Roztrúsená skleróza

Roztrúsená skleróza sa vyznačuje tým, že v mozgu a mieche sa vyskytujú diseminované ložiská demyelinizácie.

Medzi charakteristické symptómy, vizuálne a okulomotorické poruchy, parestézia, slabosť, poruchy panvových orgánov a kognitívne poruchy.

Typicky je neurologický deficit mnohonásobný, s remisíami a exacerbáciami, čo postupne vedie k invalidite. Diagnóza roztrúsenej sklerózy dal v prítomnosti remisiami a exacerbáciami, lokálne aspoň 2 oddelených neurologických porúch určených klinicky alebo inštrumentálne, zmeny v MRI alebo iných kritérií (v závislosti na sťažnosti). Liečba roztrúsenej sklerózy: glukokortikoidy s exacerbáciou, imunomodulátory na prevenciu exacerbácií a symptomatickú liečbu.

Prečítajte si tiež: Roztrúsená skleróza: tvárou v tvár

Roztrúsená skleróza je najčastejšou príčinou získanej demyelinizácie centrálneho nervového systému, čo je v skutočnosti zápalový proces zameraný proti myelínu mozgu a miechy. Ako pomerne častá choroba na západnej pologuli a Európe je roztrúsená skleróza jednou z hlavných príčin zdravotného postihnutia v uliciach stredného a mladého veku. Pre väčšinu, ak nie pre všetkých, je roztrúsená skleróza zdrojom významného fyzického a emocionálneho utrpenia a pre spoločnosť spôsobuje významné ekonomické a sociálne škody. V Spojených štátoch roztrúsená skleróza postihuje 300 až 400 tisíc ľudí. Hoci presná príčina RS je neznáma a úplne vyliečiť chorobu nemôže, v posledných rokoch, látky, ktoré majú vplyv na priebeh ochorenia, postihujúce patogenetické procesy fundamentálne to, a sú schopní zlepšiť kvalitu života a zdravia.

[1], [2], [3]

Epidemiológia roztrúsenej sklerózy

Pravdepodobne s roztrúsenou sklerózou (PC) existuje imunologický mechanizmus, je možné, že existuje infekcia (neidentifikovaný latentný vírus), ktorý vyvolá sekundárnu imunitnú odpoveď. Zvýšená prevalencia v niektorých rodinách a určité alotypy hlavného histokompatibilného komplexu (HLA-DR2) svedčia o genetickej predispozícii. Roztrúsená skleróza je častejšia u ľudí, ktorí strávili prvých 15 rokov života v miernom podnebí (1/2000) ako v trópoch (1/10 000). Zvyšuje riziko a fajčenie. Deň choroby vo veku 15-60 rokov, zvyčajne 20-40 rokov. Ženy sú častejšie ochorené.

Roztrúsená skleróza - epidemiológia

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

Príčiny roztrúsenej sklerózy

Lokalizujú sa miesta demyelinácie (nazývajú sa plaky), vo vnútri a okolo ktorých dochádza k degradácii oligodendroglií, perivaskulárneho zápalu, chemických zmien v lipidových a proteínových zložkách myelínu. Možno axónovú léziu, ale bunkové telieska a axóny sú dostatočne zachované. Rozptýlená CNS plaky fibrinózní glióza vyvíja prvý v bielej hmote, a to najmä v postranných a zadných stĺpov (najmä v oblasti krčnej chrbtice), zrakové nervy a periventrikulárneho oblastí. Ovplyvnite cesty stredného mozgu, mosta a malého mozgu. Sivá hmota mozgu a miechy trpí menej.

