove dojmy počas testovania pasívneho pohybu. Ovplyvňuje ho teplota okolia (chlad zvyšuje a teplo znižuje svalový tonus), rýchlosť pasívnych pohybov a meniace sa emocionálne stavy. Veľa závisí aj od skúseností lekára, ktoré sa môžu tiež líšiť. Náročné prípady si vyžadujú opakované testovanie svalového tonusu u pacienta v ľahu a použitie špeciálnych testov (test trasenia ramien, test poklesu hlavy, test švihu nôh, pronácia-supinácia a ďalšie). V nejasných, diagnosticky náročných prípadoch je užitočné neuponáhľať sa s kategorickým hodnotením tonusu.

Hlavné typy porúch svalového tonusu:

I. Hypotenzia

II. Hypertenzia

1. Spasticita.
2. Extrapyramídová rigidita.
3. Fenomén protikontinencie (gegenhalten).
4. Katatonická rigidita.
5. Dekortikácia a decerebrácia rigidity. Hormetónia.
6. Myotónia.
7. Svalové napätie (stuhnutosť).
8. Reflexná hypertenzia: svalovo-tonické syndrómy pri ochoreniach kĺbov, svalov a chrbtice; rigidita krčných svalov pri meningitíde; zvýšený svalový tonus pri periférnej traume.
9. Iné typy svalovej hypertenzie.
10. Psychogénna svalová hypertenzia.

I. Hypotenzia

Hypotónia sa prejavuje znížením svalového tonusu pod normálnu fyziologickú úroveň a je najtypickejšia pre poškodenie na spinálno-svalovej úrovni, ale možno ju pozorovať aj pri ochoreniach mozočka a niektorých extrapyramídových poruchách, predovšetkým pri chorei. Zvyšuje sa rozsah pohybu v kĺboch (ich hyperextenzia) a amplitúda pasívnych exkurzií (najmä u detí). Pri atónii sa neudržiava určená poloha končatiny.

Medzi ochorenia postihujúce segmentálnu úroveň nervového systému patrí detská obrna, progresívna spinálna amyotrofia, syringomyélia, neuropatie a polyneuropatie, ako aj ďalšie ochorenia postihujúce predné rohy, zadné stĺpce, korene a periférne nervy. V akútnej fáze priečneho poranenia miechy sa vyvíja spinálny šok, pri ktorom je aktivita buniek predných rohov miechy a spinálnych reflexov dočasne inhibovaná pod úrovňou poranenia. Horná úroveň spinálnej osi, ktorej dysfunkcia môže viesť k atónii, sú kaudálne časti mozgového kmeňa, ktorých postihnutie v hlbokej kóme je sprevádzané úplnou atóniou a predpovedá zlý výsledok kómy.

Svalový tonus môže byť znížený pri rôznych typoch poškodenia mozočka, chorei, akinetických epileptických záchvatoch, hlbokom spánku, počas mdlob, stavov poruchy vedomia (mdloby, metabolická kóma) a bezprostredne po smrti.

Pri záchvatoch kataplexie, zvyčajne spojených s narkolepsiou, sa okrem slabosti vyvíja aj svalová atónia. Záchvaty sú často vyvolané emocionálnymi podnetmi a zvyčajne sú sprevádzané ďalšími prejavmi polysymptomatickej narkolepsie. Zriedkavo je kataplexia prejavom nádoru stredného mozgu. V akútnej („šokovej“) fáze mozgovej príhody niekedy paralyzovaná končatina vykazuje hypotenziu.

Samostatným problémom je hypotónia u dojčiat („ochabnuté dieťa“), ktorej príčiny sú veľmi rozmanité (mŕtvica, Downov syndróm, Praderov-Williho syndróm, pôrodná trauma, spinálna svalová atrofia, vrodená neuropatia s hypomyelinizáciou, vrodené myastenické syndrómy, dojčenský botulizmus, vrodená myopatia, benígna vrodená hypotónia).

