Alergická bronchopulmonálna aspergilóza: príčiny, symptómy, diagnóza, liečba

Alergická bronchopulmonálna aspergilóza je hypersenzitívna reakcia na Aspergillus fumigatus, ktorá sa vyskytuje takmer výhradne u pacientov s bronchiálnou astmou alebo zriedkavejšie cystickou fibrózou. Imunitné odpovede na aspergilové antigény spôsobujú obštrukciu dýchacích ciest, a ak nie je liečba, bronchiektázu a pľúcnu fibrózu.

Príznaky alergickej bronchopulmonálna aspergilózy zodpovedajú tým, pri astme, s pridaním produktívny kašeľ a niekedy horúčka a nechutenstvo. Diagnóza je podozrenie na základe klinickej anamnézy a inštrumentálnych vyšetrení výsledky a potvrdila aspergillyusnoy kožných testov a stanovenie hladiny IgE, cirkulujúci precipitins a protilátok na A. Fumigatus. Liečba alergickej bronchopulmonálnej aspergilózy sa uskutočňuje pomocou glukokortikoidov a itrakonazolu v refraktérnom priebehu ochorenia.

[1], [2], [3]

Čo spôsobuje alergickú bronchopulmonálnu aspergilózu?

Alergická bronchopulmonálna aspergilóza nastane, keď dýchacích ciest u pacientov s astmou alebo cystickou fibrózou sú kolonizovali Aspergillus (všadeprítomná pôdne huby). Z neznámych dôvodov kolonizácie týchto pacientov vyvoláva protilátky (IgE a IgG) a bunkovú imunitnú odpoveď (reakcie precitlivenosti typu I, III a IV) pre Aspergillus antigény, čo vedie k častým, opakované exacerbácie astmy. Nakoniec, imunitnej odpovede s priamym toxickým účinkom húb vedie k poškodeniu k rozvoju dilatácie dýchacích ciest a nakoniec, bronchiektázie a fibrózou. Histologicky je ochorenie charakterizované oklúziou hlienu v dýchacích cestách, eozinofilná pneumónia, infiltráciou alveolárnych sept plazmovými a mononukleárnych buniek, a zvýšenie počtu mukóznych žliazok a bronchiolov kubických buniek. V zriedkavých prípadoch identické syndróm nazýva alergická bronchopulmonálna mykóza, v neprítomnosti bronchiálnej astmy alebo cystickou fibrózou spôsobiť iné huby, napríklad Penicillium, Candida, Curvularia, Helminthosporium a / alebo Drechslera spp.

Aspergillus je intraluminarno, ale nie invazívne. Alergická bronchopulmonálna aspergilóza sa teda musí odlíšiť od invazívnej aspergilózy, ktorá sa vyskytuje iba u pacientov s oslabenou imunitou; z aspergillu, čo sú akumulácie aspergillu u pacientov so známymi kavernóznymi léziami alebo cystickými léziami v pľúcach; a zo zriedkavej aspergilovej pneumónie, ku ktorej dochádza u pacientov užívajúcich dlhodobé nízke dávky prednizolónu (napr. Pacienti s CHOCHP ).

Aké sú príznaky alergickej bronchopulmonálnej aspergilózy?

Príznaky alergickej bronchopulmonálna aspergilózy sú podobné tým s astmou alebo cystická fibróza pľúcna exacerbácia, dodatočne k dispozícii uvoľneniu kašeľ off-zelené alebo hnedé hlienu a občas hemoptysis. Horúčka, bolesť hlavy a anorexia sú časté systémové príznaky vážneho ochorenia. Príznaky - sú prejavy obštrukcie dýchacích ciest, dýchavičnosť a špecifické pre predĺžené výdych, ktoré sú na nerozoznanie od akútneho astmy.

Etapy alergickej bronchopulmonálnej aspergilózy

• I - Akútne - Sú prítomné všetky diagnostické kritériá
• II - Remisia - Žiadne príznaky dlhšie ako 6 mesiacov
• III - Relaps - Vzhľad jedného alebo viacerých diagnostických príznakov
• IV - Refraktérna - Závislosť na glukokortikoidoch alebo refraktérna liečba
• V - fibróza - difúzna fibróza a bronchiektázia

Etapy neprebiehajú dôsledne.

Ako je diagnostikovaná alergická bronchopulmonálna aspergilóza?

Diagnóza je podozrenie u pacientov s exacerbácií astmy pri akejkoľvek frekvencii, alebo v prítomnosti nevyriešené migračných infiltruje na hrudníku rádiografiu (často kvôli Atelektáza od sliznice obštrukcie, a bronchiálna trubice), identifikačné charakteristiky bronchiektázie pomocou zobrazovacích techník, detekcia A. Fumigatus v bakteriologické vyšetrenie a / alebo ťažkou periférnou eozinofíliou. Ostatné rádiologické nálezy patrí stmievanie web-like alebo prst v dôsledku prítomnosti inklúzií a slizničných lineárne tiene označujúci bronchiálna steny edém. Tieto funkcie môžu byť tiež prítomné v bronchiektázie spôsobené iných dôvodov, ale to znamenie pečatný krúžok v dôsledku zvýšenej dýchacích ciest priliehajúce k pľúcnych cievach, bronchiektázie odlíšiť od alergickej bronchopulmonálna aspergilóza vo vysokom rozlíšení CT.