Roztrúsená skleróza - príčiny a patogenéza

[12], [13], [14]

Príznaky roztrúsenej sklerózy

Pre roztrúsenú sklerózu sú charakteristické remisie a exacerbácie neurologických deficitov. Frekvencia exacerbácií sa v priemere pohybuje približne 3 krát za rok. Najčastejšími prvotnými príznakmi sú parestézia v jednom alebo viacerých končatinách, v kmeň alebo na jednej strane tváre; slabosť alebo nemotornosť na paži alebo nohu a poruchy videnia (ako čiastočné oslepnutie a bolesti u jedného oka v dôsledku retrobupbarnogo neuritída, diplopia kvôli ochrnutie okohybných nervov, scotoma). Ďalšie časté skoré príznaky roztrúsenej sklerózy zahŕňajú necitlivosť alebo únavu končatiny, abnormality chôdze a panvových orgánov, závrat. Tieto príznaky naznačujúce účasť mozaiky na centrálnom nervovom systéme môžu byť sotva viditeľné. Keď teplota stúpa (teplo, horúci kúpeľ, horúčka), symptómy sa môžu zhoršiť.

Zvyčajne mierny kognitívny pokles, apatia, pokles kritiky a pozornosti, ako aj afektívne poruchy vrátane emocionálnej lability, eufórie alebo, častejšie, depresie. Depresia môže byť reaktívna alebo sa môže vyvinúť v dôsledku poškodenia mozgu. Epileptické záchvaty sú možné.

Kraniálne nervy

Typická jednostranná (asymetrická) optická neuritída a bilaterálna interakčná oftalmoplegia. Zápal zrakového nervu vedie k strate zraku (slepota dobytka), bolesti v oku, niekedy zúženie zorného poľa, papily, čiastočné alebo úplné aferentné pupilárny defekt. Internukleárna oftalmoplegia je výsledkom lézie strednej pozdĺžnej zväzky, ktorá spája jadro III, VI párov lebečných nervov. Pri pohľade v horizontálnej rovine dochádza k znižovaniu adhézie jedného oka a objavuje sa nystagmus iného; Konvergencia nie je porušená. Rýchle oscilácie oka s nízkou amplitúdou s priamym vzhľadom (pedunkulárny nystagmus) sú charakteristické pre roztrúsenú sklerózu, ale sú zriedkavé. Závraty sú časté. Prerušovaná jednostranná citlivosť tváre, bolesť (podobná neuralgii trojklanného nervu), paralýza alebo kŕče sú možné. Mierna dysartria sa môže vyskytnúť v dôsledku bulbárnych porúch, cerebrálnych lézií alebo porúch kortikálnej kontroly. Porážka iných lebečných nervov je nezvyčajná, ale môže komplikovať lézie mozgových kmeňov.

[15], [16], [17], [18]

Motorová sféra

Dvojstranná spastická paréza prevažne dolných končatín sa zvyčajne vyvíja v dôsledku poruchy kortikospinálnych ciest na úrovni miechy. Zvyšujú sa reflexné šľachy (koleno a Achilles), extenzívne plantárne reflexy (Babinský reflex) a klonus nôh a kolien sú často odhalené. Porušenie chôdze v priebehu času môže pacient pripevniť na invalidný vozík. V neskorších štádiách vzniká v reakcii na senzorické podnety (napríklad dotyk posteľnej bielizne) bolestivý kŕč flexora. Brainové lézie môžu viesť k hemiplegii.

Intenzívny tremor - končatina osciluje počas pohybu - môže simulovať cerebellar dysmetriu (ataxické pohyby končatín). Tam je tiež tremor oddychu, zvlášť zrejmé, keď hlava stratí dodatočnú podporu.

Mozoček

V ďalekosiahlych štádiách sklerózy multiplex cerebelárna ataxia a spasticita vedú k pretrvávajúcemu postihnutiu. Medzi inými prejavmi postihnutia mozgu, dysartriou, spievanou rečou (pomalá výslovnosť s zakopnutím na začiatku slova alebo slabiky), sú možné úmyselné trasenie a nystagmus.

[19], [20], [21], [22], [23]

Citlivosť

Charakteristika parestézie a čiastočná strata citlivosti akéhokoľvek typu (napríklad na rukách alebo nohách). Rôzne senzorické poruchy (napríklad pocit pálenia alebo bolesť, ako pri úraze elektrickým prúdom) sa môžu vyskytnúť spontánne alebo v dôsledku dotyku, najmä ak je postihnutá miecha. Príkladom je príznak Lermitta, keď sa hlava naklonila dopredu, bolesť spôsobená elektrickým šokom ožaruje zhora nadol po chrbtici a do nohy. Objektívne príznaky senzorických porúch sú prechodné.

