Chorioidný melanóm

Zhubné nádory cievovky sú zastúpené najmä melanómami.

Existujú tri možné mechanizmy vývoja choroidálneho melanómu: výskyt ako primárny nádor - de novo (najčastejšie) na pozadí predchádzajúceho choroidálneho névu alebo existujúcej okulodermálnej melanózy. Choroidálny melanóm sa začína vyvíjať vo vonkajších vrstvách choroidu a podľa najnovších údajov je reprezentovaný dvoma hlavnými bunkovými typmi: vretenovitobunkovým melanómom A a epiteloidným. Vretenovitobunkový melanóm metastázuje v takmer 15 % prípadov. Frekvencia metastáz epiteloidného melanómu dosahuje 46,7 %. Bunkové charakteristiky uveálneho melanómu sú teda jedným z určujúcich faktorov prognózy na celý život. Viac ako polovica melanómov je lokalizovaná za rovníkom. Nádor spravidla rastie ako solitárny uzol. Pacienti sa zvyčajne sťažujú na zhoršenie zraku, foto- a morfopsiu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Príznaky choroidálneho melanómu

V počiatočnom štádiu je choroidálny melanóm reprezentovaný malou hnedou alebo tmavosivou léziou s priemerom 6-7,5 mm, na povrchu a okolo ktorej sú viditeľné drúzy (keloidné telieska) sklovca. V priľahlej sietnici sa tvoria kefkovité dutiny v dôsledku dystrofických zmien v pigmentovom epiteli a výskytu subretinálnej tekutiny. Oranžové pigmentové polia nachádzajúce sa na povrchu väčšiny melanómov sú spôsobené ukladaním lipofuscínových zŕn na úrovni pigmentového epitelu sietnice. S rastom nádoru sa jeho farba môže stať intenzívnejšou (niekedy až tmavohnedou) alebo zostať žltkasto-ružovou, nepigmentovanou. Subretinálny exsudát sa objavuje pri stlačení choroidálnych ciev alebo v dôsledku nekrobiotických zmien v rýchlo rastúcom nádore. Zväčšenie hrúbky melanómu spôsobuje dystrofické zmeny v Bruchovej membráne a pigmentovom epiteli sietnice, v dôsledku čoho sa narúša integrita sklovca a nádor rastie pod sietnicou - vzniká tzv. hubovitá forma melanómu. Takýto nádor má zvyčajne pomerne širokú základňu, úzky isthmus v Bruchovej membráne a guľovitú hlavicu pod sietnicou. Pri prasknutí Bruchovej membrány sa môžu vyskytnúť krvácania, ktoré sú príčinou zvýšenia odlúčenia sietnice alebo jej náhleho výskytu. Pri juxtapapilárnej lokalizácii melanómu spôsobuje subretinálna exsudácia v niektorých prípadoch prekrvenie disku zrakového nervu, ktoré sa pri nepigmentovaných nádoroch niekedy mylne hodnotí ako neuritída alebo jednostranné prekrvenie disku zrakového nervu.

Diagnóza choroidálneho melanómu

Je mimoriadne ťažké rozpoznať choroidálny melanóm v nepriehľadných médiách. V takýchto prípadoch pomáhajú ďalšie výskumné metódy (ultrazvuk, počítačová tomografia) objasniť diagnózu. Pred rozhodnutím o povahe liečby by mal onkológ vykonať dôkladné vyšetrenie pacienta s uveálnym melanómom, aby vylúčil metastázy. Treba mať na pamäti, že počas prvej návštevy oftalmológa sa metastázy nachádzajú u 2 – 6,5 % pacientov s veľkými nádormi a u 0,8 % s malými melanómami.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Liečba choroidálneho melanómu

Viac ako 400 rokov bola jedinou liečbou choroidálneho melanómu enukleácia očnej buľvy. Od 70. rokov 20. storočia sa v klinickej praxi používajú orgánovo zachovávajúce liečebné metódy, ktorých cieľom je zachovať očné a zrakové funkcie za predpokladu, že nádor je lokálne zničený. Medzi takéto metódy patrí laserová koagulácia, hypertermia, kryodestrukcia, rádioterapia (brachyterapia a ožarovanie nádoru úzkym lekárskym protónovým lúčom). V prípade preekvatoriálne umiestnených nádorov je možné ich lokálne odstránenie (sklerouveektómia). Orgánovo zachovávajúca liečba je prirodzene indikovaná iba pri malých nádoroch.

Choroidálny melanóm metastázuje hematogénne, najčastejšie do pečene (až do 85 %), druhým najčastejším miestom metastáz sú pľúca. Použitie chemo- a imunoterapie pri metastázach uveálneho melanómu je stále obmedzené kvôli nedostatku pozitívneho efektu. Prognóza zraku po brachyterapii je určená veľkosťou a lokalizáciou nádoru. Vo všeobecnosti sa dobrý zrak po brachyterapii môže zachovať u takmer 36 % pacientov s lokalizáciou nádoru mimo makulárnej zóny. Oko ako kozmetický orgán je zachované u 83 % pacientov. Po liečbe by mali byť pacienti sledovaní takmer po zvyšok života. Po rádioterapii a lokálnom odstránení nádoru by mal lekár pacientov vyšetrovať každé 3 mesiace počas prvých 2 rokov, potom 2-krát ročne počas 3. a 4. roka a potom raz ročne.