Dysfágia u detí: príčiny, symptómy, diagnóza, liečba

Dysfágia (poruchy prehĺtania) - opisuje pocit ťažkosti pri prehĺtaní kvapaliny alebo hustého jedla bez ohľadu na skutočné príčiny a lokalizáciu defektu. Tento jav je založený na ochoreniach perinefaryngeálneho svalu a proximálneho pažeráka v dôsledku patológie kostrových svalov. Medzi porušení vedúcich k dysfágii je možné identifikovať:

• porušenie prehĺtania reflexom;
• mechanická obštrukcia;
• porušovanie motorickej činnosti;
• gastroezofageálny reflux.

Medzi príčiny porušenia prehĺtania možno zistiť nasledovné:

• neuromuskulárne poruchy, ktoré zahŕňajú vrodené a získané ochorenia centrálneho a periférneho nervového systému (kardiovaskulárne ochorenia, roztrúsenej sklerózy, Parkinsonovej choroby, mozgový kmeň, nádor pseudobulbární obrna, periférne neyromiopatii: gravis, detskej obrne, dermatomyozitída);
• mechanická obštrukcia spôsobené zväčšenie štítnej žľazy, lymfadenopatia, orofaryngeálna karcinóm, vrodených vád, zápalové choroby, vertebrálnej hyperostózy krčnej chrbtice;
• iatrogénne defekty spojené s chirurgickými manipuláciami v orofaryngu, rádioterapia, poškodenie kraniálnych nervov, ktoré inervujú orofaryngu.

Medzi hlavné klinické príznaky porúch prehĺtania patria:

• orofaryngálna dysfágia kvapalných a pevných potravín;
• orofaryngálna dysfágia s primárnym narušením reflexných mechanizmov prehĺtania (často v kombinácii s poruchami reči, jazykovou parézou a pulmonálnou aspiráciou);
• nazofaryngeálna regurgitácia.

Diferenciálna diagnóza sa má vykonať s achalázou peronephricnus svalu, gastroezofageálnym refluxom a divertikulom Senker. Diagnóza je založená na fluoroskopických údajoch s báriovou, videodiagnostickou, endoskopickou a video endoskopickou analýzou, manometriou. 

Sencerov divertikulum.

Rozbočovač senkeru je kýla sliznice hltanu na hranici hltana a pažeráka. Divertikulum preniká medzi dorzálne medzi kruhovou a šikmou časťou pernneglogochnoy svalu. Pri požití môže potravina vstúpiť do herniálneho vaku predtým, ako vstúpi do pažeráka. To spôsobuje príznaky dysfágie a regurgitácie nestráveného jedla z divertikulu senker.

Príčina vývoja divertikulu Zenker je nejasná. S najväčšou pravdepodobnosťou zohrávajú dôležitú úlohu prvky anatomickej štruktúry. Navyše môže hrať úlohu vo výskyte divertikulu zárezu aj dysfunkcia horného pažeráka, hornej časti pažeráka. V súčasnosti existujú dve hypotézy, ktoré vysvetľujú výskyt divertikulu platiny: narušenie presnej koordinácie medzi relaxáciou horného pažeráka a kontrakciami hltanu; porušenie otvorenia horného pažeráka, spojené s fibrotickými alebo degeneratívnymi zmenami svalových vlákien.

Klinický obraz sa vyznačuje tým, regurgitácia nestrávené potravy, dysfágia, nadúvanie a hrdle, najmä po jedle, nechutenstvo, kašeľ, záchvaty dýchavičnosti, nadmerné slinenie. Pri prechode potravy v kryofaryngeálnej oblasti je ťažké. Porušenia sa zaznamenajú hneď po narodení, počas prvého mesiaca života a sú predovšetkým reprezentované neúčinnou reflexnou relaxáciou a patologicky vysokým pokojovým tlakom horného pažeráka. Nízkotlakové Pokojová hornej pažerákového zvierača charakteristika skupina neuromuskulárne ochorenia - myasthenia gravis, detskej obrne, svalová dystrofia spojená so zvýšeným rizikom aspirácie z pažerákových obsah. Porušenie procesu uvoľnenia horného pažerákového zvierača zahŕňa zvýšenie času jeho uvoľnenia, neefektívnosti a predčasného uzatvorenia. Pri kryofaryngálnej achalázii je charakteristická neúplná relaxácia. V patogenéze Zenker diverticulum zohráva dôležitú úlohu predčasné uzavretie vynikajúceho pažeráka.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s ochoreniami vedúcimi k prerušeniu prehĺtania, striktúry pažeráka a nádorov.

