Aneuryzma pravej komory

Extrémne zriedkavá patológia, aneuryzma pravej komory, je obmedzeným vyčlenením riedeného a nekontraktilného pravej komorovej steny pozostávajúcej z mŕtveho alebo jazvového tkaniva. Je to častejšie komplikácia masívneho infarktu alebo dôsledku vrodených srdcových chorôb. [1]

Epidemiológia

Jednou z primárnych príčin odborníkov na tvorbu pravej komory aneuryzmy nazývajú ischemické srdcové ochorenie, ischémiu a infarkt myokardu pravej komory. Obmedzený infarkt pravej komorovej komory je zriedkavý, pretože je diagnostikovaný iba u 4% pacientov, ktorí zomrú na infarkt. Oveľa častejšie je infarkt pravej komory, ktorý sa vyskytuje na pozadí transmurálneho infarktu ľavej komory s dolnou lokalizáciou a zadnou časťou interventrikulárneho septa. Približne každý tretí pacient s nižším infarktom má poškodenie pravej komory.

Často a rozsiahly infarkt zahŕňa vývoj aneuryzmy pravej komory. Tento problém sa dá zistiť u pacientov s chronickým zlyhaním srdca, ako aj u pozostalých po infarkte (asi rok po útoku).

Pravá komorová aneuryzma sa vyvíja častejšie u mužov ako u žien (približne 6-krát). Patológia je diagnostikovaná u pacientov stredného veku aj starších. Vrodené aneuryzmy s pravou komorou sa vyskytujú iba v niekoľkých prípadoch. [2]

Príčiny Aneuryzmy pravej komory

Príčiny možného vývoja aneuryzmy s pravou komorou zahŕňajú preťaženie objemu, expozíciu nadmernej rezistencii, trikuspid a pľúcna regurgitácia, kardiomyopatia atď.

V niektorých vrodených srdcových defektoch dochádza k zníženiu dutiny pravej komory, ktorá je spôsobená nedostatočným rozvojom prítokových alebo trabekulárnych kompartmentov alebo hypertrofických procesov v srdcovom svale v trabekulárnej komorovej kompartmente.

Aneuryzma pravej komory ako samostatná patológia je mimoriadne zriedkavá. Problém je častejšie kombinovaný s inými poruchami, ako je závažná stenóza alebo atrézia pľúcnej artérie, Fallotov tetrad, atrézia trikuspidového chlopne atď.

Medzi možné príčiny aneuryzmy pravej komory patrí:

• Zvýšený krvný tlak;
• Hypertrofická forma kardiomyopatie;
• Amyloidóza;
• Posledná fáza aortálnej stenózy;
• Mitrálna stenóza;
• Pľúcna atrézia alebo stenóza;
• „Blue“ srdcová defekt (Fallot's Tetrad ).

Všetky tieto patologické podmienky sa môžu vyskytnúť pri aktivite pravej komory alebo pri hypokinetickej redukcii jej funkčných schopností a vývojom srdcového zlyhania. [3]

Rizikové faktory

Normálna kontraktilná funkcia srdca je spojená s maximálnym účinným vyhadzovaním na pozadí minimálnych výdavkov na energiu. Tento mechanizmus kontraktility srdcového svalu sa nazýva synergia. Aneuryzma pravej komory v dôsledku nahradenia svalového tkaniva tkanivom jaziev alebo v dôsledku narušeného prísunu krvi vedie k porušeniu tejto synergie: dochádza k Akinézii (nedôjde k účasti v kontrakciách časti komorovej steny) a dysskinézii (paradoxná pulzovanie). Kvalita kontraktilnej funkcie priamo závisí od objemu a umiestnenia patologického vydutia, ako aj od zachovanej funkčnosti zdravej časti srdcového svalu.

Hlavným faktorom pri vývoji aneuryzmy pravej komory je rozsiahly infarkt sprevádzaný tvorbou tenkej jazvy. Čím väčšia je plocha lézie, tým väčšia je plocha s jazvovým tkanivom. Pod vplyvom tlaku vo vnútri komory sa jazva začína vydunúť a vytvára sa aneuryzma. Ďalšie faktory sa môžu stať:

• Fyzická aktivita v akútnej fáze infarktu myokardu, nedodržanie prísneho odpočinku v posteli v období poinfarbenia;
• Vysoký krvný tlak;
• Vrodené defekty srdca.

