Exostóza kostí

Kostná exostóza (z gréckeho slova exo, „niečo mimo alebo za“, a prípony -osis, ktorá v medicíne znamená patologický stav alebo proces) je definovaná ako benígny výrast kostného tkaniva, ktorý sa rozprestiera smerom von alebo cez existujúcu kosť.

Epidemiológia

Medzi kostnými neoplazmami tvoria exostózy približne 4 – 4,5 % prípadov.

Najčastejšie benígne kostné nádory, exostózy kostnej chrupavky alebo osteochondrómy, sa vyskytujú u 3 % populácie a v 75 % prípadov ide o solitérne masy.

Viacnásobné osteochondrómy sa vyskytujú pri dedičných mnohopočetných exostózach, ktorých frekvencia nepresahuje jeden prípad na 50 000 ľudí. [ 1 ]

Podľa rôznych štúdií sa prevalencia bukálnych exostóz pohybuje od 0,09 % do takmer 19 % a 5 % kostných a chrupavkových exostóz postihuje panvové kosti. [ 2 ]

Príčiny exostóza kostí

Exostóza sa nazýva aj kostná ostroha a osteóm kosti. Zatiaľ čo exostóza postihujúca akúkoľvek kosť je nenádorový kostný výrastok hustej lamelárnej kosti, ktorej periostálne vrstvy zvyčajne nemajú trabekuly (podporné trámy) ani medulárne priestory, osteóm je benígny kostný nádor prevažne kraniofaciálnej lokalizácie (predovšetkým v paranazálnych dutinách) a kostné tkanivo, ktoré ho tvorí, môže byť lamelárne a hubovité - s cievnymi kanálikmi a inklúziami kostnej drene a tuku.

Medzi bežné príčiny exostózy patrí trauma, chronické podráždenie kostí alebo porucha vývoja kostí (ktorá môže prameniť z rodinnej anamnézy vrodenej nedokonalej tvorby kostí). Idiopatická exostóza nie je nezvyčajná a presná etiológia nie je známa.

Napríklad sa predpokladá, že exostóza vonkajšieho zvukovodu je výsledkom podráždenia jeho kostených stien studenou vodou a vetrom; exostózy sa tvoria v mediálnej časti vonkajšieho zvukovodu – v miestach švov bubienkových, spánkových a mastoidných kostí kosteného kanála. [ 3 ], [ 4 ]

Exostóza čeľustnej kosti sa nazýva exostóza bukálnej kosti a často sa vyskytuje v ranom dospievaní po poškodení ďasien a pod nimi ležiacich kostných štruktúr (tiež v dôsledku maloklúzie zubov). [ 5 ] Mimochodom, exostóza gingiválnej kosti je nemožná, pretože ďasná sú sliznicou alveolárneho výbežku hornej a alveolárnej časti dolnej čeľuste a ich vlastná lamina pozostáva z riedkeho spojivového tkaniva. Najčastejšími exostózami čeľustí sú torus mandibularis - uzlovité výbežky hustej kortikálnej vrstvy kosti na povrchu mandibuly priliehajúcej k jazyku (v blízkosti premolárov a molárov), ako aj exostóza pozdĺž stredovej čiary tvrdého podnebia - torus palatinus. [ 6 ]

Exostóza pod nechtom, ktorá najčastejšie postihuje palec na nohe, ukazovák a prostredník, je spojená s traumou alebo chronickou infekciou nechtového lôžka.

Keď je kostný výrast pokrytý chrupavkou, ide o exostózu kosti a chrupavky nazývanú osteochondróm, ktorá sa môže nachádzať na dlhých kostiach dolných končatín - exostóza holennej kosti (os tibia) a exostóza lýtkovej kosti (os fibula); na lopatke (scapula) a na panvových kostiach exostóza sedacej kosti (os ischii).

Príčiny kostnej exostózy u detí

Exostóza kostí u dieťaťa a osteochondrómy - benígne nádory kostry u detí - môžu byť buď solitárne, alebo viacnásobné (na viacerých kostiach).

Napríklad, kostná exostóza sa často vyskytuje pri hojení zlomeniny s čiastočným alebo úplným odlúčením kostného fragmentu v mieste úponu svalovej šľachy, čo ortopédi vysvetľujú vrodenou slabosťou apofýz (kostných výrastkov, ku ktorým sú pripojené svaly).

