Hand-Schüller-kresťanský syndróm: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Syndróm Hend-Schüller-Christensov je klinickou variantou granulomatóznej choroby histiccytosis-X s neznámou etiológiou. Klinický obraz je charakterizovaný príznaky diabetes insipidus, exophthalmos (zvyčajne jednostranný, zriedkavo bilaterálne) a kostných defektov - predovšetkým z lebečných kostí, stehennej kosti, stavcov. Vady kostí v rádiografickom vyšetrení sú vreckami osvietenia, pripomínajúcimi zemepisnú mapu. Charakteristické príznaky kožné (xanthomatosis, papulózne vyrážka a purpura), bezbolestné stratou zubov, zakrpatený rast, infantilizmus, hypercholesterolémia, patologické zlomeniny dlhých kostí. Jediný klinický prejav ochorenia môže byť dlhý čas symptómami diabetes insipidus. Hypogonadizmus, retardácia rastu v dôsledku nedostatku rastového hormónu a čiastočného alebo úplného hypopituitarizmu sa pozorujú oveľa menej často. Kurz je neškodný.
Patogenéza syndrómu Henda-Shyullera-Christian. Výsledkom je, že tvorba histiocytických eozinofilního granulómu s prvkami v šedej vyvýšenine a ďalšie časti sú hypotalamu výstupné hypotalamicky uvoľňujúce faktory a výsledok v panhypopituitarism antidiuretického produkcii hormónov a vzhľad symptómov diabetes insipidus. Exophthalmos javí ako dôsledok kostných lézií eozinofilná Granuloma v očných jamôk.
Príčiny syndrómu Hend-Schuiller-Crischen nie sú známe.
Liečba syndrómu Hend-Schuiller-Crischen. Miestne formy ochorenia sa ošetrujú škrabaním v oblasti kostných zmien. Diseminované formy podliehajú veľkým dávkam glukokortikoidov alebo chemoterapii, hlavne s použitím cyklofosfamidu, metotrexátu. Spravidla pod vplyvom takejto liečby neuroendokrinné prejavy ochorenia nie sú úplne normalizované. Pokúste sa ich opraviť pomocou liekov používaných na liečbu diabetes insipidus, panhypopituitarismus.
[Čo je potrebné preskúmať?
Aké testy sú potrebné?