Werner-Morrisonov syndróm

Werner-Morrison syndróm - ochorenie, ktoré sa prejavuje liečby ťažké odolné vodnatá hnačka, hypokaliémiu a hypochlórhydria alebo achlórhydriou žalúdka a je tiež nazývaný WDHA- alebo WDHH-syndróm (Hypokaliémiu achlórhydriou, hypochlórhydria). Vzhľadom na značný podobnosti jeho cholery použitý iný synonymum - "pankreatickej cholery"

Príčiny Werner-Morrisonovho syndrómu

Obraz choroby prvýkrát opísal Morrison v roku 1958. Vo väčšine prípadov (90%) je syndróm spôsobený pankreatickým nádorom produkujúcim hormóny, pri 5 až 10% nádor má extrapankreatickú lokalizáciu. Pri extrapankreatickom usporiadaní je nádor prevažne ganglio-nózny alebo ganglionikoblastický produkujúci hormóny. Oveľa častejšie (60%) sú benígne nádory.

Približne 80% pacientov v nádorovom tkanive av plazme nájde vysoké koncentrácie VIP. V týchto prípadoch sa nádor nazýva aj vipóm. U 20% pacientov je Wernerov-Morrisonov syndróm spôsobený produkciou non-VIP aoma a PP alebo prostaglandínom E, ktorého spektrum účinkov je veľmi podobné účinku VIP.

[1], [2], [3], [4]

Symptómy Werner-Morrisonovho syndrómu

Hlavným príznakom ochorenia je masívna vodnatá hnačka. Strata vody za deň dosahuje 4-6 a dokonca aj 8-10 litrov. Len v 20% prípadov je objem stolice nižší ako 3 litre za deň. Vďaka dehydratácii tela pacienti rýchlo strácajú telesnú hmotnosť. Spolu s vodou sa vylučuje draslík a sodík z tela. Výsledkom je rozvoj hypokaliémie, metabolickej acidózy a hypohydrácie, čo môže viesť k kardiovaskulárnej a renálnej insuficiencii. Hnačka je často sprevádzaná bolesťou v brušnej dutine. Je to spôsobené vplyvom VIP na tok vody a sodíka v tenkom čreve - namiesto absorpcie vody a elektrolytov spôsobuje ich sekréciu. Účinok polypeptidu, podobne ako toxíny z cholery vibrio, sa dosahuje stimuláciou adenylátcyklázy bunkových membrán. Podobný mechanizmus účinku oboch faktorov vysvetľuje podobnosť klinických prejavov týchto dvoch ochorení.

VIP spolu s pankreasu a črevné hypersekréciou vody a elektrolytov spôsobuje inhibíciu žalúdočnej sekrécie, čo má za následok ďalšie symptóm Werner-Morrison syndróm - hypo alebo achlórhydrie s histologicky neporušené žalúdočnej sliznice.

Vzhľadom k tomu, sprievodné symptómy sa môžu vyskytnúť poruchy glukózovej tolerancie (VIP zvýšenie glykogenolýzy a sekréciu glukagónu) a hypomagneziémii, ktoré sa aj pozorované súčasne hyperkalciémia môže viesť k tetanii.

Pacienti s vipómi často zisťujú cholelitiázu s veľkým atonickým žlčníkom - dôsledkom relaxačného účinku VIP na hladký sval tohto orgánu (ale nie tenkého čreva).

Každému piatemu pacientovi sa objavujú rekurentné záchvaty prílivov (peptid produkovaný nádorom je vazodilatačná látka, pre ktorú dostal jeho meno). Vznikajúci erytém je čiastočne charakter urtikárie.

V súvislosti s výraznou excitikózou a posunmi elektrolytov sa môžu vyskytnúť zmeny ekvivalentné psychózam.

Diagnóza Werner-Morrisonovho syndrómu

Wernerovho-Morrisonovho syndrómu je potrebné podozrievať v prítomnosti hnačky najmenej 3 týždne as denným objemom stolice minimálne 0,7 litra (alebo 0,7 kg hmoty). Skúška s pôstom po dobu 3 dní (po celú dobu stratu vody a elektrolytov je kompenzovaná parenterálnym podaním) nevedie k zníženiu denného objemu stolice pod 0,5 l. Hypo alebo achlorhydria je preukázaná vyšetrením žalúdočnej sekrécie. Konečná diagnóza sa stanoví, keď je zistený vysoký obsah VIP v plazme. Normálna koncentrácia VIP vyžaduje vylúčenie zvýšených plazmatických hladín PP a prostaglandínu E.

Diferenciálna diagnostika sa primárne uskutočňuje medzi Werner-Morrisonovým syndrómom a Zollinger-Ellisonovým syndrómom. Štúdium žalúdočnej sekrécie (hypo- alebo achlórhydriou v prvom a hypersekrécia s prekyslenie - v druhom) a stanovenie plazma gastrínu AiAi a umožní vám to.

Hnačka je bežná u pacientov, ktorí zneužívajú preháňadlá a diuretiká. Sérová hladina VIP je normálna.

Klinický obraz charakteristický pre Wernerov-Morrisonov syndróm možno pozorovať nielen s pankreatickým nádorom, ale tiež s dysfunkčnou hyperpláziou insulocytov.

Zvýšený obsah VIP v plazme, okrem Werner-Morrisonovho syndrómu, je možný u pacientov s mezenterickým infarktom a so šokom. Táto patológia sa vyznačuje akútnym rozvojom symptómov.

[5]

Liečba a prognóza Werner-Morrisonovho syndrómu

U neliečených pacientov s Werner-Morrisonovým syndrómom zomreli počas niekoľkých mesiacov. Úplné zotavenie nastane až po radikálnej operácii, ak je to možné, čo sa pozoruje v 30% prípadov. Pri neoperovateľnom nádore sa uskutočňuje cytostatická liečba streptozotocínom. Chemoterapia môže v priebehu niekoľkých rokov vyvolať fázu remisie. V prípadoch rezistencie na liečbu streptozotocínom Vipo, primárny alebo rodiacej sa na pozadí skôr úspešných terapií často hnačku udržať pod kontrolou, aspoň dočasne, kortikosteroidy (prednizón 20 až 60 mg).

U pacientov s Werner syndrómom - Morrison spôsobené nádor, produkovať prostaglandín E, popísaný dobré výsledky v inhibítora liečba prostanglandinov syntézy - indometacín (50 až 200 mg / deň orálne).

Vo všetkých prípadoch sa uskutočňuje symptomatická liečba, ktorej cieľom je predovšetkým odstrániť alebo zmierniť hnačku a jej dôsledky - hypohydráciu, poruchy elektrolytov.