Pečeňové impetigo herpetiformis Hebra

Impetigo herpetiformis (syn. Hebrov impetigo herpetiformis) je ochorenie s ťažkým priebehom a možným smrteľným koncom. Zvyčajne sa vyvíja v druhej polovici tehotenstva, ale občas sa podobné zmeny vyskytujú aj u mužov.

Toto ochorenie prvýkrát opísal Hebra v roku 1872. Herpetiformný impetigo je veľmi zriedkavý. Postihuje najmä tehotné ženy, ale niekedy touto chorobou trpia aj netehotné ženy, muži a deti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Príčiny Impetigo Herpetiformis Hebra

Neexistuje jednotný názor na pôvod ochorenia. Pacienti s herpetiformnou dermatitídou majú často dysfunkciu endokrinných žliaz (prištítnych teliesok a genitálnych). Dôkazom toho je skutočnosť, že ochorenie sa vyskytuje najmä počas tehotenstva alebo v popôrodnom období.

Existuje infekčná teória, pretože obsah pustúl je v niektorých prípadoch sterilný, zatiaľ čo v iných obsahuje stafylokoky alebo streptokoky.

Histopatológia Hebrinho impetigo herpetiformis

V najvrchnejších častiach Malpighiovej siete sa nachádza pustula, ktorá vzniká v dôsledku prenikania neutrofilov sem, čo spôsobuje deštrukciu protoplazmy a jadier epitelových buniek. Zvyšné bunkové steny tvoria špongióznu sieť s neutrofilmi v nej - tzv. spongiformnú pustulu Kagoi, ktorá je hypertrofickou formou Munroovho mikroabscesu. Infiltrát v derme aj epiderme obsahuje veľa eozinofilov.

Patomorfológia Hebrovho impetigo herpetiformis je charakterizovaná prítomnosťou Kogoyových spongiformných pustúl v horných častiach epidermis. Veľké pustuly sú niekedy umiestnené jedna pod druhou. Obsah pustúl tvoria neutrofilné granulocyty, niekedy s prímesou mononukleárnych prvkov alebo eozinofilných granulocytov. V derme sa vyskytuje výrazný edém, vazodilatácia a zápalové perivaskulárne infiltráty lymfohistiocytárnej povahy alebo s prímesou neutrofilných a eozinofilných granulocytov, tkanivových bazofilov.

Histogenéza impetigo herpetiformis Hebra

Svojím priebehom a prognózou je herpetiformný impetigo veľmi blízky, ak nie identický, primárnej pustulárnej forme generalizovanej pustulóznej psoriázy. Zároveň ho niektorí autori považujú za pustulózny variant bežnej psoriázy alebo za nezávislú nozologickú entitu. Veľký význam pri vzniku ochorenia sa prikladá hormonálnym poruchám (pohlavné hormóny, paratyroidné hormóny), hypokalciémii, hemolytickému streptokoku a poruchám imunity. Uvádza sa úloha materskej a fetálnej nekompatibility podľa systému HLA. Podľa imunomorfologických charakteristík je herpetiformný impetigo blízky bulóznemu pemfigoidu: v bazálnej membráne epidermy sa nachádzajú depozity IgG, IgA a C3 zložky komplementu, cirkulujú protilátky proti bazálnej membráne epidermy.

Príznaky Impetigo Herpetiformis Hebra

Malé zoskupené pustulárne erupcie sú lokalizované prevažne na trupe a v kožných záhyboch na hyperemickom edematóznom pozadí. Vďaka rozšíreniu pozdĺž periférie môžu lézie zaberať veľké plochy kože. Po zaschnutí pustúl dochádza k olupovaniu vo forme goliera smerujúceho do stredu elementu. Po vyriešení procesu často zostáva na mieste elementov hyperpigmentácia kože. Vyrážka je sprevádzaná výrazným zhoršením celkového stavu pacienta (strata chuti do jedla, bolesť hlavy, horúčka so zimnicou, artralgia atď.).

Na zápalovom edematóznom pozadí sa objavujú herpetiformné miliárne alebo malé pustuly, ktoré čiastočne splývajú. Prvky sa odstredivo šíria a tvoria prstencové lézie. V tomto prípade sa môžu tvoriť obrazce typu dúhovky, t. j. kruhy v kruhoch. Pustuly obsahujú zelenožltý hnis, po ktorého vyliatí sú lézie pokryté špinavohnedými kôrkami. Nie je prítomné svrbenie. Proces nezanecháva pretrvávajúce stopy, ani výraznú pigmentáciu. Patologický proces je často lokalizovaný v oblasti slabín, v oblasti pupka, na vnútorných stehnách, v podpazuší, v mliečnych žľazách a potom môže postupne zachytiť celý alebo takmer celý povrch kože. Často sú postihnuté sliznice ústnej dutiny, niekedy sliznica hrtana, pažeráka, spojovky. Ochorenie je sprevádzané závažnými všeobecnými príznakmi: dlhotrvajúcou alebo intermitentnou septickou horúčkou, bolesťou hlavy, zimnicou, vracaním, hnačkou, bolesťami kĺbov atď. Ochorenie často recidivuje. V krvi sa nepozoruje eozinofília, ale pozoruje sa zvýšenie sedimentácie erytrocytov (ESR).

Diferenciálna diagnostika

Toto ochorenie sa musí odlišovať od gestačného herpesu, pustulóznej psoriázy, subkorneálnej dermatitídy a Gallopeauovej akrodermatitídy.

Liečba herpetiformného impetigo Hebra

Odporúčajú sa glukokortikosteroidy v kombinácii s antibiotikami, prípravkami vápnika, vitamínom D. Lokálne sa používajú anilínové farbivá a steroidné masti. Pacienti často potrebujú resuscitáciu.