Malígny ekrinný poróm: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Malígny ekkrinnaya Porus (syn: porokartsinoma, epidermotropnaya ekkrinnaya karcinóm ekkrinnaya porokartsinoma.) - veľmi vzácny nádor, ktorý sa zvyčajne vyskytuje na pozadí dlhodobého ekkrinnoy Porus alebo de novo na neporušenú kožu. Tam je, spravidla, u starších pacientov, priemerný vek 67 rokov, s rovnakou frekvenciou u mužov a žien. V 45% miesta nádoru v dolnej končatiny kože, 20% - na koži trupu, 15% - hlava a 10% - na horných končatín. Občas porokartsinoma môže mať neobvyklú polohu, najmä na nechtového lôžka na pozadí radiačnej dermatitídy, alebo sa vyskytujú vo pacienta trpiaceho xeroderma pigmentosum.

Symptómy malígneho ekrinového prášku

Klinicky sa prejavuje vo forme exofytického uzla, ktorého povrch je na širokom základe erórovaný, priemer 1-5 cm. Rast je relatívne pomalý, s oneskorenými metastázami v regionálnych lymfatických uzlinách o 30%. V niektorých prípadoch je metastáza sprevádzaná lymfóza.

Pathomorfológia sa vyznačuje proliferáciou bazaloidných buniek v epidermis a komplexov týchto buniek v dermis. Intrapidermálna zložka, na rozdiel od benígneho analógu, je reprezentovaná ohniskovými klastrami veľkých buniek s hyperchrómnymi, polymorfnými jadrami, mitózami a ohniskami nekrózy. Niekedy sa v hrúbke nahromadenia nádorových buniek objavujú proto-tvarované štruktúry. Intradermálne komplexy pozostávajú z ľahkých buniek s veľkými atypickými jadrami obsahujúcimi veľký dispergovaný chromatín. Medzi bunkovými výrastami sa nachádzajú dutiny podobné dutinám alebo malé cystické dutiny, rovnako ako ortokeratotické "horny perly". Na obvode nádorových vlákien sa vytvorí zápalový infiltrát. V lymfatických cievach dermis sa niekedy nachádzajú nádorové bunky. V primárnych rakovinových bunkách je možné pozorovať nasledujúce histologické varianty s rôznymi frekvenciami: typ buniek pagetoid v hyperplastickej epidermis; bunky s ľahkou cytoplazmou s vysokým obsahom glykogénu; ohniská hlienu v strome; perineurálne zamorenie. Vo variantoch ľahkých buniek bola zistená nízka aktivita fosforylázy, ktorá je spojená s deficienciou tohto enzýmu u diabetických pacientov, čo zase vedie k akumulácii glykogénu v nádorových bunkách. Ultraštrukturálne štúdie potvrdili plochý epitelový charakter buniek za prítomnosti tonofilov, previazania cytoplazmatických vilí, zhutnených kontaktov a intra-cytoplazmatických lúmenov.

Histogenéza malígneho ekrinického prášku. Porokartsinoma je zhubný nádor s diferenciáciou štruktúr typických pre intraepidermální karta ekkrinnoy kanála potných žliaz. Imunohistochemické štúdie štruktúry a duktálny lézií keratinizácie dať pozitívnu reakciu s onkofetálního AG, AH a epitelové membrány antigénu alfa laktatalbuminovym.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]