Pravý pemfigus: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Pravda pemfigus (pemfigus) (synonymum: akantolytická pemfigus) - nepriaznivé chronické opakujúce sa autoimunitné ochorenie kože a slizníc, ktorý je založený na morfologické procesu akantolýza - porušenie väzieb medzi buniek epidermis. Bubliny vznikajú pri akantolýze. Mechanizmus imunitných porúch nie je úplne stanovený.

Ľudia všetkých národností trpia puzyrchatkou, ale ľudia židovskej národnosti trpia častejšie. Toto ochorenie sa často vyskytuje aj medzi stredomorskými národmi (Grékmi, Arabmi, Talianmi atď.) Vo východnej Indii. Takýto častý výskyt pemfigusu možno vysvetľuje prirodzené manželstvá povolené v niektorých národnostiach. Väčšina vedeckej literatúry o probléme pemfigu poukazuje na prevalenciu tejto dermatózy u žien.

Príčiny a patogenéza pravého pemfigu

Cez početné štúdie, etiológie a patogenézy pemfigu nie je známy. Existuje mnoho teórií na vysvetlenie vzniku ochorenia:. Teória oneskorenie chloridy, toxický teória pôvodu, teóriu cytologických abnormalít, neurogénna teória pôvodu, teória endokrinné, pôvodu enzýmu, teória autoimúnneho pôvodu, atď. Avšak, mnohé súčasné teórie sú zastarané a majú len historickú hodnotu.

Na základe v súčasnosti dostupných imunologických údajov je pemphigus autoimunitným ochorením, hoci príčiny zhoršeného fungovania imunitného systému v tejto patológii zostávajú nejasné. Možno sa zmena imunitného systému vyskytuje pod vplyvom exogénnych faktorov v prítomnosti genetických vlastností imunitného systému.

Dôkaz o heterogénne bunkovej imunity a boli zvýšenie IgG autoprotilátky v sére, zníženie T-bunkovej imunity, znižuje proliferatívne odpoveď T-buniek, mitogény, ako je konkanavalin A a fitogemagglyutenin. Získané údaje sa však vyskytujú iba u pacientov so závažným a rozšíreným procesom.

Existuje rozdiel v produkcii rôznych IgG u pacientov v akútnej fáze ochorenia av stave remisie. IgG1 a IgG4 prevažujú u pacientov s exacerbáciami. Zistilo sa, že protilátky proti pemfigu IgG fixujú skoré zložky komplementu Clq, C3 C4 a latex (C3-C9). Skoré komplementácie sa môžu predakumulovať v membráne keratinocytov, čo vedie k oneskorenej aktivácii pod vplyvom pemphigus IgG. V tomto prípade dochádza k komplexu, ktorý porušuje priepustnosť keratinocytových membrán.

Autoprotilátky v sére pacientov s pemfigu namierených proti antigénom intercelulárnej lepenie látka (desmosomů) vrstevnatého dlaždicového epitelu, ktorý je v korelácii s aktivitou ochorenia.

V súčasnosti sú známi traja zástupcovia triedy desmoglyínu (Dcr). Tento desmogleín-1 (Dsrl), desmogleín-2 (Dsr2) a desmoglein-3 (Dcr3). Hmotnosť, sú kódované génmi umiestnenými na 18. Chromozóme, čo potvrdzuje ich vzťah. Štúdie elektrónového mikroskopu ukázali lokalizáciu ako Dc1, tak Dcr3 v desmosómoch. Oba desmoglyíny sú dobre znázornené v viacvrstvovom plochom epiteli a sú spojené s disulfidovými väzbami s plakoglobulínmi - desmosomálnymi plakovými proteínmi. Dcr2 je najbežnejší desmosómový proteín a je lokalizovaný v desmosómoch ne-epiteliálnych buniek.

Imunohistochemické štúdie ukázali, že Dcr1 je antigén pre listy a Dcr3 je pre vulgárny pemfigus. Tento prístup k patogenéze pemphigus umožňuje kategorizovať existenciu len dvoch jeho foriem: vulgárny a listnatý (povrchný). Všetky ostatné formy sú ich variantmi.