Diagnostické kritériá pre alergickú bronchopulmonálnu aspergilózu

• Bronchiálna astma alebo cystická fibróza
• Zvýšená hladina IgE a IgG špecifických pre aspergilus
• Zvýšené sérové IgE (> 1000 ng / ml)
• Proximálna bronchiektázia
• Papulózno-hyperegická kožná reakcia na antigény aspergillus
• Eozinofília krvi (> 1 x 109)
• Sérové precipitíny na antigény Aspergillus
• Migračný alebo fixovaný pľúcny infiltrát
• Zaznamenávajú sa minimálne základné kritériá.
• Začlenenie proximálnej bronchiektázy je kontroverzné a nemusí byť potrebné na diagnostiku.

Bolo navrhnutých niekoľko diagnostických kritérií, ale v praxi sa zvyčajne vyhodnocujú štyri dôležité kritériá. Ak pozitívny test s Aspergillus antigénom (bezprostrednej reakcii vo forme blistra a sčervenanie tváre) by mala stanoviť sérové hladiny IgE a Aspergillus precipitins, aj keď pozitívny kožný test môže byť 25% u pacientov s astmou, bez alergickú bronchopulmonálna aspergilóza. Keď hladiny IgE vyššia ako 1000 ng / ml a pozitívny výsledok testu na určenie obsahu by pretsipitiny antiaspergilleznyh špecifických imunoglobulínov, aj keď až 10% zdravých pacientov má cirkulujúci precipitins. Analýza aspergilóza: protilátky pôvodcu aspergilózy v krvi umožňuje detekciu gribkovospetsifichnye IgG protilátky a koncentrácia IgE najmenej dvakrát vyššia ako u pacientov bez alergickou bronchopulmonálna aspergilóza, potvrdí diagnózu. Vždy, keď sa výsledky sa líšia, napríklad IgE vyššia ako 1000 ng / ml, ale testy na špecifických imunoglobulínov sú negatívne, musia sa štúdie opakovať, a / alebo pacient by mal byť pozorovaný po dlhú dobu, aby konečne stanoviť alebo vylúčiť diagnózu "alergická bronchopulmonálna aspergilóza".

Výsledky spôsobujúce podozrenie, ale nie sú špecifické pre ochorenie, zahŕňajú prítomnosť v spúte podhubia, eozinofília a / alebo Charcot-Leydenských kryštálov (pretiahnutá eozinofilná lýtkových tvorená eozinofilných granúl) a neskorého typu kožné reakcie (erytém, edém a nehu cez 6- 8 h) na aspergilových antigénoch.

[4], [5], [6], [7], [8]

Liečba alergickej bronchopulmonálnej aspergilózy

Liečba alergickej bronchopulmonálnej aspergilózy je založená na štádiu ochorenia. V štádiu I sa podáva prednizolón 0,5 až 0,75 mg / kg jedenkrát denne počas 2 až 4 týždňov, potom sa dávka znižuje dlhšie ako 4 až 6 mesiacov. Rôntgenové vyšetrenie hrudníka, krvné eozinofily a hladiny IgE by sa mali vyšetrovať štvrťročne. Obnova je zaznamenaná pri vyriešení infiltrátu, zníženie eozinofilov o viac ako 50% a zníženie IgE o 33%. Pacienti, ktorí dosiahli stupeň II ochorenia, vyžadujú len ročné monitorovanie. Pacienti štádia II s relapsmi (stupeň III) dostávajú ďalší cyklus liečby prednizolónom. Pacienti v štádiu I alebo III, ktorí nie sú vhodní na liečbu prednizolónom (štádium IV), sú kandidátmi na antifungálnu liečbu. Itrakonazol 200 mg perorálne dvakrát denne, flukonazol, 200-400 mg denne po dobu 4-6 mesiacov, nasleduje udržiavacia terapia šesťmesačné s nízkymi dávkami prednizolónu a namiesto toho vhodný ako liek, ktorý znižuje potrebu glukokortikoidy. Liečba s itrakonazolom alebo flukonazolom vyžaduje kontrolu koncentrácií liekov v tele, pečeňových enzýmov, triglyceridov a K.

Všetci pacienti by mali mať optimálnu liečbu základného ochorenia - astmu alebo cystickou fibrózou. Okrem toho, u pacientov užívajúcich dlhodobo glukokortikoidy by mala byť hodnotená, aby sa predišlo komplikáciám, ako je šedý zákal, hyperglykémia, a osteoporóza, a môže sa zobraziť lieky, aby sa zabránilo demineralizáciu kostí a infekcie Pneumocystis jiroveci (predtým P. Carinii).