Androsteroma

Androsteromy - virilizing nádory - sú zriedkavé ochorenie (1-3% zo všetkých nádorov); virilizing, hormonálne aktívny nádor kôry nadobličiek, pochádzajúce najmä zo svojej zóny ok nadmerne vylučuje kortikosteroidy, androgény, ale s výhodou, a vyznačuje sa klinický obraz podobný kongenitálna adrenálna kôry dysfunkcie. Androsteromy dosahujú veľké rozmery - až do 1000-1200 g.

[1], [2]

Epidemiológia

Choroba Androsteroma sa môže vyskytnúť v ľubovoľnom veku, a to u žien i u mužov. Väčšinou sú choré ženy, väčšinou do 35 rokov. Poznámka výskumníci androsteromy vzácny u mužov, možno kvôli obtiaží diagnózy - dospelého muža virilization menej viditeľné a zrejme časť androsterom míňali pod rúškom hormonálne neaktívnych nadobličiek nádorov.

Patogenézy

Patogenéza androsteromy je spôsobená zvýšenou produkciou hormónov, hlavne androgénov, nádorových tkanív. V patoanatomickom výskume sa zistí nádor nadobličkovej kôry. Zvyčajne má mäkkú konzistenciu, zapuzdrené. Histologicky sa nádory nachádzajú hlavne v tmavých bunkách charakterizovaných výrazným polymorfizmom. V mnohých prípadoch sa histologický obraz nádoru podobá štruktúre mozgovej kôry kôry nadobličiek. S malígnym androsterom sa zaznamenal výrazný polymorfizmus, bunková atypia, infiltračný rast nádorových buniek a množstvo ložísk nekrózy. U malígnych androsteromov sa môžu metastázy vyskytnúť v retroperitoneálnom priestore, pečeni a pľúcach.

Androsteroma je zvyčajne široko zapuzdrená, povrch rezu je červeno-hnedý, často s ložiskami nekrózy, krvácaním a cysticky zmenenými oblasťami. V nádoroch sa zvyčajne deteguje jedna alebo viac enzýmových defektov, ktoré spôsobujú tvorbu nadbytočných množstiev androgénov nádorovým tkanivom. Bunky sú kompaktné, bežnej veľkosti s vezikulárnymi jadrami; tvoria pramene a acinárne štruktúry. Pri malígnych nádoroch sa zaznamenal výrazný jadrový a bunkový polymorfizmus a atypizmus. Takéto bunky vytvárajú syncytiálne a alveolárne štruktúry, existuje rozložený typ štruktúry. Mitózy sú zriedkavé. U detí virilizujúce nádory, zvyčajne zhubné.

Príznaky androsteromy

Klinický obraz u pacientov s androsteromou je spôsobený nadmernou produkciou mužských pohlavných hormónov - androgénov. Stupeň virilizácie závisí od hormonálnej aktivity nádoru, trvania ochorenia. U pacientok sa prejavuje androsteromová choroba rôznymi stupňami virilizácie. Podkožná tuková vrstva sa znižuje, svalstvo sa uvoľňuje, jeho hmotnosť sa zvyšuje, hrubá hlasová hmotnosť sa stáva nízka; dochádza k rastu vlasov na tele a končatinách; na tvári - v podobe fúzy a fúzy, zatiaľ čo na hlave padajú, vytvára sa plešatý bod. Prsné žľazy podliehajú viac alebo menej výraznej atrofii. Menštruácia začína byť zmätená a čoskoro sa zastaví. Charakteristické zmeny vonkajších genitálií - výrazné zvýšenie a virilizácia klitorisu. Dobré zdravie pacientov v počiatočných štádiách ochorenia zostáva dobré. Fyzická sila a výkon sa môžu dokonca zvýšiť (účinok androgénov).

[3]

Diagnostika androsteromy

S cieľom vizualizácie nadobličiek sa používa RKT s častejším jednostranným nádorom nadobličiek. Údaje o RTD majú rozhodujúci význam pri diagnostike androstereémie. Diferenciálna diagnostika by sa mala vykonať s bilaterálnou virilizujúcou hyperpláziou nadobličiek. Na tento účel sa odoberajú vzorky so zavedením ACTH a dexametazónu. V súvislosti s určitou autonómiou nádoru, tj. E. Nezávisle na jeho funkciu regulovaním vplyv hypofýzy ACTH a správu dexametazón nie je sprevádzaná zmenami vo vylučovaní 17-KS. Röntgenové vyšetrenie (suprarenografia) sa spája s retrográdnou alebo infúznou pyelografiou. Z ďalších ochorení sprevádzaných virilizáciou by sa malo pamätať na nádory vaječníkov, ktoré produkujú androgény, adrenoblastómy. V týchto prípadoch sa vylúčenie 17-CS nemení alebo mierne zvyšuje neadekvátne na stupeň virilizácie. Metódou diagnostiky je gynekologické vyšetrenie a röntgenová diagnostika (oxypelviografia).

Zvýšenie vaječníkov na jednej strane dáva dôvod na podozrenie na nádor. Sú opísané jednotlivé prípady vývoja vírového syndrómu na pôde lipoidikulárneho nádoru vaječníkov v ektopickom adrenokortikálnom nádore vaječníkov. Používajú sa rovnaké diagnostické testy vrátane genikografie. Pri hormonálnych štúdiách u žien s nádormi vaječníkov sa zisťuje zvýšenie sekrécie androsterónu, etiocholanolónu, pregnan-triolu a testosterónu-glukuronidu. Zavedením metapironu alebo chorionického gonadotropínu dochádza k výraznému zvýšeniu týchto steroidov. U chlapcov sa má rozlišovať androsteroma od predčasnej puberty súvisiacej s poškodením centrálneho nervového systému, epifýzovým  nádorom, testikulárnym nádorom. So všetkou touto patológiou vylučovanie 17-ketosteroidov nedosahuje tak vysokú úroveň ako u androsteromu. Pri intracerebrálnych procesoch dochádza k neurologickej symptomatológii.