Liečba zahŕňa racionálnu diétu, pneumatickú dilatáciu a myotómiu. V prípade výrazného oneskorenia vo vývoji je možné podávať nasogastrickú trubicu (na krátky čas) alebo cez vytvorený gastrostóm (dlhodobý). Dilatácia je indikovaná u detí s kryofaryngeálnou achalázou a diskoordináciou tejto zóny. Na kryofaryngeálnu myotómiu v prípade prerušenia fungovania nadregionálneho zvierača sa má uchýliť len v extrémnych prípadoch.

Funkčné ochorenia pažeráka

Význam funkčných porúch pažeráka v detskej gastroenterológii je určený ich frekvenciou a prevalenciou. Sú tvorené počas obdobia intenzívneho rastu a funkčné zrenie organov, keď tam sú nestabilné a ľahko náchylné k poruchám fyziologických procesov v súvislosti s ktorým funkčné ochorenia pažeráka sú častejšie pozorované u detí a dospievajúcich. Dlhodobé funkčné poruchy motorickej aktivity pažeráka často vedú k morfologickým zmenám.

Poruchy motorickej aktivity pažeráka sú rozdelené na primárne, sekundárne a nešpecifické.

Achalázia perinefaryngeálneho svalu. Achalasie je veľmi časté ochorenie horného pažerákového zvierača, čo je zložka na prstencový hltanu svalu. Tento stav je veľmi dosť perstneglotochnoy svalová relaxácia v reakcii na príjem potravy horného pažerákového zvierača kútom a straty v dôsledku prevodu potravín z hltanu do pažeráka ( "food uviaznuť v hrdle"). Je ťažké odovzdávať tekuté aj pevné potraviny. Často je problém v priechodu potravy viesť k dusenie, ašpirácie do dýchacích ciest, pacienti dostanú strach a rýchlo schudnúť. Ochorenie je často sprevádzané vznikom divertikula faringoezofagalnyh že prejaviť hlasné škvŕkanie v krku pri prehĺtaní, grganie.

Dyskinéza hypertonického pažeráka (ezofagospazmus, difúzny kŕč žalúdka, achalázia, kardiospazmus, hiatuspázmus). Množstvo názvov naznačuje nedostatok konsenzu o lokalizácii a povahe tejto formy ezofageálnej dyskinézy. Základom difúzna pažerákový spazmus (DSP) leží primárne poruchy motorických funkcií dolného pažerákového 2/3 počas normálnej prevádzky proximálne, čím sa oneskorené uvoľnenie kardio po akte prehĺtania. Napriek adekvátne štúdie o tejto problematike, a dokonca vytvorenie biologického vzoru, k dnešnému dňu, niektorí lekári identifikovať koncepty ezofagospaema a achalázia, iní naopak, je rozdrvil na také nosologických formách ako megaezofagus, miestne kŕč, difúzna kŕč.

