Tetrada Fallot: symptómy, diagnóza, liečba

Fallotova tetralógia sa skladá z nasledujúcich 4 vrodených vád: veľký defekt komorového septa, obštrukcia prietoku krvi na výstupe z pravej komory (pľúcna tepna stenóza), pravej komory hypertrofia a "sedí obkročmo aorty." Symptómy zahŕňajú cyanózu, kŕmenie dýchavičnosť, fyzické poškodenie a hypoxemickým útokov (náhle, potenciálne smrteľný epizódy vyjadrené cyanóza). Často počúval hrubý systolický šelest pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti v II-III medzirebier s jediným tónom II. Diagnóza je založená na echokardiografii alebo katetrizácii srdca. Radikálne liečenie je chirurgická korekcia. Odporúča sa predchádzať endokarditíde.

Tetralógia Fallot je 7-10% vrodených srdcových chýb. Často sú iné chyby, s výnimkou štyroch vyššie uvedených; zahŕňajú pravoraspolozhennuyu aortálneho oblúka (25%), abnormálne anatómiu koronárnych tepien (5%), vetvy stenózou pľúcnice, prítomnosť kolaterálnych ciev aortolegochnyh, patent ductus arteriosus, kompletné atrioventrikulárny komunikáciu a aortálnu regurgitáciu ventilu

Aká je tetralógia Fallotu?

Tetralóg Fallot zahŕňa štyri zložky:

• podpier (vysoký membránový) defekt medzikomorového septa, ktorý vytvára podmienky na vyrovnanie tlaku v obidvoch komorách;
• obštrukcia výstupu z pravej komory (stenóza pľúcnej artérie);
• hypertrofia myokardu pravej komory v dôsledku obštrukcie jej výstupu;
• dextráza aorty (aorta je umiestnená priamo nad defektom medzikomorovej septa).

Poloha aorty sa môže vo veľkej miere líšiť. Posledné dve zložky prakticky neovplyvňujú krvácajúcu hemodynamiku. Stenóza pľúcnici s Fallotova tetralógia infuvdibulyarny (nízke, vysoké, a ako difúzny hypoplázia), často v kombinácii s ventilom v dôsledku konštrukcie uzatváracia klapka. Deti v prvých mesiacoch života často a keď je ventil atrézia pľúcnice (tzv extrémna forma Fallotova tetralógia) - takmer vždy fungujúci aorty-pľúcne súrodencov (vrátane ductus arteriosus) ..

Porucha medzikomorovej priehradky (VSD) má zvyčajne veľké rozmery. Takže systolický tlak v pravostrannej a ľavej komore (a v aorte) je rovnaký. Patofyziológia závisí od stupňa obštrukcie pľúcnej artérie. Pri malej obštrukcii krvného obehu môže dôjsť k výtoku krvi vpravo a vpravo cez VSW; pri ťažkej obštrukcii dochádza k vyčerpaniu krvi z pravej strany doľava, čo vedie k zníženiu systémovej saturácie v arteriálnej krvi (cyanóza), ktorá nereaguje na kyslíkovú liečbu.

Pacienti, ktorí majú Fallotova tetralógia môže trpieť náhlymi útokmi zovšeobecnené cyanóze (hypoxemickým útoky), ktoré môžu byť fatálne. Útok môže byť vyprovokovaný akýchkoľvek podmienkach, v ktorých trochu znižuje saturáciu kyslíkom (napr., Krik, defekáciu), alebo naraz zníženie systémovej vaskulárnej rezistencie (napr hra kopy po prebudení), alebo náhle búrke a tachykardia hypovolémiu. Môžu tvoriť bludný kruh, prvý pokles arteriálneho PO2 stimulujúce dychového centra a spôsobuje giperpnoe.Giperpnoe zvyšuje systémovú žilový návrat do pravej komory, takže sacie výraznejší účinok podtlaku v hrudnej dutine. V prítomnosti pretrvávajúcich porúch prietoku krvi z pravej komory alebo zníženej systémovej vaskulárnej rezistencie, zvýšenie žilový návrat do pravej komory je smerovaný do aorty, čím sa znižuje saturáciu kyslíkom a zatváranie bludný kruh hypoxemickým útok.

Symptómy tetralogie Fallot

U novorodencov s významnou obštrukciou pretekanie krvi z pravej komory (alebo pľúcnej atrézie) vykazuje výraznú cyanózu a dýchavičnosť pri podávaní s nízkym prírastkom telesnej hmotnosti. Avšak s minimálnou stenózou pľúcnej tepny nemôže mať novorodenecký odpočinok cyanózu.

Hypoxemickým epizódy môžu byť spustené fyzickej aktivity a sú charakterizované tým, záchvaty hyperpnoe (a časté hlbokých dychu), úzkosti a dlhodobé plač, zvýšenie cyanózu a znížiť intenzitu hluku v srdci. Záchvaty sa najčastejšie objavujú u dojčiat; vrcholový výskyt je pozorovaný vo veku 2-4 mesiacov. Závažné záchvaty môžu viesť k letargii, záchvatom a niekedy k smrti. Počas hry môžu niektoré deti stočiť, táto poloha znižuje systematickú venóznu návratnosť, pravdepodobne zvyšuje systémovú vaskulárnu rezistenciu a tým zvyšuje saturáciu kyslíka v arteriálnej krvi.

