Obojstranná slabosť tvárových svalov: príčiny, symptómy, diagnóza

Dvojstranná slabosť tvárových svalov, vyvinutá súčasne alebo postupne, nie je bežná, ale takmer vždy slúži ako príčina na diagnostiku pochybností pri pokuse o určenie jej príčiny.

I. Bilaterálna lézia kmeňa faciálneho nervu (diplegia facialis)

1. Syndróm Guillain-Barre (so vzostupným prietokom) a iné polyneuropatie
2. Sarkoidóza (syndróm Heerfordtovho syndrómu)
3. Závažná meningitída (karcinomatózna, leukemická, atď.)
4. Gilt a iné bežné infekcie
5. Lyme choroba
6. Botulizmus (zriedkavo)
7. Stolbnяk
8. Infekcia HIV
9. syfilis
10. Rossolimov-Melkerson-Rosentalov syndróm
11. Kraniocerebrálne poškodenie
12. Pagetova choroba
13. Hyperostosis cranialis interna
14. Bellová idiopatická paralýza
15. Toxické formy neuropatie tvárového nervu.

II. Bilaterálna lézia jadier tváre

1. Poliomyelitída (zriedkavé)
2. Vrodená paralýza s Mobiusovým syndrómom
3. Bulbospinálna neurónopatia
4. Nádory a krvácanie v oblasti Varolievského mosta

III. Svalová úroveň

1. myopatia
2. Myotonická dystrofia

I. Bilaterálna lézia kmeňa tvárového nervu

Ochrnutie svalov inervovaných lícneho nervu môže byť bilaterálne, ale len zriedka sa vyskytuje v ľavej a pravej časti tváre v rovnakom čase. Poslednou možnosťou (diplegie facialis) je najčastejšie pozorovaný v up počas polyneuropatia Guillainov-Barrého syndróm (Landryová paralýza) a objaví sa v pozadí generalizované tetraparesis alebo tetraplégia so zníženou citlivosťou typu polineyropaticheskomu. Dipledia facialis popísané s Miller Fisherov syndróm, idiopatická polyneuropatia lebečnej, amloidoze, diabetes, roztrúsená skleróza, pseudotumor mozgu, porfýria, Wernicke encefalopatia, idiopatickou Bellova obrna, hyperostóza cranialis interna (dedičné ochorenie charakterizované zhrubnutím vnútornej kostí lebky dosky). Niekedy bilaterálne lézie lícneho nervu sa nachádza v sarkoidózy (Heerfordt syndróm) a je sprevádzané ďalšími fyzikálnymi príznakmi sarkoidózy ( "uveoparotidnaya horúčka"): lymfatické uzliny, kože, očí, dýchacieho systému, pečene, sleziny, slinných žľazách, kosti a (menej často) iných orgánov , Zo strany nervového systému je možné zahrnúť iné lebečné nervy a membrány. Pri diagnostike je dôležité histologické vyšetrenie vzorky biopsie ovplyvnených tkanív.

Ďalšie možné príčiny bilaterálnych lézií lícneho nervu: Nodózna nodosa, artériu veľkých buniek, Wegenerova granulomatóza, systémový lupus erythematosus, Sjögrenov syndróm, Stevens-Johnsonov syndróm (Stevens-Johnsonov), ktorý je založený na horúčkovitého zápalové ochorenie kože a sliznice.

Genéza bilaterálne lézie lícneho nervu sú bazálny meningitídy a význam ostatných etiológie (karcinogénne, leukémie, tuberkulózne, kryptokokální), v poznaní, že okrem klinického obrazu, dôležitú úlohu hrá cytologické vyšetrenie mozgovomiechového moku; encefalitída (vrátane kmeňovej encefalitídy); zápal stredného ucha. Ako známe príčiny bilaterálnej lézie tvárových nervov, malárie, infekčnej mononukleózy sú opísané; herpes zoster a herpes simplex, syfilis, mumps, malomocenstvo, tetanus, Mycoplasma infekcie, a v poslednej dobe - infekcie HIV.

