Exostóza kostí

Kostná exostóza (z gréckeho exo, „niečo mimo alebo za“ a prípona -osis, čo v medicíne znamená patologický stav alebo proces) je definovaná ako nezhubný výrastok kostného tkaniva presahujúci von alebo cez existujúcu kosť.

Epidemiológia

Medzi kostnými novotvarmi predstavujú exostózy približne 4-4,5 % prípadov.

Najčastejšie z benígnych kostných nádorov, exostózy kostnej chrupavky alebo osteochondrómy, sa vyskytujú u 3 % populácie a v 75 % prípadov ide o solitérne masy.

Mnohopočetné osteochondrómy sa vyskytujú pri dedičných mnohopočetných exostózach, ktorých frekvencia nepresahuje jeden prípad na 50 000 ľudí.[1]

Podľa rôznych štúdií sa prevalencia bukálnych exostóz pohybuje od 0,09 % do takmer 19 % a 5 % exostóz kostí a chrupaviek zahŕňa panvové kosti.[2]

Príčiny Exostóza kosti

Exostóza sa tiež nazýva kostná ostroha a osteóm kosti . Ale zatiaľ čo exostóza postihujúca akúkoľvek kosť je nenádorový kostný výrastok hustej lamelárnej kosti, ktorej periostálne vrstvy zvyčajne nemajú trabekuly (nosné trámy) alebo medulárne priestory, potom je osteóm benígny kostný nádor prevažne kraniofaciálnej lokalizácie (predovšetkým v paranazálne dutiny) a kostné tkanivo, ktoré ho tvorí, môže byť lamelárne a hubovité - s cievnymi kanálikmi a inklúziami kostnej drene a tuku.

Bežné príčiny exostózy zahŕňajú traumu, chronické dráždenie kostí alebo poruchu vývoja kostí (vysledovateľnú od rodinnej anamnézy vrodenej nedokonalej tvorby kostí). Idiopatická exostóza nie je nezvyčajná, pričom presná etiológia nie je známa.

Napríklad sa predpokladá, že exostóza vonkajšieho zvukovodu je výsledkom podráždenia jeho kostných stien studenou vodou a vetrom; exostózy sa tvoria v mediálnej časti vonkajšieho zvukovodu - na stehových líniách bubienkovej, temporálnej a mastoidnej kosti kostného kanála. [3],[4]

Exostóza čeľustnej kosti sa nazýva bukálna kostná exostóza a často sa vyskytuje v ranom dospievaní po poškodení ďasien a pod nimi ležiacich kostných štruktúr (tiež v dôsledku maloklúzií zubov). [5]Mimochodom, exostóza gingiválnej kosti je nemožná, pretože ďasná sú sliznicou alveolárneho výbežku hornej a alveolárnej časti dolnej čeľuste a jej vlastná vrstva pozostáva z voľného spojivového tkaniva. Najčastejšími exostózami čeľustí sú torus mandibularis - nodulárne výbežky hustej kortikálnej vrstvy kosti na povrchu dolnej čeľuste priliehajúcej k jazyku (v blízkosti premolárov a molárov), ako aj exostóza pozdĺž strednej čiary tvrdého podnebia - torus palatinus.[6]

Exostóza podnechtu , ktorá najčastejšie postihuje palec na nohe, ukazovák a prostredník, je spojená s traumou alebo chronickou infekciou nechtového lôžka.

Keď je kostný výrastok pokrytý chrupavkou, ide o exostózu kosti a chrupavky nazývanú osteochondróm, ktorá môže byť na dlhých kostiach dolnej časti nohy - exostóza holennej kosti (os tibia) a exostóza fibuly (os fibula); na lopatke (scapula) a na panvových kostiach exostóza sedacej kosti (os ischii).

Príčiny kostnej exostózy u detí

Exostóza kosti u dieťaťa a osteochondrómy - benígne nádory skeletu u detí - môžu byť buď solitárne prerastanie kostí, alebo viacnásobné (na viacerých kostiach).

