Hemosideróza u detí

Idiopatická pľúcna hemosideróza (kód ICD-10: J84.8) sa vyvíja ako primárneho ochorenia a odkazuje sa na intersticiálne pľúcne ochorenie neznámej etiológie. Vzhľadom k tomu, glukokortikoidy a imunosupresívne terapia je účinná u gemosideroze, skutočný hypotéza ochorenie doteraz zostáva imunoalergická, tj spojené s tvorbou autoprotilátok. Úloha dedičného faktora nie je vylúčená. Patogenéza procesu krvácanie spočíva v alveolách, a následnou impregnáciou so soľami železa v krvácajúce oblasti, intersticiálna zahusťovanie, rozvojom fibrózy, pľúcnej hypertenzie a tvorbe pľúcne srdce.

V spúte pacientov s hemosiderózou sa nachádzajú makrofágy (hemosiderofágy), fagocytujúci hemosiderín. U detí je hemosideróza zriedkavá, často u dievčat.

Symptómy idiopatickej pľúcnej hemosiderózy

Deti sú častejšie choré vo veku 3-8 rokov. Nástup choroby je postupný: dýchavičnosť sa objaví v pokoji, anémia. V čase krízy febrilná teplota, kašeľ hrdzavé s krvou, zvyšuje sa respiračné zlyhanie, anémia (hemoglobín až 20-30 g / l a nižší!). Počas perkusie sú zaznamenané oblasti skracovania pľúcneho zvuku. Keď auskultation - diffusely vlhké, jemne prebublávanie rales. Charakteristické zvýšenie pečene a sleziny. Obdobie krízy trvá niekoľko dní (oveľa zriedkavejšie - dlhšie), postupne sa mení na odpustenie. Úroveň hemoglobínu sa zvyšuje, príznaky zmiznú.

Diagnóza idiopatickej pľúcnej hemosiderózy

Laboratórna diagnostika

Charakteristické zmeny vo forme mikrocytárna hypochrómna anémia, s nízkym obsahom séra železa, retikulocytózou, erytroblastická reakcie drene a mierneho leukocytóza, zvýšená sedimentácia erytrocytov, trombocytopéniu. Reakcia Coombs (priama a nepriama) je zriedkavo pozitívna. Odhalenie zvýšený obsah cirkulujúcich imunokomplexov, dopĺňajú nízke titre, hypergammaglobulinemia niekedy zníženie obsahu IgA.

V niektorých prípadoch je biopsia pľúc indikovaná na diagnostiku hemosiderózy.

Inštrumentálne metódy

Na snímkach na hrudníku sú v čase krízy zreteľne viditeľné lebky v krvácaní, niekedy vyčerpané, zväčšené bazálne lymfatické uzliny. Pri opakovaných krízach na röntgenogramoch sa zistili nové ohniská. Počas remisie, röntgenová je odlišná: lepšia intersticiálnej vzor, pripomínajúce jemné sito, veľa malé (miliárnej) tieňov, ktoré tvoria "butterfly", čo je charakteristickým znakom hemosideróza.

Pri bronchoskopii v bronchoalveolárnej tekutine sa zistí viac ako 20% siderofágov, index železa je vyšší ako 50 (norma je až 25). 

Heiner syndróm - pľúcna hemosideróza odroda precitlivenosť na kravské mlieko, podľa klinického obrazu sa líši od idiopatickej, viem pacienti majú protilátky (pretsipitiny) a pozitívne kožné testy na alergény mlieka. U niektorých detí je choroba sprevádzaná nevyriešeným fyzickým vývojom, chronickou rinitídou, zápal stredného ucha, adenoiditída.

V pláne vyšetrenia je stanovenie protilátok proti mlieku povinné.

Liečba idiopatickej pľúcnej hemosiderózy

Liečba hemosiderózy závisí od obdobia ochorenia. V čase krízy je prednizolón predpísaný v množstve 1,5 - 3 mg / kg denne. Preto je potrebné dodržiavať prísnu diétu bez mliečnych výrobkov. Keď dôjde k remisii, keď index železa bronchoalveolárnej tekutiny klesne na 25 a menej, glukokortikoidy sú zrušené. Do liečby sa pridajú imunosupresívne lieky v udržiavacej dávke: cyklofosfamid (2 mg / kg denne) alebo azatioprin (3 mg / kg denne). Po masívnom krvácaní sa vstrekne desferoxamín, aby sa odstránil prebytok železa.

Beztlaková diéta je indikovaná pre všetky deti s hemosiderózou, najmä s Haynerovým syndrómom.

Prognóza ochorenia je nepriaznivá. Nebezpečenstvo pre život je moment krízy, vývoj pľúcneho krvácania, respiračného a srdcového zlyhania.

Goodpasture syndróm

Goodpastureov syndróm pôsobí ako forma hemosiderózy u dospievajúcich. Je to bežnejšie u chlapcov. Charakteristické pľúcne krvácanie, anémia, hematúria a ďalšie príznaky proliferatívnej alebo membránovej glomerulonefritídy, ktoré rýchlo vedú k hypertenzii a chronickému zlyhaniu obličiek. Patogenéza tejto formy hemosideróza hrať úlohu protilátok, ktoré ovplyvňujú nielen membránu pľúcnych mechúrikov, ale aj membránu glomeruloch obličiek.

Prognóza je nepriaznivá, pretože choroba má neustále postupujúci charakter.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]