Miecha.

Zapojenie miechy vedie k narušeniu panvových orgánov (napríklad naliehavé naliehavosti, oneskorenie alebo inkontinencia). Zápcha, erektilná dysfunkcia u mužov a anestézia pohlavných orgánov u žien sú možné.

Optica ( choroba Devic) - variant roztrúsenej sklerózy - akútne, niekedy bilaterálne zápal zrakového nervu v kombinácii s demyelinizácia v krčnej alebo hrudnej miechy; vedie k strate zraku a paraparéze. Ďalšou možnosťou je izolovaná motorická slabosť v dôsledku poranenia miechy bez iných neurologických deficitov (progresívna myelopatia).

Roztrúsená skleróza - príznaky

Diagnóza roztrúsenej sklerózy

Roztrúsená skleróza je potrebné podozrivý, zápal zrakového nervu, internukleární oftalmoplegie a ďalšie symptómy sú v súlade s roztrúsenou sklerózou, a to najmä v prípade, že multifokálne deficit alebo prerušované. Väčšina diagnostických kritérií pre roztrúsenú sklerózu si vyžaduje anamnestické exacerbácie a remisie, ako aj objektívne údaje naznačujúce prítomnosť dvoch alebo viacerých ohniskových lézií centrálneho nervového systému. Vykonajte MRI hlavy a niekedy miechy. Ak údaje o magnetickej rezonancii a klinický obraz nie sú presvedčivé, môže sa vyžadovať dodatočné vyšetrenie na poskytnutie objektívneho preukázania ohniska ohniska. Zvyčajne sa začína analýzou CSF a, ak je to potrebné, vyvolané potenciály.

MRI je najcitlivejšou metódou neviditeľnosti. Umožňuje elimináciu potenciálne reverzibilných chorôb, ktoré imitujú sklerózu multiplex. Medzi nimi nemelyinizačné lézie v oblasti prechodu miechy na podlhovasté (napr. Subarachnoidné cysty a nádory v oblasti veľkého okcipitálneho ústia). Zosilnenie kontrastu s gadolínom pomáha odlíšiť aktívny zápal od starých plakov. Alternatívne je možné CT s kontrastom. Citlivosť MRI a CT môže byť zvýšená opätovným zavedením kontrastu a oneskoreného skenovania.

Zvyčajne sa v CSF zvyšuje obsah IgG vo vzťahu k proteínu (normál <11%), albumínu (normálne <27%) a ďalších parametrov. Úroveň IgG koreluje so závažnosťou ochorenia. CSF elektroforéza v agaróze zvyčajne odhaľuje zónu oligoklonálnych zhlukov. Vo fáze aktívnej demyelinizácie môže dôjsť k zvýšeniu hlavného proteínu myelínu. Obsah lymfocytov a proteínov v CSF sa môže zvýšiť.

Metóda evokovaných potenciálov (latentné obdobia odpovedí na senzorickú stimuláciu) na diagnostikovanie roztrúsenej sklerózy je často citlivejšia ako sťažnosti. Skrútené evokované potenciály odhaľujú latentné lézie mozgu (napr. V potvrdených ohniskách len v mieche). Somatosenzorické evokované potenciály sa niekedy hodnotia, a to aj na úrovni mozgového kmeňa. Rutinné krvné testy niekedy vylučujú napríklad systémový lupus erythematosus, Lyme chorobu atď.

Roztrúsená skleróza - diagnostika

[24], [25], [26], [27], [28],

Liečba roztrúsenej sklerózy

Cieľom liečby je znížiť trvanie exacerbácií, znížiť ich frekvenciu a závažnosť sťažností; najmä schopnosť chodiť. V exacerbácií, čo vedie k cieľu nedostatočnosti (napríklad strata zraku, pevnosť alebo koordinácia) určí krátkodobého podávanie glukokortikoidov (prednizolón 60-100 mg po 1 čas / deň s klesajúcimi dávkami po dobu 2-3 týždňov, metyl prednizolón 500 až 1000 mg i.v. 1 čas / deň po dobu 3-5 dní). Cotricosteroidy môžu skrátiť trvanie akútneho záchvatu, ale nedávajú trvalý účinok. Avšak metylprednizolón môže oddialiť progresiu akútnej neuritídy optických nervov.