Lymská choroba (borrelióza) ako príčina bilaterálnej lézie nervových obličiek je dobre študovaná. Je charakterizovaná skorými kožnými prejavmi (charakteristickými pre erytém), artropatiou, polyneuropatiou, lymfocytárnou meningitídou a poškodením kraniálneho nervu, najmä účinkom tvárového nervu. Mimo epidemiologickej situácie môže byť diagnóza ťažká.

Rossolimo syndróm, Melkersson-Rosenthal, ktorý je charakterizovaný triádou príznakov vo forme opakujúcich sa faciální paralýzou, opuch tváre v ústnej oblasti (cheilitída), a popraskanú jazyku (posledný príznak nie je vždy k dispozícii), tiež niekedy prejavuje bilaterálne zapojenie lícneho nervu.

Kraniocerebrálna trauma (zlomenina temporálnych kostí, pôrodná trauma), ktorá je príčinou bilaterálnej paralýzy nervového systému tváre, zriedkavo slúži ako dôvod na diagnostické pochybnosti.

V diagnostike Pagetovej choroby, ako príčina dvojstranné lézie lícneho nervu, rozhodujúci patrí rádiologické štúdie kostru kosti lebečnej a klinické prejavy (asymetrická oblúková deformácie kostí, obmedzenú pohyblivosť kĺbov, bolesť, patologické fraktúry). Okrem tvárového nervu sa často vyskytuje trigeminálny nerv, sluchové a optické nervy; prípadne vznik syndrómu hypertenzie.

Použitie etylénglykolu (zložky nemrznúcej zmesi) so samovražedným účinkom alebo s alkoholizmom môže tiež viesť k dvojstrannej slabosti svalov tváre (trvalé alebo prechodné).

II. Bilaterálna lézia jadier tváre

Poliomyelitída zriedka spôsobuje diplegiu obličkových svalov. Ak je dospelá bulbárna poliomyelitída takmer vždy sprevádzaná paralýzou končatín (bulbospinálna poliomyelitída), deti môžu mať izolované lézie bulbárnych motorických neurónov. Hlavových nervov často trpia tváre, jazykohltanový a Vagus nervy, ktorá sa prejavuje nielen slabosť tvárových svalov, ale aj ťažkosti pri prehĺtaní a phonation. Sérologický test potvrdzuje diagnózu.

Existuje aj vrodená diplegia facialis, ktorá je sprevádzaná konvergenčným strabizmom (paralýza nielen tvárového, ale aj rušivého nervu). Základom je nedostatočná rozvinutosť motorických buniek v mozgu (Mobiusov syndróm). Niektoré formy progresívnych spinálnej amyotrofie detí (Fazio Londe choroba) za následok paralýzu tvárových svalov dvustronnemu s inými charakteristickými príznakmi ochorenia (myastenia neyronopatiya).

Iné príčiny: glióm variola mosta, neurofibromatóza, metastatické a primárne nádory, vrátane nádorov škrupiny, krvácanie v oblasti variolového mostíka.

III. Obojstranná slabosť tvárových svalov spôsobená primárnou léziou svalovej hladiny

Niektoré formy myopatie (fazio-skapulo-humeralnaya) sú sprevádzané rozvojom slabosti svalov tváre z dvoch strán na pozadí bežnejšej atrofickej parézy (v oblasti ramien). Pri myotonickej dystrofii sa tvárové svaly podieľajú na patologickom procese spolu s porážkou iných (nie napodobňujúcich) svalov: zdvíhanie očných viečok, ako aj žuvanie, kývanie a končatiny svalov. V prípade potreby sa EMG a biopsia postihnutých svalov používajú na diagnostické účely.

Diagnostické štúdie s dvojstrannou slabosťou tvárových svalov

1. Klinická a biochemická analýza krvi.
2. Rozbor moču.
3. CT alebo MRI.
4. Rádiografia lebky, mastoidný proces a pyramída temporálnej kosti.
5. Audiogram a kalorické testy.
6. Vyšetrovanie cerebrospinálnej tekutiny.
7. Elektroforéza sérových proteínov.
8. Oddelenie zdravotníctva.

Možno budete potrebovať: RTG hrudníka; sérologické testy na infekciu HIV, syfilis; biopsia svalového tkaniva, konzultácia s otiatrom a terapeutom.