Kŕče (záchvatový syndróm) u detí

Konvulzívny syndróm u detí je typickým prejavom epilepsie, spazmofílie, toxoplazmózy, encefalitídy, meningitídy a iných ochorení. Kŕče sa vyskytujú pri metabolických poruchách (hypokalciémia, hypoglykémia, acidóza), endokrinopatiách, hypovolémii (vracanie, hnačka), prehriatí.

K vzniku záchvatov môže viesť mnoho endogénnych a exogénnych faktorov: intoxikácia, infekcia, trauma, ochorenia CNS. U novorodencov môžu byť záchvaty spôsobené asfyxiou, hemolytickým ochorením, vrodenými chybami CNS.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Príznaky konvulzívneho syndrómu

Kŕčový syndróm sa u detí vyvíja náhle. Dochádza k motorickej excitácii. Pohľad sa stáva blúdivým, hlava je zaklonená, čeľuste sú zatvorené. Charakteristicky sú horné končatiny ohnuté v zápästných a lakťových kĺboch, sprevádzané narovnaním dolných končatín. Vyvíja sa bradykardia. Možná je zástava dýchania. Farba kože sa mení až po cyanózu. Potom sa po hlbokom nádychu dýchanie stáva hlučným a cyanózu nahrádza bledosť. Kŕče môžu mať klonický, tonový alebo klonicko-tonický charakter v závislosti od postihnutia mozgových štruktúr. Čím je dieťa mladšie, tým častejšie sa pozorujú generalizované kŕče.

Ako rozpoznať konvulzívny syndróm u detí?

Konvulzívny syndróm u dojčiat a malých detí má zvyčajne tonicko-klonický charakter a vyskytuje sa hlavne pri neuroinfekciách, toxických formách akútnych respiračných vírusových infekcií a akútnych črevných infekciách, menej často pri epilepsii a spazmofílii.

Kŕče u detí so zvýšenou telesnou teplotou sú pravdepodobne febrilné. V tomto prípade sa v rodine dieťaťa nevyskytujú pacienti s kŕčovými záchvatmi, v anamnéze nie sú žiadne náznaky kŕčov s normálnou telesnou teplotou.

Febrilné záchvaty sa zvyčajne vyvíjajú medzi 6 mesiacmi a 5 rokmi veku. Vyznačujú sa krátkym trvaním a nízkou frekvenciou (1-2-krát počas obdobia horúčky). Telesná teplota počas záchvatového ataku je nad 38 °C, nie sú žiadne klinické príznaky infekčného poškodenia mozgu a jeho membrán. EEG neodhaľuje fokálnu a záchvatovú aktivitu mimo záchvatov, hoci u dieťaťa existujú dôkazy o perinatálnej encefalopatii.

Febrilné záchvaty sú založené na patologickej reakcii centrálneho nervového systému na infekčno-toxické účinky so zvýšenou záchvatovou pohotovosťou mozgu. Tá je spojená s genetickou predispozíciou k paroxyzmálnym stavom, miernym poškodením mozgu v perinatálnom období alebo je spôsobená kombináciou týchto faktorov. 

Trvanie febrilného záchvatu zvyčajne nepresahuje 15 minút (zvyčajne 1-2 minúty). Zvyčajne sa záchvat vyskytuje na vrchole horúčky a je generalizovaný, charakterizovaný zmenou farby kože (bledosť v kombinácii s rôznymi odtieňmi difúznej cyanózy) a rytmom dýchania (stáva sa chrapľavým, menej často - plytkým).

Deti s neurasténiou a neurózou zažívajú afektívno-respiračné záchvaty, ktorých pôvod je v anoxii, v dôsledku krátkodobej, spontánne ustupujúcej apnoe. Tieto záchvaty sa vyvíjajú hlavne u detí vo veku 1 až 3 roky a ide o konverzné (hysterické) záchvaty. Zvyčajne sa vyskytujú v rodinách s nadmernou ochranou. Záchvaty môžu byť sprevádzané stratou vedomia, ale deti sa z tohto stavu rýchlo dostanú. Telesná teplota počas afektívno-respiračných záchvatov je normálna, nepozorujú sa žiadne známky intoxikácie.

