Malformácie pažeráka: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Vývojové vady pažeráka zahŕňajú jeho dysgenézu, ktorá sa týka jej tvaru, veľkosti a topografického vzťahu k okolitým tkanivám. Frekvencia týchto zlozvykov je v priemere 1:10 000, pohlavný pomer je 1: 1. Pažerákové abnormality sa môžu týkať iba jednej z pažeráka, ale možno tiež kombinovať s vrodené vady priedušnice - fakt vysvetliť, ak vezmeme do úvahy, že pažeráka, priedušnice a rozvíjať z rovnakých zárodočných základov. Niektoré pažeráka abnormality sú nezlučiteľné so životom (novorodenecká úmrtia dochádza niekoľko dní po narodení), iné - sú kompatibilné, ale vyžadujú špecifické intervencie.

Vrodené chyby pažeráka sa zmenšujú, úplné obštrukcii, agenéza (neprítomnosť pažeráka), gipogeneziya týkajúce sa rôznych častí pažeráka, pažeráka-tracheálnej fistuly. Podľa známeho bádateľa malformácie P.Ya.Kossovskogo a anglických autorov pod vedením známy ezofagologom R.Shimke, najčastejšie kombinácia úplné obštrukciu pažeráka do pažeráka, priedušnice fistuly. Menej často sa vyskytujúca kombinácia zúženia pažeráka s pažerákom z pažeráka alebo tracheálnej fistuly alebo rovnakou kombináciou, ale bez zúženia pažeráka.

Okrem malformácií pažeráka, osud novorodenca alebo pre rýchle smrti hladom, alebo na úrazovej chirurgie, kongenitálna dysfágia môže byť kvôli malformácie susediacich normálnych pažeráka telies (abnormálne vypúšťanie pravej krčnej a podklíčkové tepny od oblúka aorty, a od jeho niskhoyaschey časti ľavej strany, určí, že tlak týchto abnormálne veľkých ciev nachádzajúcich sa v pažeráku v mieste chiasm - dysfágia lussoria). ISKozlova a kol. (1987) rozlišujú nasledujúce typy atrézie pažeráka:

1. atrezia bez pažeráka-tracheálnej píšťaly, pri ktorej proximálne a distálne konce slepko končí alebo celý ezofág je nahradený vláknitým kmeňom; táto forma je 7,7-9,3% z počtu všetkých anomálií pažeráka;
2. atrezia s pažerákovou tracheálnou fistulou medzi proximálnym segmentom pažeráka a priedušnicou 0,5%;
3. atrézia s pažerákovou tracheálnou fistulou medzi distálnym segmentom pažeráka a priedušnicou (85-95%);
4. atrezia pažeráka s pažerákovou tracheálnou fistulou medzi oboma koncami pažeráka a tracheou (1%).

Pažeráka atrézia je často spojená s inými malformáciami, ako vrodených srdcových vád, gastrointestinálneho traktu, urogenitálneho systému, kostra, centrálneho nervového systému, s tvárové rázštepy. V 5% prípadov pažeráka abnormality sa vyskytujú v chromozomálne ochorenia, ako je syndróm Edwards (vyznačujúci sa tým, vrodených chýb u detí, ktoré sa prejavujú paréza a ochrnutie v rôznych periférnych nervov, hluchoty, roztrúsená gonád vnútorných orgánov, vrátane prsníka orgánov) a Downov syndróm (charakterizované vrodenú demenciou a charakteristické znaky fyzickej deformácie - nízky rast, epikant, malý krátky nos, zväčšený rozpukaná jazyku, tvár "klauna" a mnoho ďalších ,. 1 na 600 až 900 narodených), 7% z pozorovania. Nij je súčasť extrachromozomální etiológie.

Atrezia pažeráka. V vrodenú hornej pažeráka obštrukcie (hltana) končí slepo končí jej na približne sterna zárez alebo mierne pod; to je pokračovanie muskulo-vláknitej povrazca väčšie alebo menšie dĺžky, valcovanie na spodnom konci slepého pažeráka segmentu (srdcový). Komunikácia s priedušnicou (pažerák-tracheálna píšťalka) je často o 1-2 cm vyššia ako jej rozkročenie. Fistulózne otvory sa otvárajú buď do faryngálnej alebo do oblasti srdcovej slepoty pažeráka a niekedy aj do oboch. Vrodená pažeráka obštrukcie je detekovaná v prvom kŕmení novorodenca a hlavne jasne, pokiaľ je v kombinácii s pažeráka-tracheálnej fistuly. V tomto prípade sa deformácia sa prejavuje nielen obštrukcií pažeráka, ktorá je charakterizovaná konštantný slintanie, pľuvať všetky prehltnuté potravy a sliny, ale závažné poruchy spôsobené vniknutím kvapaliny do priedušnice a priedušiek. Tieto poruchy sú synchronizované s každým džúsom a prejavom z prvých minút života dieťaťa kašľom, dusením, cyanózou; vyskytujú sa s fistulou v proximálnej časti pažeráka, keď tekutina z nevidiacich koncov vstupuje do priedušnice. Avšak, keď pažeráka, priedušnice fistula v oblasti srdcovej pažeráka segmentu čoskoro vyvíjať respiračných ochorení v dôsledku skutočnosti, že žalúdočné šťavy dostane do dýchacích ciest. V tomto prípade dochádza k pretrvávajúcej cyanóze a voľná kyselina chlorovodíková sa nachádza v spúte. Za prítomnosti týchto abnormalít a bez núdzového chirurgického zákroku deti umierajú predčasne buď z pneumónie alebo z vyčerpania. Na uzdravenie dieťaťa je možné len plastickú operáciu, gastrostómia sa môže použiť ako dočasné opatrenie.