Aneuryzma pravej komory sa môže vytvoriť v akútnej fáze infarktu, ako aj v odľahlej fáze, niekoľko mesiacov, rok po útoku. Výskyt vydutia v akútnom období sa vyskytuje vo fáze myomalacie av odľahlom období je spojený so slabosťou vláknitej jazvy. [4]

Po srdcovej operácii je možné vytvoriť aneuryzmu pravej komory. Možné príčiny zahŕňajú:

• Pericardectomia;
• Ohnisko šoku myokardu;
• Poškodenie následnou ischémiou spojenou s neadekvátnou ochranou myokardu v pravej komore počas operácie;
• Mechanická trauma do srdcového tkaniva.

Patogenézy

Chronická aneuryzma pravej komory sa vyvíja častejšie ako akútna forma patológie. Jeho vývoj je zvyčajne spôsobený chronickou pľúcnou hypertenziou.

Aneuryzma je sprevádzaná zhoršením kontraktility, ktorá je charakteristická pre poškodenie srdcových svalov: takéto je možné pri infarkte pravej komorovej komory, kardiomyopatie, ako aj po chirurgii srdca.

Aneuryzmy ľavej komory sú oveľa častejšie, so zvýšeným tlakom v malom kruhu obehu a bežné interventrikulárne mechanizmy, ktoré sú schopné spôsobiť problém na pravej komorovej strane.

Aneuryzma pravej komory sa môže vyvinúť na pozadí objemu zaťaženia, trikuspidálnej alebo pľúcnej regurgitácie, vrodené srdcové choroby. Zdroje trikuspidovej regurgitácie sú:

• Tricuspidové patológie chlopne (reumatizmus, vrodené vývojové defekty, karcinoidy, myxomatózne degenerácie, dysplázia spojivového tkaniva atď.);
• Patologické podmienky pravej komory a malého kruhu obehu.

Príčiny pľúcnej regurgitácie sú prevažne:

• Zvýšený tlak pľúcnej artérie;
• Chirurgické zásahy pri vrodenej srdcovej chorobe (z dlhodobého hľadiska).

Makroskopia rozlišuje tieto odrody aneuryzmy pravej komory:

• Difúzne - predstavované vydutím obmedzenej plochy tkaniva jaziev, s postupným prietokom do oblasti normálneho svalového tkaniva.
• Mezenterický - charakterizovaný prítomnosťou „krku“ s postupnou expanziou a tvorbou mezenterickej dutiny významnej veľkosti.
• Pištančná aneuryzma je spôsobená prasknutím endokardu a je charakterizovaná vzhľadom dutiny vo svale pod epikardom. Keď sa takáto aneuryzma praskne, krv uniká do perikardiálnej dutiny obmedzenej adhéziami, čo vedie k vytvoreniu falošnej aneuryzmy.

U niektorých pacientov je diagnostikovaných viac srdcových aneuryziem, ako aj ďalšie („dcéra“) hrudky z aneuryzmálnej steny.

Približne jeden z dvoch pacientov má trombózu aneuryzmálnej dutiny, ale väčšina prípadov sú malé steny trombí. [5]

Príznaky Aneuryzmy pravej komory

Symptomatológia v aneuryzme pravej komory je nešpecifická a prejavuje sa všeobecným narušením srdcovej aktivity. Najmä pacient môže venovať pozornosť nasledujúcim príznakom:

• Srdcové bolesti na hrudníku;
• Nepohodlie v oblasti srdca po stresovej alebo fyzickej aktivite;
• Ťažkosti s dýchaním, tachykardia;
• Závraty, prerušované výpadky;
• Opuchy končatín;
• Pocit dýchavičnosti (najmä často vo forme nočných útokov).

Prvé príznaky poškodenia pravej komory môžu priamo súvisieť s poruchou funkcie veľkého kruhu krvného obehu. Pôvodne je ochorenie asymptomatické, ale u mnohých pacientov sa vyvíja:

• Ascites;
• Zväčšenie pečene;
• Cyanóza oblasti Nasolabiálneho trojuholníka;
• Kožná bledosť;
• Nepodložená dyspepsia vo forme voľných stoličiek, nevoľnosti, nadúvania atď.;
• Nestabilita pri odčítaní krvného tlaku.