Napriek zdanlivo jasný klinický obraz, diagnostika androsteroma často umiestňované neskoro a pacienti po dobu niekoľkých rokov liečených ovariálne dysfunkcie, plešatosti, ústavné nadmerné ochlpenie a tak ďalej. N. Sa blíži, s výnimkou funkcie sú tu popísané, predčasné fyzické a sexuálne V prípade detských chorôb vývoj u heterosexuálnych dievčat a chlapcov v izosexuálnom type. Kostný vek je rýchlejší ako vek cestovného pasu. V dôsledku predčasného uzatvorenia rastových zón a pacientov po ošetrení zostanú zakrpatené. Telesná hmotnosť sa obvykle nezvyšuje, niekedy je zaznamenaná strata hmotnosti. V nastane neskôr fázy vyčerpania, slabosť, bolesť môže vznikať v dôsledku veľkej nádory veľkosti.

Pacienti s androsteromou nevykazujú také veľké metabolické poruchy, ako u pacientov s glukosteromou. Počet androgénov, stanovených v moči a v krvi, sa niekedy zvyšuje desiatokkrát.

Prípad Androsteroma

GN pacient, narodený v roku 1987, bolo určené endokrinológa RCP RCH lete 2011 sa sťažnosťami rastu chĺpkov po celom tele v posledných 2-3 rokov, absencia menštruácie za posledné tri mesiace, úbytok telesnej hmotnosti 10 kg za posledné 2 roky, zvýšená citlivosť, nevysvetliteľná agresivita, labilita nálady, konštantná slabosť.

Považuje sa za chorého asi 2-3 roky, keď začala pozorovať pokles hmotnosti na pozadí dobrého chuti do jedla, vzhľadu zvýšeného rastu vlasov na tele, nepravidelného menštruačného cyklu. V posledných mesiacoch sa tieto príznaky zhoršili, menštruácia sa úplne zastavila. Lekár sa po prvýkrát obrátil na lekára.

Zvodnosť v endokrinologických ochoreniach nie je zaťažená. Gynekologická anamnéza: menštruácia od veku 14 rokov, pravidelná, ungrowing, bezbolestná. V súčasnej dobe amenorrhea. Neboli žiadne tehotenstvá.

Pri vyšetrení je stav uspokojivý. Výška - 168 cm, hmotnosť - 52 kg, BMI - 18 kg / m2. Ústava je normostenická. Rast vlasov podľa mužského typu. Koža je suchá. Viditeľné sliznice sú čisté, bledé, bez hyperpigmentácie. Štítna žľaza nie je hmatateľná. V pľúcach je dych vezikulárny, nie je dýchavičnosť. Hranice relatívnej stupidity srdca vo vekovej hranici. Zvyšuje sa srdcová frekvencia (96 úderov za minútu), srdcové zvuky sú tlmené. Krvný tlak 100/60 mm Hg. Art. (v sede). Ortostatický test je negatívny. Impulz uspokojivého plnenia, nie je pulzný deficit. Brucho je mäkké, bezbolestné. Pečeň nie je zväčšená, rozmery podľa Kurlova sú 9x8x7 cm, slezina nie je zväčšená. Periférny edém, pastovitý.

Výsledky štúdie

DHEA-S = 1460,7 (N-80,2 - 511,7mkg / dl) testosterón = 13,4 (N 0,17-4,13 nmol / l), hydrokortizón = 8,2 (N-3,7 - 24,0mkg / dl) = ACTH 14,2 (N-0-46 pg / ml). Obsah LH, FSH, STH, 17-hydroxyprogesterónu, estradiolu, somatomedínu-c v normálnych medziach.

Počítačová tomografia je viacnásobná tvorba obidvoch nadobličiek. Adenóm. Pri histologickom vyšetrení vzorky biopsie adenóm tmavých buniek nadobličkovej kôry s masívnym krvácaním. Ultrazvuk maternice a doplnkov - stav zodpovedá hypoestrogénii.

Na základe anamnézy a klinicko-laboratórnych údajov bola vykonaná klinická diagnóza: Androsteroma oboch nadobličiek.

Pacientka podstúpila adrenalektómiu na ľavej strane a resekcia pravého nadobličky. Počas mesiaca pooperačného obdobia pacient zaznamená obnovenie menštruačného cyklu, stabilizáciu hmotnosti, stabilizáciu nálady a kvalitatívne zlepšenie blahobytu. Výsledky pooperačného vyšetrenia: DHEA-C = 161,3 μg / dl, Testosterón = 1,27 nmol / l.

[4]

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnóza by mala byť vykonávaná s vrodenou adrenálnej kortikálnej dysfunkcie, Stein-Leventhal syndrómu, virilizing  ovariálne nádory  u žien, mužov a chlapcov semenníka nádoru, rovnako ako u iných typov predčasnej puberty. Vzhľadom na skutočnosť, že polovica podľa našich údajov a podľa niektorých pozorovaní a ďalších malígnych problémov získa dôležité otázky skorú diagnostiku. Ak sa nádor úspešne odstráni, symptómy ochorenia rýchlo prekonajú opačný vývoj.

Liečba androsteromy

Liečba androsterem je len operatívna - odstránenie nádoru nadobličiek postihnutého nádorom.

Predpoveď

S včasnou diagnózou a včasnou chirurgickou liečbou má priaznivá prognóza benígny androsterom. S malígnym androsteromom a prítomnosťou metastáz je prognóza nepriaznivá.