Malabsorpcia (malabsorpčný syndróm)

Malabsorpčný syndróm (malabsorpcia, poruchy črevnej absorpcie syndróm, chronická hnačka syndróm, sprue) - nedostatočné vstrebávanie živín v dôsledku porušenia procesov trávenie, absorpciu a dopravu.

Malabsorpcia ovplyvňuje makroživiny (napr., Bielkoviny, sacharidy, tuky) alebo stopové prvky (napr. Vitamíny, minerálne látky), čo hojná výkaly, nedostatok živín a vzhľad príznakov z gastrointestinálneho traktu.

[1], [2], [3], [4],

Čo spôsobuje malabsorpciu?

Malabsorpcia je spôsobená mnohými príčinami. Niektoré zmeny v malabsorpcii (napr. Celiakia) zhoršujú absorpciu väčšiny živín, vitamínov a stopových prvkov (celková malabsorpcia); iné (napr. Perniciózna anémia) sú selektívnejšie.

Nedostatok pankreasu spôsobuje malabsorpciu, ak je narušená viac ako 90% funkcie žliaz. Zvýšená kyslosť (napr. Zollinger-Ellisonov syndróm) inhibuje lipázu a trávenie tukov. Pri cirhóze pečene a cholestáze sa syntéza žlče v pečeni a tok žlčových solí do duodena znižuje, čo spôsobuje malabsorpciu.

Príčiny malabsorpcie

mechanizmus	dôvod
Nedostatočné miešanie v žalúdku a / alebo rýchly prechod z žalúdka	Rezanie žalúdka podľa Billroth II Gastrointestinálna fistula Gastroenterostómia
Nedostatok tráviacich faktorov	Žlčové obštrukcie, chronické zlyhanie pečene, chronická pankreatitída vyvolaná deficit cholestyramínu žlčové soli Cystická fibróza pankreasu nedostatok laktázy v tenkom čreve rakoviny pankreasu resekcia pankreasu deficitom sacharázy izomaltázy v tenkom čreve
Zmena prostredia	Sekundárne dysmotilita pri diabete, sklerodermia, hypertyreóza nadmerný rast mikroflóry - slepý črevnej slučka (dekonjugácii žlčových solí) divertikula Zollinger-Ellisonov syndróm (nízke pH vo dvanástniku)
Akútne poškodenie intestinálneho epitelu	Akútne intestinálne infekcie Alkohol Neomycín
Chronické poškodenie črevného epitelu	Amyloidóza Choroby brušnej dutiny Crohnova choroba Ischémia Žiarená enteritida Tropická malabsorpcia Whippleova choroba
Krátke črevo	Ileoejunálna anastomóza s obezitou Resection of the intestine (napr. S Crohnovou chorobou, zakrivenie, invaginácia alebo gangréna)
Prerušenie dopravy	Acanthocytosis Addisonova choroba Porucha lymfatickej drenáže - lymfóm, tuberkulóza, lymfangiektázia

Patofyziologické malabsorbcie

Trávenie a vstrebávanie sa vyskytujú v troch fázach:

1. V lúme čreva hydrolýza tukov, bielkovín a sacharidov pod pôsobením enzýmov dochádza; žlčové soli zvyšujú rozpustnosť tuku v tejto fáze;
2. štiepenie bunkových mikrovilov enzýmami a absorpcia konečných produktov;
3. lymfatický transport živín.

Malabsorpcia sa vyvíja v prípade porušenia ktorejkoľvek z týchto fáz.

Tuky

Pankreatické enzýmy štiepia triglyceridy na mastné kyseliny a monoglyceridy s dlhým reťazcom, ktoré sú spojené s žlčových kyselín a fosfolipidov, ktoré tvoria micely, ktoré prechádzajú jejunálnu enterocyty. Absorbované mastné kyseliny sa resyntézujú a kombinujú s proteínom, cholesterolom a fosfolipidom a vytvárajú chylomikróny, ktoré sú transportované lymfatickým systémom. Triglyceridy so stredným reťazcom sa môžu absorbovať priamo.