Etiológia benígnych kostných výrastkov sa pozoruje aj pri reaktívnej tvorbe kostí - hyperplastickej periostálnej reakcii, pri ktorej dochádza k tvorbe novej kosti v reakcii na poškodenie alebo iné podnety obklopujúce kostný periost (okolist), ktorý má vnútornú osteogénnu (kosť tvoriacu) vrstvu.

Osteochondróm, t. j. kostná a chrupavková exostóza epifýzy (zväčšená koncová časť) stehennej a holennej kosti, ako aj exostóza talu tarzálnej kosti, sa tvorí pri dedičnej Trevorovej chorobe (hemimelická epifyzeálna dysplázia alebo tarzoepifyzeálna aklázia). [ 7 ]

Medzi zaznamenanými príčinami sú aj také systémové patológie, ako sú: dedičný pseudohypoparatyreoidizmus (geneticky podmienená rezistencia cieľových orgánov alebo parathormónu), infantilná kortikálna hyperostóza (Caffeyho choroba); Gardnerov syndróm; Albrightova dedičná osteodystrofia; systémová osifikujúca periostóza (Marie-Bembergerov syndróm); progresívna osifikujúca myozitída (Münheimerova choroba) atď.

Viacnásobné kostné exostózy (syndróm viacnásobnej exostózy, diafyzárna aklázia alebo dedičné mnohopočetné osteochondrómy) sú autozomálne dominantné dedičné ochorenie, ktoré sa zvyčajne diagnostikuje u detí vo veku 3 – 5 rokov. [ 8 ] Najčastejšie postihnutou oblasťou sú kolená a vyskytuje sa aj nadmerný rast kostí na dlhých kostiach horných končatín: exostóza ramennej kosti (os humerus), exostóza vretennej kosti (os radius) a exostóza lakťovej kosti (os ulna). Menej časté lokalizácie zahŕňajú lopatky, ruky, rebrá, stavce a panvu. [ 9 ]

Exostózy u detí a dospievajúcich prestávajú rásť po dozretí epifyzeálnych platničiek (lamina epiphysialis).

Rizikové faktory

Medzi faktory, ktoré zvyšujú riziko exostóz, patria: trauma; neustále fyzické preťaženie určitých segmentov kostry; dedičnosť a sporadické genetické mutácie vedúce k vrodeným anomáliám a systémovým ochoreniam kostry; sekundárna hyperparatyreóza (ktorá sa vyvíja v dôsledku nízkych hladín vitamínu D); degeneratívne-dystrofické zmeny kĺbov, artritída a osteoartróza; deformácia chodidla pri cukrovke; a poruchy držania tela.

Patogenézy

Pri vysvetľovaní patogenézy kostnej exostózy odborníci poznamenávajú, že nadmerný rast kostného tkaniva ho označuje ako hyperostózu, ktorá má odlišné mechanizmy vzniku.

Jeden z mechanizmov vzniku exostózy, ktorý navrhol Rudolf Virchow, je spojený s posunutím hyalínovej chrupavky epifyzeálnej platničky (chrupavkovej rastovej platničky), čo spôsobuje laterálny rast kostí z metafýzy - susediacej s epifyzeálnou platničkou tubulárnych kostí.

Ďalší patogenetický mechanizmus môže byť založený na dysfunkcii hlavných buniek kostného tkaniva - osteocytov, ktoré nie sú schopné mitotického delenia, ale aktívne sa podieľajú na metabolizme kostnej matrice, pretože sú to mechanosenzorické bunky. Rôzne mechanické sily pôsobiace na kosť môžu stimulovať osteocyty, čo má za následok zmeny v prúdení medzibunkovej tekutiny a deformáciu kostnej medzibunkovej hmoty (kostnej matrice), ktorá tvorí väčšinu kostnej hmoty.

Osteocyty produkujú proteín sklerostín (kódovaný génom SOST), ktorý potláča tvorbu kostí a prenos intracelulárnych signálov medzi osteoblastmi tvoriacimi kostné tkanivo a osteoklastmi zodpovednými za resorpciu kostí, čo je kľúčové pre nepretržitý proces prestavby kostí.