Symptómy pravého pemfigu

Klinicky je akantholytický pemfigus rozdelený na obyčajný, vegetatívny, listový a erytematózny (seboroický alebo Senira-Asherov syndróm).

Pemphigus vulgaris je charakterizovaný vyrážky doznievajúcej bubliny, ktoré sa nachádzajú, spravidla neporušenú kožu a sliznice, s jasným obsahom. Bubliny rýchlo otvoril s tvorbou bolestivých erózií, plač povrchu s červenou, čím sa zvyšuje aj s ľahšími zraneniami. V posuvné erózie môže dôjsť na von nezmenenej, na koži, a to najmä v blízkosti bublín (Nikolsky príznaku). Vyrážka môže byť umiestnený na ktorejkoľvek časti kože, ale najčastejšie postihuje sliznice, kožné záhyby a na miestach vystavených pôsobeniu zranenia. Približne 60% pacientov proces začína v ústach dlhú dobu a môže byť obmedzená iba na túto oblasť, pripomínajúce stomatitída. Izolované lézie, niekedy s vegetáciou, hyperkeratóza, a to najmä u detí, často s výrazným podobnosť k impetigo, seboroická dermatitída, ružová zoster, bulózne multiformný erytém ekssudatavnoy a iné dermatózy, môžu byť na koži. Aby bolo možné diagnostikovať v takýchto prípadoch skúmané šmuhy s erozívnou povrchom pre detekciu akantolytická Immunomorfologichesky bunky a vykonaná štúdia pre identifikáciu imunitných komplexov v zpilermise.

Zmiešané formy s príznakmi pemphigus a pemphigoid sú popísané, rovnako ako varianty, ktoré sa podobajú na Dheringovu herpetiformnú dermatitídu. Choroba sa vyvíja v strednom a staršom veku, hoci ju možno pozorovať u detí.

Vulgárny (obyčajný) pemphigus je zvyčajne akútny a u väčšiny pacientov (viac ako 60% prípadov) začína léziou sliznice ústnej dutiny, ktorá je dlhodobo jediným príznakom ochorenia. Možno nástup ochorenia s porážkou slizníc pohlavných orgánov, hrtana, priedušnice. Na začiatku sa nachádza jedna alebo niekoľko bublín, často umiestnených v retromolárnej oblasti, na bočnom povrchu jazyka. Pod vplyvom zuba alebo zubov sa tenký a chrumkavý kryt bubliny rýchlo otvára a sú vystavené jasne červené erózie, na obvode ktorých niekedy vidíme kúsky obalov bublín. Erodované oblasti sliznice ústnej dutiny sú veľmi bolestivé: pacienti nemôžu žuť a prehĺtať jedlo, výrazné slinenie, hlboké praskliny v ústiach úst, nedovoľte, aby sa otvorili. Pacienti s léziou sliznice ústnej dutiny sa občas obrátia na zubára a dlhodobo dostanú liečbu stomatitídy. Po 3-6 mesiacoch sa na koži objavia jednotlivé blistre a progresia začína generalizáciou procesu. Pri pemfiguse je zjavne nezmenený výskyt ochabnutých pľuzgierov (monomorfná povaha vyrážky), zriedkavo na erytromatóznej koži. Bubliny môžu byť malé alebo veľké, s serózami a po určitom čase - nejasné, niekedy hemoragické. V priebehu času sa pľuzgiere inklinujú k periférnemu rastu, zlúčia sa navzájom a tvoria veľké škvrnité ohniská. Po chvíli sa obsah bublín vysychá a tvoria žltkasté kôry, pričom straty zostávajú v hyperpigmentovaných sekundárnych miestach. Keď sú pľuzgiere močového mechúra poškodené, vytvárajú sa jasne červené erózie so šťavnatým červeným dnom, oddeľujúcim hustý exsudát, na obvode ktorého sa nachádzajú zvyšky krytu močového mechúra. V tomto období je príznak Nikolského skoro vždy pozitívny (nielen v bezprostrednej blízkosti lézie, ale aj v oblastiach nezmenenej pokožky). Podstata tohto javu spočíva v oddelení klinicky nezmenenej epidermis s kĺzavým tlakom na jej povrchu. Modifikácia príznaku Nikolského je fenoménom Asbo-Hansen: keď stlačíte prst na obal nevysvetliteľného močového mechúra, jeho plocha sa zvyšuje kvôli akantolýze.

