Kožné prejavy s dermatomyozitídou

Dermatomyozitída (synonymum: polymyositidy, polymyositidy) - ochorenie spojivového tkaniva, vyskytujúce sa s primárnym kožných lézií a kostrových svalov, ťažko tečúcou ochorenie neznámej etiológie, vyznačujúci sa tým, degeneratívne zmeny, výhodne priečne pruhovaného svalstva a kožných prejavov. Existujú prípady, ktoré sa vyskytujú iba pri poškodení svalov. Základné patogenézy význame ochorení senzibility buniek sprostredkovanej na rôzne antigény. Vyvinúť v akomkoľvek veku, vrátane detí, ale väčšinou po dosiahnutí veku 50, častejšie u žien.

Príčiny a patogenéza dermatomyozitídy. Existuje niekoľko teórií (infekčné, vírusové, autoimunitné), ktoré vysvetľujú výskyt dermatomyozitídy. V súčasnosti mnohí dermatológovia podporujú autoimunitnú hypotézu dermatomyozitídy, čo dokazujú systemické senzibilizované lymfocyty na antigény. Svalového tkaniva, lymfocyt cytotoxicita sa kultúry automatického, homo- a gegerologichnoy svaly, prítomnosť antinukleárne protilátky, cirkulujúcich imunokomplexov. Prítomnosť rodinných prípadov, vývoj ochorenia dvojčiat, a iné choroby spojivového tkaniva v rodinách, združenia a histokompatibilního antigénu (HLA D8 a DRW3) nechá vedcom predložila teóriu genetické predispozície k ochoreniu.

Existuje paraneoplastická dermatomyozitída. Povaha asociácie dermatomyozitídy s nádormi nebola stanovená. Predpokladá sa, že alergický účinok nádorových produktov na telo a zahrnutie imunitného mechanizmu sú možné. Pri vývoji dermatomyozitídy zohrávajú dôležitú úlohu choroby vnútorných orgánov, nervové, endokrinné systémy. Sclerotrophic leichen môžu byť vyvolané drogami, infekčnými chorobami, slnečným žiarením atď.

Symptómy dermatomyozitídy. Dermatomyozitída delí na primárnu (idiopatickej), sa zvyčajne vyskytuje u detí a sekundárne (zvyčajne paraneoplastický), pozorovalo prevažne u dospelých, a tok - akútne, subakútne a chronické.

Medzi charakteristické kožných prejavov začervenanie edematózne s purpurovo nádychom, ktorý sa nachádza najmä na exponovaných častiach tela, najmä na tvári, periorbitálny misky a na chrbte rúk, krku, hornej časti hrudníka a chrbta. Na predlaktie a na zadnej strane rúk sa môžu pozorovať zmeny podobné skoliodermu. Niekedy vyrážka polymorfné, čo klinické podobnosti s systémový lupus erythematosus, a to najmä v detekcii antinukleárnych protilátok a ukladaním pod bazálnej membrány epidermis imunitných komplexov. S dlhým priebehom ochorenia sa atrofické zmeny na koži vyvíjajú s fenoménom poikilodermie (poikilo-dermatomyozitída). Najčastejšie sú ovplyvnené svaly ramenného a panvového opasku. Existujú bolestivosť, opuch, slabosť, atrofia, progresívna hypotenzia, adynamia. Keď sú ovplyvnené svaly pažeráka, prehĺtanie je ťažké, dýchanie je narušené, keď sa do procesu zapájajú svaly membrány.

Toto ochorenie sa často pozoruje u žien. Toto ochorenie u väčšiny pacientov začína s prodromálnymi javmi. U niektorých pacientov sa proces vyvíja pomaly, s menšou bolesťou končatín, malátnosťou a miernym zvýšením teploty. Je však možné a akútny nástup ochorenia (silná bolesť, najmä na končatinách, bolesti hlavy, závrat, nevoľnosť a vracanie, silné zimnice s horúčkou až po vysoké číslice). U väčšiny pacientov dochádza k opuchu a začervenaniu tváre lilačným odtieňom, najmä v periorbitálnej oblasti. Erytém sa vyskytuje najmä na horných viečkach a na ich obvode (príznak "okuliarov"). Niekedy preberá strednú časť tváre a pripomína "motýľ" lupus erythematosus. Prítomnosť mnohých telangiektázií spôsobuje, že sfarbenie je viac nasýtené.