Zriedkavo je hemiparéza po mŕtvici (s izolovaným poškodením lentiformného jadra) sprevádzaná znížením svalového tonusu.

II. Hypertenzia

Spasticita

Spasticita sa vyvíja pri akýchkoľvek léziách kortikálneho (horného) motorického neurónu a (hlavne) kortikospinálneho (pyramídového) traktu. Pri vzniku spasticity je dôležitá nerovnováha inhibičných a facilitačných vplyvov z retikulárnej formácie stredného mozgu a mozgového kmeňa s následnou nerovnováhou alfa a gama motorických neurónov miechy. Často sa zisťuje fenomén „jackknife“. Stupeň hypertonicity sa môže pohybovať od mierneho až po extrémne výrazný, keď lekár nedokáže spasticitu prekonať. Spasticita je sprevádzaná hyperreflexiou šľachy a patologickými reflexmi, klonálnymi a niekedy aj ochrannými reflexmi a patologickou synkinézou, ako aj znížením povrchových reflexov.

Pri hemiparéze alebo hemiplegii mozgového pôvodu je spasticita najvýraznejšia vo svaloch flexorov rúk a extenzoroch nôh. Pri bilaterálnych poraneniach mozgu (a niektorých poraneniach chrbtice) vedie spasticita v adduktoroch stehna k charakteristickej dysbázii. Pri relatívne závažných poraneniach chrbtice sa v nohách častejšie tvorí spazmus svalov flexorov, reflexy spinálneho automatizmu a paraplégia flexorov.

Extrapyramídová rigidita

Extrapyramídová rigidita sa pozoruje pri ochoreniach a úrazoch postihujúcich bazálne gangliá alebo ich spojenia so stredným mozgom a retikulárnou formáciou mozgového kmeňa. Zvýšený tonus postihuje flexory aj extenzory (zvýšený svalový tonus plastického typu); pri pohyboch končatín vo všetkých smeroch sa pozoruje odpor voči pasívnym pohybom. Závažnosť rigidity sa môže líšiť v proximálnych a distálnych častiach končatín, v hornej alebo dolnej časti tela a na pravej alebo ľavej polovici. Súčasne sa často pozoruje jav „ozubených kolies“.

Hlavné príčiny extrapyramídovej rigidity: rigidita tohto typu sa najčastejšie pozoruje pri Parkinsonovej chorobe a iných parkinsonovských syndrómoch (vaskulárnom, toxickom, hypoxickom, postencefalitickom, posttraumatickom a iných). V tomto prípade existuje tendencia k postupnému postihnutiu všetkých svalov, ale svaly krku, trupu a flexorov sú postihnuté závažnejšie. Svalová rigidita sa tu kombinuje s príznakmi hypokinézy a/alebo nízkofrekvenčného pokojového tremoru (4-6 Hz). Charakteristické sú aj posturálne poruchy rôznej závažnosti. Rigidita na jednej strane tela sa zvyšuje pri aktívnych pohyboch kontralaterálnych končatín.

Menej často sa plastický hypertonus pozoruje pri tonických formách dystonických syndrómov (debut generalizovanej dystónie, tonická forma spastickej torticollis, dystónia chodidiel atď.). Tento typ hypertonusu niekedy spôsobuje vážne ťažkosti pri vykonávaní syndrómovej diferenciálnej diagnostiky (Parkinsonov syndróm, dystonický syndróm, pyramídový syndróm). Najspoľahlivejším spôsobom rozpoznania dystónie je analýza jej dynamiky.

Dystónia (termín, ktorý nie je určený na opis svalového tonusu, ale špecifického typu hyperkinézy) je charakterizovaná svalovými kontrakciami, ktoré vedú k charakteristickým posturálnym (dystonickým) javom.

Fenomén protikontinuity

Fenomén kontrakontinencie alebo gegenhalten sa prejavuje zvyšujúcim sa odporom voči akýmkoľvek pasívnym pohybom vo všetkých smeroch. Lekár vynakladá stále väčšie úsilie na prekonanie odporu.

