Neuromuskulárna dysfunkcia hrtana: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Hrtan je funkčné centrum horných dýchacích ciest, ktoré jemne reaguje na drobné poruchy inervácie, endokrinné dysfunkcie, rôzne typy psychogénnych faktorov a profesionálne a domáce riziká.

V tomto článku sa zameriame na tie patologické stavy hrtana, pri ktorých sa najzreteľnejšie prejavujú určité neuromuskulárne poruchy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Senzorické dysfunkcie hrtana

Medzi tieto dysfunkcie patrí hyperestézia, parestézia a hypoestézia sliznice, ktoré sa môžu vyskytnúť z rôznych dôvodov - lokálne zápalové a neoplastické procesy, endokrinné dysfunkcie, sekundárne komplikácie mnohých bežných infekčných ochorení, neurózy a hystéria.

Hyperestézia a parestézia hrtana sa v prevažnej väčšine prípadov vyskytuje pri zápalových ochoreniach sliznice a jej lymfoidného aparátu, ako aj pri malígnych a benígnych nádoroch a krízach tabes dorsalis. Takéto zmeny citlivosti sliznice hrtana sú spravidla sprevádzané podobnými príznakmi zo strany hrtanohltana a priedušnice. Príznakom hyperestézie hrtana je zvýšená citlivosť uvedených anatomických útvarov na rôzne faktory, ktoré normálne nespôsobujú žiadne nepríjemné pocity. Medzi tieto príznaky patrí bolesť, svrbenie a bolesť hrdla spôsobená faktormi prichádzajúcimi zvonku (s vdýchnutým vzduchom, nápojmi, jedlom) aj zvnútra, keď tieto faktory vstupujú cez sliznicu horných dýchacích ciest a gastrointestinálneho traktu. Medzi vonkajšie faktory môže patriť suchý alebo vlhký, horúci alebo studený vzduch, nevýznamný obsah častíc dymu alebo pár rôznych prchavých látok, množstvo aromatických zlúčenín atď. Podráždenie týmito látkami vyvoláva bolestivý suchý kašeľ. Endogénne faktory spolu s látkami rozpustenými v lymfe a krvi zahŕňajú aj hlien vylučovaný sliznicami horných dýchacích ciest a obsahujúci antigénom podobné látky, ktoré sa doň dostali z krvi a lymfy, čo je charakteristické najmä pre záchvaty bronchiálnej astmy.

Laryngeálna parestézia

Parestézia hrtana sa vyznačuje výskytom atypických pocitov v hrtane, odlišných od bolesti alebo svrbenia, ktoré vznikajú nielen a ani nie tak účinkom akýchkoľvek látok, ale častejšie „skutočne“, spontánne vo forme hrče v hrdle, pocitu stenózy alebo naopak „voľnej trubice“, teda „pocitu, pri ktorom nie je cítiť“ prechod vzduchu hornými dýchacími cestami. Najčastejšie sa takáto parestézia vyskytuje u hysterických osobností alebo pri niektorých duševných ochoreniach. Nepohodlie, pocit stuhnutosti a objektívne ťažkosti s fonáciou, ako aj vyššie uvedená parestézia sa zaznamenávajú pri sekundárnej amyloidóze hrtana, ktorá sa vyskytuje ako komplikácia pľúcnej tuberkulózy, bronchiektázie a iných chronických hnisavých a špecifických procesov v tele.

Hypestézia a anestézia hrtana sú zriedkavé a sú spojené s prerušením alebo nedostatočnou vodivosťou horného laryngeálneho nervu, napríklad pri jeho stlačení nádorom alebo pri jeho poranení. Častejšie sa tieto senzorické poruchy vyskytujú pri poškodení jadra tohto nervu alebo jeho supranukleárnych vodivých dráh a zodpovedajúcich senzorických kortikálnych zón.

