Červený papilárny vlasový lišaj: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Pityriasis rubra pilaris (synonymá: Devergieho choroba, akuminátny červený lišaj) je heterogénne ochorenie pozostávajúce z dedičných foriem prenášaných autozomálne dominantne a sporadických, získaných foriem klinicky blízkych folikulárnej psoriáze. Z piatich klinických typov ochorenia identifikovaných WAD Griffithsom (1980) je atypický juvenilný dedičný. Získané a dedičné formy ochorenia sú klinicky a histologicky podobné. Klinické prejavy dedičného typu ochorenia sa vyskytujú v detstve, najčastejšie s léziami dlaní, kde sa objavuje červenožltý erytém so šupinatením. Vyvíja sa keratóza dlaní a chodidiel. Potom sa objavujú folikulárne papuly s perifolikulárnym erytémom, ktoré sa spájajú a tvoria veľké ložiská. U dospelých sa často vyvíja erytrodermia s ostrovčekmi nezmenenej kože. Môžu byť postihnuté sliznice ústnej dutiny a očí s rozvojom konjunktivitídy, dystrofie rohovky a ektropiónu. Charakteristickým znakom je výskyt rohovitých kužeľov na zadnej strane prstov (Besnierov príznak) a zmeny nechtových platničiek. Alergická dermatitída, najmä dlaní a chodidiel, môže prispieť k rozvoju ochorenia.

Príčiny a patogenéza chlpatého lišajníka červenej pityriasis versicolor nie sú známe, v niektorých prípadoch sa pozoruje dedičná predispozícia. V posledných rokoch sa vyjadril názor na dva typy chlpatého lišajníka červenej pityriasis versicolor, z ktorých jeden začína krátko po narodení, v detstve alebo dospievaní (detský typ) a druhý sa vyskytuje v dospelosti (dospelý typ). Predpokladá sa, že detský typ ochorenia je dedičný a dospelý typ je získaný.

Z existujúcich teórií patogenézy červenej pityriasis versicolor je najuznávanejšia koncepcia nedostatku alebo nedostatočnej absorpcie vitamínu A, zníženie hladiny proteínu viažuceho retinol. Okrem toho pri vývoji červenej pityriasis versicolor zohrávajú úlohu faktory, ako sú endokrinné poruchy, nervové poruchy, intoxikácia atď.

Príznaky pityriasis versicolor pilaris

Na začiatku ochorenia sa objavujú izolované folikulárne špicaté uzlíky, ružovočervené, jasne červené alebo tmavočervené, otrubovité, šupinaté, s malým rohovitým tŕňom v strede. Neskôr, ako sa papuly zväčšujú alebo spájajú, tvoria sa plaky žltočervenej farby s oranžovým odtieňom, ktoré sú viac či menej infiltrované, pokryté belavými šupinami a posiate ostro vyjadrenými kožnými ryhami (lichenifikácia). Hladenie postihnutých oblastí vyvoláva pocit strúhania. Obľúbenou lokalizáciou vyrážky sú extenzorové plochy končatín, najmä chrbty prstov, kde sa patognomonické zmeny pre túto dermatózu objavujú vo forme folikulárnych rohovitých kužeľov opísaných Besnierom, hoci vyrážka sa môže vyskytnúť aj na iných oblastiach kože. Ďalším patognomickým príznakom sú ostrovčeky zdravej kože nepravidelných obrysov s rohovitými tŕňmi umiestnenými na nich, ktoré vynikajú na celkovom pozadí žltočervenej infiltrovanej kože. Vyrážka je zvyčajne symetrická. Na pokožke hlavy sa nachádza veľká vrstva pevne usadených suchých otrubovitých šupín (azbestové šupiny). Koža tváre je ružovočervená, s múkovitým olupovaním. Na dlaniach a chodidlách je fokálna alebo difúzna keratodermia - koža je hyperemická, zhrubnutá, pokrytá šupinami a prasklinami. Môže sa vyvinúť univerzálne poškodenie kože typu erytrodermie. Poškodenie nechtových platničiek na rukách a nohách je jedným z charakteristických znakov dermatózy. V tomto prípade sa pozoruje pozdĺžne alebo priečne pruhovanie, zakalenie nechtových platničiek a výrazná hyperkeratóza.

Ochorenie zvyčajne začína v detstve alebo dospievaní (detský typ), ale pomerne časté sú prípady neskoršieho nástupu (dospelý typ). Pacienti zvyčajne pociťujú mierne svrbenie a sťažujú sa na pnutie pokožky. Niekedy je priebeh pityriasis versicolor veľmi podobný psoriáze a vtedy sa hovorí o psoriáze podobnej forme alebo o psoriáze podobnej variante priebehu pityriasis versicolor versicolor.