Aneuryzma pravej komory sa často prejavuje na pozadí základného ochorenia, čo znamená vzájomné prepojenie symptómov. V tejto súvislosti je možné vykonať správnu diagnózu až po dôkladnej a komplexnej diagnóze, pričom sa zapoja lekárskych špecialistov z rôznych oblastí.

Aneuryzma pravej komorovej pľúcnej arteriálneho kmeňa

Aneuryzma pľúcnej artérie sa hovorí, keď má pacient bolestivú obmedzenú expanziu vaskulárneho kmeňa, ktorý vychádza z pravej komory. Vo väčšine prípadov nie je patológia sprevádzaná výraznou symptomatológiou, iba niektorí pacienti majú intratoráciu bolesti, chrapot, nočnú a neživovú dýchavičnosť, hemoptysis. Ochorenie je diagnostikované na základe ukazovateľov funkčných a rádiologických štúdií (röntgen hrudníka, angiopulmonografia), počítačovej a magnetickej rezonancie pľúcnych ciev.

Táto aneuryzma je pomerne zriedkavá: vyskytuje sa hlavne u pacientov starších ako 50 rokov a najčastejšie náhodne, pretože v asi 80% prípadov nie je choroba sprevádzaná žiadnou odlišnou a špecifickou symptomatológiou.

Predpokladaná príčina vývoja patologického procesu je vrodenou defektom určitej zóny v stene pľúcneho arteriálneho kmeňa. So zvyšujúcim sa tlakom v malom kruhu obehu sa tento defekt zhoršuje a vaskulárna stena sa tiahne a thins. V dutine aneuryzmy je turbulencia prietoku krvi, hemodynamické procesy v distálnej sieti ciev sú narušené. Následne sa zvyšuje tlak na roztiahnuté tkanivá, zvyšuje sa degeneratívne-dystrofické procesy, existuje riziko prasknutia steny aneuryzmy. V mnohých prípadoch je zaznamenaná depozícia a kalcifikácia trombov vo vnútri dutiny.

Liečba patológie je chirurgická: dilatácia je vyrezaná alebo segment plavidiel je resekovaný ďalšou protézou alebo stena aneuryzmu je posilnená lavsanovou protézou. Taktika čakania a videnia (pozorovanie) je vhodná iba vo vzťahu k malým asymptomatickým aneuryzmám.

Komplikácie a následky

V priebehu času môže postupovať patologická dilatácia s vydutím pravej komorovej steny. Poškodené tkanivo stráca elasticitu a hustotu. Vyvíja sa aneuryzma alebo stratifikácia, masívne krvácanie alebo parenchymatózne krvácanie. Môže sa vyvinúť infarkt pneumónie.

Ak membrány prasknutia aneuryzmy, ktoré komunikuje s bronchiálnym lúmenom, dochádza k intrapulmonálnemu krvácaniu. Ak sa prasknutie vyskytne v perikardiálnej dutine, vyvíja sa srdcová tamponáda.

Keď sa trombotické prvky oddeľujú a transportujú krvou z dutiny aneuryzmy, riziko vaskulárnej trombózy sa významne zvýši.

Špecialisti poukazujú na nasledujúce varianty nepriaznivých účinkov aneuryzmy pravej komory:

• Zväčšenie a zmena tvaru pravej komory, so zvýšeným intramuskulárnym napätím neporušeného myokardu, zvýšenou požiadavkou kyslíka srdcového svalu a zvyšujúcim sa obrazom zlyhania srdca;
• Krvná stáza v malom obehu;
• Tvorba zrazenín, tromboembolické komplikácie;
• Ťažké arytmie;
• Infarkt myokardu (vrátane opakujúcich sa), smrteľný.