Fenomén "hruška" popísané Sheklakov ND (1961): pod ťarchou naakumulovanej tekutiny v močovom mechúre, keď je exprimovaný javy akantolýza jeho zvýšenie základnej plocha a bublina sa stáva tvar hrušky. Pohyb pacientov spôsobený bolestivou eróziou je obmedzený.

Bubliny sa môžu objaviť na edémutickom a erytematóznom pozadí a majú tendenciu zoskupovať. Predpokladá sa, že na nezmenenej koži sa vyskytujú pľuzgiere s bežným pemfigusom a klinický obraz sa podobá herpetiformnej dermatitíde Dühringovej. V takýchto prípadoch ide o herpetiformný pemfigus. V literatúre sú uvedené nasledujúce klinické, histologické a imunomorfologické kritériá herpetiformového pemfigu ako variantu obyčajného pemfigu:

• herpetiformita vyrážok sprevádzaná pálenie a svrbenie;
• suprabasálnu a subkorneálnu akantolýzu tvorbou intraepidermálnych pľuzgierov;
• detekcia IgG v medzibunkovom priestore epidermy.

V budúcnosti sa spolu s herpetiformnými erupciami vyskytujú veľké prudké pľuzgiere na pacientoch s zjavne nezmenenou kožou a klinický obraz preberá klasické znaky charakteristické pre vulgárny pemfigus.

Erozie sa pomaly epitelizujú a po hojenie ohniskov na slizniciach a zjazvenie spojov nezostáva. V prípade sekundárnej infekcie alebo keď sa bazálna membrána podieľa na patologickom procese, v mieste pôvodných lézií sa vytvárajú oblasti zvieracej atrofie alebo jaziev. Zovšeobecnenie procesu je často sprevádzané zhoršením celkového stavu pacientov, malátnosťou, slabosťou, nespavosťou, horúčkou, niekedy horúčkou. Ak sa liečba neuskutoční, pacienti zomrú zo spájania sekundárnej infekcie alebo kachexie.

Histopatológie. Pri poškodení lézií je v hlbokých vrstvách epidermis - akantóza - zaznamenaná strata medzibunkových mostov, tvorba intraepidermálnych dutín. Bubliny obsahujú okrúhle akantolytické bunky Tzanky. V medzibunkových priestoroch epidermy sa detegujú protilátky triedy IgG.

Histogenézy. Na báze akantolýzy dochádza k zmenám v cementačnej látke, ktorá je v priamom kontakte s vonkajšou vrstvou plazmatickej membrány epitelových buniek a vo väčšom počte v desmosómoch. Je zistené, že pri primárnom poškodení cementujúcej látky hrajú dôležitú úlohu imunitné poruchy. Metódou priamej imunofluorescencie boli v koži detegované protilátky typu IgG. Lokalizované v medzibunkových priestoroch epidermis. Metóda nepriamej imunofluorescencie odhalila protilátky proti zložkám intercelulárnej cementujúcej látky epidermis, keď boli ošetrené luminiscenčným anti-IgG sérom. Boli tiež nájdené zložky C3-komplementu, čo umožňuje priradenie tejto choroby imunokomplexu.