Paralýza a paréza hrtana

Paralýza a paréza hrtana sú neuromuskulárne ochorenia tohto orgánu. Môžu sa vyskytnúť v dôsledku organických lézií motorických nervov, ktoré inervujú vnútorné svaly hrtana, alebo môžu mať funkčný charakter pri rôznych neuropsychiatrických poruchách.

Paralýza a paréza hrtana sa delia na myogénnu, neurogénnu a psychogénnu. Myogénna alebo myopatická paralýza hrtana, ktorá závisí iba od patologických zmien vo svaloch, sa pozoruje veľmi zriedkavo a môže byť spôsobená niektorými helmintiázami (trichinelóza), infekčnými chorobami (tuberkulóza, týfus), ako aj banálnym chronickým zápalom, vrodenou myopatiou, únavou v dôsledku hlasového napätia atď.

Myopatická paréza hrtana

Myopatická paréza je zvyčajne bilaterálna a postihuje iba svaly, ktoré addukujú hlasivky. Táto lézia sa môže kombinovať so slabosťou iných svalov, ako sú dýchacie svaly (bránica, medzirebrové svaly). Medzi myopatickými léziami laryngeálnych svalov je najčastejšia paréza mm. vocales. Pri tejto paréze sa počas fonácie vytvára oválna medzera medzi hlasivkami. Táto forma medzery vzniká preto, lebo adduktory, ktoré spájajú hlasové výbežky larytenoidných chrupaviek počas fonácie, si zachovávajú svoju funkciu, čo vedie k spájaniu zadných koncov hlasiviek, zatiaľ čo hlasivky sa na tomto procese nezúčastňujú kvôli svojej ochabnutosti.

Myopatická paréza hlasových svalov sa prejavuje ako chrapot a slabosť hlasu so stratou jeho individuálneho zafarbenia. Pri pokuse o vynútenie hlasu dochádza k javu „fúkania“ hrtana, ktorý spočíva v nadmernom vynakladaní vzduchu v pľúcach na fonáciu. Pri rozprávaní sú pacienti nútení prerušovať svoju reč častejšie ako zvyčajne, aby sa nadýchli nového nádychu.

Pri izolovanej bilaterálnej paralýze laterálnych krikoarytenoidných svalov má hlasivka tvar nepravidelného kosoštvorca. Normálne tieto svaly uzatvárajú hlasivky pozdĺž stredovej čiary po celej svojej dĺžke a tým blokujú lúmen hrtana. Pri ich paralýze zostáva hlasivka pri pokuse o fonáciu otvorená, a preto sa príznak „fúkania“ hrtana stáva obzvlášť výrazným, hlas stráca svoju zvučnosť a pacienti sú nútení prejsť na šepot kvôli výraznému výdaju pľúcneho vzduchu.

V prípade paralýzy jediného nepárového svalu - priečneho arytenoidného svalu - sa počas fonácie v zadnej časti hlasiviek zachová lúmen v tvare malého rovnoramenného trojuholníka na úrovni hlasových výbežkov arytenoidných chrupaviek, zatiaľ čo zvyšné časti hlasiviek sú úplne uzavreté. Táto forma paralýzy je najpriaznivejšia pre hlasové aj dýchacie funkcie hrtana.

Keď sú hlasové svaly a priečny arytenoidný sval paralyzované, fonácia vytvára obraz, ktorý nejasne pripomína presýpacie hodiny a je kombináciou variantov.

Keď sú jednotlivé vlákna zadných krikoarytenoidných svalov, ktoré zabezpečujú napätie hlasiviek počas fonácie, paralyzované, dochádza k ich neuzatváraniu a vznášaniu voľných okrajov, hlas sa stáva chraplavým, stráca svoju zafarbenie a schopnosť intonovať vysoké zvuky. Tento jav sa dá ľahko určiť stroboskopiou.

