Pseudolymfóm kože: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Pseudolymfómy kože sú skupinou benígnych lymfoproliferatívnych procesov reaktívnej povahy lokálneho alebo diseminovaného typu, ktoré sa môžu po odstránení škodlivého činidla alebo neagresívnej terapii vyriešiť.

B-bunkový pseudolymfóm (syn.: benígna lymfadenóza Beufverstedta, lymfocytóm kože, sarkoidóza Spiegler-Fendta) je častejší u detí a dospievajúcich. Klinicky sa prejavuje ako pomerne jasne ohraničené, malé, ružovkasté alebo modročervené, solitérne alebo (menej často) viacnásobné drobné uzlovité elementy. Niekedy sa vyskytujú infiltratívno-plakové ložiská s plochým alebo vyvýšeným povrchom, okolo ktorých sa nachádzajú malé elementy, ako aj solitérne uzlovité ložiská. Najčastejšou lokalizáciou je tvár, ušnice, krk, dvorce mliečnych žliaz, podpazušie, miešok. Niekedy sa vyskytujú symetrické diseminované miliárne uzlíky na tvári a trupe. Môžu sa pozorovať zmeny v regionálnych lymfatických uzlinách a v periférnej krvi, ale celkový stav pacientov je dobrý. Vývoj ochorenia sa spája so spirochétou Borrelia burgdorferi, ktorá preniká cez kožu uhryznutím kliešťa - Ixodes ricinus.

Patomorfológia. Epiderma je nezmenená, len mierne zhrubnutá, pod ňou sa nachádza úzky pás kolagénu, ktorý ju oddeľuje od infiltrátu. Ten je jasne ohraničený, nachádza sa okolo ciev a príveskov, menej často difúzny, zaberá celú dermu a šíri sa do podkožného tkaniva. Bunkové zloženie infiltrátu je zriedka monomorfné, v súvislosti s čím H. Keri a H. Kresbach (1979) delia lymfocytóm na tri typy: lymforetikulárny, granulomatózny a folikulárny, hoci nepopierajú existenciu zmiešaných typov. Hlavné bunkové zloženie tvoria malé lymfocyty, centrocyty, lymfoblasty a jednotlivé plazmatické bunky. Medzi nimi sú histiocyty (makrofágy), ktoré tvoria tzv. hviezdnu oblohu. Jednotlivé histiocyty môžu byť viacjadrové a ich cytoplazma môže obsahovať fagocytovaný materiál (polychrómne telieska). Makrofágy sú jasne viditeľné vďaka vysokému obsahu hydrolytických enzýmov v nich. Niekedy sa v okrajovej zóne infiltrátu nachádzajú neutrofilné a eozinofilné granulocyty, ako aj tkanivové bazofily. Pri folikulárnom type sú výrazné germinálne centrá, ktoré napodobňujú sekundárne folikuly lymfatickej uzliny, pozostávajúce zo širokého lymfocytárneho hrebeňa a bledo sfarbeného centra, v ktorom sa nachádzajú prevažne centrocyty, histiocyty, centroblasty, niekedy s prímesou plazmatických buniek a imunoblastov. Klinický prejav tohto ochorenia histologicky zodpovedá prevažne lymforetikulárnemu a folikulárnemu typu. Aktivita stromálnych elementov vo forme fibroblastickej reakcie, tvorba nových ciev a zvýšenie počtu tkanivových bazofilov sú pre lymfocytóm veľmi charakteristické. Pri diseminovanej forme je tento obraz výraznejší a benígny charakter procesu je ťažšie rozpoznateľný.

Fenotypizácia odhaľuje pozitívne B-bunkové markery (CD19, CD20, CD79a) vo folikulárnej zložke, kde sú tiež určené koncentricky umiestnené reťazce dendritických CD21+ buniek. Interfolikulárne priestory obsahujú CD43+ T-lymfocyty. Reakcia s ľahkými reťazcami IgM a IgA potvrdzuje polyklonálne zloženie infiltrátu. Genotypizácia neodhaľuje prestavby génov Ig ani intrachromozomálnu translokáciu. Je potrebné rozlišovať B-bunkový pseudolymfóm od imunocytómu, B-lymfóm od folikulárnych centrálnych buniek a lymfóm typu MALT.

T-bunkový pseudolymfóm (syn.: lymfocytová infiltrácia Jessner-Kanofovho syndrómu) sa vyskytuje hlavne u dospelých mužov, prevažne na čele a bokoch tváre, ako aj na krku, v týlovej oblasti, trupe a končatinách, vo forme jednotlivých alebo viacerých ložísk modročervenej alebo hnedočervenej farby. Ochorenie začína objavením sa papúl, ktoré sa zväčšujú v dôsledku periférneho rastu a tvoria jasne ohraničené plaky s hladkým povrchom. V centrálnej časti v dôsledku regresie procesu plaky nadobúdajú prstencové obrysy. Po niekoľkých týždňoch alebo mesiacoch bez stopy zmiznú, ale môžu sa znova objaviť na rovnakých alebo iných miestach. Súvislosť tohto ochorenia s chronickým lupus erythematosus, ktorú nie všetci rozpoznávajú, reakcia na svetlo, infekciu a lieky naznačuje reaktívnu povahu procesu.

Patomorfológia. Epidermis je prevažne nezmenená; v subpapilárnych a retikulárnych vrstvách dermy sa pozorujú veľké, často jasne ohraničené infiltráty pozostávajúce z histiocytov, plazmatických buniek a malých lymfocytov, ktoré sa zvyčajne nachádzajú okolo kožných výbežkov a ciev. Nepozorujú sa žiadne folikuly ani zárodočné centrá. V horných častiach dermy sa nachádzajú zmeny v kolagénovej substancii vo forme bazofílie, stenčenia zväzkov kolagénových vlákien, proliferácie fibroblastov a iných mezenchymálnych prvkov. Fenotypizácia ukazuje, že prevládajúcou zásobou v infiltráte sú CD43+ T lymfocyty.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]