Mechanizmy imunitných porúch u pemfigu ešte neboli stanovené. Predpokladá sa, že hlavný patogénny úlohe patrí do cirkulujúcej krvi do antigénu desmogleinu III, čo je glykoproteín v komplexe s plakoglobinom a sprostredkováva adhéziu buniek v desmosomů. Predpokladá sa, že začiatok reakcie antigén-protilátka podporujúcej akantolýzu predchádza aktivácii proteáz a aktivátora plazminogénu. Imunochemickou analýzou epidermálnych antigénov. Matushevskaya (1996) odhalil predtým neznámy antigén - vo vode rozpustný kožný globulín a2-BGC. Okrem toho sa vo vezikulovej tekutine našli dva špecifické proteíny a2-GPVP-130 a a2-GPLP-160. S bežnými a listovitými formami pemphigus. Označuje poškodenie imunitného systému na rôznych úrovniach, vrátane týmusu, a kožu, možné role genetických faktorov naznačuje rodinných prípadov, z zrýchľuje zistiť určité histokompatibilný antigény dáta. Zvlášť bolo zistené spojenie ochorenia s HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38. Predpokladá sa, že nosiče DRw6 sérotyp zvýšil 2,5 krát väčšie riziko vzniku ochorenia, a predispozície k pemfigu choroby spojené s väzbové nerovnováhe s DQw3 a DQwl alel DQ. Nový alela (PV6beta) z rovnakého miesta a navrhnutý test s PV6beta - alelově špecifickými oligonukdeotidom diagnostikovať ochorenie v ranej fáze alebo v atypických prípadoch. Úloha vírusovej infekcie nebola preukázaná. V zásade sa mení imunita B-buniek, ale s predĺženým priebehom sa objaví aj defekt T-buniek. Bola odhalená nedostatočnosť syntézy interleukínu-2. Vegetiruyushaya pemfigus vyznačujúci sa tým, že sa v oblasti erózii papilomatózní verukózní porastov lokalizované prevažne v kožné záhyby a periorifitsialno. U niektorých pacientov môžu byť lézie podobné léziám vo vegetatívnej pyoderme kvôli výskytu vegetácie v pustulárnych prvkoch (Allogo vegging pemphigus). Diferenciálnym diagnostickým znakom v takýchto prípadoch je detekcia priamou imunofluorescenciou IgG tvoriacich imunitných komplexov s antigénom v epidermis. Vegetatívny pemphigus tohto typu prebieha priaznivejšie ako klasická verzia Neumann.

Patológia. Akantóza s predĺžením epidermálnych výrastkov a papilami dermis a proliferáciou epitelových kordov. V oblasti vegetácie verrukóz - akantóza, papilomatóza, intradermálne abscesy, obsahujúce eozinofilné granulocyty. Prítomnosť týchto abscesov je charakteristická pre vesikatívny pemfigus. S typom Allopo v ohniskách, ktorými sú bublinky, dochádza k akantolýze s tvorbou okolo pustuliek malých nadmerných krčkov. Dutiny sú naplnené eozinofilnými granulocytmi a acantholytickými bunkami.

Na zabezpečenie správnej diagnózy je potrebné biopsiu pokožky z lézie čerstvými, prevažne malými blistroch. Skoré príznaky pemfigu sú intercelulárny edém epidermis a deštrukcia medzibunkových mostov (desmosómov) v dolných častiach malpighiánskej vrstvy. V dôsledku straty spojenia medzi epiteliálnymi bunkami (acantholýza) sa najprv vytvoria medzery a potom sa bubliny lokalizujú prevažne nad bázou. Nazálne bunky, aj keď strácajú dotyk navzájom, zostávajú pripojené k bazálnej membráne. Dutina močového mechúra spravidla obsahuje zaoblené akantholytické bunky s veľkými hyperchromatickými jadrami a cytoplazmy s bledým zafarbením. Akantolýzu možno pozorovať v epiteliálnej vagíne vlasových folikulov, kde, podobne ako v epiderme, vzniká štrbina, hlavne nad bazálnou vrstvou. V starých mechúrach sa epidermis regeneruje, dno je pokryté niekoľkými vrstvami epiteliálnych buniek. V miestach odmietnutia krytu bubliny je jeho dno lemované bunkami bazálnej vrstvy. V procese hojenia sa zaznamenáva proliferácia papilov kože a predĺženie, niekedy významné, epidermálnych procesov. V týchto prípadoch histologický obraz pripomína vesikalizujúci pemfigus. V dermis sa môžu vysloviť zápalové zmeny. Infiltrát pozostáva z eozinofilných granulocytov, plazmocytov a lymfocytov.