Kŕče sprevádzajúce synkopu nie sú život ohrozujúce a nevyžadujú si liečbu. Svalové kontrakcie (kŕče) sa vyskytujú v dôsledku metabolických porúch, zvyčajne metabolizmu solí. Napríklad vznik opakovaných, krátkodobých kŕčov trvajúcich 2-3 minúty medzi 3. a 7. dňom života („kŕče piateho dňa“) sa vysvetľuje znížením koncentrácie zinku u novorodencov.

Pri novorodeneckej epileptickej encefalopatii (Ohtaharov syndróm) sa vyvíjajú tonické kŕče, ktoré sa vyskytujú sériovo počas bdenia aj spánku.

Atonické záchvaty sú charakterizované pádmi v dôsledku náhlej straty svalového tonusu. Pri Lennox-Gastautovom syndróme svaly podopierajúce hlavu náhle strácajú tonus, čo spôsobuje pokles hlavy dieťaťa. Lennox-Gastautov syndróm sa objavuje vo veku od 1 do 8 rokov. Klinicky je charakterizovaný triádou záchvatov: tonickými axiálnymi záchvatmi, atypickými absenciami a myatonickými pádmi. Záchvaty sa vyskytujú s vysokou frekvenciou a často sa vyvíja status epilepticus rezistentný na liečbu.

Westov syndróm sa prejavuje v prvom roku života (v priemere v 5. – 7. mesiaci). Záchvaty sa vyskytujú vo forme epileptických kŕčov (flexorových, extenzorových, zmiešaných), ktoré postihujú axiálne svaly aj končatiny. Typické je krátke trvanie a vysoká frekvencia záchvatov za deň, ich zoskupovanie do sérií. Od narodenia sa pozoruje oneskorenie mentálneho a motorického vývoja.

Núdzová starostlivosť o konvulzívny syndróm u detí

Ak sú kŕče sprevádzané závažnými poruchami dýchania, krvného obehu a rovnováhy vody a elektrolytov, teda prejavmi, ktoré priamo ohrozujú život dieťaťa, liečba by mala začať ich korekciou.

Na zastavenie kŕčov sa uprednostňujú lieky, ktoré spôsobujú najmenšiu respiračnú depresiu - midazolam alebo diazepam (seduxen, relanium, relium), ako aj nátriumoxybát. Rýchly a spoľahlivý účinok sa dosiahne podaním hexobarbitalu (hexenalu) alebo tiopentalu sodného. Ak nie je účinok, možno použiť anestéziu oxidom dusným s pridaním halotanu (fluorotanu).

V prípadoch závažného respiračného zlyhania je indikovaná predĺžená mechanická ventilácia spolu s myorelaxanciami (najlepšie atrakúriumbesilát (tracrium)). U novorodencov a dojčiat sa má pri podozrení na hypokalciémiu alebo hypoglykémiu podať glukóza, respektíve glukonát vápenatý.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Liečba záchvatov u detí

Podľa väčšiny neurológov sa neodporúča predpisovať dlhodobú antikonvulzívnu liečbu po prvom konvulzívnom paroxyzme. Jednorazové konvulzívne záchvaty, ktoré sa vyskytujú na pozadí horúčky, metabolických porúch, akútnych infekcií, otravy, možno účinne zastaviť liečbou základného ochorenia. Prednosť sa dáva monoterapii.

Hlavnou liečbou febrilných záchvatov je diazepam. Môže sa použiť intravenózne (sibazon, seduxen, relanium) v jednorazovej dávke 0,2-0,5 mg/kg (u malých detí 1 mg/kg), rektálne a perorálne (klonazepam) v dávke 0,1-0,3 mg/(kg denne) niekoľko dní po záchvatoch alebo pravidelne na ich prevenciu. Pri dlhodobej liečbe sa zvyčajne predpisuje fenobarbital (jednorazová dávka 1-3 mg/kg) a valproát sodný. Medzi najčastejšie perorálne antikonvulzíva patria finlepsín (10-25 mg/kg denne), antelepsín (0,1-0,3 mg/kg denne), suksilep (10-35 mg/kg denne), difenín (2-4 mg/kg).