Diagnóza atrézie pažeráka sa stanovuje na základe vyššie uvedených príznakov aphagie s pomocou zvuku a rádiografie pažeráka s kontrastným jodideolom.

Stenóza pažeráka s čiastočnou priechodnosťou je väčšinou spojená so stenózami, kompatibilnými so životom. Najčastejšie zúžení je lokalizované v dolnej tretine pažeráka a je pravdepodobne spôsobené porušením jeho embryonálneho vývoja. Klinicky je stenóza pažeráka charakterizovaná porušením prehĺtania, ktoré sa prejavuje bezprostredne pri podávaní polokvapalných a obzvlášť hustých potravín. Röntgenovým vyšetrením sa vizualizuje hladko sťahujúci tieň kontrastnej látky s vretenovitým rozšírením nad stenózu. Pri fibrogastroskopii sa určuje stenóza pažeráka s expanziou ampulky nad ním. Sliznica pažeráka je zapálená, v oblasti stenózy je hladká, bez zmien žalúdka. Stenóza pažeráka spôsobuje blokovanie potravín hustými potravinami.

Liečba stenózy pažeráka spočíva v rozšírení stenózy pomocou kyčelnice. Potravinové blokády sa počas ezofagoskopie odstránia.

Vrodené poruchy veľkosti a polohy pažeráka. Tieto poruchy zahŕňajú vrodenú skrátenie a predĺženie pažeráka, jeho bočné vychýlenie, ako aj sekundárne bránicový pruh v dôsledku disperzie vlákien membrány v srdcovom útvaru k jeho zatiahnutie do hrudnej dutiny srdcovej časti žalúdka.

Vrodené skrátenie pažeráka je charakterizované jeho nedostatočným rozvinutím, v dôsledku čoho priľahlá časť žalúdka prechádza cez pažerákový otvor membrány do hrudnej dutiny. Príznaky tejto anomálie pozostávajú z opakovanej nevoľnosti, zvracania, regurgitácie potravy s prídavkom krvi, výskytu krvi vo výkaloch. Tieto javy rýchlo vedú novorodenca k hromadnej strate a dehydratácii.

Diagnóza sa stanovuje pomocou fibroesofagoskopie a rádiografie. Rozlíšte túto anomáliu od vredov pažeráka, najmä u dojčiat.

Vrodené rozšírenie pažeráka je anomália, ktorá sa vyskytuje veľmi zriedkavo. Klinicky sa prejavuje ako stagnujúci jav a pomalý prechod potravy cez pažerák.

Liečba v každom prípade - neoperatívna (vhodná strava, udržiavanie vertikálnej pozície po podaní dieťaťa). V zriedkavých prípadoch s výrazným funkčným poškodením - plastická chirurgia.

Pažeráka odchýlka dôjsť pri abnormality hrudníka a vzhľad sypkých patologických útvarov v mediastínu, pažeráka, ktorý môže presúvať vzhľadom k svojej normálnej polohe. Odchýlky pažeráka sú rozdelené na vrodené a získané. Vrodená zodpovedajú malformácie hrudnej kostra získali vyskytujúce sa oveľa častejšie buď v dôsledku ťažného prostriedku plynúce z procesu jazvy zachytené pažeráka stenu alebo vonkajší tlak, na choroby, ako je strumy, mediastinálne nádoru a pľúcna limfogranulomatoz, aneuryzma aorty, tlak chrbtice atď.

Odchýlky pažeráka sú rozdelené na celkové, medzisúčet a čiastočné. Celkové a medzisúčtové odchýlky pažeráka - zriedkavý fenomén, ktorý sa vyskytuje pri výrazných zmenách v mediastíne a je spravidla sprevádzaný odchýlkou srdca. Diagnóza je stanovená na základe röntgenového vyšetrenia, v ktorom sa stanovuje posun srdca.

Čiastočné odchýlky sú pozorované pomerne často a sú sprevádzané odchýlkami priedušnice. Zvyčajne sa vyskytujú odchýlky v priečnom smere na úrovni kľúčnej kosti. Röntgenové vyšetrenie pažeráka detekovať prístup Stern-klavikulárne kĺbu, cez pažerák sa priedušnice, uhlových a oblúkové zakrivenie pažeráka v tejto oblasti, Kombinovaná pažerákový posunutie srdca a veľkých ciev. Najčastejšie sa odchýlka pažeráka vyskytuje vpravo.

Klinicky sa tieto posuny sami samozrejme neprejavujú, klinický obraz patologického procesu, ktorý spôsobuje odchýlku, môže mať svoj vlastný významný patologický účinok na celkový stav organizmu vrátane funkcie pažeráka.

[1], [2], [3], [4]