Podobné zmeny sa vyskytujú aj na slizniciach. Keď sú poškodené sliznice dutiny ústnej dutiny, je veľmi ťažké vyňať celú bublinu, a preto používajú na diagnostiku škvrny. V ktorých po sfarbení podľa metódy Romanovsky-Giemsa nájdeme akantholytické bunky (test Ttsanka). Avšak, tento test je len doplnkom, ale nie a nie spôsob, ako nahradí histologické vyšetrenie v elektrónovom mikroskopické skúmanie pokožky v oblasti močového mechúra a v jeho nemodifikovanej klinických odboroch zistené významné zmeny v oblasti medzibunkových kontaktov. V počiatočných štádiách vzniku akantolýzy sa pozorovali zmeny v medzibunkovej látke takmer v celej vrstve Malpighiena, čo vedie k strate schopnosti vytvárať desmosomálne väzby. Bunky, ktoré stratili komunikáciu, sú zaoblené, počet tonofilamentov v nich klesá. Sústredia sa okolo jadra, potom podstúpia lýzu a zmiznú.

Histogenéza tohto typu pemfigu je rovnaká ako u obyčajného pemfigu.

List-Pemphigus je charakterizovaný povrchovými bubliny, čo spôsobuje ich klinicky menej nápadné, rýchlo pokryté šupinami, chrasty, často vrstvené z dôvodu opätovného vzniku bublín pod nimi. Tento proces sa zvyčajne zovšeobecniť, na rozdiel od konvenčnej pemfigus vyskytuje sa zápalovým procesom, ktorý zradí lézie podobajú exfoliatívna erytrodermia, psoriáza, seboroická dermatitída a ďalších dermatóz. Sliznice sú zriedkavo postihnuté. Príznak Nikolského je dramaticky pozitívny, pri traumatizácii sú rozsiahle erózne povrchy. Prognóza s touto formou je menej priaznivá ako pri bežnom pemfiguse.

Patológia. V čerstvých ohniskách dochádza k akantolýze zvyčajne v granulovanej vrstve alebo priamo pod ňou s tvorbou bublín subkorneálnej lokalizácie. Javy acantholýzy môžu byť v podklade aj v kryte močového mechúra. Niekedy sa kvôli akantolýze môže horná a čiastočne zrnitá vrstva oddeliť bez vytvorenia bubliny. Kruh epidermotsitov štrbiny nie sú desmosomes a majú tendenciu k ich oddeleniu, čo vedie k medzere môže byť vytvorený v strednej časti epidermis. Je možné oddeliť celú epidermu od bazálnej vrstvy. V starom ohnísk s viacerými benígne priebeh ochorenia je zvyčajne videný akantóza, papilomatóza a hyperkeratóza, niekedy s hyperkeratózních zátkami v ústí vlasových folikulov. Rezy možno pozorovať hyperkeratóza s pyknóza heterochrómii jednotlivých buniek pripomínajúce vzhľad na "zrna" v Darier ochorení, mierne exprimovaný v dermis infiltráciu, niekedy prítomnosť eozinofilných granulocytov.

Histogenézy. Základom vytvorenie bubliny na lístie pemfigu tiež leží akantolýza vyplývajúce z patologického reakcie antigén-protilátka, ale autoprotilátky namierené proti inak ako na základe vyššie uvedených foriem pemphigus, antigénu, a to desmogleinu I - ďalšie dôležité bielkoviny desmosomální zložku v kombinácii s plakoglobinom I . Okrem toho vývoj bublín môže hrať úlohu tzv eozinofilná spongiózy odbočkou v epidermis v počiatočných fázach patologického procesu, niekedy k rozvoju akantolýza, pripomenúť morfologicky herpetiformná dermatitída Dühringa. Elektrónová mikroskopia tohto obdobia, touto chorobou rozpustené medzibunkového cementu a znížený počet desmosomů. Tonofilmy sú usporiadané perinukleárne, ako pri dyskeratóze. S týmto typom pemfigu v medzibunkových priestoroch epidermis detekciu autoprotilátok, ktoré sú zhodné s tými Pemphigus vulgaris.