Erytém a opuch sa zvyčajne zaznamenávajú na bočných plochách krku, v menšej miere na rozšírených povrchoch horných končatín, trupu a niekedy aj na iných miestach. Na končatinách je koža postihnutá hlavne v oblasti veľkých svalov a kĺbov. Erytém a pýcha sa môže šíriť z krku do oblasti ramien, hrudníka a chrbta ako pelerína. Relatívne vzácne na pozadí sčervenania alebo mimo neho sú nodulárne lichenoidné vyrážky. Na pozadí erytému sa niekedy objavujú bolestivé, vezikulárne, bulózne, papulové a hemoragické erupcie. Vyskytujú sa správy o prípadoch nekrotických zmien, erózie a ulcerácie kože. U niektorých pacientov má dermatomyozitída charakter erytrodermy ("myasthenická erytrodermia" z Milian). Zmeny podobné sklerodermu sa môžu objaviť na rukách a predlaktiach. V týchto oblastiach je pokožka suchá, vypadávanie vlasov a poškodenie nechtov. V budúcnosti sa môže vyvinúť klinický obraz poikilodermy. Približne 25% všetkých pacientov s dermatomyozitídou má slizničné lézie vo forme stomatitídy, glositídy, konjunktivitídy a leukoplakie jazyka.

Subjektívne javy sú zvyčajne vyjadrené veľmi náhle, ale svrbenie pacientov sa takmer nestará, len v niektorých prípadoch je to intenzívne.

Spolu s kožou dermatomyositidou, ako samotný názov ochorenia postihujúce svalový systém, ktorý zvyčajne má vplyv na samotný začiatok. Pacienti sú narušené progresívne svalovou slabosťou, a to najmä v proximálnom končatín, slabosť. Akýkoľvek sval môže byť zapojený do procesu. Pacienti sa sťažujú na viac či menej výrazné bolesti, čo je obzvlášť bolestivé pasívny rozšírenie končatiny. Vzhľadom k zničeniu kostrových svalov chôdza je vratká, nemôžete držať hlavu hore, je ťažké, aby sa vyzliekla ( "podpísať košele"), po schodoch ( "príznakom po schodoch"), hrebeňový vlasy ( "hrebeňová nápisom"). Štrajkujúci plačlivé výraz, ktorý je výsledkom porážke tvárových svalov. Tvár vyzerá oveľa vráskavý ( "karnevalovú masku"), sad ( "Whine nálady").

Keď sú svaly hrdla poškodené, pacienti sa ľahko udusia, afónia sa vyvíja, keď sú ovplyvnené svaly hrtana. V priebehu času svaly atrofovali, uložili vápenaté soli, vytvárali kontrakcie. U niektorých pacientov sa rhromatomyozitída klinicky prejavuje len svalovými zmenami ("polymyozitída").

Dermatomyozitída pozorované viscerálny lézie - gastrointestinálne horných ciest dýchacích, priedušky, pľúca, endokardu a myokardu podieľajúce sa na centrálny a periférny nervový systém, kožné tropických výbežky porúch, osteoporóza. Zo základných javy sú často označené tachykardia, hyperhidróza ostrý, výrazný úbytok telesnej hmotnosti, zvýšená citlivosť na svetlo.

Zvyčajne sa zistí zrýchlená ESR, často - kreatinúria, albuminúria, množstvo sérového albumínu je znížené.

Dermatomyozitída je relatívne často kombinovaná s malígnymi nádormi vnútorných orgánov (rakovina, oveľa menej často - iné nádory: sarkóm, leukémia, rakovina krčka maternice a pod.).

Vylučovanie malígneho nádoru vedie k rýchlemu klinickému zlepšeniu a niekedy dokonca k dokončeniu remisie dermatomyozitídy.

Histopatológia dermatomyozitídy. Zmeny v epidermis a dermis sa podobajú zmenám v skleroderme, čiastočne pri lupus erythematosus. Pri hlbokej biopsii svalov nie je detegovaný priečny pruh. Rozpoznáva sa fragmentácia, rôzne typy dystrofie svalových vlákien, intersticium - infiltráty, perivaskulárne alebo difúzne, najmä z lymfatických buniek.

Pathomorfológia dermatomyozitídy. V koži sa obraz môže líšiť v závislosti od intenzity procesu. V počiatočných štádiách sa pozorujú mierne exprimované perivaskulárne infiltráty lymfohistiocytového charakteru a capillaritídy. Neskôr vyvinuté atrofii pokožky s vakuolárna degenerácie buniek bazálnej vrstvy, edém epidermis, zápalové reakcie, často s fibrinoid zmenami okolo kapilár a v dermoepidermalnogo zlúčeniny. V starších lézií pozorovaných javov vaskulárnej poykilodermii, pri ktorej pod epidermis pásu detekovať infiltráciu lymfocytov a histiocyty. Atrofickej epidermis, epidermálna výrastky hladeným, dermis často vidieť vrecká mucinózní degenerácia vo forme ložísk glykozaminoglykánov, najčastejšie v oblastiach zápalových infiltrátov. Zvrat mucinóznej dystrofie sa nachádza aj v podkožnom tkanive. V neskorších štádiách procesu je možné pozorovať usadeniny vápenatých solí.