Histopatológia. Zaznamenáva sa hyperkeratóza s folikulárnymi zátkami, mierna parakeratóza a granulóza, vakuolárna degenerácia buniek bazálnej vrstvy. V hornej derme sa pozoruje perivaskulárny infiltrát, pozostávajúci prevažne z polymorfonukleárnych leukocytov a lymfocytov nachádzajúcich sa okolo ciev a v blízkosti vlasov.

Patomorfológia. Zaznamenáva sa nerovnomerná akantóza, hyperkeratóza s ložiskami parakeratózy, rohovité zátky v ústiach vlasových folikulov a epidermálne priehlbiny, po stranách ktorých je často prejavovaná parakeratóza. Granulovaná vrstva je rozšírená, nerovnomernej hrúbky, pozostáva z 1-4 radov buniek. Granulované epitelové bunky sú často vakuolizované. V hornej časti dermy je edém, vazodilatácia, perivaskulárne infiltráty. M. Larregue a kol. (1983) poznamenávajú, že folikulárna keratóza a perivakulárne infiltráty nie sú vždy prejavené. Histochemické vyšetrenie odhalilo zvýšenie aktivity hydrolytických enzýmov a pozitívnu reakciu na fosfolipidy v ústnej vrstve. Elektrónovo-mikroskopické vyšetrenie odhalilo mierne zvýšenie aktivity lazilových epitelových buniek, rozšírenie medzibunkových priestorov a zníženie počtu tonofilamentov a desmozómov. Granulovaná vrstva je podľa L. Kanervu a kol. (1983) rozšírená a má až 9 radov. Keratohyalínové granule sú väčšinou nezmenené, ale vyskytujú sa oblasti ich disagregácie. Počet lamelárnych granúl je zvýšený, najmä v medzibunkových priestoroch. Medzi granulárnou a rohovitou vrstvou sa nachádzajú 1-2 rady narakeratotických buniek - prechodná zóna. Podľa O. Braun-Falco a kol. (1983) pozostáva z 3 radov. Cievy mikrocirkulačného riečiska sa vyznačujú zvýšenou aktivitou endotelocytov a pericytov obsahujúcich veľké množstvo organel. Bazálna vrstva pozostáva prevažne z amorfnej látky. Usadeniny tej istej látky sa pozorujú aj pod bazálnou membránou epidermy, čo môže súvisieť s exsudatívnymi procesmi. Rohovité šupiny obsahujú veľa lipidových kvapôčok, čo odlišuje toto ochorenie od iných keratóz.

Histogenéza. Okrem difúznej parakeratózy sa prejavuje aj folikulárna hyperkeratóza. Na procese keratinizácie, ku ktorému dochádza v epiderme a vlasových folikuloch, sa podieľa mnoho enzýmov. Zároveň si tvorba trichohyalínu, ktorý sa kvalitatívne líši od keratínu epidermy, vo vlasových folikuloch vyžaduje aj účasť enzýmov špecifických pre tento typ keratinizácie. Pri Devergieho chorobe je pravdepodobne prítomný enzymatický defekt spoločný pre oba typy keratinizácie. Predpokladá sa, že dôležitú úlohu v patogenéze Devergieho choroby zohráva nedostatok vitamínu A alebo porušenie jeho metabolizmu, najmä porucha syntézy proteínu viažuceho retinol. Bolo zistené, že koncentrácia tohto proteínu v krvi pacientov je blízka normálnej.

V diferenciálnej diagnostike Devergieho choroby a nebulóznej ichtyosiformnej erytrodermie majú veľký význam klinické znaky a typ dedičnosti. Pri diagnostike zvyčajne pomáha neskorší nástup Devergieho choroby, charakteristická farba erytému, ostrovčeky nezmenenej kože na jeho pozadí a výrazná folikulárna keratóza. Vzhľadom na nejasnosť histologického obrazu je pri týchto dvoch ochoreniach nevyhnutné elektrónmikroskopické a biochemické vyšetrenie kože, najmä na n-alkány. Je ťažšie odlíšiť Devergieho chorobu od psoriatickej erytrodermie. Avšak výrazná folikulárna hyperkeratóza a granulóza pri Devergieho chorobe, masívna hyperkeratóza a parakeratóza s výraznejšou akantózou pri psoriáze môžu byť charakteristickými znakmi týchto dvoch ochorení.

Liečba červených vlasov pityriasis versicolor

Vitamín A sa používa vo vysokých dávkach (300 000 – 400 000 mg denne), neogigazón (0,5 – 1 mg/kg hmotnosti pacienta), PUVA a Re-PUVA terapia, metotrexát, glukokortikosteroidy. Externe – keratolytické látky a lokálne kortikosteroidné lieky.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]