Pemphigus erythematosus je považovaný nami as obmedzenú verziu pemphigus foliaceous, ale je toho názoru, že sa jedná o samostatnú formou pemphigus pemphigus či kombináciu s SLE. Toto je indikované klinickými a morfologickými znakmi charakteristickými pre obe ochorenia. Zlyhanie lézií sa nachádza hlavne na chrbte, na hrudi a v oblasti medzi sebou. Majú klinické príznaky pemfigus (bubliny), lupus (začervenanie a niekedy atrofia) a seboroická dermatitída (vrstvenie-drevotrieskové krusty) môže tiež podobať impetigo, lupienka, exsudatívne. Symptóm Nikolského je pozitívny, často sa pozorujú zmeny v sliznici.

Patológia. Zmeny sú podobné ako pemfigus listového typu. V starých prvkoch je zaznamenaná folikulárna hyperkeratóza s akantolýzou a dyskeratózou v granulovanej vrstve. Pri klinickej podobnosti sa lupus erythematosus diferencuje od erytematózneho pemfigu iba histologicky. Akantolýza močového mechúra a lokalizácia v zrnité vrstve epidermis, drobné zápalové infiltráty v dermis s pemphigus erythematosus odlíšenie od lupus erythematosus.

Histogenézy. Zmeny v epidermis. Odhalená elektrónovou mikroskopiou, sú podobné tým, ktoré sa vyskytujú pri listovom pemfiguse, ako aj autoimunitný stav. Avšak u tohto ochorenia testom DFA detekovaná luminiscencia vyplývajúce základné membránové ukladanie v ňom imunoglobulínu G. A protijadrové protilátku, ktorá je typický pre autoimunitné ochorenia všeobecne. Th. Van Joost a spol. (1984), zatiaľ čo vykonáva výskum Immunomorfologichesky seboroická pemfigu zistené, že patogenéza tohto ochorenia je primárny defekt vo funkcii T-potláčajúceho vyjadrený v nadprodukcii autoprotilátok.

Diferenciálna diagnostika. Bežný pemfigus sa musí odlíšiť od ostatných foriem pravého pemfigu, pemfigoidu, Dühringovej choroby a iných vezikulárnych ochorení.

V klinickom priebehu vegetatívneho pemfigu sa rozlišujú klasické formy (typu Neumann) a benígne (typu Gallopo).

Príznaky. Keď typ Neumann naraz, rovnako ako v vulgárne forme objavujú ochabnutý bubliny, ktoré sa rýchlo otvoriť veko, odhaľujúce jasne červenú erózie oválny, kruhový alebo nepravidelný tvar, so sklonom k obvodovej rastu. Výprudky sa často objavujú okolo prirodzených otvorov a pri záhyboch (inguinálna-femorálna, medziročná, axilárna, pod prsnými žľazami, v oblasti pupka). S časom (5-6 dní) na povrchu erózií sa tvorí šťavnatá, malá, jasne červená vegetácia s fetidom oddeliteľným. Zvyšuje sa počet a veľkosť vegetačných erózií. Pustuly sa môžu objaviť na periférii erózie. Symptóm Nikolského u väčšiny pacientov je pozitívny.

Pri benígnom vegetatívnom pemfiguse (typ Gallopo) sú lézie prevažne lokalizované na vnútorných miestach kože a menej často na slizniciach úst. Priebeh ochorenia je výhodnejší. Táto forma je vždy sprevádzaná pustulárnymi a folikulárnymi prvkami, ktoré sa spájajú s infiltrovanými plakmi s vegetáciou.