Napríklad kostná exostóza sa často vyskytuje pri hojení zlomeniny s čiastočným alebo úplným oddelením úlomku kosti v mieste úponu svalovej šľachy, čo ortopédi vysvetľujú vrodenou slabosťou apofýz (výrastkov kostí, na ktoré sa upínajú svaly).

Etiológia benígnych kostných výrastkov sa prejavuje aj pri reaktívnej tvorbe kostí – hyperplastickej periostovej reakcii, pri ktorej dochádza k tvorbe novej kosti ako odpoveď na poškodenie alebo iné podnety obklopujúce kostný periost (periosteum), ktorý má vnútornú osteogénnu (kosť tvoriacu ) vrstva.

Osteochondróm, teda kostná a chrupková exostóza epifýzy (zväčšený koncový úsek) stehennej a holennej kosti, ako aj exostóza talu tarzálnej kosti sa tvorí pri dedičnej Trevorovej chorobe (hemimelická epifýzová dysplázia alebo tarzoepifýzová aklázia).[7]

Medzi uvedené príčiny patria také systémové patológie, ako sú: dedičný pseudohypoparatyreoidizmus (geneticky podmienená rezistencia cieľových orgánov alebo parathormónu), detská kortikálna hyperostóza (Caffeyova choroba); Gardnerov syndróm; Albrightovej dedičnej osteodystrofie; systémová osifikujúca periostóza (Marie-Bembergerov syndróm); progresívna osifikujúca myozitída (Münheimerova choroba) atď.

Mnohopočetné kostné exostózy (syndróm mnohopočetnej exostózy, diafyzárna aklasia alebo dedičné mnohopočetné osteochondrómy) je autozomálne dominantne dedičné ochorenie, ktoré sa zvyčajne diagnostikuje u detí vo veku 3-5 rokov. [8]Najčastejšie postihnutou oblasťou sú kolená a dochádza aj k prerastaniu kostí na dlhých kostiach horných končatín: exostóza ramennej kosti (os humerus), exostóza rádia (os radius) a exostóza lakťovej kosti (os ulna ). Menej časté lokalizácie zahŕňajú lopatky, ruky, rebrá, stavce a panvu.[9]

Exostózy u detí a dospievajúcich prestávajú rásť po dozretí epifýzových platničiek (lamina epiphysialis).

Rizikové faktory

Medzi faktory, ktoré zvyšujú riziko exostóz, patria: trauma; neustále fyzické preťaženie na určitých segmentoch kostry; dedičnosť a sporadické genetické mutácie vedúce k vrodeným anomáliám a systémovým ochoreniam kostry; sekundárna hyperparatyreóza (ktorá sa vyvíja v dôsledku nízkej hladiny vitamínu D); degeneratívne-dystrofické kĺbové zmeny, artritída a osteoartritída; deformácia chodidla pri cukrovke; a poruchy držania tela.

Patogenézy

Pri vysvetľovaní patogenézy kostnej exostózy odborníci poznamenávajú, že nadmerný rast kostného tkaniva ju odkazuje na hyperostózu, ktorá má rôzne mechanizmy tvorby.

Jeden z mechanizmov tvorby exostózy, ktorý navrhol Rudolf Virchow, je spojený s posunom hyalínovej chrupavky epifýzovej platničky (chrupavkovej rastovej platničky), čo spôsobuje laterálny rast kosti z metafýzy – susediacej s epifýzovou platničkou tubulárnych kostí.

Ďalší patogenetický mechanizmus môže byť založený na dysfunkcii hlavných buniek kostného tkaniva – osteocytov, ktoré nie sú schopné mitotického delenia, ale aktívne sa podieľajú na metabolizme kostnej matrix, pretože sú to bunky mechanosenzorické. Rôzne mechanické sily pôsobiace na kosť môžu stimulovať osteocyty, čo má za následok zmeny v prúdení medzibunkovej tekutiny a deformáciu medzibunkovej hmoty kosti (kostnej matrice), ktorá tvorí väčšinu kostnej hmoty.

Osteocyty produkujú proteín sklerostín (kódovaný génom SOST), ktorý potláča tvorbu kosti a prenos vnútrobunkových signálov medzi kostotvornými osteoblastmi a osteoklastmi zodpovednými za kostnú resorpciu, čo je kľúčové pre kontinuálny proces prestavby kosti.