Pri jednostrannej paralýze zadného krikoarytenoidného svalu, ktorý je jediným párovým svalom, ktorý rozširuje hlasivkovú štrbinu, pri nádychu zaujíma zodpovedajúca hlasivka strednú polohu v dôsledku ťahu adduktorových svalov; pri bilaterálnej paralýze tohto svalu dochádza k obštrukcii hlasiviek v dôsledku toho, že obe hlasivky zaujímajú strednú polohu.

Keď sú všetky adduktory hrtana paralyzované, hlasivky pod vplyvom trakcie zadných krikoarytenoidných svalov zaujmú polohu extrémnej abdukcie a fonácia je prakticky nemožná a dýchacie exkurzie hlasiviek chýbajú.

Neurogénna paralýza vnútorných svalov hrtana

Neurogénna paralýza vnútorných svalov hrtana sa delí na periférnu, spôsobenú poškodením zodpovedajúcich motorických nervov, a centrálnu, ktorá vzniká poškodením bulbárnych jadier týchto nervov, vyšších vodivých dráh a centier.

Periférna neurogénna paralýza vnútorných svalov hrtana je spôsobená poškodením blúdivého nervu, najmä jeho vetiev - rekurentných nervov. Tie, ako je známe, inervujú všetky vnútorné svaly hrtana s výnimkou predných krikoarytenoidných svalov, ktoré naťahujú hlasivkovú štrbinu a abdukujú hlasivky. Významná dĺžka rekurentných nervov, ich priamy kontakt s mnohými anatomickými štruktúrami, ktoré môžu byť ovplyvnené rôznymi patologickými stavmi a chirurgickými zákrokmi, ich spätný priebeh z hrudnej dutiny do hrtana - to všetko negatívne ovplyvňuje ich ochranu, čo zvyšuje riziko ich poškodenia. Príčiny týchto poranení môžu byť: pre ľavý rekurentný nerv - aneuryzma aortálneho oblúka, okolo ktorej sa tento nerv ohýba, pleurálne adhézie na vrchole pravej pľúcnice (pre pravý nerv), exsudatívne a jazvové procesy v perikarde a pohrudnici, nádory a hyperplázia lymfatických uzlín mediastina, nádory pažeráka, struma, rakovina štítnej žľazy, nádory a lymfadenitída krčných lymfatických uzlín (pre oba nervy).

Neuritída rekurentného nervu sa môže vyvinúť v dôsledku intoxikácie pri mnohých infekčných ochoreniach (záškrt, týfus) a otravy alkoholom, nikotínom, arzénom, olovom atď. Niekedy sa rekurentný nerv poškodí počas strumektómie.

Keď je rekurentný nerv paralyzovaný, zadné krikoarytenoidné svaly, ktoré abdukujú hlasivky a rozširujú hlasivkovú štrbinu (riziko akútnej respiračnej obštrukcie hrtana a asfyxie), najprv prestanú fungovať, potom po určitom čase sa znehybnia ďalšie vnútorné svaly hrtana a až potom hlasivky (v prípade jednostranného poškodenia nervu - jeden záhyb) zaujmú kadaverickú polohu - medzi úplnou addukciou a extrémnou abdukciou.

Táto postupnosť vypínania vnútorných svalov hrtana, pozorovaná pri poškodení jedného alebo oboch rekurentných nervov a známa ako Rosenbach-Semonov zákon, má veľký klinický význam, pretože pri súčasnom poškodení oboch rekurentných nervov vedie najprv addukcia hlasiviek k prudkému zhoršeniu dýchania, ktoré si často vyžaduje urgentnú tracheotómiu. Pri jednostrannej paralýze rekurentného nervu hlasivka spočiatku zaujíma strednú polohu a zostáva nehybná. Počas fonácie k nej prilieha zdravý záhyb a hlas znie relatívne uspokojivo. Dýchanie zostáva voľné v pokoji a pri malej fyzickej námahe. S rozšírením patologického procesu na adduktorové svaly sa hlasivka posúva od stredovej čiary, objavuje sa na nej konkávnosť a potom zaujme kadaveróznu polohu. Dochádza k chrapotu hlasu. Až neskôr, po niekoľkých mesiacoch, keď sa objaví kompenzačná hyperaddukcia zdravého záhybu a ten sa počas fonácie začne pevne priliehať k fixovanému záhybu, hlas získa normálny zvuk, ale hlasová funkcia je prakticky nemožná.

