Lekársky expert článku
Nové publikácie
Kraniofaryngióm
Posledná kontrola: 07.07.2025
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Príznaky kraniofaryngiómy
Kraniofaryngióm sa prejavuje v závislosti od veku pacienta:
- Deti často trpia nanizmom, sexuálnou nedostatočnosťou a obezitou v dôsledku dysfunkcie hypotalamu;
- U dospelých sa zraková ostrosť zvyčajne znižuje a objavujú sa defekty zorného poľa.
Poruchy zorného poľa vznikajú poškodením zrakových nervov, chiazmu alebo zrakových dráh.
- Počiatočné defekty sa často objavujú v oboch inferotemporálnych kvadrantoch zorného poľa, pretože nádor stláča chiazmu hore aj dozadu a poškodzuje horné nosové vlákna.
- Ďalej sa defekty rozšírili do horných temporálnych kvadrantov zorného poľa.
Trvanie ochorenia sa pohybuje od niekoľkých mesiacov do 10-15 rokov. Endokrinné poruchy sa pozorujú u približne 85 % pacientov. Pri endoselárnom raste kraniofaryngeómu dochádza k poruche funkcií hypofýzy, až po rozvoj panhypopituitarizmu, t. j. všetky tropické funkcie hypofýzy miznú, čo sa prejavuje predovšetkým sexuálnym a fyzickým nedostatočným vývojom. Zriedkavo sa pri kraniofaryngeómoch vyskytuje izolovaná strata gonadotropnej funkcie hypofýzy, čo dáva klinický obraz sekundárneho hypogonadizmu. Pacienti tiež pociťujú polydipsiu, zhoršenú termoreguláciu, anosmiu, zrakové poruchy a ďalšie príznaky poškodenia hypotalamo-hypofyzárnej oblasti.
Kde to bolí?
Čo vás trápi?
Diagnostika kraniofaryngiómy
Pri röntgenovom vyšetrení lebky sa u 60 – 75 % pacientov zisťujú petrifikácie v oblasti tureckého sedla alebo nad ním.
MRI zobrazuje lokalizáciu nádoru, ale nie kalcifikáciu, ktorá je prítomná v 50 – 70 % prípadov. Solídne nádory sa na T1-vážených obrazoch javia ako izointenzívne. Cystické zložky sa na T1-vážených obrazoch javia ako hyperintenzívne.
CT a rádiografia ukazujú kalcifikáciu, ale nie je patognomická pre kraniofaryngióm, pretože sa vyskytuje aj v iných parachiasmatických léziách, ako sú meningiómy, aneuryzmy a chordómy.
[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]
Čo je potrebné preskúmať?
Komu sa chcete obrátiť?
Liečba kraniofaryngiómy
Liečba kraniofaryngiómu je chirurgická, preto by pacienti mali byť odoslaní k neurochirurgovi na stanovenie liečebného plánu. Vo všetkých prípadoch sa predpisuje substitučná liečba gonadotropnými látkami (ako pri hypogonadizme) a inými hormónmi v súlade so znížením tropických funkcií hypofýzy. Ak je liečba gonadotropínmi neúčinná, pridávajú sa androgény (injekcie Sustanonu-250, 1 ml raz mesačne).
Pooperačná rádioterapia môže byť účinná, ale recidíva je častá a vyžaduje si celoživotné monitorovanie.