Diagnostika Aneuryzmy pravej komory

Vo väčšine prípadov, ak je podozrivá aneuryzma pravej komory, diagnostické opatrenia zahŕňajú nielen kardiológ, ale aj vaskulárneho chirurga a pulmonológa. Počas počiatočného vyšetrenia, ak je to možné, sa deteguje primárna a pozadie patológia, vykonáva sa auskultácia a perkusie. Na dosiahnutie konečnej diagnózy je menovaná inštrumentálna diagnostika:

• Kardiodiagnostické opatrenia: elektrokardiografia umožňuje odhaliť obrázok preťaženého pravého srdca, prítomnosť vypuklej pravej komory. Keď sa vykonáva echokardiografia (srdcový ultrazvuk), zaznamenajú sa hemodynamické poruchy, nedostatočnosť ventilov, arteriálne a dilatácie steny.
• Rádiografia: demonštruje prítomnosť zaoblenej hmoty v pravej komore. Periférne vaskulárne abnormality sú reprezentované viacerými alebo jednovrstvami zaoblenými tieňmi. Na objasnenie jednotlivých momentov patológie sa vykonáva angiopulmonografia.
• Počítačová tomografia, zobrazovanie magnetickej rezonancie sa používa na objasnenie lokalizácie aneuryzmy pravej komory, jej veľkosti a hrúbky steny. Tomografické metódy sa považujú za presnejšie ako podobné rádiologické postupy.

Testy môžu pomôcť diagnostikovať zlyhanie srdca:

• Všeobecný krvný test (je možné zistiť anémia nedostatku železa);
• Všeobecná analýza moču (možná detekcia cylindrurie, proteinúria, čo naznačuje zhoršenú funkciu obličiek na pozadí chronického zlyhania srdca);
• Krvná biochemická štúdia: AST, alt, bilirubín a celkový proteín, laktátdehydrogenáza s kreatín fosfokinázou a MB frakcie, myoglobín a elektrolyty, cholesterol a C-reaktívny proteín, koagulogram a BNP - hladina mozgu natriuretického peptidu.

Odlišná diagnóza

Aneuryzma pravej komory by sa mala diferencovať s týmito patológiami:

• Poruchy systému ventilu srdca;
• Myokarditída, kardiomyopatie;
• Hypertrofia pravej komory;
• Arteriálna stenóza s hypertrofiou pravej komory;
• Hypertrofia spôsobená amyloidózou;
• Ischemická srdcová choroba s kompenzačnou septálnou hypertrofiou;
• Nádory srdca a pľúc;
• Demonizácia hernia;
• Echinokoková cysta, Coelomic Pericardiálna cysta;
• Abdominomediastinálny lipóm.

Liečba Aneuryzmy pravej komory

Konzervatívne metódy sa nemôžu zbaviť pravej komorovej aneuryzmy, takže keď sa objavia prvé príznaky zlyhania srdca, lekár vyvoláva otázku chirurgického zákroku. Hlavnou metódou liečby patológie je teda chirurgická excízia problému s následným šikmom defektu steny. Niektorí pacienti navyše posilňujú aneuryzmálnu stenu pomocou polymérnych vložiek.

Predoperačné obdobie zahŕňa lekársku prípravu: ak je to uvedené, antikoagulanty, srdcové glykozidy, hypotenzívne lieky, kyslíková terapia, oxygenobaroterapia. Prísne obmedzená motorická aktivita vylučujte vplyv stresu.

Kardiológ môže predpísať nasledujúce lieky ako súčasť odporúčaného liečebného režimu:

• Magnicor -antitrombotické liečivo-sa užíva v množstve 75-150 mg za deň, dlhodobo. V niektorých prípadoch sú tráviace poruchy, bolesť brucha, krvácanie z nosa a ďasien, reakcie precitlivenosti možné na pozadí podávania liečiva.
• Clopidogrel (Plagrel, Plavix), inhibítor agregácie krvných doštičiek, sa berie 75 mg denne, bez ohľadu na jedlo. Drog sa užíva iba vtedy, keď predpisuje lekár: najbežnejšou nežiaducou reakciou na liečbu je krvácanie (nosné, gastrointestinálne, poinjekčné krvácanie, ako aj hematómy).
• Verospiron (Spironolakton)-Diuretika úsporu draslíka-sa predpisuje v dávke 100-200 mg za deň pri kongggestívnych srdcových zlyhaniach, esenciálnej arteriálnej hypertenzii, ascite a opuchoch. Užívanie lieku môže spôsobiť dočasné zvýšenie dusíka močoviny v krvi. Spironolaktón sa berie osobitne opatrne, ak podkladová patológia môže vyprovokovať vývoj hyperkalémie alebo acidózy.
• Rosuvastatín (crestor) - hypolipidemický liek - sa používa na zníženie hladín cholesterolu, 5-20 mg perorálne raz denne. Vedľajšie účinky na pozadie užívania lieku sú zriedkavé a môžu sa vyjadriť v bolesti hlavy alebo závraty, bolesť brucha, asténia.
• Diovan (Valsartan) je antihypertenzívne liečivo, ktoré sa používa v individuálne vybranej dávke - v závislosti od znakov patológie od 20 do 160 mg dvakrát denne. Drog je kontraindikovaný u pacientov so závažnou pečene nedostatočnosť, cholestázou a biliárnou cirhózou. Vo vysokých dávkach môže Valsartan spôsobiť vážnu hypotenziu, ktorá by sa mala zohľadniť pri výpočte dávok.
• Thorasemid je vysoko aktívny diuretik používaný pri opuche vyvolaný srdcovým zlyhaním, ako aj pri arteriálnej hypertenzii. Dávka sa určuje individuálne, od 2,5 do 5-10 mg za deň. Liečivo nie je predpísané na poruchy krvi (trombocytopénia, anémia), s problémami s močením, abnormalitami rovnováhy vodných elektrtrolytov. Thorasemid môže vykazovať ototoxicitu.
• Infúzia cordarónu a srdcových glykozidov, heparín (clexán) pod kontrolou aktivovaného čiastočného tromboplastínového času (vnútorná dráha koagulácie krvi).