Okrem toho sklerostín pôsobí proti aktivite kostného morfogenetického proteínu BMP3 - osteogenínu, ktorý patrí medzi transformujúce rastové faktory-beta (TGF-beta); indukuje osteogénnu diferenciáciu a prejavuje kostotvornú aktivitu. Ak je narušená syntéza týchto bielkovín a ich fyziologický pomer, je narušená aj regulácia tvorby kostí.

Pri syndróme mnohopočetných exostóz je patogenéza spôsobená mutáciami v génoch EXT1 a EXT2 kódujúcich proteíny glykozyltransferázy potrebné na biosyntézu heparánsulfátu (glykoproteínu extracelulárnej matrice všetkých tkanív). Zistilo sa, že úplná absencia alebo akumulácia heparansulfátu, ako aj skrátenie reťazca v jeho štruktúre, narúša procesy diferenciácie a proliferácie chondrocytov epifýzových platničiek a správny rast kostí.[10]

Príznaky Exostóza kosti

Exostózy sa môžu vyskytnúť v ktorejkoľvek kosti a sú buď asymptomatické (a náhodne zistené pri rádiologickom vyšetrení) alebo – keď prerastanie kostí vyvíja tlak na periférne nervy a krvné cievy – spôsobujú chronickú bolesť rôznej intenzity.

V závislosti od ich tvaru, veľkosti a umiestnenia vedú exostózy k obmedzeniu pohybu a funkčnej poruche. Napríklad stratu sluchu možno pozorovať pri exostóze zvukovodu. Bukálna exostóza vo forme torus mandibularis, séria hladkých kostných uzlín pozdĺž tvárovej alveolárnej časti dolnej čeľuste, spôsobuje symptómy, ako sú ťažkosti pri žuvaní, prehĺtaní a artikulácii; môže dôjsť k povrchovej ulcerácii priľahlej sliznice.

Exostóza čelovej kosti lebky (os frontale) je definovaná ako osteóm čelného sínusu , ktorý sa môže prejaviť bolesťou a tlakom v čelných sínusoch; pri stlačení na očnej časti kosti tvoriacej hornú stenu očných jamiek dochádza k vyčnievaniu očných buliev, zhoršenému videniu a problémom s pohyblivosťou viečok.[11]

Exostóza tylovej kosti (os occipitale) v okcipitálnom foramen je zvyčajne náhodne zaznamenaná na rádiografii, hoci sa môže stať symptomatickou so sťažnosťami na bolestivý opuch kosti v zadnej časti krku spôsobujúci bolesť (najmä v polohe na chrbte).

Kalkaneálna exostóza (os calcaneum) je pätová ostroha alebo Haglundova deformácia, kostný chrupkový výrastok na zadnej strane päty, nazývaný aj retrokalkaneálna exostóza. Hlavnými príznakmi sú "hrbolček na päte" a bolesť v päte pri chôdzi a v pokoji. [12]Pozri tiež - Príčiny pätovej ostrohy

Bolesť, mravčenie v hornej časti chodidla a prstov sú príznaky, ktoré môže spôsobiť klinovitá exostóza metatarzu – metatarzálna exostóza (osis metatarsus), ktorá sa tvorí na hornej časti chodidla nad klenbou. Exostóza hlavičky metatarzu sa môže prejaviť bolesťou metatarzofalangeálneho kĺbu pri chôdzi (s jej zosilnením pri prenose hmotnosti tela na predkolenie), ráno pocitom stuhnutosti tohto kĺbu; môže sa vyvinúť medziprstová neuralgia a nad kostným výbežkom sa môže vytvoriť kalus.

Exostóza talusovej kosti, jednej z tarzálnych kostí, ktorá tvorí spodok členkového kĺbu, sa nazýva ostroha členkovej kosti, ktorá môže stláčať okolité mäkké tkanivá členku, čo spôsobuje opuch a bolesť v prednej časti členkového kĺbu, ako aj bolesť pri dorzálnej flexii chodidla.

