Pretrvávajúci syndróm galaktorea-amenorea: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Syndróm pretrvávajúce galaktorea-amenorea (synonymá: Chiari syndróm - Frommelya, Ahumada syndróm - Argonsa - del Castillo - menom sponzorov, ktorí prvýkrát popísali syndróm v prvom prípade z pôrodu, a druhá - v nulipar). Galaktora u mužov sa niekedy označuje ako syndróm O'Connellovho syndrómu. Hlavným klinickým príznakom - galaktorea, čo možno pozorovať na pozadí hyperprolaktinémia av normoprolaktinemii. Normoprolaktinémová galaktorea sa zvyčajne vyskytuje bez súbežnej amenorey. Hyperprolaktinemická galaktorea je kombinovaná s ďalšími dvoma klinickými prejavmi ochorenia - porušením menštruačného cyklu a neplodnosti.

Príčiny syndrómu pretrvávajúcej galaktorey - amenorey

Jednou z hlavných príčin syndrómu pretrvávajúcej galaktorey a amenorey sú adenómy hypofýzy - mikro- a makro-klaraktinoómy. Nádory parazelárnej a hypotalamickej lokalizácie môžu vyvolať syndróm pretrvávajúcej galaktorey a amenorey. Vyskytuje sa tiež traumatický vznik choroby (prasknutie hypofýzy) a zápalovo-infiltračná genéza (sarkoidóza, histiocytóza-X).

Hyperprolaktinemický hypogonadizmus sa môže pozorovať s intrakraniálnou hypertenziou a so syndrómom "prázdneho" tureckého sedla.

Znalosť týchto etiologických faktorov určiť taktiku počiatočné lekára s povinným neurologickou štúdiu pacientov (X-ray lebky fundu, zorné pole, počítačová tomografia). Okrem toho pomerne častou príčinou syndrómu perzistentné galaktorea, amenorea predĺžený aplikácie pozmeňovanie mozog Neurochemistry farmakologickými činidlami, - inhibítory syntézy monoamíny (TX-metyldopa), znamená znížiť zásoby monoamínov (rezerpín), antagonisti receptorov dopamínu (fenotiazíny, butyrofenóny, tioxantény) inhibítory reverznej neurónov zachytenie monoamínových neuroprenášačov (tricyklické antidepresíva), estrogény (perorálnej antikoncepcie) liečivá.

Jednou z najčastejších príčin syndrómu pretrvávajúce galaktorey-menštruácie je konštitučná biochemické dekompenzácia hypotalamu defekt s vývojom nedostatočnosti dopaminergných systémov v oblasti tuberoinfundibular. Termíny "idiopatickej hyperprolaktinémia" "funkčné hypotalamu hyperprolaktinémia" sa niekedy používajú v týchto prípadoch.

Zníženie inhibičného účinku CNS na sekréciu prolaktínu pred nepriaznivými účinkami exogénneho (emocionálneho stresu - akútnou alebo chronickou, oslabujúcim dlhé cvičenie), môže viesť k vzniku hyperprolaktinémia syndrómu SPGAU.

Patogenéza syndrómu pretrvávajúcej galaktorey - amenorey

Ochorenie je založené na hyperprolaktinémii, ktorá je dôsledkom porušenia hypotalamo-hypofyzárnych dopaminergných mechanizmov. Dopamín je fyziologický inhibítor sekrécie prolaktínu. Nedostatok dopaminergných systémov v tuberoinfundibulárnej oblasti hypotalamu vedie k hyperprolaktinémii; môže to tiež byť spôsobené prítomnosťou nádoru vylučujúceho prolaktín hypofýzy. Pri tvorbe makro- a hypofýzy mikroadenómov veľký dôraz hypotalamu poruchami sekrécie prolaktínu katecholamín riadenia, ktorý môže spôsobiť hypofýzy tsrolaktaforov nadmernú proliferáciu s možným ďalším forme prolaktinóme.

Symptómy pretrvávajúceho galaktorea-amenorea syndróm

Galakróza sa má považovať za iný stupeň sekrécie mliečneho vylučovania z mliečnych žliaz, ktorá trvá viac ako 2 roky po poslednom tehotenstve alebo sa vyskytuje bez ohľadu na to. Stupeň prejavu galaktorey sa môže významne meniť - od jednotlivých kvapiek sekrécie so silným tlakom na mliečnych žľazách v oblasti bradavky pred spontánnym vypúšťaním mlieka. Porušenia menštruačného cyklu sa prejavujú formou sekundárnej amenorey alebo oligomenorey, zriedkavo je možné pozorovať primárnu amenoreu. Najčastejšie sa objavuje galaktorea a amenorea. Pacienti majú spravidla atrofiu maternice a prílohy, monotónnu rektálnu teplotu. Treba mať na pamäti, že v prvých rokoch choroby môžu chýbať atrofické zmeny vnútorných pohlavných orgánov.