Neabsorbované tuky zachytávajú vitamíny rozpustné vo vode (A, D, E, K) a prípadne aj niektoré minerály, čo spôsobuje ich nedostatok. Nadmerný vývoj mikroflóry vedie k dekonjugácii a dehydroxylácii žlčových solí, čo obmedzuje ich absorpciu. Neabsorbované žlčové soli dráždia hrubé črevo, čo spôsobuje hnačku.

[5], [6], [7], [8], [9]

Sacharidy

Enzýmy na mikrovilli štiepia sacharidy a disacharidy do monosacharidov tvoriacich zložky. Mikroflóra hrubého čreva Neabsorbovaná fermentuje sacharidy na CO ₂, metán, H, a s krátkym reťazcom mastné kyseliny (butyrát, propionát, acetát a laktát). Tieto mastné kyseliny spôsobujú hnačku. Plyny spôsobujú nadúvanie a plynatosť.

[10], [11], [12]

Proteíny

Enterokináza, enzým mikrobilov enterocytov, aktivuje trypsinogén v trypsíne, ktorý premieňa mnoho pankreatických proteáz na svoje aktívne formy. Aktívne pankreatické enzýmy hydrolyzujú proteíny na oligopeptidy, ktoré sú priamo absorbované alebo hydrolyzované na aminokyseliny.

Choroby, ktoré sa vyskytujú pri syndróme malabsorpcie

• Nedostatok exokrinnej funkcie pankreasu.
• Malformácie pankreasu (ektopia, anulárna a rozvetvená žľaza, hypoplázia).
• Syndróm Shvakhmana-Diamond.
• Cystická fibróza.
• Nedostatok trypsinogénu.
• Nedostatok lipázy.
• Zápal slinivky brušnej.
• Cholestázový syndróm akejkoľvek etiológie.
• Primárna choroba čriev.
• Primárne poruchy trávenia a absorpcie proteínov a sacharidov:
  • nedostatok enterokinázy, duodenázy, trypsinogénu;
  • Laktasová insuficiencia (prechodná, primárna dospelá, sekundárna);
  • nedostatok sacharózy-izomaltázy;
  • Vrodená malabsorpcia monosacharidov (glukóza-galaktóza, fruktóza).
• Primárne poruchy absorpcie látok rozpustných v tukoch:
  • abetalipoproteidemiya;
  • porušenie absorpcie žlčových solí.
• Porušenie absorpcie elektrolytu:
  • chloridová diarrhea,
  • sodná hnačka.
• Porucha absorpcie mikroživín:
  • vitamíny: folát, vitamín B ₁₂;
  • aminokyseliny: cystín, lyzín, metionín; Hartnupova choroba, izolované porušenie absorpcie tryptofánu, Low syndróm;
  • minerálne látky: enteropatická akrodermitída, primárna hypomagnezémia, familiárna hypofosfatémia; idiopatická primárna hemochromatóza, menkesova choroba (malabsorpcia medi).
• Vrodené malformácie enterocytovej štruktúry:
  • vrodená atrofia mikrovilí (syndróm zahrnutia mikrovilínu);
  • intestinálna epiteliálna dysplázia (tuffingová enteropatia);
  • syndrómová hnačka.
• Zápalové ochorenie čriev.
• Črevné infekcie.
• Crohnova choroba.
• Alergické ochorenia čreva.
• Infekčné a zápalové ochorenie čriev pri vrodených imunodeficienciách:
  • Brutonova choroba;
  • Nedostatok IgA;
  • kombinovaná imunodeficiencia;
  • neutropénia;
  • získanej imunodeficiencie.
• autoimunitné enteropatie.
• Celiakia.
• Zníženie absorpčného povrchu.
• Syndróm tenkého čreva.
• Syndróm slepej smyčky.
• Proteín-energetická insuficiencia.
• Patológia krvi a lymfatických ciev (intestinálna lymfangiektázia).
• Endokrinopatia a nádory produkujúce hormóny (vipóm, gastrinóm, somatostatinóm, karcinoid atď.).
• Parazitárne lézie zažívacieho traktu.