Difúzny pažeráka kŕče - polietiologic porušenie svojich funkcií. Väčšina výskumníkov verí, že príčinou pažeráka kŕčov je porušením neuro-vegetatívny inervácie organizmu v dôsledku funkčnej poruchy nervového systému (neuróza), trauma, a iní. Svoju úlohu hrá dedičnosť, všeobecným nedostatkom cvičenie, strava, zrýchlenie, rovnako ako zápal sliznice pažeráka. Keď budete študovať ultra štruktúru nervových vlákien v rozptýlenom pažeráku kŕči bolo preukázané v prítomnosti týchto degeneratívnych procesov, bez nervov autonómne gangliá. Hlavný odkaz v patogenéze difúzneho pažerákového spazmu je porušením, alebo deaktivovať sekvenčné striedanie posleglotatelnyh peristaltické kontrakcie pažeráka. Sú nahradené silných nárazových skracovanie rôznych amplitúd, ktorý niekedy pokrývajú veľké plochy na dĺžku pažeráka a nakoniec vedie k svalovej hypertrofie. Tieto nerefrakčné kontrakcie sú rôzne v pevnosti a trvaní. Namiesto relaxáciu počas priechodu potravín má svalové kontrakcie: vyjdú z aktu prehĺtanie a mizne v pravidelnom peristaltické vlny. V difúznym esophagospasm vývoji epiteliálne hyperplázia, parakeratóza, intersticiálna edém a slerozirovanie Cardia.

Napriek názvu tejto funkčnej poruchy - "difúzny kŕč z pažeráka", po dĺžke kŕčovitej oblasti sa rozlišuje rozšírená a lokalizovaná forma. Lokalizovaná forma sa spravidla vyskytuje v strednej alebo dolnej časti pažeráka. Najväčší klinický význam je spazmus dolnej tretiny pažeráka, ktorý môže trvať niekoľko minút až niekoľko hodín. Klinický obraz je charakterizovaný:

• bolesť v pažeráku s ožiarením na krku, rukách, spodnej čeľusti;
• disfagiey;
• osamelosť (bolestivé prehĺtanie).

Deti sa zvyčajne sťažujú na bolesť za sternom alebo epigastriom, pocit zúženia, ku ktorému dochádza počas krutého jedla. Bolestné pocity sa náhle objavujú, niekedy v súvislosti s negatívnymi emóciami. Charakteristickým rysom dysfágie v difúzneho pažerákového kŕčov je nedostatok predpokladané nevoľnosti: dieťa náhle stáva nepokojný, skoky, je márne pokusy prehĺtať uviazol v pažeráku, kus jedla. Môžu sa vyskytnúť prípady tzv. Paradoxného kŕče pažeráka. Spazmus sa vyskytuje pri prehĺtaní tekutých potravín a dokonca aj kvapalín, najmä studenej vody. Dysfágiu môže sprevádzať regurgitácia. Výrazná a častá regurgitácia vedie k strate telesnej hmotnosti. Dlhodobo sa vyskytujúci spazmus pažeráka spôsobuje rozšírenie oblasti pažeráka nad spazmodické. V takýchto prípadoch sa regurgitácia stáva vzácnejšou, ale oveľa hojnejšou. Regurgitácia v noci môže viesť k pľúcnej aspirácii. U dospelých pacientov sa pozorovali príznaky, ako je dyspnoe, palpitácia, u detí spravidla chýba.

Diferenciálna diagnostika sa uskutočňuje s gastroezofageálnym refluxným ochorením (GERD), achalázou, sklerodermou, karcinómom a koronárnym ochorením srdca.

Diagnostické postupy zahŕňajú endoskopiu, fluoroskopiu, manometriu.

Nešpecifické poruchy motility pažeráka. Zriedkavé syndrómy. Ezofág "luskáčik" (syn: symptomatická periférna pažeráka). Okrem foriem hypertenzie dyskinézy pažeráka alebo idiopatickou difúzne pažeráka kŕč, čo je najviac nozologické kontúrovaný tvar pažeráka funkčné patológie, existujú aj ďalšie funkčné poruchy tela. Popisujú dva typy takýchto porúch: hypermotility formuláre - hypertenziou peristaltické kontrakcie ( "luskáčik pažeráka") a nešpecifické poruchy pažerákového motora.

Etiológia "luskáčikového pažeráka" a nešpecifických motorických porúch (HPM) nie je známa. Viacerí autori to považujú za debuláciu ahalázie. Bolo preukázané spojenie s gastroezofageálnym refluxom a stresom.

Symptomatická pažeráka peristaltika alebo "luskáčik pažeráka" je základom klinického syndrómu, ktorý je phenocopies anginózne bolesť v súvislosti s dysfágiou.