Hlavnými príznakmi tetralogie Fallotu sú dyspnoe-kyanotické záchvaty až do straty vedomia, ktoré sa vyvíjajú v dôsledku spazmu už stenóznej pľúcnej artérie. Hemodynamické zmeny: počas systoly vstupuje krv z oboch komôr do aorty v menšom množstve (v závislosti od stupňa stenózy) v pľúcnej tepne. Umiestnenie aorty "na koňoch" na defekt medzikomorovej septa vedie k tomu, že do nej prechádza voľná krv z pravej komory, takže sa nevyvinie zlyhanie pravej komory. Stupeň hypoxie a závažnosť stavu pacientov koreluje so závažnosťou stenózy pľúcnej artérie.

Pri fyzickom vyšetrení nie je oblasť srdca vizuálne zmenená, systolický jitter sa odhalia parasternne, hranice relatívnej srdcovej dullness nie sú rozšírené. Tóny uspokojivej hlasitosti, počúvajte hrubý systolický šum pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti v dôsledku stenózy pľúcnej tepny a vypúšťania krvi cez defekt. Druhý tón nad pľúcnou tepnou je oslabený. Pečeň a slezina nie sú zväčšené, nie sú žiadne opuchy.

Klinický obraz sa Fallotova tetralógia rozlíšiť niekoľko etáp relatívneho blahobytu: od narodenia do 6 mesiacov, ak motorická aktivita dieťaťa je nízka, cyanóza je slabý alebo mierny; Stage blue útoky (6-24 mesiacov) - klinicky najzávažnejšie fáze, takže sa pokračuje na pozadí relatívnej anémie, bez toho, aby vysokú úroveň hematokritu. Zrazu útok čítal, že dieťa sa stáva nepokojný, dýchavičnosť a cyanóza sú zosilnené, znížená intenzita hluku môže apnoe, straty vedomia (hypoxia bezvedomie), kŕče, nasleduje vzhľad hemiparéza. Výskyt záchvatov spojených s kŕč pravej komory výtokového traktu, čím sa celý žilovú krv vypúšťaných do aorty, zvýšenie hypoxii centrálneho nervového systému. Útok vyvoláva fyzický alebo emocionálny stres. So zhoršením blahobytu a nárastom hypoxie sa deti priťahujú nútenú pozíciu. Následne sa rozvinie prechodná fáza zlozvyku, keď klinický obraz nadobúda charakteristické vlastnosti starších detí. V tejto dobe, aj napriek zvýšeniu cyanóze, záchvaty zmizne (alebo deti, im bráni zaujať stanovisko na pätách), zníženie tachykardia a dýchavičnosť, rozvíjať polycytémia a poliglobuliya, kolaterálne obeh je tvorený v pľúcach.

Diagnóza tetralogie Fallot

Diagnóza "Fallotova tetralógia" navrhol na základe anamnézy a klinických dát, založené na snímkach pľúc a EKG z, presná diagnóza je stanovená na základe dvojrozmerného echokardiografia s farebným dopplerkardiografiey.

EKG pomáha identifikovať odchýlku elektrickej osi srdca vpravo od +100 do + 180 °, príznaky hypertrofie myokardu pravostrannej komory. Často sa odhalí úplné alebo neúplné zablokovanie pravého ramena zväzku.

Radiograficky sa zistí vyčerpanie pľúcneho vzoru. Tvar srdca je zvyčajne typický - v podobe "drevenej topánky", kvôli zaokrúhľovaniu a vyvýšeniu nad bránicou vrcholu a západe pľúcnej tepny. Stín srdca je malý, zvýšenie môže byť s atréziou pľúcnej artérie.

Echokardiografia umožňuje väčšine pacientov diagnostikovať kompletnosť dostatočnú na určenie taktiky liečby. Identifikujte všetky charakteristické znaky defektu: stenózu pľúcnej artérie, veľkú chybu interventrikulárnej septa, hypertrofiu pravého ventrikulu a aortálnu dextrázu. Pomocou farebnej dopplerografie možno zaznamenať typický smer toku krvi z pravej komory do aorty. Okrem toho sa odhaľuje hypoplázia ventrálneho traktu pravej komory, kmeňa a vetvy pľúcnej artérie.

Angiokardiografii srdcovej katetrizácie a echokardiografia vykonáva pri uspokojivé vizualizáciu srdcových štruktúr a ciev, alebo v prípade zistenia akékoľvek ďalšie anomálií (atrézia pľúcnice podozrenie na periférne stenózy a kol.).

Diferenciálna diagnostika tetralógie Fallotu sa uskutočňuje predovšetkým úplnou transpozíciou hlavných ciev.