Chirurgická liečba

Po zistení v procese diagnostiky všetky vlastnosti aneuryzmy pravej komory u konkrétneho pacienta môže lekár odporučiť chirurgickú korekciu problému. Vykonáva sa excízia vydutia, zmenšuje sa veľkosť priemeru tepny alebo sa vykonáva resekcia s ďalšou protézou. Ďalšou fázou operácie je vaskulárne stenting. Ak nie je možné resekovať aneuryzmu, vykonáva sa paliatívny zásah, ktorého podstatou je posilniť oslabenú a roztiahnutú stenu pomocou lavsanského implantátu.

Zriedkavejšie, relatívne malé a asymptomatické aneuryzmy pravej komory sa liečia prístupom čakajúcim a videním. Pacient je registrovaný u kardiológa, ktorý monitoruje dynamický obraz aneuryzmy. Ak sa objaví tendencia zvyšovať vydutie, pacient sa odvoláva na operáciu.

Povinné indikácie pre operáciu sú:

• Zvyšujúce sa zlyhanie srdcovej funkcie;
• Patologické zmeny v srdcových chlopniach;
• Nedostatok účinku z konzervatívnej liečby;
• Vysoké riziko komplikácií.

Intervencia otvoreného srdca sa vykonáva v umelej cirkulácii strednou sternotómiou. Táto metóda je vhodná pre odstránenie patológií srdca a spojenie umelého obehového systému. Dĺžka rezu mäkkého tkaniva približne zodpovedá dĺžke hrudnej kosti (do 20 cm).

Existujú tiež minimálne invazívne zásahy, pri ktorých je srdce prístupné malými rezmi. Veľkou „plus“ minimálne invazívnych techník je, že absencia rez v sternálnej oblasti poskytuje dodatočnú pooperačnú stabilitu: hojenie a zotavenie sú rýchlejšie a kozmetický efekt je lepší.

Po operácii aneuryzmy s pravou komorou je pacientovi predpísaný individualizovaný priebeh rehabilitácie, ktorý umožňuje maximálne zotavenie po operácii.

Prevencia

Základné preventívne opatrenia na zabránenie rozvoja aneuryziem pravej komory zahŕňajú včasnú chirurgickú korekciu vrodených srdcových defektov (malformácie), elimináciu najpravdepodobnejších príčin vývoja aneuryzmy. Prevencia akýchkoľvek porúch kardiovaskulárneho systému, vrátane aneuryziem pravej komory, by sa mala zapojiť v akomkoľvek veku, nie pred prvými „zvonmi“ vo forme vysokého krvného tlaku alebo príznakov srdcového zlyhania.