Histopatológie. V počiatočných štádiách ochorenia je histologický model v oblasti pľuzgierov a erózií podobný tomu, ktorý sa pozoroval pri bežnom pemfiguse. Papilomatózne a verruxové klíčenie sa vyznačujú javmi papilomatózy a acanthózy s intraepidermálnymi abscesmi pozostávajúcimi z eozinofilných granulocytov. Imunomorfologické štúdie v medzibunkových priestoroch epidermy u pacientov vykazujú ložiská IgG.

Diferenciálna diagnostika. Pemphigus vegetans Neumann sa musí líšiť od pemphigus vulgaris, opakujúce sa sekundárny syfilis, liečivý toxicoderma (yododerma, bromoderma) živoriť forme folikulárnej dyskeratóza Darier, chronickou familiárna benígne pemfigus Hailey-Hailey.

Pemphigus listov je oveľa menej bežný ako bežný.

Príznaky. Pemphigus listov má charakteristické špecifické vlastnosti: vzhľad na nezmenenej alebo mierne prehnanej kože povrchných bubliniek s pretekárskou pneumatikou. Ich pneumatiky rýchlo praskli, dokonca aj s ľahkým dotykom alebo pod tlakom bublinovej kvapaliny. Súčasne sú vystavené šťavnaté, jasne červené erózie s exsudátom, ktoré sa čoskoro zmrštia do vrstvených šupinatých kôr. Rozsiahle erodované oblasti, pokryté vrstevnatými kôrkami, sa podobajú exfoliatívnej erytrodermii. Dôležitým klinickým znakom listového pemfigu sa opakuje, niekedy kontinuálne, tvorba povrchových pľuzgierov pod kôrou namiesto bývalých erózií.

Symptóm Nikolského (tento príznak je prvýkrát popísaný vo forme listov) sa dobre prejavuje tak v blízkosti lézie, ako aj v odľahlých oblastiach kože. Rovnako ako u iných foriem je narušený celkový stav pacientov (zvýšenie telesnej teploty, vznik sekundárnych infekcií, vyvíjanie kachexie).

Histopatológie. Histologicky, s listovým tvarom pemphigus sa obvykle pozoruje akantolýza v granulovanej vrstve alebo pod ňou (subkorneálne trhliny), vyjadruje sa akantolýza. V dermis sa vyskytuje výrazný zápalový infiltrát. V medzibunkových priestoroch epidermy sa detegujú protilátky triedy IgG.

Diferenciálna diagnostika. Pemphigus list musí líšiť od erytrodermálnej rôzneho pôvodu (sekundárne erytrodermiu, toxicoderma), pemphigus vulgaris, dermatitída herpetiformis Duhringovi (cystická forma), toxická epidermálna nekrolýza erytematózna (mazotok), pemfigus a kol.

Erytematózna (seboroická), pemphigus (Senir-Usher syndróm), je jednou z možností pravých pemfigus, o čom svedčí časté prípady prechodu v jeho bežnom alebo lístia pemphigus.

Príznaky. Pri erytematóznom pemfiguse sú príznaky takýchto dermatóz, ako je erytematózny lupus, pemfigus a seboroická dermatitída.

Je pravidlom, že skoré lézie vyskytujú na hlave, tváre (na lícach alebo nosa s prechodom na priľahlých oblastí tváre, čelo), neskôr sa objavia lézie na trupe. Existujú erytematózne ohniská s jasnými hranicami, na povrchu ktorých sú tenké alebo voľné sivé šupinaté kôry. V prípade zvlhčovania sú lézie pokryté šedo-žltými alebo hnedastými kôrkami. Cortex sa vyskytuje v dôsledku sušenia bublinového exsudátu, ktoré sa tvoria na léziách alebo priľahlých oblastiach kože. Rozvíjajúce sa pľuzgiere často nie sú viditeľné ani pre pacienta, ani pre lekára, pretože sú tenké a chabé. Sú rýchlo otvorené a pokryté hustými alebo voľnými kôrkami, môžu sa navzájom zlúčiť alebo dlho zostať izolované. Príznakom Nikolského je u väčšiny pacientov pozitívny.

