Nodulárna panarteritída: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Nodulárna panarteriit (. Syn: panangiitis nodosum, periarteritida nodosum, KUSSMAUL-Meier ochorenie, nekrotizujúcej vaskulitídy) - systémové ochorenie spôsobené vaskulárnej lézie pravdepodobne autoimunitného pôvodu, o čom svedčí detekciu imunitných komplexov v stenách postihnutých ciev. V klasickom (systémovom) variante choroby sa do procesu zapájajú najmä cievy vnútorných orgánov. Zmeny na koži sa pozorovali u približne 25% pacientov.

Kožné lézie v systémovej forme knobovej panarteritídy sú charakterizované polymorfizmom vyrážok, ktoré pozostávajú hlavne z purpurových prvkov a erytematóznych škvŕn. Medzi nimi môžu byť pľuzgiere a nekrotické zmeny s ulceráciou, ktorá sa podobá obrazu leukoclastickej vaskulitídy. Okrem toho existujú ohniská livedo racemózy, zriedka - kožné subkutánne nodulárne prvky. Existuje takzvaná kožná forma vyrušenej panvaskulitídy, ktorá je obmedzená iba zmenami v cievach kože, hoci N.E. Yarygin (1980) ju považuje za počiatočnú fázu ochorenia a získal všeobecný charakter v priebehu času. Pomocou tejto formy je možné pozorovať horúčku, myalgiu alebo artralgiu. Klinicky, hoci táto forma je charakterizovaná polymorfizmom vyrážky, ale menej výraznou než systémovou, existuje menšia tendencia na vývoj nekrotických zmien. Najcharakteristickejšia pre ňu sú bolestivé nodulárne-uzlové erupcie, ktoré sa nachádzajú častejšie na končatinách, menej často v iných častiach kože.

Pathomorfológia kožnej panarteritídy. Väčšina tepien strednej a malej ráže je ovplyvnená. Avšak N.E. Yarygin a kol. (1980) ukazujú, že cievy zahŕňajú všetky väzby mikrocirkulačného kanála, čo naznačuje systémovú povahu lézie. V závislosti od pomeru alteratívnych, exudatívnych a proliferatívnych zmien môže byť arteritída deštruktívna, deštruktívna-produktívna a produktívna. Nodulárna panaritída je charakterizovaná polymorfizmom histologického modelu, ktorý odráža chronický priebeh procesu a zmenu fáz zosilnenia a oslabenia imunitných porúch v tele. Z tohto hľadiska je v prítomnosti akútnych deštruktívnych, deštruktívnych proliferatívnych a proliferatívnych zmien zaznamenaná skleróza artérií so známkami zhoršenia procesu.

Kože a podkožného tkaniva v systémovej forma nodulárna panarteriita nádob sú ovplyvnené predovšetkým svalový typ. Plavidlá sú segmentovo postihnuté, čo zodpovedá nodulárnym formáciám na koži. Pre systémové vaskulitídy leykoklastichesky charakteristický tvar s fibrinoidní nekrózou steny cievy, infiltrácia výrazný ako steny a tkanivové lymfocytov perivaskulárnej, neutrofilné a eozinofilné granulocyty, jadrá sú často vystavené vzniku karyorrhexis "nukleárna prach". Niekedy dochádza k trombóze. Spolu s akútnymi prejavmi chronických zmien sú pozorované vo forme opuchu a proliferácie endoteliálnych buniek, roztrúsená skleróza, čo niekedy vedie k uzavretiu dutiny cievy; v okolitých tkanivových cievach - fibróza. Charakteristická je kombinácia akútnych a chronických zmien: modifikovaný vláknitý tkanivové ložiská možno pozorovať mukoyadnogo opuchy a akútnej fázy - fibrinoid nekrózy.

Pri kožné nodulárna forma panarteriita histologický obraz je podobná ako v systémovej forme: detekovanie prudkej zmene typu leykoklasticheskogo vaskulitídy a chronické, vyznačujúci sa tým, skleróza stien nádoby z zatvárajú lumen, čo spôsobuje vredy môžu byť často tvorené. Infiltrát, ktorý sa nachádza okolo ciev, obsahuje lymfocyty a makrofágy.

Histogenéza nodulárnej panarteritídy. Pri priamej imunofluorescencii v léziách sú ložiská zložky IgM alebo C3 komplementu v stenách postihnutých ciev častejšie zistené, sú zriedkavejšie zistené spoločne. Tieto usadeniny sa nachádzajú hlavne v malých plavidlách povrchnej siete dermis a veľmi zriedkavo vo svojich hlbokých úsekoch.

Pri vývoji ochorenia majú dospelí význam také antigény ako vírus hepatitídy B a kryoglobulíny. V posledných rokoch došlo k spojeniu s infekciou HIV. V detstve sa vaskulitída prevažne vyvíja na pozadí infekcie streptokokmi skupiny A.

[1], [2], [3], [4]