Diferenciálna diagnostika tetralogie Fallot a transpozícia hlavných ciev

Klinické znaky	Vrodená choroba srdca
	Tetrad z Fallot	Transpozícia hlavných tepien
Dátumy difúznej cyanózy	Od konca prvého do začiatku druhej polovice života maximálne dva roky	Od narodenia
Kognitívna pneumónia v histórii	žiadny	častý
Prítomnosť srdcového hrboľa	žiadny	Tam sú
Rozšírenie okrajov srdca	Nie je typické	Tam sú
Zvuk druhého tónu v druhom interkostálnom priestore vľavo	Oslabený	Posilnená
Prítomnosť hluku	Systolický šelest pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti	Zodpovedá umiestneniu sprievodnej komunikácie
Známky zlyhania pravého komoru	Neexistujú žiadne	Tam sú

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Liečba tetralogie Fallot

Neonatálna cyanóza vyjadrený v prítomnosti prostaglandínu E1 infúzie sa vykonáva kvôli uzavretiu ductus arteriosus [0,05 do 0,10 g / (min x kg) intravenózne] otvoriť ductus arteriosus znova.

Kedy by mal byť hypoxémia útok dané dieťaťu predstavujú s kolenami lisovaných na hrudi (staršie deti robiť drepy a nevyvíjajú útok) a priradiť morfín 0,1-0,2 mg / kg intramuskulárne. Intravenózne tekutiny sa používajú na zvýšenie objemu cirkulujúcej krvi. Ak tieto opatrenia nie sú ostrihané útok, systémový krvný tlak môže byť zlepšená zavedením fenylefrín 0,02 mg / kg ketamínu intravenózne alebo 0,5-3 mg / kg i.v., alebo 2,3 mg / kg, vnútrosvalovo; Ketamín má tiež sedatívny účinok. Propranolol 0,25-1,0 mg / kg perorálne každých 6 hodín môže zabrániť relapsom. Účinok kyslíkovej terapie je obmedzený.

Tetrada Fallo sa spracováva v dvoch prípadoch:

• liečba dyspnoe-kyanotického záchvatu (urgentná liečba);
• chirurgická liečba.

Chirurgická liečba závislosti na anatomické štruktúry vady môže byť paliatívnej (prekrytie aorty-pľúcne anastomóza) alebo radikál (odstránenie stenózy a plastov mezikomorového septa).

Dyspnoe-kyanotický záchvat je zastavený pomocou kyslíkovej terapie. Intramuskulárnej trimeperidine (promedol) a nikethamide (kordiamin), korekcia acidózy a zlepšenie mikrocirkulácie vnútrožilová kvapka z príslušných roztokov (vrátane polarizačný zmesi). Je možné použiť sedatíva a vazodilatanciá. Na špecifickú terapiu nesú beta-adrenoblokátory, ktoré sa najprv vstreknú pomaly intravenózne (0,1 mg / kg) a potom sa intravenózne podajú v dennej dávke 1 mg / kg. Pacienti s Fallotova tetralógia sa nesmie podávať digoxín, pretože sa zvyšuje inotropný funkciu srdcového svalu, zvyšuje pravdepodobnosť kŕčov infundibulyarnogo oddelenia pravej komory.

Paliatívna chirurgia - použitie mezharterialnyh anastomózy iný typ (zvyčajne upravený podklíčkové-pľúcne anastomóza) - potreba pri odyshechno-cyanotické epizódy nie je orezanie konzervatívny terapiu, ako aj v zlých anatomických vád prevedení (vyjadrené pľúcna hypoplázia vetiev). Paliatívna možnosti chirurgie patrí balónkové dilatáciu ventilu stenotické pľúcnice, rekonštrukcia pravej komory výtokových traktov bez zatvorenia defekt komorového septa. Cieľom týchto opatrení - zníženie artériovej hypoxémia, a stimulovať rast pľúcnej arteriálnej-stromu. V najčastejšie používaný postup pre použitie anastomózy podklyuchichnolegochnogo BlalockTaussig, subclavia bol pripojený k jednostrannému pľúcnej tepny so syntetickým implantátu. Je radšej okamžite vykonať radikálnu operáciu.

Radikálna chirurgia sa zvyčajne vykonáva vo veku od 6 mesiacov do 3 rokov. Dlhodobý výsledok zákroku je horší, ak sa vykonáva v staršom veku (najmä po 20 rokoch).

Úplná korekcia pozostáva zo zatvorenia defektu medzikomorovej septa s náplasťou a rozšírenia výstupu z pravej komory (stenótová oblasť pľúcnej artérie). Operácia sa zvyčajne uskutočňuje elektricky v prvom roku života, ale za prítomnosti príznakov môže byť vykonaná kedykoľvek po 3-4 mesiacoch života.

Všetci pacienti, bez ohľadu na to, či bola vykonaná korekcia defektu, by mali dostať profylaxiu endokarditídy pred zubnými alebo chirurgickými zákrokmi, pri ktorých sa môže vyvinúť bakteriémia.

Perioperačná letalita je menej ako 3% pri nekomplikovanom Fallot tetrade. Ak tetralógiu Fallotu nefunguje, až do 5 rokov, 55% prežije a až 10 rokov - 30%.