Zjazvujúci pemfigoid: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Synonymá: dermatitída bulózna synechiálna atrofia slizníc Lort-Jacob, pemfigoidné benígne sliznice

Príčiny a patogenéza pemfigoidných zjazvenia do konca sa neskúmali. V patogenéze veľký význam v imunitnom porušenie systému, ako obnaruzhayutsya krvi cirkulujúci IgG-protilátky a ukladanie IgG a SH zložka komplementu v bazálnej membrány sliznice kožu.

Symptómy pemfigoidných zjazvenia. Choroba sa často vyskytuje u žien po 50 rokoch. Klinický obraz zahŕňa dermatóza lézie sliznice očí, dutiny ústnej, vzácne - nos, hltan, močové cesty a kožu. Približne 40% pacientov s zjazveniu pemfigoid začína s fenoménom spojiviek, sprevádzaný fotofóbia a slzenie. Spočiatku je jedno oko postihnuté, s časom (v priemere 3 až 6 mesiacov) je zahrnuté aj druhé oko. Postupne sa objavujú pominuteľné subkonjunktiválna jemné bublinky, ktoré pacienti nemôžu venovať pozornosť. Spustenie tvorbu zjazvené tkanivo v subkonjunktiválna klinicky prejavuje vo forme drobných adhéziou medzi hornou a dolnou očné viečka alebo viečok a spojivky očnej buľvy. V patologickom procese je zahrnutá celá spojivka. Ako výsledok, označený zjazvenie zjazvenie spojivky, spojovkového vaku fúzie (simblefaron) viečka fúzovania s očné buľvy, medzera oko zužuje, obmedzení mobility vzniká oka vyvinuté trihiazisom ektropia, deformačné slzné kanály zákalu a perforácie rohovky. Proces môže viesť k slepote.

Približne 30% pacientov sa ochorenie začína orálny slizničnej lézie (často mäkkého podnebia, mandle, tváre a jazyka), kde externe nezmenenej sliznice alebo eritromatoznom pozadia bubliny sa objavujú husté pneumatiku. Bubliny sa potom objavujú a potom zmiznú, opakujú sa roky na tých istých miestach. Veľkosti bublín od 0,3 do 1 cm alebo viac s obsahom séra alebo hemoragického obsahu. Po zničení krytu močového mechúra sú malé bolestivé erózie, ktoré nie sú náchylné na periférny rast. Niekoľko mesiacov alebo rokov na sliznici ústnej dutiny dochádza k cicatric-adhezívnym a atrofickým zmenám s porušením funkcie jazyka. V lézií nosovej sliznice je pozorovaná atrofickej rinitíde s tvorbou zrastov medzi ďalej nosnej prepážky a drezy. Hroty môžu nastať v hltane, v rohoch úst, pažeráka štruktúra, konečníka, močovej trubice, phimosis adhézia medzi malé pysky ohanbia a dysfunkcii týchto orgánov.

Kožné lézie sú zriedkavé. V tomto prípade sú pľuzgiere na koži spravidla jediné a len zriedka sa zovšeobecňujú. Vyrážky sa často nachádzajú na koži pokožky hlavy, tváre, trupu, vonkajších genitálií, oblasti okolo pupku a konečníka, menej často - končatín. Zvyčajne sa objavujú po vyrážkach na slizniciach a vo veľmi zriedkavých prípadoch predchádzajú zmenám na slizniciach. Bubliny majú inú hodnotu (od 0,5 do 2 cm v priemere), priehľadnú alebo hemoragickú tekutinu. Po otvorení blistrov sa tvoria ružové, mierne vlhké erózie, ktoré sú rýchlo pokryté suchými kôrkami. Erozia je epitelizovaná tvorbou atrofických jaziev. Možné opakovanie dermatitídy na rovnakých miestach.

S pseudokrinným pemfigoidom je Nikolský príznak záporný, Tzanckove bunky sa nikdy nenachádzajú v léziách. Všeobecný stav pacientov spravidla nie je porušený.

Histopatológie. Pri histologickom vyšetrení spojovky a kože sa nájdu subepiteliálne blistre bez akantolýzy. V obsahu močového mechúra sú eozinofily zaznamenané v papilárnej vrstve submukózneho tkaniva - edém a významná infiltrácia, pozostávajúca hlavne z lymfocytov a histiocytov. V neskorších štádiách ochorenia sa vyvinie fibróza submukóznej vrstvy a hornej časti dermis.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva konvenčné a erytematózne pemphigus vulgaris, bulózne pemfigoid Lever, Stevens-Johnsonov syndróm, bulózny forme dermatitída herpetiformis, ochorenie Bskhcheta.

Liečba zjazvenia pemfigoidov je rovnaká ako u bulózneho pemfigoidu. Systémové glukokortikosteroidy, DDS, kombinácia glukokortikosteroidov s presocilolom alebo delagilom sú účinné. Aplikovaná vitamíny A, B, E, biostimulants (aloe) a vstrebateľné (lidasa) formulácia, topicky - glukokortikosteroidy vo forme aerosólov a sekanie.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]