V postihnutých svalov prevládajúcej degeneratívnych a deštruktívne zmeny, stupeň, ktorý závisí od závažnosti procesu, čo vedie ku zmiznutiu priečneho pruhovanie, hyalinóza sarkoplazmatického jeho proliferatívnych jadier. Niekedy sa svalové vlákna stávajú neštruktúrou, rozpadajú sa na oddelené fragmenty, ktoré sa potom podrobia fagocytóze. V intersticií sa zistili rôzne zápalové infiltráty pozostávajúce z lymfocytov, plazmocytov, histiocytov a fibroblastov. V prípadoch najvýraznejších deštruktívnych zmien svalových vlákien (infarktu) sa zvyšuje zápalová odpoveď. V tomto prípade sú infiltrátové bunky umiestnené medzi postihnuté svalové vlákna a okolo ciev vo forme významných zhlukov. Niekedy sa v svalových vláknach pomocou histochemických metód zistili iba dystrofické a nekrobiotické zmeny s prudkým poklesom a zánikom enzýmovej aktivity oxidačného metabolizmu a sťahovania svalov. Pri starých léziách dochádza k atrofii zostávajúcich svalových vlákien, ktoré sú obklopené vláknitým tkanivom, ktoré zametá mŕtve vlákna. Intersticiálne cievy sa tiež podieľajú na zápalovom procese, v akútnom období zisťujú opuch stien, proliferáciu entheoteliocytov. Niekedy trombovaskulitída. V neskorších štádiách, skleróza stien s vymazaním lumenov,

Histogenéza dermatomyozitídy nie je jasná. Niektorí autori sa pripisujú do skupiny autoimunitných ochorení, zatiaľ čo iní veria, dermatomyositidu (výsledok senzibilizácie na rôzne antigény: .. Infekčné, bakteriálne, vírusové, atď. Niet pochýb o tom, že vo vývoji zápalových reakcií sa podieľa humorálnej a bunkovej imunity faktory, sa očakáva, že humorálna imunitné faktory je škoda s mikrovaskulárnych s následným rozvojom dystrofických a nekrobiotických zmenami svalových vlákien. O zneužívaní stolíc vnútorné odkaz imunity navrhuje agregáciu v kostrových svaloch aktivovaných mononukleárnych leukocytov, že kultúra vykazujú cytotoxickú aktivitu namierenú proti svalových buniek, a ktoré sú schopné transformácie limfobtastnoy. Takmer polovica pacientov s dermatomyositidou detekciu autoprotilátok. Tvorbu protilátok proti myozínových a myoglobínu, ktorá bola predtým pripojená veľký hodnota, s najväčšou pravdepodobnosťou je výsledkom nekrózy kostrového myši. Viac ako pravdepodobné, aj keď nie je preukázané, patogénne úlohu heterogénne skupiny anginuklearnyh protilátky nN, ako sú PM-l (PM-SCL). Kn, PA-1, Mi-2. V DFA reakciu, a 35% v léziu kože odhaliť granulárne ložiská imunoglobulínu (IgG, IgM, IgA) a dopĺňajú sa v zóne dermo-epidermálne hranice. Zápalový infiltrát v dermis prevládajú limfopity aktivovanej T-pomocné bunky a makrofágy s prímesou jednotkových Langerhansových buniek.

Existuje určitá genetická predispozícia k rozvoju dermatomyozitídy - spojenie s antigénmi systému HLA-B8 a HLA-DR3, sú opísané rodinné prípady ochorenia.

K. Hashimoto a kol. (1971) zistili, elektrónovú mikroskopiu, vírusu podobných častíc postihnutých svalových vlákien. Existujú dôkazy o komunikáciu s dermatomyozitídy toxoplazmózy. Podobný syndróm je pozorované u dermatomyozitída v recesívne dedičná X-speplennoy hypogamaglobulinémia môže byť porazený, pokiaľ sa dávka sval patológie spôsobená L-tryptofán, - tzv syndrómu "eozinofília-myalgia".

Diferenciálna diagnostika. Ochorenie by sa malo odlišovať od lupus erythematosus, sklerodermie, spontánnej panikulitídy.

Liečba dermatomyozitídy. Priraďte glukokortikosteroidy v dávke 0,5-1 mg / kg / deň. Ak je dávka neúčinná, zvýšte dávku na 1,5 mg / deň.

V kombinácii prednizolónu s aziotioprínom (2-5 mg / kg / deň) je dobrý účinok. Je potrebné vyhnúť sa steroidnej myopatii, ktorá sa často rozvíja 4-6 týždňov po začiatku liečby. Pozitívny výsledok prinášajú imunosupresíva - metotrexát a cyklofosfamid. Existujú správy o účinnosti iv injekcie imunoglobulínu vo vysokých dávkach (0,4 g / kg / deň počas 5 dní) vo forme monoterapie a v kombinácii s kortikosteroidmi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]