Antihistaminiká a neuroleptiká zvyšujú účinok antikonvulzív. V prípade kŕčového stavu sprevádzaného respiračným zlyhaním a hrozbou zástavy srdca je možné použiť anestetiká a svalové relaxanciá. V tomto prípade sú deti okamžite prevedené na umelú pľúcnu ventiláciu.

Na antikonvulzívne účely sa v prostredí intenzívnej starostlivosti používa GHB v dávke 75 – 150 mg/kg, rýchlo pôsobiace barbituráty (tiopental sodný, hexenal) v dávke 5 – 10 mg/kg atď.

Pri novorodeneckých a dojčenských (afebrilných) záchvatoch sú liekmi voľby fenobarbital a difenín (fenytoín). Počiatočná dávka fenobarbitalu je 5 – 15 mg/kg/deň, udržiavacia dávka 5 – 10 mg/kg/deň. Ak je fenobarbital neúčinný, predpíše sa difenín; počiatočná dávka je 5 – 15 mg/(kg/deň), udržiavacia dávka 2,5 – 4,0 mg/(kg/deň). Časť prvej dávky oboch liekov sa môže podať intravenózne, zvyšok perorálne. Pri použití uvedených dávok by sa liečba mala vykonávať na jednotkách intenzívnej starostlivosti, pretože u detí je možná zástava dýchania.

Jednorazová dávka antikonvulzív pre deti

Príprava	Dávka, mg/(kg-deň)
Diazepam (sibazon, relanium, seduxén)	0,2 – 0,5
Karbamazepín (finlepsín, tegretol)	10 – 25
Klobazam	0,5 – 1,5
Klonazepam (Antelepsín)	0,1 – 0,3
Etosuximid (suxilep)	10 – 35
Nitrazepam	0,5 – 1,0
Fenobarbital	4-10
Fenytoín (difenín)	4-15
Valproát sodný (convulex, depakín)	15 – 60
Lamictal (lamotrigín):
Monoterapia	2-10
V kombinácii s valproátom	1 – 5

Hypokalcemické záchvaty sa môžu vyskytnúť, keď celková hladina vápnika v krvi klesne pod 1,75 mmol/l alebo hladina ionizovaného vápnika klesne pod 0,75 mmol/l. V novorodeneckom období môžu byť záchvaty skoré (2-3 dni) a neskoré (5-14 dní). Počas prvého roka života je najčastejšou príčinou hypokalcemických záchvatov u detí spazmofília, ktorá sa vyskytuje na pozadí krivice. Pravdepodobnosť vzniku záchvatového syndrómu sa zvyšuje v prítomnosti metabolickej (pri krivici) alebo respiračnej (typickej pre hysterické záchvaty) alkalózy. Klinické príznaky hypokalcemie: tetanické záchvaty, apnoické ataky v dôsledku laryngospazmu, karpopedálny spazmus, „ruka pôrodníka“, pozitívne symptómy Chvosteka, Trousseaua, Lusta.

Účinné je pomalé intravenózne podanie (počas 5-10 minút) 10 % roztoku chloridu vápenatého (0,5 ml/kg) alebo glukonátu (1 ml/kg). Podanie v rovnakej dávke sa môže opakovať po 0,5-1 hodine, ak pretrvávajú klinické a/alebo laboratórne príznaky hypokalcémie.

U novorodencov môžu byť záchvaty spôsobené nielen hypokalciémiou (< 1,5 mmol/l), ale aj hypomagneziémiou (< 0,7 mmol/l), hypoglykémiou (< 2,2 mmol/l), hyperbilirubinémiou a nedostatkom pyridoxínu (vitamín B6), čo si vyžaduje urgentné laboratórne vyšetrenie, najmä ak nie je čas alebo technické možnosti na potvrdenie diagnostických verzií.