Imunomodulačná terapia znižuje frekvenciu exacerbácií a môže oddialiť hrozbu postihnutia. Medzi imunomodulačnými liekmi interferón beta 1b 8 miliónov ME subkutánne každý druhý deň, interferón-beta 1a 6 miliónov ME intramuskulárne týždenne. Vedľajšie účinky: symptómy podobné chrípke, depresia (prípadne klesá), výskyt neutralizujúcich protilátok po mesiacoch liečby a cytopénia. Môžete použiť glatiramer acetát 20 mg subkutánne 1 denne / deň. Interferón beta a glatiramer acetát nie sú imunosupresívne, zatiaľ čo sa postupne vyvíja PC môže pomôcť imunosupresívne mitoxantrón 12 mg / m ² intravenózne každé 3 mesiace v priebehu roka. Natalizumab - protilátky proti alfa- ₄ -integrínu - inhibuje prechod leukocytov cez hematoencefalickú bariéru; s mesačnými infúzie pomáha znížiť frekvenciu exacerbácií a vzhľad nových lézií, ale jeho vstup na trh pozastavené až do ukončenia svojich štúdií v dôsledku progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie. Ak je imunomodulačná liečba neúčinná, môže vám pomôcť mesačne podávanie intravenózneho imunoglobulínu. Keď je exprimovaný, progresívna roztrúsená skleróza sa používa imunosupresíva (metotrexát, azatioprin, mykofenolát, cyklofosfamid, kladribín), ale zdôvodnenie pre ich použitie je stále predmetom diskusie.

Keď kŕčovitosť predpísané baklofén, postupne sa zvyšujúce dávky 10 až 20 mg orálne 3-4 krát / deň alebo 4-8 mg tizanidínu orálne 3x / deň. Výcvik výcviku a fyzické cvičenia sú účinné. Neuropatická bolesť gabapentín 100-600 mg perorálne trikrát / deň, alternatívne - tricyklické antidepresíva (napr. Amitriptylín, 25-75 mg orálne pred spaním, ak amitriptylín vyvolať anticholinergné vedľajšie účinky, je 25 až 100 mg desipramín dovnútra pred spaním), karbamazepín 200 mg orálne 3-krát denne a opioidy. Pri porušení funkcií panvových orgánov závisí liečba od ich špecifického mechanizmu.

Pomoc je podporovaná a podporovaná. Aj v ďaleko pokročilých štádiách trénujú svaly a srdce pravidelné fyzické cvičenia (cvičenie na bicykli, bežecká dráha, plávanie). Znižujú spasticitu, pomáhajú predchádzať vzniku kontraktov a sú užitočné psychologicky. Pacienti by mali, ak je to možné, udržiavať aktívny životný štýl, ale vyhnúť sa prepracovaniu a prehriatiu. Očkovanie nezvyšuje riziko exacerbácie. Oslabení pacienti potrebujú zabrániť záchvatom a infekciám močových ciest; niekedy je potrebná prerušovaná autokatabolizácia močového mechúra.

• Liečba exacerbácií roztrúsenej sklerózy
• Interferóny a roztrúsená skleróza
• Symptomatická liečba roztrúsenej sklerózy

Predikcia roztrúsenej sklerózy

Priebeh choroby je nepredvídateľný a premenlivý. Častejšie, zvyčajne keď choroba robí svoj debut s optickou neuritídou, remisia môže trvať viac ako 10 rokov. V iných prípadoch, najmä u mužov, ktorí sa v strednom veku ochoreli, dochádza k častým exacerbáciám, čo vedie k postihnutiu. Priebeh ochorenia môže urýchliť fajčenie. Priemerná dĺžka života sa znižuje iba v najťažších prípadoch.

[29], [30]