[13]

Symptómy malabsorpcie

Porušenie absorpcie látok spôsobuje hnačku, steariu, nadúvanie a tvorbu plynu. Ďalšie príznaky malabsorpcie sú výsledkom výživových nedostatkov. Pacienti často strácajú váhu napriek primeranej diéte.

Chronická hnačka je hlavným príznakom. Steatorrhea - tučná stolica, ktorá je známkou malabsorpcie, sa vyvíja, ak sa vylúči výkalmi viac ako 6 g / deň tuku. Steatorea je charakterizovaná úchvatnou, svetlou farbou, bohatou a mastnou stoličkou.

Výrazný nedostatok vitamínov a minerálov sa vyvíja s progresiou malabsorpcie; príznaky malabsorpcie sú spojené s určitým nedostatkom výživy. Nedostatok vitamínu B ₁₂ môže byť spôsobený syndrómom slepého vrecka alebo po rozsiahlej resekcii distálneho segmentu ilea alebo žalúdka.

Symptómy malabsorpcie

príznaky	Malabsorpčná látka
Anémia (hypochrómna, mikrocyklická)	železo
Anémia (makrocyktická)	Vitamín B12, folát
Krvácanie, krvácanie, petechiae	Vitamíny K a C
Kŕče a svalové bolesti	Sa, Md
opuch	proteín
Glossit	Vitamíny B2 a B12, folát, kyselina nikotínová, železo
Kuracia slepota	Vitamín A
Bolesť končatín, kostí, patologické zlomeniny	K, Md, Ca, vitamín D
Periférna neuropatia	Vitamíny B1, B6

Amenorea môže byť výsledkom podvýživy a je dôležitým príznakom celiakie u mladých žien.

Diagnóza malabsorpcie

Má sa podozrenie na malabsorpciu u pacientov s chronickou hnačkou, úbytkom hmotnosti a anémiou. Etiológia je niekedy zrejmé. Chronickej pankreatitíde môžu predchádzať epizódy akútnej pankreatitídy. Pacienti s celiakiou majú zvyčajne dlhotrvajúcu hnačku, čo je horšie pri potravinách bohatých na glutén a môžu sa vyskytnúť známky herpetiformnej dermatitídy. Cirhóza pečene a rakovina pankreasu zvyčajne spôsobujú žltačku. Nadúvanie, nadmerná sekrécia plynov a vodnatá hnačka 30 až 90 minút po užití sacharidovej potravy naznačujú nedostatok enzýmu disacharidázy, zvyčajne laktázy. Predchádzajúce operácie na brušnej dutine naznačujú syndróm tenkého čreva.

Ak história ochorenia zahŕňa konkrétnu príčinu, výskum by mal byť zameraný na jeho diagnózu. Ak nie je zjavná príčina, pri diagnostike pomáhajú laboratórne krvné testy (napr. Všeobecný krvný test, indexy erytrocytov, feritín, Ca, Md, albumín, cholesterol, PV).
Pri zisťovaní makrocytickej anémie je potrebné stanoviť hladiny kyseliny listovej a B12 v sére. Nedostatok folátov je charakteristický pre zmeny sliznice proximálneho tenkého čreva (napr. Celiakia, tropická sprue, Whippleova choroba). Nízkych hladinách v ₁₂ možno pozorovať u zhubnej anémie, chronickej pankreatitídy, syndrómu bakteriálneho prerastania a ILEI terminálu. Kombinácia nízkej úrovni ₁₂ a vysokou úrovňou kyseliny listovej môže obsahovať bakteriálne syndróm prerastania pretože enterálnej baktérie len vitamín B a syntetizovať folátu.

Mikrocytická anémia zahŕňa nedostatok železa, ktorý sa môže vyskytnúť pri celiakii. Albumín je hlavným indikátorom stavu výživy. Zníženie obsahu albumínu môže byť dôsledkom zníženého príjmu, zníženej syntézy alebo straty proteínov. Nízky sérový karotén (prekurzor vitamínu A) naznačuje malabsorpciu, ak je jeho príjem s jedlom dostatočný.

