Schwarz-Barterov syndróm: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Syndróm Schwartz - Barter - syndróm nedostatočnej sekrécie antidiuretického hormónu. Klinické príznaky závisia od stupňa intoxikácie vodou a stupňa hyponatrémie. Hlavnými príznakmi tejto choroby sú hyponatrémia, pokles osmotického tlaku krvnej plazmy a iných telesných tekutín so súčasným zvýšením osmotického tlaku moču. Napriek tomu, že sa zvyšuje obsah vody v tele, príznaky, ako je opuch, hypertenzia, chýbajúce (prítomnosť syndrómu edému možné s výraznému zvýšeniu spotreby vody, len ak súčasne ochorenie obličiek s poruchou sekrécie sodíka alebo príznaky srdcového zlyhania).

Príčiny syndrómu Schwartz-Barterovho syndrómu

Syndróm Schwartz-Barter často prebieha subklinicky, je zriedkavý, ale ešte menej pravdepodobné, že bude diagnostikovaný, môže sprevádzať početné ochorenia CNS (difúzne aj lokálne). Laboratórna štúdia hladiny sodíka v krvi môže urobiť správnu diagnózu a prijať potrebné opatrenia. Rôzne dôvody, ktoré vedú k syndrómu neprimeranej sekrécie antidiuretického hormónu, vzhľadom k tomu, že prevládajúce inhibičný účinok sekrécie antidiuretického hormónu vykonávané supragipotalamicheskimi útvarmi. Teda, pri ochoreniach centrálneho nervového systému rôzneho charakteru a lokalizácii môže nastať podivné "denerváciu" hyperaktivace hypotalamus-hypofýza hypersekrécia štruktúry následne adiuretín. V niektorých prípadoch nie je možné stanoviť príčiny ochorenia, diagnostikuje sa idiopatický syndróm nedostatočnej sekrécie antidiuretického hormónu.

Patogenéza Schwartz-Barterovho syndrómu

Výsledkom hypersekrécie antidiuretického hormónu je akumulácia tekutín a progresívny pokles koncentrácie látok rozpustených v tele.

Pri zvýšení objemu vody o 10% sa zvyšuje vylučovanie sodíka v moči. Natriuresis hypervolémie trochu klesá, ale zvyšuje hyponatriémiu, teda ďalší pokrok zníženie osmotického tlaku telových tekutín. Antidiuretického hormónu hypersekrécia spojená s hyperaktivace supraoptic jadrách hypotalamu a neurohypofýzy, vývoj, obvykle ako výsledok porúch vnegipotalamicheskih inhibičné proti antidiuretického hormónu.

Stupeň závažnosti je rozdelený na miernu alebo chronickú formu, miernu a závažnú, v závislosti od závažnosti hyponatrémie. Pre mierne alebo chronické formy sa prejavujú sťažnosti na zníženú chuť do jedla, únavu, nevoľnosť. Najčastejšie je tento formulár subklinický. V závažných prípadoch s poklesom koncentrácie sodíka na 120 mekv. / L dochádza k vracaniu, ospalosti, zmätku. Pri ďalšom znížení koncentrácie sodíka na 100 meq / l a nižšie sa môže vyskytnúť pareza, kŕče a kóma. Tieto mozgové javy sú spôsobené vývojom hyperhydratácie a príznakmi mozgového edému. Treba zdôrazniť, že klinické prejavy ochorenia priamo závisia od množstva spotrebovanej tekutiny.

Diferenciálna diagnostika. By malo byť vykonané s ektopicky usporiadanými nádorov vylučujúcich antidiuretického hormónu (bronchogénny karcinóm, tymomu, rakovinu pankreasu, rakovinu močovodu, rakovinu dvanástnika, Ewingov sarkóm), s nonneoplastic ochorenia pľúc (pneumónia, hubové choroby, tuberkulóza), intoxikácia liekmi (vazopresín, oxytocín , vinkristín, chlórpropamid, chlorotiazid, Tegretol, nikotín, fenotiazíny, cyklofosfamid), endokrinopatie (myxedém, Addisonova choroba, hypopituitarizmus), somatické ochorenia ( zlyhanie erdechnaya, cirhóza pečene).

Liečba Schwartz-Barterovho syndrómu

Hlavnou terapeutickou taktikou je prísne obmedzenie príjmu tekutín. Jeho celková spotreba by nemala presiahnuť 0,5 l / deň. V naliehavých prípadoch s mozgovými príznakmi sa podáva infúzia hypertonického roztoku chloridu sodného (3-5%), ktorá sa podáva v dávke 3 ml / kg za hodinu pri súčasnom intravenóznom podaní furosemidu. Pri mierných a miernych formách sa furosemid nepoužíva kvôli ťažkej natriurie. Účinné lieky sú pre vazopresín na obličky utišujúce, ako je demeclocyklín (dexlomycín). Predpísaná je pre chronickú formu syndrómu v dávke 1,2 g / deň. Keď sa použije, je možné spôsobiť reverzibilnú formu nefrogénneho diabetes insipidus. Použitie uhličitanu lítneho na ten istý účel je ťažko opodstatnené, pretože má vysokú toxicitu a výrazné vedľajšie účinky.