Arthrogryposis
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Všetky vrodené ochorenia a syndrómy spojené s tuhosťou kĺbov sú tradične spojené jedným termínom - arthrogryposis alebo syndrómom mnohých vrodených kontraktúr. Typ pacientov je tak typický, že diagnóza nie je zložitá. Avšak pojem "arthrogryposis" sám o sebe nie je stále jasne definovaný.
Arthrogryposis - heterogénne skupina ochorení, vyznačujúci sa tým, kongenitálna kontraktúry v dvoch alebo viacerých kĺbov v kombinácii s svalová atrofia hypo- alebo majúci symptómy miechy motorického neurónu lézie.
Kód ICD-10
Q74.3 Vrodená viacnásobná artrogluóza .
Čo spôsobuje artrogriózu?
V súčasnosti existuje päť teórií výskytu artrogrypózy: mechanická, infekčná, dedičná, myogénna a neurogénna.
Symptómy artrogrypózy
U pacientov s vrodeným artrogrypózou kontraktúry a vždy kombinovať s podvýživou alebo svalovou atrofiou. Lézie sú obvykle symetrické progresie po pôrode tam, ale s vekom možného kmeňa relapsu. Výhodne postihnutej končatiny, vo výnimočných prípadoch (z celkového počtu foriem) patologické zmeny sa vzťahujú na chrbtice a trupu svalov. Vo väčšine pacientov sa do procesu zapájajú horné a dolné končatiny. S porážkou horných končatín často hovoria vnutrirotatsionno predné kontraktúra v ramenných kĺboch, extensor kontraktúra lakťa, zápästia flexie kontraktúry v kĺboch, v kombinácii s ulnarnoi odchýlkou kefou a flexor-priťahovačmi kontraktúra I prsta.
Izolovaná lézia dolných končatín sa vyskytuje častejšie ako horné. Tieto testy detekovať externe rotačne otvodyashie alebo flexi kontraktúry vedúce k vykĺbenie bedrových kĺbov s alebo bez bedra dislokácie, ohnutie alebo natiahnutie kontraktúr v kolenných kĺboch rôznej závažnosti, konský-varus nôh alebo ploskovalgusnuyu deformácie.
U detí s klasickou formou artrogrypózou medzi vzácnejšie lézií pozorovaných plodovú zúženie, kožné syndaktylia prstov, kožné o stiahnutí cez postihnutého kĺbu, pterygia do ramena, lakťa, kolenných kĺbov, cievnych zmien v podobe telangiektázie a hemangiómy rôznych lokalizácií. Systémové poškodenie vnútorných orgánov spravidla chýba. Avšak pacienti s artrogrypózou sú náchylní na časté respiračné ochorenia. Intenzita u pacientov s artrogrypózou sa zachová.
V samostatnej skupine izolovanej forme distálnej artrogrypózou s vlastnosťami - vrodená kontraktúry a napätia na rukách a nohách, tvárové abnormality a dedičné prenosu. 9 izolovanej forme distálnej artrogrypózou klasifikácii Bamshad (digitotalyarny dysmorphism, Freeman-Sheldon syndróm, Gordon syndróm, trizmus psevdokamptodaktiliya, pterygium syndróm, kongenitálna arachnodactyly atď.).
Na vytvorenie taktiky na ortopedickú a chirurgickú liečbu pacientov bola vytvorená klasifikácia arthrogryposis, ktorá zahŕňa nasledujúce charakteristiky:
- typ arthrogryposis - klasický a distálny;
- prevalencia - lokálna forma (s poškodením horných alebo dolných končatín), generalizovaná (s porážkou horných a dolných končatín), celková (s porážkou horných, dolných končatín, chrbtice);
- lokalizácia - horné končatiny (rameno, lak, zápästia, prsty ruky), dolné končatiny (bedra, koleno, členok, nohy);
- typ kontraktúr - flexia, extenzor, odklon, vedenie, rotácia a ich kombinácia;
- závažnosť kontraktúr - ľahká, stredná a ťažká (v závislosti od závažnosti kontraktúr, pasívnej amplitúdy pohybov v kĺbe a svalovej sily).
