Syndrom del Castillo

Syndróm del Castillo (syndróm Sertoli-buniek) je zriedkavé ochorenie.

Pacienti v sexuálnom a fyzickom vývoji sa nelíšia od zdravých mužov. Karyotyp 46, XY.

Príčiny syndrom del Castillo

Príčina vývoja syndrómu del Castillo ešte nie je objasnená. Niektorí vedci považujú tento syndróm za kongenitálny, iní nenachádzajú žiadne údaje o úlohe genetických faktorov vo svojej etiológii. Nezávislý škodlivý faktor selektívne pôsobí na hermetické prvky semenníkov, čo vedie k atrofii semenného epitelu. Bunky Sertoli nie sú v tomto prípade poškodené. Podobný model sa pozoruje v prípadoch ťažkých ochorení nervového systému (napr.  Roztrúsená skleróza ), zlomeniny stavcov, poranenia lebky, poškodenia žiarením.

[1], [2], [3]

Príznaky syndrom del Castillo

Symptómy syndrómu del Castillo - sekundárne sexuálne príznaky sa vyvíjajú normálne. Dôvodom na návštevu lekára sú sťažnosti na neplodnosť.

Formuláre

Existujú 2 varianty syndrómu: idiopatické a vyvíjajúce sa po kombinovanej rádioterapii a chemoterapeutickom liečení nádorov. Pri idiopatickom syndróme sú semenníky hypoplastické kvôli poklesu veľkosti semenných kanálkov, ktorých priemer sa pohybuje od 120 do 200 μm. Príležitostne sa vyskytujú úplne atrofované kanuly, tunica propria sa zahusťuje vďaka zvýšeniu počtu kolagénových vlákien. Väčšina tubulov je bez lúmenu a steny sú pokryté vysoko diferencovanými bunkami Sertoli.

Niektoré z nich sú v rôznych štádiách degenerácie. Leydigove bunky sú extrémne polymorfné: v priemere 50% pacientov má normálne číslo, zostávajúcich 50% sa viac alebo menej zvyšuje; od 40 do 80% Leydigových buniek nezmenená; 10 - 25% - sú hypoplastické s veľkým počtom cytoplazmatických lipidov; časť z nich s výraznými degeneratívnymi zmenami. Patologicky diferencované a nezrelé Leydigove bunky sú zriedkavé.

V druhej verzii syndrómu je priemer tubulov od 150 do 190 μm, sú obklopené zvlnenou bazálnou membránou, ktorá sa kliní do cytoplazmy bazálnej časti Sertoliových buniek. Tunica propria mierne zahusťuje. Charakterizovaná významnou hyperpláziou, často - hypertrofia Leydigových buniek. Menej často ako v prvej verzii existujú hypoplastické Leydigove bunky.

[4], [5], [6], [7]

Diagnostika syndrom del Castillo

Pre diagnózu syndrómu del Castillo je rozhodujúce histologické vyšetrenie semenníkov.

[8], [9], [10], [11]

Liečba syndrom del Castillo

Liečba syndrómu del Castillo - zvyčajne pacienti v hormonálnej liečbe nepotrebujú. Androgény sa predpisujú len vtedy, ak je detekovaný nedostatok androgénu.

Predpoveď

Prognóza plodnosti je nepriaznivá.

[12],