Okrem toho sklerostín pôsobí proti aktivite kostného morfogenetického proteínu BMP3 - osteogenínu, ktorý patrí medzi transformujúce rastové faktory beta (TGF-beta); indukuje osteogénnu diferenciáciu a prejavuje aktivitu tvorby kostí. Ak je syntéza týchto proteínov a ich fyziologický pomer narušená, je narušená aj regulácia tvorby kostí.

Pri syndróme mnohopočetných exostóz je patogenéza spôsobená mutáciami v génoch EXT1 a EXT2 kódujúcich glykozyltransferázové proteíny potrebné pre biosyntézu heparánsulfátu (glykoproteínu extracelulárnej matrice všetkých tkanív). Zistilo sa, že úplná absencia alebo akumulácia heparánsulfátu, ako aj skrátenie reťazca v jeho štruktúre, narúša procesy diferenciácie a proliferácie epifyzeálnych platničiek chondrocytov a správny rast kostí. [ 10 ]

Príznaky exostóza kostí

Exostózy sa môžu vyskytnúť v akejkoľvek kosti a sú buď asymptomatické (a zistené náhodne pri rádiologickom vyšetrení), alebo – keď kostný rast vyvíja tlak na periférne nervy a cievy – spôsobujú chronickú bolesť rôznej intenzity.

V závislosti od ich tvaru, veľkosti a umiestnenia vedú exostózy k obmedzenému pohybu a funkčnému poškodeniu. Napríklad pri exostóze zvukovodu možno pozorovať stratu sluchu. Bukálna exostóza vo forme torus mandibularis, série hladkých kostných uzlíkov pozdĺž tvárovej alveolárnej časti mandibuly, spôsobuje príznaky, ako sú ťažkosti so žuvaním, prehĺtaním a artikuláciou; môže sa vyskytnúť povrchová ulcerácia priľahlej sliznice.

Exostóza čelovej kosti lebky (os frontale) je definovaná ako osteóm čelovej dutiny, ktorý sa môže prejaviť ako bolesť a tlak v čelových dutinách; pri kompresii očnej časti kosti tvoriacej hornú stenu očných jamiek dochádza k vyčnievaniu očných buliev, zníženému videniu a problémom s pohyblivosťou očných viečok. [ 11 ]

Exostóza tylovej kosti (os occipitale) v oblasti tylového otvoru sa zvyčajne zistí náhodne na röntgenovom vyšetrení, hoci sa môže stať symptomatickou so sťažnosťami na bolestivý opuch kosti v zadnej časti krku, ktorý spôsobuje bolesť (najmä v polohe na chrbte).

Pätná kosť (os calcaneum) je pätová ostroha alebo Haglundova deformácia, kostný chrupavčitý výrast na zadnej strane päty, nazývaný aj retrokalkaneálna exostóza. Hlavnými príznakmi sú „hrbolček na päte“ a bolesť v päte pri chôdzi a v pokoji. [ 12 ] Pozri tiež - príčiny pätových ostroh

Bolesť, mravčenie v hornej časti chodidla a prstov na nohách sú príznaky, ktoré môžu byť spôsobené exostózou metatarzálneho klinu - metatarzálnou exostózou (osis metatarsus), ktorá sa tvorí na hornej časti chodidla nad klenbou. Exostóza hlavice metatarzu sa môže prejaviť bolesťou v metatarzofalangeálnom kĺbe pri chôdzi (s jej zosilnením pri prenose váhy tela na prednú časť chodidla), pocitom stuhnutosti tohto kĺbu ráno; môže sa vyvinúť medziprstová neuralgia a nad kosteným výbežkom sa môže vytvoriť mozoľ.

Exostóza talusovej kosti, jednej z tarzálnych kostí, ktoré tvoria spodnú časť členkového kĺbu, sa nazýva ostroha členkovej kosti, ktorá môže stláčať okolité mäkké tkanivá členka, čo spôsobuje opuch a bolesť v prednej časti členkového kĺbu, ako aj bolesť pri dorzálnom ohnutí chodidla.