Skríning pre arthrogryposis
Prenatálna diagnostika artrogrypózy je veľmi dôležitá. Je potrebné vykonať ultrazvuk. štúdium tehotných žien v kritických obdobiach vývoja embryí. Diagnóza artrogrypózy je založená na pozorovaní pohyblivosti plodu, odhaľovaní kontrastov a deformácií kĺbov, zníženia objemu mäkkých tkanív končatín.
Diagnóza artrogrypózy
Na diagnostiku a vývoj liečebného plánu pre pacienta s artrogrypózou sa používajú klinické, neurologické, elektrofyziologické, röntgenové a ultrazvukové vyšetrovacie metódy.
Diferenciálna diagnostika
Diferenciálna diagnóza by mala byť vykonávaná s iným systémom a neuromuskulárnych porúch, ako je syndróm Larsen, diastrophic dysplázia, chondrodystrophy, Ehlers-Danlos syndróm, spinálnej amyotrofie, periférna neuropatia, myopatia, a myotonická dystrofia, atď
Čo je potrebné preskúmať?
Ako preskúmať?
Aké testy sú potrebné?
Komu sa chcete obrátiť?
Liečba artrogrypózy
Neliečivá liečba arthrogrilózy
Konzervatívna liečba by sa mala začať okamžite po narodení dieťaťa, v dôsledku korekcie, získanej v prvých mesiacoch jeho života, je najstabilnejšia. Oprava stupňa sadry sa vykonáva týždenne s prihliadnutím na fyzický stav dieťaťa. Pred každou fázou korekcie sa aplikuje terapeutické cvičenie zamerané na zvýšenie objemu pohybov v kĺboch so súčasnou korekciou deformačných, termálnych a fyzioterapeutických postupov. Rodičia sa učia nápravné cvičenia a styling, aby eliminovali kontrakcie a deformácie v kĺboch horných a dolných končatín, pretože je potrebné ich vykonať 6-8 krát denne. Všetci pacienti s artrogrypózou po korekcii dostali produkty ortézy.
Medzi fyzikálnej terapie pre zlepšenie funkcie a trofismus neuromuskulárne aparát, osifikácia kostných štruktúr a boja proti osteoporóze použitý fotohromoterapii stimulujúce farby a relaxačné, elektroforéza s pentoxifylínu (trentalom) alebo aminofylín (aminofylín), neostigmín (neostigmín methylsulfát), kyselina askorbová, vápnik , fosforu, síry, magnitoimpulsnuyu a elektrická stimulácia, fonoforézou s minerál, gél Kontraktubeks.
Ortopedická liečba je doplnená neurologickou liečbou, ktorá sa vykonáva 3-4 krát ročne a zahŕňa látky, ktoré zlepšujú vedenie, krvný obeh a tkanivový trofizmus.
Chirurgická liečba artrogrypózy
Pri absencii účinku konzervatívnej liečby sa chirurgická korekcia kontraktúr v kĺboch uskutočňuje po 3-4 mesiacoch, najmä na dolných končatinách. Chirurgická liečba detí s artrogrypózou v staršom veku, berúc do úvahy rozvinuté schopnosti samoobsluhy a svalovej bezpečnosti. V opačnom prípade výsledky liečby môžu byť negatívne a vedú k ešte väčšiemu postihnutiu dieťaťa.
Ďalšie riadenie
Deti, ktoré sú diagnostikované arthrogryposis, sú pod dozorom (vyšetrenie raz za 3 až 6 mesiacov). Rekondičná liečba sa vykonáva nepretržite, vrátane liečby sanatóriou 2 krát za rok. Deti s artrogrypózou sú zásobované prípravkami na ortézu. Sociálna adaptácia sa uskutočňuje v špecializovaných vzdelávacích a rehabilitačných strediskách pre deti s ortopedickou patológiou.
Использованная литература