Príznaky akútnej bilaterálnej paralýzy rekurentných nervov sú typické: pacient sedí nehybne na posteli, opiera sa rukami o jej okraj, jeho tvár vykazuje výraz extrémneho strachu, dýchanie je zriedkavé a stridorózne, supraklavikulárna jamka a epigastrická oblasť sa pri nádychu prepadnú a pri výdychu vydunú, pery sú cyanotickejšie a pulz je rýchly. Najmenšia fyzická námaha vedie k prudkému zhoršeniu stavu pacienta. Až neskôr, keď hlasivky zaujmú kadaveróznu polohu, a to sa stane najskôr po 2-3 dňoch a medzi nimi sa vytvorí medzera maximálne 3 mm, sa dýchacia funkcia trochu zlepší, ale fyzická námaha stále spôsobuje javy všeobecnej hypoxie.

Centrálna laryngeálna paralýza

Centrálna laryngeálna paralýza je spôsobená bulbárnymi jadrovými a supranukleárnymi vodivými léziami a môže sa vyskytnúť pri rôznych ochoreniach a léziách mozgu.

Bulbárna paralýza hrtana sa vyskytuje pri progresívnej svalovej atrofii, skleróze multiplex mozgových ciev, syringomyélii, tabes dorsalis, progresívnej bulbárnej paralýze, krvácaní, nádoroch a gumách predĺženej miechy a iných ochoreniach spojených s poškodením jadrových útvarov mozgového kmeňa, ako aj kortikálnych centier pyramídového systému a somatotopicky organizovaných kortikobulbárnych dráh. V druhom prípade je organická kortikálna paralýza nervu vagus bilaterálna v dôsledku neúplného prekríženia týchto nervových dráh predtým, ako vstúpia do jadier zodpovedajúcich motorických nervov. Uvedená kortikálna paralýza je spôsobená krvácaním, infarktovými zmäkčeniami, nádormi vznikajúcimi v kortikobulbárnych dráhach a zodpovedajúcich motorických zónach mozgovej kôry, ktoré zabezpečujú vôľové pohyby vnútorných svalov hrtana.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Syndrómová paralýza hrtana

Syndrómová laryngeálna paralýza sa zvyčajne vyskytuje pri rôznych myopatických syndrómoch, pri vrodenej hypoplázii neuromuskulárnych synapsií, McArdleovom syndróme, spastickej paralýze, pri niektorých formách myotónie atď.

Myastenické syndrómy pripomínajú klasickú formu myasténie. Sú spôsobené patologickým stavom neuromuskulárnej synapsie, t. j. poruchou prenosu vzruchu z nervového vlákna do cholinergných štruktúr svalu. Tento stav by sa mal odlišovať od stavov podobných myastenike, ktoré nie sú spojené s poruchou synaptického prenosu nervového vzruchu a sú spôsobené organickými léziami mozgu, žliaz s vnútornou sekréciou a poruchou metabolizmu sacharidov a minerálov. Napriek tomu, že v druhom prípade sa niekedy pozoruje pozitívny účinok podávania anticholinesterázových liekov (proserín, galantamín, fyzostigmín atď.), táto skutočnosť nesvedčí o skutočnej myasténii, pri ktorej podávanie týchto liekov prináša významný, aj keď dočasný, pozitívny účinok.