Hlavné príčiny: jav sa pozoruje pri poškodení kortikospinálnych alebo zmiešaných (kortikospinálnych a extrapyramídových) dráh v predných (frontálnych) častiach mozgu. Prevaha tohto príznaku (rovnako ako uchopovacieho reflexu) na jednej ruke naznačuje bilaterálne poškodenie frontálnych lalokov s prevahou poškodenia v kontralaterálnej hemisfére (metabolické, cievne, degeneratívne a iné patologické procesy).

Katatonická rigidita

Neexistuje všeobecne akceptovaná definícia katatónie. Táto forma zvýšeného svalového tonusu je v mnohých ohľadoch podobná extrapyramídovej rigidite a pravdepodobne má čiastočne zhodné patofyziologické mechanizmy. Charakteristickým znakom je fenomén „voskovej flexibility“, dané „zamrznuté pózy“ (katalepsia), „zvláštne motorické zručnosti“ na pozadí hrubých duševných porúch v obraze schizofrénie. Katatónia je syndróm, ktorý zatiaľ nemá jasnú koncepčnú štruktúru. Je nezvyčajná v tom, že stiera hranicu medzi psychiatrickými a neurologickými poruchami.

Hlavné príčiny: katatónny syndróm bol opísaný pri nekonvulzívnych formách epileptického statusu, ako aj pri niektorých závažných organických léziách mozgu (nádor mozgu, diabetická ketoacidóza, hepatálna encefalopatia), čo si však vyžaduje ďalšie objasnenie. Zvyčajne je charakteristický pre schizofréniu. Pri schizofrénii sa katatónia prejavuje komplexom symptómov vrátane mutizmu, psychózy a nezvyčajnej motorickej aktivity, ktorá sa pohybuje od výbuchov agitácie až po stupor. Súvisiace prejavy: negativizmus, echolalia, echopraxia, stereotypie, manýry, automatická poslušnosť.

Dekortikácia a decerebrácia rigidity

Decerebrálna rigidita sa prejavuje konštantnou rigiditou vo všetkých extenzoroch (antigravitačných svaloch), ktorá sa niekedy môže zvýšiť (spontánne alebo pri bolestivej stimulácii u pacienta v kóme), prejavuje sa nútenou extenziou rúk a nôh, ich addukciou, miernou pronáciou a trizmom. Decerebrálna rigidita sa prejavuje flexiou lakťových kĺbov a zápästí s extenziou nôh a chodidiel. Decerebrálna rigidita u pacientov v kóme („extenzorové patologické postojy“, „extenzorové posturálne reakcie“) má horšiu prognózu v porovnaní s dekortikátnou rigiditou („flexorové patologické postojy“).

Podobnú generalizovanú rigiditu alebo spasticitu s retrakciou (extenziou) krku a niekedy aj trupu (opistotonus) možno pozorovať pri meningitíde alebo meningizme, tonickej fáze epileptického záchvatu a pri procesoch v zadnej lebečnej jame vyskytujúcich sa pri intrakraniálnej hypertenzii.

Variantou kŕčov extenzorov a flexorov u pacienta v kóme je rýchlo sa meniaci svalový tonus v končatinách (hormetónia) u pacientov v akútnej fáze hemoragickej cievnej mozgovej príhody.

Myotónia

Vrodené a získané typy myotónie, myotonickej dystrofie, paramyotónie a niekedy aj myxedému sa prejavujú zvýšeným svalovým tonusom, ktorý sa spravidla neprejavuje počas pasívnych pohybov, ale po aktívnej vôľovej kontrakcii. Pri paramyotónii je výrazné zvýšenie svalového tonusu vyvolané chladom. Myotónia sa prejavuje pri teste zovretia prstov do päste, prejavuje sa pomalým uvoľnením spazmodických svalov; opakované pohyby vedú k postupnému obnoveniu normálnych pohybov. Elektrická stimulácia svalov spôsobuje ich zvýšenú kontrakciu a pomalé uvoľnenie (tzv. myotonická reakcia). Perkusia (úder kladivom) jazyka alebo thenaru odhaľuje charakteristický myotonický jav - „jamku“ v mieste nárazu a addukciu palca s pomalým uvoľnením svalov. Svaly môžu byť hypertrofované.