Tibiálna exostóza je najčastejšie lokalizovaná v proximálnej tibii; a vytvára sa aj peroneálna exostóza holennej kosti, hlavne blízko kolenného kĺbu. V oboch prípadoch môžu byť blízke nervové zakončenia stlačené, čo spôsobuje bolesť, kompresné neuropatie s necitlivosťou a parestéziami; existuje svalová dystónia, poruchy pohybu a zakrivenie kostí dolnej časti nohy.

Femorálny osteochondróm alebo chrupavková exostóza stehennej kosti (os femoris), ktorá sa vyskytuje v distálnej diafýze femuru a zasahuje do oblasti metafýzy, môže spôsobiť bolesť v kolene pozdĺž strednej čiary kĺbu. Bolesť rôznej intenzity spôsobuje aj vtlačenie exostózy do stehenných svalov a ich deformácia. Pri vytvorení kostného výrastku v oblasti trochanter minor dochádza k zúženiu sedacieho a stehenného priestoru a opuchu m. Quadriceps femoris, bolesť je pociťovaná v bedrovom kĺbe.[13]

Exostóza záprstných kostí (osis metacarpi) ruky je dobre ohraničená kostná malformácia so širokou bázou, vystupujúca do mäkkých tkanív a dobre hmatateľná. Typické sťažnosti sú bolesť, zakrivenie prstov, necitlivosť a obmedzená pohyblivosť.

Izolovaná exostóza kostí a chrupaviek bedrovej kosti (os ilium) panvy sa môže prejaviť opuchom mäkkých tkanív a diskomfortom v bedrovej oblasti.

Pubická exostóza alebo exostóza obočia (os pubis), nebolestivá kostná hmota alebo zväčšujúca sa bolestivá hrčka v oblasti slabín, môže spôsobiť kompresiu uretry s problémami pri močení (a u mužov nepohodlie pri pohlavnom styku).

U veľkej väčšiny pacientov sa klinické príznaky dedičnej viacnásobnej kostnej exostózy (ktorá je najčastejšie lokalizovaná v periepifýzových oblastiach dlhých kostí) prejavujú v čase dospievania a zahŕňajú: neustálu bolesť alebo necitlivosť v dôsledku kompresie nervu; zhoršená cirkulácia; rôzne dĺžky končatín; poškodenie šliach a svalov; uhlové deformácie horných a dolných končatín; a obmedzený rozsah pohybu v kĺboch ​​artikulujúcich postihnuté kosti.[14]

Komplikácie a následky

Medzi komplikácie exostózy vonkajšieho zvukovodu patrí obštrukcia spôsobujúca rekurentný zápal vonkajšieho ucha s bolesťou alebo tinnitom, ako aj prevodová strata sluchu.

Exostóza čeľustnej kosti môže zvýšiť krvácanie ďasien pri čistení zubov a predstavuje hrozbu pre zdravie parodontu v dôsledku ťažkostí s ústnou hygienou.

Okrem reaktívnej myozitídy, tvorby adventívnych búrz s rozvojom burzitídy, negatívnym dôsledkom osteochondrómu, exostózy kosti a chrupaviek proximálnej tibie, ktorá vyčnieva do jamky podkolenia, je trombóza artérie podkolennej šľachy a akútna ischémia predkolenia. Dolná končatina.

Ak je prítomná exostóza hlavičky metatarzu alebo talu, vzniká predný impingement syndróm členkového kĺbu.

Medzi dôsledky syndrómu mnohopočetnej exostózy patrí mierna rastová retardácia, asymetria končatín, zakrivenie a skrátenie jednej alebo oboch kostí predlaktia, deformácia zápästného kĺbu (Madelungova deformita), valgózna deformita kolenného alebo členkového kĺbu.

Malo by sa pamätať na to, že zvýšenie veľkosti exostózy, ku ktorému dochádza po zrení kostry, by malo viesť k predpokladu jej malígnej transformácie. Malignizácia existujúceho osteochondrómu na sekundárny periprotetický osteo- alebo chondrosarkóm je najnebezpečnejšou komplikáciou mnohopočetnej exostózy kostí, ktorá postihuje asi 4 % pacientov.