Lambertov-Eatonov myastenický syndróm sa vyskytuje pri bronchogénnom karcinóme, poškodení štítnej žľazy a je charakterizovaný významným narušením uvoľňovania acetylcholínu z vezikúl v presynaptickej časti, hoci množstvo tohto mediátora v mnohých vezikulách je dokonca nadmerné. Syndróm je častejší u mužov po 40. roku života a môže predchádzať rozvoju základného ochorenia. Príznakmi tohto syndrómu sú svalová slabosť a svalová atrofia, znížené alebo stratené hlboké reflexy, patologická únava, najmä nôh, menej často rúk. Svalové skupiny inervované hlavovými nervami trpia menej často, ale ak sú zapojené do patologického procesu, môže sa pozorovať určitá paréza a paralýza, vrátane extraokulárnych a intralaryngeálnych svalov. V druhom prípade sa reč stáva tichou a nezrozumiteľnou v dôsledku slabosti artikulačného aparátu. Mimochodom, treba poznamenať, že mnohé „nevysvetliteľné“ prípady hyperakúzie vznikajú práve kvôli myastenickému poškodeniu svalov bubienkovej dutiny.

Vrodená aplázia neuromuskulárnej synapsie, prejavujúca sa myastenickým syndrómom, sa jasne odhalí elektrónovým mikroskopickým vyšetrením: synapsie sa v takýchto prípadoch podobajú synapsiám embryonálnych svalov. Klinicky sa pozoruje výrazná svalová hypotónia, často zníženie alebo strata šľachových reflexov. Ochorenie sa častejšie pozoruje u žien. Pozitívny účinok má použitie proserínu alebo galantamínu. Hlas takýchto pacientov je zvyčajne oslabený, hlasná reč alebo krik nie sú možné alebo sú možné len krátkodobo.

McArdleov syndróm sa vyskytuje pri dedičnej glykogenéze (Gierkeho choroba) - ochorení podmienenom špecifickou poruchou metabolizmu sacharidov, ktorá vedie k narušeniu reverzibilných procesov glykogenolýzy a glykogenézy so súčasným narušením metabolizmu bielkovín a lipidov. Ochorenie je vrodené, extrémne zriedkavé. Klinické prejavy začínajú v detstve a prejavujú sa tým, že po menšej fyzickej námahe sa objavuje bolesť svalov, ich rýchla únava a slabosť, myoglobinúria, neskorá svalová dystrofia, srdcové zlyhanie, často - slabosť hladkého svalstva. Syndróm je spôsobený nedostatkom fosforylázy vo svalovom tkanive, v dôsledku čoho sa oneskoruje rozklad glykogénu, ktorý sa hromadí v nadmernom množstve vo svaloch.

Myotónia

Tento typ ochorenia motorického systému sa vyznačuje porušením kontraktilnej funkcie svalov, ktoré sa prejavuje špeciálnym stavom, pri ktorom sa stiahnutý sval s ťažkosťami vracia do stavu relaxácie. Tento jav sa častejšie pozoruje v priečne pruhovaných svaloch, ale môže sa vyskytnúť aj v hladkých svaloch. Príkladom takéhoto javu je príznak tonickej zrenice, ktorý je súčasťou Eddieho syndrómu, spôsobeného selektívnou degeneráciou ganglií zadných koreňov miechy a ciliárneho ganglia. Ochorenie sa prejavuje vo veku 20 – 30 rokov pomalou reakciou zrenice na svetlo a tmu, znížením alebo úplnou absenciou šľachových reflexov, miernym hypokotropizmom. Príznak tonickej zrenice sa vyznačuje tým, že jej rozšírenie alebo zúženie po zmene osvetlenia trvá nezvyčajne dlho.