Porušenie pažeráka motility, vyznačujúci sa tým zvýšila peristaltika (X-ray obraz tvare curling štiepacie orehoa - "Nutcraker") s významným zvýšením pevnosti a dĺžke peristaltické plná. Diagnóza je založená na výsledkoch manometrickej štúdie, pri ktorej tlak počas peristaltickej vlny dosahuje 200 mm Hg. Art. S trvaním viac ako 7,5 sekúnd.

Nešpecifické pohybové poruchy pažeráka (zriedkavé syndrómy)

• Syndróm Mersjo-Kampa - segmentálne kontrakcie pažeráka, ktoré spôsobujú dysfágiu a bolesť za hrudnou kosťou.
• Barshtonya-Teshvndorfa syndróm - viac segmentové pažeráka kŕče na rôznych úrovniach (tj pažeráka AECSD perlového náhrdelníka), ďalej záchvaty bolestivé dysfágia, regurgitácia potravy, a bolesť na hrudníku.
• syndróm kód, dysfágia, bolesť za hrudníku prehĺtanie a zvyšok, mierne rozšírenie pažeráka a kardio meškanie potravín spôsobené zvýšenie tonusu dolného pažerákového zvierača (diskhalaziya).
• Staré terakoly - dysfágia, chrapot hlasu, bolesť v krku a za hrudnou kosťou s cervikálnou osteochondrózou. Jedným z variantov syndrómu "cervikálnej migrény".
• Syndróm Barre-Lieu - vysoká dysfágia, spôsobená neurovaskulárnymi poruchami krčnej chrbtice.
• Berci-Roshenov syndróm - dysfágia so zraneniami krčnej chrbtice na úrovni C4-Th1,
• Syndróm Geberden - Eagrudinova bolesť a dysfágia v patológii cervico-hrudnej chrbtice na úrovni C4-T4.
• Larmitt-Monier-Wienerov syndróm - kŕčovitá faryngo- pažeráková dysfágia s vagotóniou
• Mudzhiya syndróm - kŕče pažeráka, až do henie, s porušením metabolizmu vápnika (hypokalcemická dysfágia).
• Syndróm Kostshmya - vysoká dysfágia, bolesť hrdla, jazyk, spôsobený nesprávnym skusom.
• Hildzherov syndróm - neurovegetatívne poruchy prehĺtania a bolesť v oblasti hemodynamických porúch v bazéne krčnej tepny.
• Fúriový syndróm - silná bolesť za hrudnou kosťou spôsobená kŕčmi a stenózou srdcového pažeráka (kardia-kardiálny syndróm).
• TIPRO-Rishzerta syndróm - achalasie u dojčiat prejavuje dysfágia a regurgitácia (zdeformovaný Neuhaus-Verenberga syndróm).

Jasne rozlišovať medzi nešpecifickými a primárnou poruchy motility pažeráka (achalázia, difúzny pažeráka kŕč a pažeráka "Luskáčik") často jednoducho nemožné. Mnohí pacienti s HPM s dysfágiou a retrosternálnou bolesťou demonštrujú rôzne varianty rezov pažeráka, ktoré nezodpovedajú kritériám primárnej poruchy motility pažeráka. Sú považované za HPM. V tabuľke je uvedený pokus prezentovať HPM vo forme syndrómov.

Na rozdiel od skupiny sekundárnych porúch motorické funkcie pažeráka liečbe vyššie uvedených chorôb je neúčinný. Väčšina klinických lekárov navrhnúť ako počiatočná terapia iba nitráty, blokátory kalciových kanálov, hydralazín, rovnako ako anticholinergné činidlá vzhľadom na ich relaxačný účinok na hladké svalstvo, možné použitie psychotropných liekov pre úľavu od stresu, ktoré prispievajú a podporných dysmotilita. Jediná farmakologická manažérska taktika pre týchto pacientov nebola doposiaľ vyvinutá. Pri zlyhaní liečby drogovej závislosti a aplikovať bougienage pneumatické dilatáciu, a v extrémnom prevedení - eeofagomiotomiya.

[1], [2], [3], [4], [5]