Existuje nedostatok orgazmu a ťažkosti s pohlavným stykom kvôli výraznému zníženiu vaginálnych sekrétov. Môže dôjsť k poklesu a zvýšeniu telesnej hmotnosti. Hirsutizmus je spravidla mierny. Bledá koža, pastovitosť tváre, dolné končatiny, náchylnosť k bradykardii sú označené. Syndróm pretrvávajúcej galaktorey a amenorey sa môže kombinovať s inými neuro-výmennými endokrinnými syndrómami - cerebrálnou obezitou, diabetes insipidus, idiopatickým edémom.

V emocionálne-osobnej sfére prevažujú nedefinované úzkostné depresívne poruchy. Zvyčajne choroba začína vo veku od 20 do 48 rokov. Možné sú spontánne remisie.

Diferenciálna diagnostika

Je potrebné vylúčiť patológie periférne endokrinné žľazy, čo môže viesť k sekundárnym príznakov a hyperprolaktinémia, syndróm charakteristické pretrvávajúce amenorea-galaktoreou. To sa týka ochorení, ako je primárny hypotyreózy, nádorov, ktoré produkujú estrogén syndróm Stein - Leventhal (syndróm polycystických vaječníkov), kongenitálna adrenálna hyperplázia. Chronické zlyhanie obličiek by sa malo tiež vylúčiť. Je známe, že 60-70% ľudí s touto chorobou má hladiny prolaktínu. Jeho zvýšenie sa pozoruje aj pri cirhóze pečene, najmä pri hepatálnej encefalopatii. Je potrebné vylúčiť nádory neendokrinných tkanív s ektopickou produkciou prolaktínu (pľúca, obličky). Poranenie miechy a hrudnej steny (popáleniny, rezné rany, pásový opar), v prípade, že proces zahŕňal IV-VI medzirebrové nervy môže vyvinúť galaktorea.

Liečba syndrómu perzistujúcej galaktorey - amenorey

Terapeutické taktiky závisia od príčin, ktoré spôsobili hyperprolaktinémiu. Po overení nádoru sa použije chirurgický zákrok alebo sa uskutoční ožarovanie. V neprítomnosti nádoru alebo zápalových infiltráciou CNS zápalové použitie, vstrebateľné, dehydratačního terapiu alebo rádioterapiu nie je zobrazené. Primárne liečivá pre liečenie syndrómu pretrvávajúce amenorea-galaktorey sú deriváty námeľových alkaloidov: Parlodelum (bromokriptín) lisenil (lisurid), metergolin a L-Dopa, klomifén.

Parlodel je polosyntetický námelový alkaloid, ktorý je špecifickým agonistom dopamínového receptora. V súvislosti so stimulujúcim účinkom hypotalamu na dopamínové receptory parlodel má spomaľujúci účinok na sekréciu prolaktínu. Priraďte zvyčajne dávku 2,5 až 10 mg / deň. Aplikujte denne po dobu 3 až 6 mesiacov. Lisenil sa predpisuje v dávke až 16 mg / deň. Používajú sa aj iné námeľové alkaloidy: ergometrín, metizergid, metergolín, terapeutické taktiky ich aplikácie sú však vo vývoji.

Terapeutický účinok L-DOPA je založený na princípe zvyšovania obsahu dopamínu v centrálnom nervovom systéme. L-DOPA sa používa v dennej dávke 1,5 až 2 g, priebeh liečby je zvyčajne 2-3 mesiace. Existujú náznaky účinnosti lieku v normoprolaktinemickej galaktoree. Predpokladá sa, že tento liek môže priamo ovplyvniť vylučujúce bunky prsníka a redukovať laktorézu. Pri neprítomnosti účinku počas prvých 2 - 3 mesiacov. Aplikácia ďalšej liečby je nepraktická.

Clomiphen (clomid, klostilbegit) je predpísaný v dávke 50-150 mg / deň. Od 5. Do 14. Dňa menštruačného cyklu, ktoré boli vyvolané predchádzajúcim podaním infekkonínu. Strávte 3-4 spôsoby liečby. Liek je menej účinný ako parlodel.

Na liečbu syndrómu pretrvávajúcej galaktorey a amenorey sa používa blokátor serotonínového receptora, peritol (chlórheptadín, deseril). Účinnosť lieku je kontroverzná: nepomáha všetkým pacientom, neexistujú žiadne jasné kritériá na ich použitie. Preferované liečebné taktiky s parlodelom alebo lisenilom.