[14], [15]

Potvrdenie nesprávnej absorpcie

Testy, ktoré potvrdzujú malabsorpciu, sú vhodné, ak sú príznaky neisté a etiológia nie je stanovená. Väčšina malabsorpčných testov hodnotí malabsorpciu tukov kvôli ľahkosti merania. Potvrdenie nesprávnej absorpcie sacharidov nie je informatívne, ak je zistená prvá steatorea. Testy na malabsorpciu proteínov sa zriedkavo používajú, pretože stačí určiť hmotnosť dusíka vo výkaloch.

Priame určovanie tuku v stolici po dobu 72 hodín je štandardom pre stanovenie steatorea, ale štúdia nie je potrebná so zjavnou steatoreou a určenou príčinou. Kreslo sa zhromažďuje počas trojdňového obdobia, počas ktorého pacient konzumuje viac ako 100 gramov tuku denne. Zmeria sa celkový obsah tuku v stolici. Obsah tuku v stolici je viac ako 6 g / deň sa považuje za porušenie. Aj keď ťažké malabsorpcia tuku (tuku v stolici viac ako 40 g / deň) predpokladá, pankreatické nedostatočnosti alebo ochorenia sliznice tenkého čreva, je tento test nie je diagnostikovať konkrétnu príčinu malabsorpcia. Keďže test je nepríjemný a časovo náročný, nemal by byť vykonávaný u väčšiny pacientov.

Farbenie náterov Sudan III stolice je jednoduchá a priama metóda, ale nie kvantitatívna, ukazujúca obsah tuku v stolici. Definícia steatokritu je gravimetrická štúdia vykonaná ako štúdia primárnej stolice; Citlivosť metódy podľa niektorých správ je 100% a špecifickosť je 95% (používanie stoličky na 72 hodín je štandardom). Pomocou analýzy infračerveného odrazového koeficientu môžete súčasne skontrolovať stolici na tuk, dusík a sacharidy a táto štúdia sa môže stať vedúcim testom.

Test absorpcie pre D-xylózu sa má vykonať aj vtedy, ak nie je stanovená žiadna etiológia. Ide o najlepší neinvazívny test, ktorý umožňuje zhodnotiť konzistenciu črevnej sliznice a rozlíšiť mukóznu léziu od ochorenia pankreasu. Tento test má špecificitu až 98% a citlivosť 91% na malabsorpciu tenkého čreva.

D-xylóza je absorbovaná pasívnou difúziou a nevyžaduje pankreatické enzýmy na trávenie. Normálne výsledky testov na D-xylózu v prítomnosti miernej alebo závažnej steatórie naznačujú exokrinnú pankreatickú insuficienciu a nie patológiu sliznice tenkého čreva. Syndróm nadmerného rastu mikroflóry môže spôsobiť nesprávne výsledky testov s D-xylózou v dôsledku metabolizmu pentózy v črevných baktériách, čo znižuje podmienky absorpcie D-xylózy.

Na prázdny žalúdok pacientka napije 25 g D-xylózy v 200 až 300 ml vody. Moč sa zhromažďuje viac ako 5 hodín a vzorka žilovej krvi po 1 hodine. Obsah sérového D-xylózy menej ako 20 mg / dl alebo menej ako 4 g v moči naznačuje poruchu absorpcie. Falošné hladiny sa môžu pozorovať pri ochorení obličiek, portálnej hypertenzii, ascitu alebo oneskorenej evakuácii zo žalúdka.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Diagnóza príčin nesprávnej absorpcie

Endoskopia s biopsií sliznice tenkého čreva sa uskutočňuje v prípade podozrenia na ochorenie tenkého čreva alebo ak sú zmeny v D-xylózovom teste zistené masívnou steatoreou. Biopsia tenkého čreva sa musí poslať na počet baktérií a kolónií na stanovenie syndrómu nadmerného rastu mikroflóry. Histologické znaky pri biopsii sliznice tenkého čreva môžu vyvolať určitú mukozálnu chorobu.

