Obojstranná slabosť tvárových svalov: príčiny, príznaky, diagnóza

Bilaterálna slabosť tvárových svalov, či už sa vyvíja súčasne alebo postupne, je menej častá, ale takmer vždy vyvoláva diagnostické pochybnosti pri pokuse o určenie jej príčiny.

I. Bilaterálne poškodenie kmeňa tvárového nervu (diplegia facialis)

1. Guillain-Barréov syndróm (vzostupný priebeh) a iné polyneuropatie
2. Sarkoidóza (Heerfordtov syndróm)
3. Bazálna meningitída (karcinomatózna, leukemická atď.)
4. Mumps a iné bežné infekcie
5. Lymská borelióza
6. Botulizmus (zriedkavé)
7. Tetanus
8. HIV infekcia
9. Syfilis
10. Rossolimo-Melkerson-Rosenthalov syndróm
11. Traumatické poranenie mozgu
12. Pagetova choroba
13. Vnútorná hyperostóza kraniálneho kĺbu
14. Idiopatická Bellova obrna
15. Toxické formy neuropatie tvárového nervu.

II. Bilaterálna lézia jadier tvárového nervu

1. Poliomyelitída (zriedkavé)
2. Vrodená paralýza pri Moebiovom syndróme
3. Bulbospinálna neuronopatia
4. Nádory a krvácania v oblasti mostíka

III. Svalová úroveň

1. Myopatia
2. Myotonická dystrofia

I. Bilaterálna lézia kmeňa tvárového nervu

Paralýza svalov inervovaných tvárovým nervom môže byť bilaterálna, ale zriedkavo sa vyvíja súčasne na ľavej a pravej polovici tváre. Druhý variant (diplegia facialis) sa najčastejšie pozoruje pri vzostupnom priebehu Guillain-Barréovej polyneuropatie (Landryho paralýza) a objavuje sa na pozadí generalizovanej tetraparézy alebo tetraplégie so senzorickými poruchami polyneuropatického typu. Dipledia facialis bola opísaná pri Miller-Fisherovom syndróme, idiopatickej kraniálnej polyneuropatii, amyloidóze, diabetes mellitus, skleróze multiplex, pseudotumor cerebri, porfýrii, Wernickeho encefalopatii, idiopatickej Bellovej obrne, hyperostosis cranialis interna (dedičné ochorenie prejavujúce sa zhrubnutím vnútornej kostnej platničky lebky). Niekedy sa pri sarkoidóze vyskytuje bilaterálne poškodenie tvárového nervu (Heerfordtov syndróm) a je sprevádzané ďalšími somatickými príznakmi sarkoidózy („uveoparotická horúčka“): poškodenie lymfatických uzlín, kože, očí, dýchacích orgánov, pečene, sleziny, príušných slinných žliaz, kostí a (menej často) iných orgánov. Z nervového systému môžu byť postihnuté aj ďalšie hlavové nervy a membrány. Histologické vyšetrenie biopsie postihnutých tkanív má v diagnostike veľký význam.

Medzi ďalšie možné príčiny bilaterálneho poškodenia tvárového nervu patrí periarteritis nodosa, obrovskobunková arteritída, Wegenerova granulomatóza, systémový lupus erythematosus, Sjögrenov syndróm a Stevensov-Johnsonov syndróm, čo je zápalové horúčkové ochorenie kože a slizníc.

Pri vzniku bilaterálneho poškodenia tvárového nervu zohráva dôležitú úlohu aj bazálna meningitída iných etiológií (karcinomatózna, leukemická, tuberkulózna, kryptokoková), pri ktorej rozpoznaní okrem klinického obrazu zohráva dôležitú úlohu cytologické vyšetrenie mozgovomiechového moku; encefalitída (vrátane encefalitídy mozgového kmeňa); zápal stredného ucha. Ako známe príčiny bilaterálneho poškodenia tvárových nervov boli opísané malária, infekčná mononukleóza; herpes zoster a herpes simplex, syfilis, mumps, lepra, tetanus, mykoplazmatická infekcia a v poslednej dobe aj HIV infekcia.