Exostóza holennej kosti je najčastejšie lokalizovaná v proximálnej časti holennej kosti; vzniká aj peroneálna exostóza holennej kosti, najmä v blízkosti kolenného kĺbu. V oboch prípadoch môže dôjsť k stlačeniu blízkych nervových zakončení, čo spôsobuje bolesť, kompresné neuropatie s necitlivosťou a parestéziou; vyskytuje sa svalová dystónia, poruchy pohybu a zakrivenie kostí dolných končatín.

Femorálny osteochondróm alebo chrupavčitá exostóza stehennej kosti (os femoris), ktorá sa vyskytuje v distálnej diafýze stehennej kosti a zasahuje do metafyzeálnej oblasti, môže spôsobiť bolesť v kolene pozdĺž stredovej čiary kĺbu. Bolesť rôznej intenzity je tiež spôsobená vtlačením exostózy do stehenných svalov a ich deformáciou. Pri tvorbe kostného výrastku v oblasti trochanteru minor dochádza k zúženiu sedacio-femorálneho priestoru a opuchu štvorhlavého stehenného svalu a bolesť sa prejavuje v bedrovom kĺbe. [ 13 ]

Exostóza metakarpálnych kostí (osis metacarpi) ruky je dobre definovaná kostná malformácia so širokou bázou, vyčnievajúca do mäkkých tkanív a dobre hmatateľná. Typickými ťažkosťami sú bolesť, zakrivenie prstov, necitlivosť a obmedzená pohyblivosť.

Izolovaná kostná a chrupavková exostóza bedrovej kosti (os ilium) panvy sa môže prejaviť opuchom mäkkých tkanív a diskomfortom v bedrovej oblasti.

Exostóza lonovej kosti alebo exostóza obočia (os pubis), bezbolestná kostná masa alebo zväčšujúca sa bolestivá hrčka v oblasti slabín, môže spôsobiť kompresiu močovej rúry s problémami s močením (a u mužov aj nepríjemné pocity pri pohlavnom styku).

U prevažnej väčšiny pacientov sa klinické príznaky dedičnej mnohopočetnej kostnej exostózy (ktorá je najčastejšie lokalizovaná v periepifyzeálnych oblastiach dlhých kostí) prejavujú do adolescencie a zahŕňajú: neustálu bolesť alebo necitlivosť v dôsledku kompresie nervov; zhoršený krvný obeh; rôzne dĺžky končatín; poškodenie šliach a svalov; uhlové deformity horných a dolných končatín; a obmedzený rozsah pohybu v kĺboch spájajúcich postihnuté kosti. [ 14 ]

Komplikácie a následky

Medzi komplikácie exostózy vonkajšieho zvukovodu patrí obštrukcia spôsobujúca opakujúci sa zápal vonkajšieho ucha s bolesťou alebo tinnitom, ako aj prevodová strata sluchu.

Exostóza čeľustnej kosti môže zvýšiť krvácanie ďasien pri čistení zubov a predstavuje hrozbu pre zdravie parodontu v dôsledku ťažkostí s ústnou hygienou.

Okrem reaktívnej myozitídy je negatívnym dôsledkom osteochondrómu, kostnej a chrupavkovej exostózy proximálnej holennej kosti, ktorá vyčnieva do hamstringovej jamky, trombóza hamstringovej artérie a akútna ischémia dolnej končatiny, tvorba adventívnych burz s rozvojom burzitídy.

Ak je prítomná exostóza hlavice metatarzálnej kosti alebo talu, vyvíja sa syndróm predného impingementu členkového kĺbu.

Dôsledky syndrómu viacnásobnej exostózy zahŕňajú mierne spomalenie rastu, asymetriu končatín, zakrivenie a skrátenie jednej alebo oboch kostí predlaktia, deformáciu zápästného kĺbu (Madelungova deformita), valgóznu deformáciu kolenného alebo členkového kĺbu.

Treba mať na pamäti, že zväčšenie exostózy, ku ktorému dochádza po dozretí kostry, by malo viesť k predpokladu jej malígnej transformácie. Malignizácia existujúceho osteochondrómu do sekundárneho periprotetického osteo- alebo chondrosarkómu je najnebezpečnejšou komplikáciou mnohopočetnej kostnej exostózy, ktorá postihuje približne 4 % pacientov.