• Prioritou by mala byť denná a dostatočná fyzická aktivita. Dávkové systematické cvičenie pomáha posilňovať vaskulárne steny, perikardium a srdcový sval, zaisťuje normálny rytmus srdca a najmä komory. Fyzický tréning navyše zlepšuje adaptívnu kapacitu orgánov, zvyšuje rezistenciu na inzulín. Špecialisti odporúčajú precvičiť gymnastiku až 200 minút týždenne. Optimálne, ak sa denné cvičenie dostane asi 25-30 minút. V priorite - cyklistiku, plávanie, jogging, chôdza.
• Monitorovanie krvného tlaku je povinné pre všetkých dospelých bez ohľadu na vek. Ak ukazovatele presahujú 140/90, vo vnútorných orgánoch už dochádza k porušeniu krvného obehu, ktoré môžu postupne vyvolať vývoj srdcového zlyhania. Tieto procesy prispievajú k rýchlemu zhoršeniu srdca a okrem iného k rozvoju aneuryziem.
• Kontrola hmotnosti je obzvlášť nevyhnutná pre tých, ktorí majú tendenciu priberať na váhe. Obezita znásobuje riziko kardiovaskulárnych chorôb. Akýkoľvek stupeň obezity zhoršuje aterosklerotické intravaskulárne zmeny a zvyšuje riziko trombózy.
• Opustenie zlých návykov je nevyhnutnou súčasťou zdravého životného štýlu a kardiovaskulárneho zdravia. Fajčenie a zneužívanie alkoholu zvyšujú riziko smrteľného infarktu v priemere 43%. Toxické dechty obsiahnuté v tabakovej inhibícii opravy myokardu a prísne obmedzujú hladinu kyslíka v krvnom obehu.
• Kontrola cholesterolu krvi je nevyhnutnosťou pre všetkých ľudí starších ako 40 rokov. Je potrebné vykonať test ročne. Malo by sa tiež pamätať na to, že prispieva k normalizácii hladín cholesterolu, ako je správna výživa so znížením používania sladkostí a živočíšnych tukov, s dostatočnou prítomnosťou v stravovaní rastlinných potravín, orechov, fazule.
• Hladiny cukru v krvi sú ďalším ukazovateľom, ktorý si vyžaduje veľkú pozornosť. Stavy prediabetes sú často asymptomatické: medzitým zvýšená glukóza mení krvné zloženie, prispieva k deštrukcii krvných ciev a myocytov. Aby sa predišlo objaveniu problémov, je potrebné pravidelne vyšetrovať endokrinológ.
• Stres je jednou z najčastejších príčin infarktu myokardu. Aby sa zabránilo rozvoju tejto choroby, mali by sa každý naučiť kontrolovať svoj psycho-emocionálny stav, posilňovať nervový systém pozitívnou komunikáciou, športom. Ak je to potrebné, mali by ste sa poradiť s lekárom, ktorý predpisuje vhodné sedatíva.
• Morské plody a rybí olej sú vynikajúcimi zdrojmi omega-3 mastných kyselín, ktoré sú potrebné na podporu elasticity myokardu, ochranu pred negatívnymi účinkami voľných radikálov a predchádzanie oxidačným procesom. Výživa odporúčajú konzumovať morské ryby 2 až 3 krát týždenne, ako aj pravidelne prijímať prípravy rybieho oleja.

Kardiovaskulárne patológie vrátane aneuryzmy pravej komory - jedná sa o nebezpečné choroby, ktoré si vyžadujú komplexnú komplexnú liečbu. Iba pri správnej výžive, kontrole glukózy v krvi a cholesterolu a aktívny životný štýl sa môže udržiavať zdravie srdca po mnoho desaťročí.

Predpoveď

Vlastnosti a stupeň aneuryzmálneho zväčšenia sa odrážajú nielen v klinickej symptomatológii patológie, ale aj v taktike riadenia pacientov. V mnohých prípadoch prevažne znalosti a skúsenosti lekárov umožňujú chorobu rozlíšiť a kvalitatívne ovplyvniť. Aneuryzma pravej komory v počiatočnej fáze vývoja môže byť sprevádzaná kompenzačnými reakciami tela, ale nakoniec skôr alebo neskôr dôjde k zlyhaniu adaptácie.

Za predpokladu, že včasný chirurgický zákrok sa prognóza môže nazývať priaznivá, výskyt recidívy sa považuje za mimoriadne zriedkavý. Ak sa nebude dodržiavať potrebná liečba, riziko prasknutia vaskulárnej steny sa výrazne zvyšuje, čo je absolútnou hrozbou pre život pacienta. Bez vhodnej chirurgickej korekcie aneuryzma pravej komory často končí smrťou v dôsledku akútneho zlyhania pravej komory alebo masívneho vnútorného krvácania.