Lymská borelióza (borelióza) bola pomerne dobre študovaná ako príčina bilaterálneho postihnutia tvárového nervu. Je charakterizovaná skorými kožnými prejavmi (charakteristický erytém), artropatiou, polyneuropatiou, lymfocytovou meningitídou a postihnutím hlavových nervov, pričom postihnutie tvárového nervu je obzvlášť typické. Diagnóza môže byť náročná mimo epidemiologického prostredia.

Rossolimo-Melkerson-Rosenthalov syndróm, ktorý sa vyznačuje triádou symptómov vo forme opakujúcej sa paralýzy tváre, opuchu tváre v ústnej oblasti (cheilitída) a rozpučeného jazyka (posledný príznak nie je vždy prítomný), sa niekedy prejavuje aj bilaterálnym postihnutím tvárového nervu.

Traumatické poranenie mozgu (zlomenina spánkovej kosti, pôrodné poranenie) ako príčina bilaterálnej paralýzy tvárového nervu zo zrejmých dôvodov zriedka slúži ako dôvod na diagnostické pochybnosti.

Pri diagnostike Pagetovej choroby ako príčiny bilaterálneho poškodenia tvárového nervu má rozhodujúci význam röntgenové vyšetrenie kostí, lebky a klinické prejavy (asymetrické oblúkovité deformácie kostí, obmedzená pohyblivosť v kĺboch, syndróm bolesti, patologické zlomeniny). Okrem tvárového nervu je často postihnutý trojklanný nerv, sluchové a zrakové nervy; možný je rozvoj hypertenzného syndrómu.

Použitie etylénglykolu (zložky nemrznúcej zmesi) na samovražedné účely alebo pri alkoholizme môže tiež viesť k bilaterálnej slabosti tvárových svalov (trvalej alebo prechodnej).

II. Bilaterálna lézia jadier tvárového nervu

Poliomyelitída zriedkavo spôsobuje diplégiu tvárových svalov. Zatiaľ čo u dospelých je bulbárna poliomyelitída takmer vždy sprevádzaná paralýzou končatín (bulbospinálna poliomyelitída), u detí je možné izolované poškodenie bulbárnych motorických neurónov. Z hlavových nervov sú najčastejšie postihnuté tvárové, jazykohltanové a blúdivé nervy, čo sa prejavuje nielen slabosťou tvárových svalov, ale aj ťažkosťami s prehĺtaním a fonáciou. Sérologické vyšetrenie diagnózu potvrdzuje.

Známa je aj vrodená diplegia facialis, ktorá je sprevádzaná konvergentným strabizmom (paralýza nielen tvárových, ale aj abducensových nervov). Jej základom je nedostatočný vývoj motorických buniek v mozgovom kmeni (Moebiov syndróm). Niektoré formy progresívnej spinálnej amyotrofie u detí (Fazio-Londova choroba) vedú k bilaterálnej paralýze tvárových svalov na pozadí iných charakteristických znakov tohto ochorenia (bulbospinálna neuronopatia).

Iné príčiny: glióm mostíka, neurofibromatóza, metastatické a primárne nádory vrátane meningeálnych nádorov, krvácanie v oblasti mostíka.

III. Bilaterálna slabosť tvárových svalov spôsobená primárnym poškodením na svalovej úrovni

Niektoré formy myopatie (facioskapulohumerálna) sú sprevádzané rozvojom slabosti tvárových svalov na oboch stranách na pozadí rozšírenejšej atrofickej parézy (v oblasti ramenného pletenca). Pri myotonickej dystrofii sú do patologického procesu zapojené tvárové svaly spolu s poškodením iných (nemimických) svalov: zdvíhanie očných viečok, ako aj žuvacie, sternokleidomastoideálne a končatinové svaly. V prípade potreby sa na diagnostické účely používa EMG a biopsia postihnutých svalov.

Diagnostické štúdie pre bilaterálnu slabosť tvárových svalov

1. Klinický a biochemický krvný rozbor.
2. Analýza moču.
3. CT alebo MRI.
4. Röntgenové snímky lebky, mastoidného výbežku a pyramídy spánkovej kosti.
5. Audiogram a kalorické testy.
6. Analýza mozgovomiechového moku.
7. Elektroforéza bielkovín krvného séra.
8. EMG.

Možno budete potrebovať: röntgen hrudníka; sérologické testy na HIV infekciu, syfilis; biopsiu svalového tkaniva, konzultáciu s otológom a terapeutom.