Diagnostika Exostóza kosti

Diagnóza exostóz sa robí na základe vyšetrenia pacienta a vyšetrenia kostí , ktoré sa používa na:

• röntgenové snímky kostí;
• scintigrafia kostí;
• Ultrazvuk kostí ;
• magnetická rezonancia (MRI) kostných štruktúr (vrátane kĺbov).

Metódy vizualizácie prerastania kosti sa líšia v závislosti od jej lokalizácie, napríklad panoramatické röntgenové snímky maxilofaciálnej oblasti sa používajú v zubnom lekárstve a otoskopia sa používa v otolaryngológii.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika zahŕňa: jednoduchú alebo aneuryzmatickú kostnú cystu, eozinofilný granulóm kosti, chronickú ostitídu, osteomyelitídu , deformujúcu sa osteodystrofiu, benígny osteoidný osteóm rôznej lokalizácie, periostálny chondróm, progresívnu osifikujúcu fibrodyspláziu, osteosarkóm a osteoblastóm.

Odlíšiť treba aj osteofyty – kostné výrastky sekundárne k artróze na okrajoch kĺbov.

Liečba Exostóza kosti

Etiológia a symptomatológia kostných exostóz určuje taktiku ich liečby. Pri asymptomatických kostných a chrupavkových výrastkoch sa terapia nevykonáva.

Konzervatívna liečba Haglundovej deformity (exostóza pätovej kosti) zahŕňa: nosenie topánok na nižšom opätku, nosenie topánok s otvoreným chrbtom, používanie ortopedických vložiek do topánok, fyzikálnu terapiu (vrátane masáže a ultrazvukovej terapie), užívanie nesteroidných protizápalových liekov (NSAID) a iné lieky proti bolesti. Vonkajšie lieky môžu tiež zmierniť bolesť, ako sú masti na zmiernenie bolesti kĺbov Diclofenac alebo Nimesulid.

Niekedy je tento kostný výrastok odstránený. Viac informácií nájdete v časti. - Prostriedky a liečba pre pätové ostrohy

Pri exostóze okcipitálnej kosti môžu byť účinné mäkké vankúše a anestézia; avšak u pacientov, ktorých symptómy nereagujú na medikáciu a fyzikálnu terapiu, chirurgická excízia kostného výrastku vedie k zlepšeniu.

Pri stenóze vonkajšieho zvukovodu v ňom vytvorenými kostnými výrastkami je indikované ich odstránenie – osteotómia.

Malo by byť zrejmé, že lieková terapia, vrátane injekcií kortikosteroidov, nemôže "rozpustiť" exostózu alebo ju "oddeliť" od kosti.

Liečba dedičnej mnohopočetnej exostózy zahŕňa chirurgické odstránenie kostných malformácií, ktoré spôsobujú bolesť, nepohodlie a obmedzenie pohybu. Vykonáva sa tiež na obnovenie pohyblivosti kĺbov, zlepšenie krvného obehu alebo na kozmetické účely.

V prípade lézií v distálnej tibii, fibule a rádiu by sa mala vykonať chirurgická excízia osteochondrómu, aby sa zabránilo deformácii zodpovedajúcich kĺbov. A na korekciu posunu kostí dolných končatín a zápästia je možné vykonať chirurgickú intervenciu, ako je hemiepifyziodéza.

Prevencia

V mnohých prípadoch nie je možné zabrániť exostóze kostí, takže všeobecné odporúčania na prevenciu tejto patológie zahŕňajú ochranu zvukovodov pred studenou vodou (pri vykonávaní vodných športov), ​​nosenie pohodlnej obuvi, korekciu nesprávneho zhryzu, vytvorenie správneho držania tela a udržiavanie zdravého hmotnosť a kondícia.

Predpoveď

Prognóza závisí aj od príčiny exostóz kostí a chrupaviek. Napríklad aj po chirurgickom odstránení exostózy je lokálna recidíva osteochondrómu zaznamenaná v takmer 12% prípadov, čo si vyžaduje opakované operácie na odstránenie ťažkostí spojených s kostnými exostózami.