Myotónia vôľových svalov v čistej forme sa pozoruje pri špeciálnom ochorení nazývanom vrodená myotónia alebo Thomsenova choroba. Ide o typ dedičnej myopatie s autozomálnym typom dedičnosti. Pri tomto ochorení sa v centrálnom nervovom systéme a periférnom nervovom systéme nenachádzajú žiadne morfologické zmeny. V patogenéze tohto typu myotónie sú dôležité: zhoršená priepustnosť bunkových membrán, zmeny vo výmene iónov a mediátorov vo väzbe vápnik-troponín-aktomyozín, ako aj zvýšená citlivosť tkanív na acetylcholín a draslík. Ochorenie zvyčajne začína v školskom veku, niekedy sa jeho prvé príznaky objavia ihneď po narodení a do 4. – 5. mesiaca sa objavujú príznaky svalovej hypertrofie. Priebeh je pomalý, v prvých rokoch progreduje s následnou stabilizáciou; často sa prvýkrát diagnostikuje počas vojenskej lekárskej komisie pri nástupe do vojenskej služby.

Hlavným príznakom fenoménu myotónie je porucha pohybov, ktorá spočíva v tom, že po silnej kontrakcii svalov je ich následné uvoľnenie ťažké, ale pri opakovanom opakovaní tohto pohybu sa stáva čoraz voľnejším a nakoniec normálnym. Po krátkom období odpočinku sa fenomén myotónie opakuje s rovnakou závažnosťou. Myotonické javy sa môžu rozšíriť na svaly tváre, na ktorých sa v tomto prípade akýkoľvek výraz udržiava neprimerane dlho, na žuvacie a prehĺtacie svaly a vnútorné svaly hrtana; v druhom prípade vznikajú ťažkosti so žuvaním, prehĺtaním a fonáciou. Žuvacie pohyby sa spomaľujú, prehĺtanie je ťažké a náhly ostrý výkrik vedie k predĺženému uzavretiu hlasiviek, ktoré sa pomaly otvárajú až po niekoľkých sekundách. Príznaky ochorenia sa zintenzívňujú s ochladením tela alebo jeho jednotlivých častí, s fyzickou námahou a psychickým stresom.

Objektívne sa zisťuje svalová hypertrofia; pacienti majú atletickú postavu (Herkulov príznak), ale svalová sila v pomere k ich objemu je znížená.

Funkčná paralýza hrtana

Funkčná paralýza hrtana sa vyskytuje pri neuropsychiatrických poruchách, hystérii, neurasténii, traumatických neurózach. Hlavným príznakom funkčnej paralýzy hrtana je „imaginárna“ afónia, pri ktorej hlas zostáva zvučný pri smiechu, kašli, plači a konverzačná reč je možná iba šepotom. Funkčná paralýza hrtana sa častejšie pozoruje u žien a vyskytuje sa ako prejav hysterického záchvatu alebo silného emocionálneho stresu. Často afónia, ktorá sa vyskytuje pri akútnej laryngitíde u neurotika, pokračuje ako funkčná afónia dlhodobo a po vymiznutí všetkých prejavov zápalu, čo by mali praktizujúci lekári brať do úvahy. V týchto prípadoch by mal byť pacient odporučený psychoterapeutovi. Funkčná afónia, ktorá sa náhle objavila, môže rovnako náhle zmiznúť. Zvyčajne sa to stáva po hlbokom, dlhom spánku, búrlivom zážitku z nejakej radostnej udalosti, náhlom strachu. Citlivosť sliznice hltana a hrtana pri funkčnej afónii je zvyčajne znížená, ako je to u väčšiny jedincov s hysterickou mentalitou.

Liečba neuromuskulárnych dysfunkcií hrtana

Liečba neuromuskulárnych dysfunkcií hrtana je určená ich povahou; každá z nich si vyžaduje starostlivú diagnostiku, niekedy na úrovni genetických výskumných metód, komplexných biochemických metód, štúdií metabolických procesov atď. Až po presnom rozpoznaní ochorenia, na základe stanovenia jeho etiológie a patogenézy, je pacient odporučený príslušnému špecialistovi alebo viacerým špecialistom. Pokiaľ ide o dysfunkcie hrtana, ich liečba je symptomatická.