Na pokožke hlavy môže byť erupcia podobná seboroickej dermatitíde.

Sliznice sú postihnuté asi tretinou pacientov. Priebeh choroby je dlhý, s remisíami.

Histopatológie. Pri histopatologickom vyšetrení sú rozštiepené škvrny alebo pľuzgiere pod vrchnou alebo zrnitou vrstvou epidermy, podobne ako v prípade pemfigu v tvare listov. Pri erytematóznom pemfiguse je folikulárna hyperkeratóza často patognomická.

Metóda priamej imunofluorescencie v medzibunkovom priestore epidermy u pacientov s erytematóznym pemfigusom ukazuje fixovaný IgG.

Diferenciálna diagnostika. Erytematózna (seboroická) pemfigus je potrebné odlíšiť od lupus erythematosus, seboroickej dermatitídy, vulgare, leaf-, brazílskej pemfigus, subkornealnogo pustulárnu dermatóza Sneddon-Wilkinson.

Liečba pemfigu

Pretože pemfigus je autoimunitné ochorenie, jeho liečba by mala byť výlučne patogénna. V tejto súvislosti sa moderné liečenie pacientov s pemfigusom uskutočňuje pomocou hormónov kortikosteroidov a pozostáva z dvoch etáp:

1. dosiahnutie optimálnych výsledkov (úplné zastavenie nových vyrážok, riešenie morfologických prvkov) v nemocničnom prostredí;
2. dlhodobá ambulantná liečba s udržiavacimi dávkami za starostlivého sledovania.

Kortikosteroidy sú predpísané vo veľkých šokových dávkach, v závislosti od závažnosti a prevalencie procesu, od hmotnosti pacienta. Podľa rôznych autorov je dávka 1-2 mg / kg hmotnosti pacienta. Na zníženie dávky a vedľajších účinkov kortikosteroidov ako aj na zlepšenie účinnosti liečby sa glukokortikosteroidy kombinujú s metotrexátom.

Kombinácia rôznych schém. Niektorí autori odporúčajú predpisovať imunosupresíva po dosiahnutí terapeutického účinku na kortikosteroidy. Iné autori predpisujú metotrexát na začiatku liečby raz týždenne na 10-15 mg.

Imunosupresíva, najmä metotrexát, potláčajú syntézu protilátok, spomaľujú alergické procesy a majú nešpecifický protizápalový účinok. Metotrexát (EBEWE) rozlišuje najpriaznivejší pomer účinnosti a znášanlivosti v porovnaní s inými cytostatikami.

Pri liečbe pemfigu má cyklosporín A (sandimmun-neoral) dobrý účinok. Počiatočná dávka cyklosporínu je 2,5 mg na kg telesnej hmotnosti. Účinnosť sa zvyšuje kombináciou cyklosporínu a kortikosteroidov.

Na zvýšenie terapeutického účinku kortikosteroidov sa k liečbe pridávajú systémové enzýmy (phlogenzyme, vobenzyme). Dávka závisí od závažnosti ochorenia a v priemere 2-3 tablety 3 krát denne.

Ak chcete obnoviť poškodený metabolizmus bielkovín, sacharidov a tukov, zvýšiť aktivitu imunobiologických procesov a znížiť odvápnenie v terapii kortikosteroidmi, mali by sa pridať anabolické hormóny, retabolyl. Retabolil tiež stimuluje syntézu bielkovín v tele.

Vonkajšie sa používajú anilínové farbivá, krémy, masti obsahujúce glukokortikosteroidy a antibiotiká, činidlá, ktoré zlepšujú epitelizáciu.

Na zlepšenie metabolických procesov, mikrocirkulácie a epitelizácie v léziách na základnú terapiu, niektorí autori pripisujú laserovú terapiu.

Vzhľadom k tomu, sére pacientov s aktívnou Pemphigus predkladaných protilátok na epidermis medzibunkových látok a cirkulujúcich imunokomplexov na odstraňovanie týchto látok z cievneho používaných metód plazmaferéza, plazma sorpčné a hemosorpce.