Diagnostika exostóza kostí

Diagnóza exostóz sa stanovuje na základe vyšetrenia pacienta a vyšetrenia kostí, ktoré sa používa na:

• Röntgenové snímky kostí;
• Scintigrafia kostí;
• Ultrazvuk kostí;
• Magnetická rezonancia (MRI) kostných štruktúr (vrátane kĺbov).

Metódy vizualizácie nadmerného rastu kostí sa líšia v závislosti od ich lokalizácie, napríklad panoramatické röntgenové snímky maxilofaciálnej oblasti sa používajú v zubnom lekárstve a otoskopia v otorinolaryngológii.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika zahŕňa: jednoduchú alebo aneuryzmatickú kostnú cystu, eozinofilný granulóm kosti, chronickú ostitis, osteomyelitídu, deformujúcu osteodystrofiu, benígny osteoidný osteóm rôznych lokalizácií, periostálny chondróm, progresívnu osifikujúcu fibrodyspláziu, osteosarkóm a osteoblastóm.

Treba tiež rozlišovať medzi osteofytmi - kostnými výrastkami sekundárnymi k osteoartritíde na okrajoch kĺbov.

Liečba exostóza kostí

Etiológia a symptomatológia kostných exostóz určujú taktiku ich liečby. V prípade asymptomatických kostných a chrupavkových výrastkov sa terapia nevykonáva.

Konzervatívna liečba Haglundovej deformity (exostózy pätovej kosti) zahŕňa: nosenie topánok s nižším podpätkom, nosenie topánok s otvorenou zadnou časťou, používanie ortopedických vložiek do topánok, fyzioterapiu (vrátane masáží a ultrazvukovej terapie), užívanie nesteroidných protizápalových liekov (NSAID) a iných liekov proti bolesti. Bolesť môžu zmierniť aj vonkajšie prostriedky, ako sú masti proti bolesti kĺbov s obsahom diklofenaku alebo nimesulidu.

Niekedy sa tento kostný výrast odstráni. Viac informácií nájdete v časti - liečivá a liečba ostrohy na päte

Pri exostóze okcipitálnej kosti môžu byť účinné mäkké vankúše a anestézia; avšak u pacientov, ktorých príznaky nereagujú na lieky a fyzioterapiu, vedie chirurgické odstránenie kostného výrastku k zlepšeniu.

V prípade stenózy vonkajšieho zvukovodu kostnými výrastkami, ktoré sa v ňom vytvoria, je indikované ich odstránenie - osteotómia.

Malo by sa chápať, že lieková terapia vrátane injekcií kortikosteroidov nemôže „rozpustiť“ exostózu ani ju „oddeliť“ od kosti.

Liečba dedičnej mnohopočetnej exostózy zahŕňa chirurgické odstránenie kostných malformácií, ktoré spôsobujú bolesť, nepohodlie a obmedzený pohyb. Vykonáva sa aj na obnovenie pohyblivosti kĺbov, zlepšenie krvného obehu alebo z kozmetických dôvodov.

V prípade lézií v distálnej časti holennej kosti, lýtkovej kosti a vretennej kosti by sa mala vykonať chirurgická excízia osteochondrómu, aby sa zabránilo deformácii príslušných kĺbov. A na korekciu posunutia kostí dolných končatín a zápästí je možné vykonať chirurgický zákrok, ako je hemiepifyziodéza.

Prevencia

V mnohých prípadoch sa nedá zabrániť kostnej exostóze, preto všeobecné odporúčania na prevenciu tejto patológie zahŕňajú ochranu zvukovodov pred studenou vodou (pri vodných športoch), nosenie pohodlnej obuvi, korekciu nesprávneho zhryzu, rozvoj správneho držania tela a udržiavanie zdravej hmotnosti a kondície.

Predpoveď

Prognóza závisí aj od príčiny vzniku kostných a chrupavkových exostóz. Napríklad aj po chirurgickom odstránení exostózy sa lokálna recidíva osteochondrómu pozoruje v takmer 12 % prípadov, čo si vyžaduje opakované operácie na odstránenie ťažkostí spojených s kostnými exostózami.