X-ray vyšetrenie tenkého čreva môže odhaliť anatomické zmeny, ktoré predurčujú k bakteriálnej prerastanie. Patrí medzi ne Divertikuly jejuna fistuly, slepú črevnej kľučky a anastomózy po operácii, vredov a kontrakcie. Rádiografia brucha môže odhaliť kalcifikácie pankreasu, charakteristické pre chronickú pankreatitídu. Kontrastné štúdii tenkého čreva s bária (prejazd tenkého čreva alebo enteroklizma) nie sú informatívne, ale údaje môže poskytnúť nejaké informácie o slizničných ochorení (napr., Rozšírené črevnej kľučky, riediť alebo zosilnené záhyby sliznice hrubej fragmentácie bária piliera) ,

Štúdia pankreatická nedostatočnosť (napr. Stimulované sekretinovy skúška bentiromidny skúška pankreolaurilovy testované sérum Inhibícia, elastázy v stolici, stolička chymotrypsín) sa vykonáva v prípade, že anamnézu ochorenia naznačuje, ale testy nie sú citlivé na miernej závažnosti ochorenia pankreasu.

Respiračný test s Xylózou pomáha diagnostikovať nadmerný rast mikroflóry. Xylóza sa užíva perorálne a meria sa koncentrácia vo vydychovanom vzduchu. Katabolizmus xylózy s nadmerným rastom mikroflóry spôsobuje, že sa objaví vo vydychovanom vzduchu. Vodíkový dýchací test umožňuje stanoviť vodík vo vydychovanom vzduchu, ktorý vzniká degradáciou uhľovodíkov mikroflórom. U pacientov s nedostatkom disacharidázy intestinálne baktérie zničí neabsorbované sacharidy v hrubom čreve a zvyšujú obsah vodíka vo vydychovanom vzduchu. Test na prítomnosť vodíka v dýchacej vode s laktózou potvrdzuje len nedostatok laktázy a nepoužíva sa ako primárny diagnostický test pri štúdii o malabsorpcii.

Schillingov test vám umožňuje vyhodnotiť malabsorpciu vitamínu B12. Jeho štyri fázy umožňujú určiť, či nedostatok je dôsledkom pernicióznej anémie, pankreatickej exokrinnej insuficiencie, nadmerného rastu mikroflóry alebo ileálneho ochorenia. Pacient užíva 1 μg rádioaktívne označeného kyanokobalamínu perorálne paralelne s 1000 μg neznačeného kobalamínu injikovaného intramuskulárne na nasýtenie väzieb v pečeni. Moč zhromaždená za 24 hodín sa analyzuje na rádioaktivitu; vylučovanie menej ako 8% perorálnej dávky v moči naznačuje malabsorpciu kobalamínu (krok 1). Ak sú v tomto štádiu zistené zmeny, test sa opakuje s pridaním interného faktora (krok 2). Chronická anémia je diagnostikovaná, ak tento doplnok normalizuje vstrebávanie. Stupeň 3 sa uskutočňuje po pridaní pankreatických enzýmov; normalizácia indikátora v tomto štádiu naznačuje sekundárnu malabsorpciu kobalamínu v dôsledku pankreatickej insuficiencie. Štádium 4 sa uskutočňuje po antibiotickej terapii vrátane vo vzťahu k anaeróbom; normalizácia indikátora po antibiotickej terapii naznačuje nadmerný rast mikroflóry. Nedostatok kobalamínu ako dôsledok ileálnej choroby alebo po resekcii vedie k zmenám vo všetkých fázach.

Štúdia vzácnejšie príčiny malabsorpcia zahŕňať určenie gastrínu sérum (Zollinger-Ellisonov syndróm), vnútorný faktor, a protilátky na parietálnych bunkách (zhubnej anémie), pot chlorid (cystická fibróza), elektroforéza (lipoproteín abetalipoproteinemie), a plazmový kortizolu (Addisonova choroba).

[23], [24]