Synoviálny sarkóm

Synoviálny sarkóm (malígny synovióm) je nádor mäkkých tkanív, ktorý sa tvorí zo synoviálnych membrán veľkých kĺbov, fascie, šľachy a svalového tkaniva. Patologický proces narúša rast a vývoj buniek, čo vedie k ich anaplázii.

Veľmi často sa synoviálny sarkóm vyvíja bez kapsuly. Histologické vyšetrenie odhalilo, že nádor je hnedočervený, s cystami a prasklinami. Sarkóm postupuje a zapája kostné tkanivo do nádorového procesu, pričom ho úplne ničí. Najčastejšie sa toto ochorenie vyskytuje u pacientov vo veku 15 až 20 rokov, mužov aj žien. Sarkóm metastázuje do pľúc, regionálnych lymfatických uzlín a kostí.

Sarkóm kĺbu je veľmi zriedkavý. Ochorenie môže byť primárne alebo spojené so synoviálnou chondromatózou. Sarkóm kĺbu je malígny nádor pozostávajúci z mezenchymálnych buniek. Ochorenie je spravidla lokalizované v blízkosti fascie alebo šliach, ale môže sa vyskytnúť aj vo vnútri kĺbu alebo v priľahlých oblastiach. Dolné končatiny sú najviac náchylné na sarkóm kĺbu. Najčastejšie je nádor diagnostikovaný u pacientov vo veku 15 až 40 rokov.

Príčiny synoviálneho sarkómu

Hlavné príčiny synoviálneho sarkómu neboli dodnes objasnené. Existujú však rizikové faktory, ktoré prispievajú k vzniku nádoru, medzi ktoré patria:

• Dedičná predispozícia – niektoré typy sarkómov vrátane synoviálneho sarkómu sa môžu prenášať ako genetické syndrómy a ochorenia.
• Vystavenie tela vysokým dávkam žiarenia.
• Účinky karcinogénov (chemických zlúčenín) na telo.
• Vykonávanie imunosupresívnej terapie pri liečbe rakovinových nádorov.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Príznaky synoviálneho sarkómu

Ochorenie môže postupovať pomaly a byť ťažké ho diagnostikovať, ale v niektorých prípadoch sa synoviálny sarkóm prejavuje už v skorých štádiách vývoja. To závisí od umiestnenia nádoru. Hlavnými príznakmi sprevádzajúcimi synoviálny sarkóm sú bolesť a nádorovitý útvar na časti tela alebo v kĺbe. Obmedzenia pohybu, rýchla únava, celková slabosť, úbytok hmotnosti. U niektorých pacientov sa v dôsledku metastáz synoviálneho sarkómu vyskytuje zväčšenie regionálnych lymfatických uzlín.

Medzi príznaky ochorenia patrí bolesť a pomaly rastúca masa mäkkého tkaniva.

Typy synoviálneho sarkómu

Hlavné typy synoviálneho sarkómu:

1. Podľa štruktúry:
   • Bisafné - pozostáva zo sarkomatóznych a epitelových prekanceróznych zložiek.
   • Monofótický - štruktúrou podobný hemangiopericytómu, obsahuje epitelové a sarkomatózne bunky
2. Podľa morfológie:
   • Fibrózny sarkóm - nádorové tkanivo je tvorené vláknami a má podobnú štruktúru ako fibrosarkóm.
   • Bunkový sarkóm pozostáva z žľazového tkaniva a môže tvoriť cystické nádory a papilomatózne neoplazmy.
3. Podľa konzistencie.
   • Mäkký – vyskytuje sa pri bunkových sarkómoch.
   • Tvrdý – vzniká, keď je nádorové tkanivo nasýtené vápenatými soľami.
4. Podľa mikroskopickej štruktúry:
   • Obrovská bunka.
   • Histioid.
   • Vláknitý.
   • Adenomatózny.
   • Alveolárna.
   • Zmiešané.

Sarkóm kolenného kĺbu

Sarkóm kolenného kĺbu je malígny neepitelový nádor. Sarkóm kolenného kĺbu je spravidla sekundárny, t. j. je výsledkom metastáz iného nádorového útvaru (zvyčajne z nádorov panvovej oblasti). V niektorých prípadoch je zdrojom sarkómu kolenného kĺbu lézie popliteálnych lymfatických uzlín.

Keďže kolenný kĺb obsahuje kostné aj chrupavkové tkanivo, sarkóm môže byť osteosarkóm alebo chondrosarkóm. Hlavnými príznakmi ochorenia sú zhoršené motorické funkcie a výskyt bolesti. Ak nádor rastie do dutiny kolenného kĺbu, spôsobuje to ťažkosti s pohybom a bolesť vo všetkých štádiách sarkómu. Ak novotvar rastie smerom von, teda na kožu, možno ho diagnostikovať v ranom štádiu. Sarkóm začína vyduť vo forme hrčky, koža pod nádorom mení farbu a samotný nádor sa dá ľahko nahmatať.

Ak sarkóm kolenného kĺbu postihuje šľachy a väzy, vedie k strate funkcií končatiny. Kĺbové povrchy kolena sa však skôr či neskôr začnú zhoršovať a znižujú motorické funkcie nohy na nulu. Sarkóm spôsobuje opuch a bolesť, ktorá preniká celou končatinou. Kvôli nádoru je narušená výživa a prekrvenie častí nohy nachádzajúcich sa pod kolenom.

Sarkóm ramenného kĺbu

Sarkóm ramenného kĺbu sa najčastejšie prejavuje ako osteogénny sarkóm alebo fibrosarkóm. Ide o nádorovité zhubné ochorenie, ktoré postihuje ramennú kosť, menej často mäkké tkanivá. Sarkóm môže byť primárny, teda nezávislé ochorenie, ktoré sa objavilo v dôsledku poranenia, vystavenia žiareniu, chemikáliám alebo v dôsledku dedičnej predispozície. Sarkóm ramenného kĺbu však môže byť aj sekundárny, teda objaviť sa v dôsledku metastáz iných nádorových ložísk, napríklad v dôsledku nádoru mliečnych žliaz alebo štítnej žľazy.

V počiatočných štádiách vývoja sarkóm nespôsobuje bolesť a možno ho diagnostikovať iba ultrazvukom. Ďalšia progresia ochorenia však spôsobuje bolesť, zmenu farby kože nad nádorom a dokonca aj deformáciu ramenného kĺbu. Liečba nádoru zahŕňa použitie chirurgických metód. Pred a po operácii onkológovia predpisujú pacientom priebeh chemoterapie a ožarovania na odstránenie rakovinových buniek a prevenciu metastáz.

Diagnostika a liečba synoviálneho sarkómu

Na diagnostiku ochorenia sa vykonáva röntgenové vyšetrenie a magnetická rezonancia. Počas liečby sa používajú chirurgické metódy. Pacient podstúpi širokú resekciu, ktorá zahŕňa odstránenie akýchkoľvek lézií. Chemoterapia a ožarovanie sa používajú ako adjuvantná terapia na boj proti metastázam a zostávajúcim rakovinovým bunkám.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Prognóza synoviálneho sarkómu

Prognóza synoviálneho sarkómu je nepriaznivá. Päťročná miera prežitia pacientov s diagnózou synoviálneho sarkómu je teda 20-30%. Liečba novotvaru zahŕňa použitie chirurgických metód, chemoterapie a ožarovania.