Stevens-Johnsonov syndróm

Stevensov-Johnsonov syndróm je toxicko-alergické ochorenie, ktoré je malígnym variantom bulózneho multiformného exsudatívneho erytému.

[1], [2], [3], [4], [5]

Príčiny stevensov-Johnsonov syndróm

Možné príčiny tohto ochorenia sú často lieky (antibiotiká, sulfónamidy, analgetiká, barbituráty, atď). Ochorenie sa môže vyskytnúť u iných alergénov. V súčasnej dobe väčšina dermatológovia verí, že) základom multiformný erytém a Stevens-Johnsonov syndróm a Lyellovho syndrómu sú toxické a alergické reakcie. Klinicky a patogenicky rozdiel medzi low-kvality a kvantity. Reakcia antigén-protilátka smerovaný do keratinocytov k vytvoreniu cirkulujúcich imunokomplexov sérového IgM depozície a dopĺňať WS komponentov pozdĺž bazálnej membrány epidermis a hornej dermis.

[6], [7], [8], [9],

Príznaky stevensov-Johnsonov syndróm

Ochorenie je charakterizované násilným nástupom s výraznými bežnými javmi (vysoká horúčka, artralgia, myalgia). Potom po niekoľkých hodinách alebo 2-3 dňoch dochádza k poškodeniu kože a slizníc.

Na koži trupu, horných a dolných končatín, tváre, genitálie objavujú zaoblené šírené eritemato edematous spot-fialovej farby s potopenú okrajové oblasti a modrastým priemeru stredovej 1 až 3-51 cm. Tieto prvky sa podobajú vyrážka vyrážky exsudačný multiformný erytém. Potom sa stredom mnoho z týchto tenkostenných vytvorená pretrvávajúce bublín serózna alebo hemoragickú obsah. Bubliny, zlúčené, dosahujú obrovské rozmery. Na otvorenie, než opustí šťavnaté jasne červenú bolestivé erózii, ktorého hrany sú fragmenty mechúra pneumatiky ( "epidermálne golier"). Pod vplyvom ľahkého dotyku epidermis "posúva" (pozitívny príznak Nikolského). Povrch erózie v priebehu času je pokrytý žltohnedými alebo hemoragickými kôrkami.

Na sliznici úst sú oči označené hyperémiou, edémom, objavujú sa tiché bubliny, po otvorení ktorých vznik bolestivých veľkých erózií. Červený lem okraja je ostrý edematózny, hyperemický, má krvácajúce trhliny a je pokrytý krustami. Často sa vyskytujú fenomény blefarokonjunktivitídy až po panoftalmiu, lézie sliznice močovej trubice, močového mechúra, horných dýchacích ciest. Závažné spoločné javy (horúčka, nevoľnosť, bolesti hlavy atď.) Pokračujú 2-3 týždne.

Komplikácie a následky

Na tomto pozadí sa často vyskytuje zápal pľúc, hnačka, zlyhanie obličiek a ďalšie komplikácie. V 30% prípadov sa pozoruje smrteľný výsledok.

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnostika stevensov-Johnsonov syndróm

V krvi označený leukocytóza, hypoeosinophilia, zvýšená sedimentácia erytrocytov, zvýšenej rýchlosti bilirubín, močovina, transaminázy, zmeny fibrinolytickú aktivitu v plazme v dôsledku proteolytického aktivácii systému, zníženie celkového množstva proteínu na úkor albumínu.

[15], [16], [17], [18], [19]

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s pemphigusom, Lyellovým syndrómom atď.

[20]

Liečba stevensov-Johnsonov syndróm

Kortikosteroidy podávané v dávke 1 mg / kg hmotnosti pacienta (pokiaľ ide o prednizolónu) na dosiahnutie klinického účinku vyjadrený s následným zužujúci sa do úplného zrušenia počas 3-4 týždňov. Ak nie je možné perorálne podanie, kortikosteroidy sa majú podávať parenterálne. Existujú tiež aktivity zamerané na inaktiváciu a odstraňovanie antigénov a cirkulujúcich imunitných komplexov z tela pomocou enterosorbentov, hemosorpcie, plazmaferézy. Pre boj s endogénne syndrómu intoxikácie podávané v 2-3 litre tekutín za deň parenterálne (fyziologický roztok gemodez, Ringerov roztok, a ďalšie.), Rovnako ako albumín plazmy. Priraďte tiež prípravky vápnika, draslíka, antihistaminikov v prípade hrozby infekcie - antibiotiká v širokom rozmedzí. Navonok použitie kortikosteroidný krémy (Lorinden C dermoveyt, Advantan, trider, tselestoderm s garomitsinom a kol.), 2% vodné roztoky -Široký metylénovej modrej gentsiaivioleta.