Svalové napätie (stuhnutosť)

Svalové napätie je špeciálna skupina syndrómov, ktorých patogenéza je spojená predovšetkým so spinálnymi (interneuróny) alebo periférnymi léziami (syndrómy hyperaktivity motorických jednotiek).

Isaacov syndróm (neuromyotónia, pseudomyotónia) sa prejavuje rigiditou, ktorá sa spočiatku objavuje v distálnych častiach končatín a postupne sa šíri do proximálnych, axiálnych a iných svalov (tvárové, bulbárne svaly) s ťažkosťami v pohybe, dysbáziou a konštantnou myokýmiou v postihnutých svaloch.

Syndróm stuhnutej osoby na druhej strane začína rigiditou axiálnych a proximálnych svalov (predovšetkým svalov panvového pletenca a trupu) a je sprevádzaný charakteristickými kŕčmi veľkej intenzity v reakcii na vonkajšie podnety rôznych modalít (zvýšená úľaková reakcia).

S touto skupinou svalovo-tonických porúch úzko súvisia McArdleova choroba, paroxyzmálna myoglobulinémia a tetanus.

Tetanus je infekčné ochorenie charakterizované generalizovanou svalovou rigiditou, hoci svaly tváre a dolnej čeľuste sú postihnuté ako prvé. Pre toto ochorenie sú charakteristické svalové kŕče, ktoré sa vyskytujú spontánne alebo ako reakcia na hmatové, sluchové, vizuálne a iné podnety. Medzi kŕčmi pretrváva výrazná, zvyčajne generalizovaná rigidita.

„Reflexná“ rigidita

„Reflexná“ rigidita spája syndrómy svalovo-tonického napätia v reakcii na bolestivé podráždenie pri ochoreniach kĺbov, chrbtice a svalov (napríklad ochranné svalové napätie pri apendicitíde; myofasciálne syndrómy; cervikogénne bolesti hlavy; iné vertebrogénne syndrómy; zvýšený svalový tonus pri periférnej traume).

Medzi ďalšie typy svalovej hypertónie patrí svalová rigidita počas epileptického záchvatu, tetánia a niektoré ďalšie stavy.

Počas tonickej fázy generalizovaných záchvatov sa pozoruje vysoký svalový tonus. Niekedy sa pozorujú čisto tonické epileptické záchvaty bez klonickej fázy. Patofyziológia tejto hypertónie nie je úplne jasná.

Tetánia sa prejavuje ako syndróm zvýšenej neuromuskulárnej dráždivosti (príznaky Chvosteka, Trousseaua, Erba atď.), karpopedálne kŕče, parestézia. Častejšie sú varianty latentnej tetánie na pozadí hyperventilácie a iných psychovegetatívnych porúch. Zriedkavejšou príčinou je endokrinopatia (hypoparatyreóza).

Psychogénna hypertenzia

Psychogénna hypertenzia sa najzreteľnejšie prejavuje v klasickom obraze psychogénneho (hysterického) záchvatu (pseudo-záchvatu) s tvorbou „hysterického oblúka“, s pseudo-dystonickým variantom psychogénnej hyperkinézy a tiež (menej často) v obraze dolnej pseudo-paraparézy s pseudo-hypertonicitou v chodidlách.

Diagnostické štúdie porúch svalového tonusu

EMG, stanovenie rýchlosti nervového vedenia, všeobecný a biochemický krvný rozbor, elektrolyty v krvi, CT alebo MRI mozgu, rozbor mozgovomiechového moku. Môže byť potrebná: svalová biopsia, CPK v krvi, konzultácia s endokrinológom, psychiatrom.

[ 1 ], [ 2 ]