Neuromuskulárna dysfunkcia hrtanu: príčiny, symptómy, diagnóza, liečba

Hrtan je funkčným centrom horných dýchacích ciest, jemne reaguje na menšie poruchy jeho inervácie, endokrinné dysfunkcie, rôzne druhy psychogénnych faktorov a riziká z povolania a domácností.

V tomto článku sa zameriame na tých patologických stavov, hrtanu, kde najzreteľnejšie prejavujú niektoré zo svojich neuromuskulárnych porúch.

[1], [2], [3], [4], [5]

Citlivá dysfunkcia hrtana

Tieto dysfunkcie zahŕňajú hyperestézia, parestézia a hypestézia sliznicu, ktorá môže nastať v rôznych dôvodov - miestne zápalové a neoplastické procesy, endokrinné dysfunkcia druhotné komplikácie radu bežných infekčných ochorení, neurózy a hystéria.

Hyperestézia a parestézia hrtana vo väčšine prípadov sa vyskytuje u zápalových ochorení sliznice a jeho lymfoidné prístroje, ako aj zhubných a nezhubných nádorov a kríz tabes dorsalis. Typicky, také zmeny laryngeálne citlivosť sliznice podobné príznaky sprevádzané hypofaryngu a priedušnice. Znamenie precitlivenosti hrtana je zvýšená citlivosť týchto anatomických štruktúr na celej rade faktorov, ktoré zvyčajne nespôsobujú žiadne nepohodlie. Tieto charakteristiky zahŕňajú bolesť, svrbenie, škrípavý spôsobené faktormi, ako prichádzajúce z vonkajšej strany (z vdychovaného vzduchu, nápojov, chudobných), a vo vnútri, v kontakte s týmito faktormi cez sliznice horných dýchacích ciest a tráviaceho ústrojenstva. Vonkajšie faktory môžu zahŕňať, suchého alebo mokrého, horúci alebo studený vzduch, zanedbateľný obsah častíc dymu alebo pár rôznych prchavých látok, množstvo aromatických zlúčenín, a mnoho ďalších. Dráždenie týchto látok spôsobuje bolestivý suchý kašeľ. Endogénne faktory spolu s látkami, rozpustené v lymfy a krvi, hlienu a vzťahuje pridelené mukóznej žľazy v horných dýchacích cestách a obsahujúce antigenopodobnye látku v ňom prijatého z krvného a lymfatického obehu, čo je obzvlášť charakteristické pre astmatické záchvaty.

Parestézia hrtanu

Parestézia hrtana charakterizované výskytom atypické, vyznačujúci sa tým, bolesť alebo pocit svrbenia v hrdle, ktoré vyplývajú nielen a nie toľko od vplyvu akýchkoľvek látok, a často "genuinno" spontánne v tvare knedlík v krku, pocit stenózy, alebo naopak - "free tube "tj. Napr." Vaše, v ktorých žiadny pocit "vzduchového priechodu horných ciest dýchacích. Najčastejšie takéto parestézie sa vyskytujú u hysteroidných jedincov alebo s určitými duševnými chorobami. Nepohodlie pocit tuhosti a objektívnych ťažkostí pri fonácie a parestéziami uvedené vyššie pozorovaný sekundárny amyloidózou hrtanu, vznikajúce ako komplikácia tuberkulózou pľúc, bronchiektázia a iné chronické hnisavé a špecifických procesov v tele.

Hypescenzácia a anestézia hrtana sú zriedkavé a súvisia s prerušením alebo nedostatočnou vodivosťou prekrývajúceho sa nervu, napríklad pod tlakom nádoru alebo pri poranení. Častejšie tieto poruchy citlivosti vznikajú, keď je ovplyvnené jadro tohto nervu alebo jeho supernukleárne dráhy a zodpovedajúce citlivé kortikálne zóny.

Paralýza a pareza hrtana

Paralýza a paréza hrtana súvisia s neuromuskulárnymi ochoreniami tohto orgánu. Môžu vzniknúť v dôsledku organických lézií motorických nervov, inervovať vnútorné svaly hrtana a byť funkčné pri rôznych neuropsychických poruchách.

Paralýza a paréza hrtana sú rozdelené do Myogénne, neyrogepnye a psychogénne. Myogénne alebo myopatickom ochrnutie hrtana, ktoré sú závislé len na patologické zmeny vo svaloch, tam sú veľmi zriedkavé a môže byť spôsobená niektorými hlísty (trichinelózu), infekčné ochorenia (tuberkulóza, brušný týfus), rovnako ako banálne chronickým zápalom, vrodenú myopatia, únava v dôsledku hlasového zaťaženia a ďalšie.

Myopatická paréza hrtana

Myopatickom paréza, zvyčajne bilaterálne, ale len na svaly, čo spôsobuje hlasivky. Táto porážka môže byť kombinovaný s slabosti iných svalov, ako je napríklad respiračné (bránice, medzirebrové sval). Medzi myopatickom lézií hrtana svaly paréza mm. Vlády sú na prvom mieste vo frekvencii výskytu. Táto paréza počas spevu medzi vokálnymi záhybmi vytvára oválny zárez. Táto forma medzery vzniká preto, že udržať ich funkcie sú adduktory, ktoré fonácie spájajú hlasové procesy arytenoidní chrupavky, čo vedie ku zbiehanie zadnými koncu hlasiviek, zatiaľ čo vokálne svaly, pretože ich voľnosť pri tomto procese sa nezúčastnil.

Myopatická paréza hlasových svalov sa prejavuje chrapľavosťou a slabosťou hlasu so stratou jeho individuálneho sfarbenia. Keď sa snažíme nútiť hlas, vzniká fenomén "fúkania" hrtana, ktorý spočíva v nadmernom používaní zásoby vzduchu v pľúcach na fonáciu. Pri rozhovore sú pacienti nútení častejšie než zvyčajne prerušiť svoj prejav na novú inšpiráciu.

Pri izolovanej bilaterálnej paralýze laterálnych perforohermálnych bodacích svalov má vokálna dutina tvar nepravidelného kosoštvorca. Zvyčajne tieto svaly uzatvárajú hlasové záhyby pozdĺž celej dĺžky pozdĺž celej dĺžky a tým blokujú laryngeálny lúmen. S ich hlasiviek ochrnutie, keď sa snažia fonirovat zostáva pôvodom, z ktorého príznakom "prečistenie" hrdlo je zvlášť výrazná, hlas stráca zvučnosť, a chorí v dôsledku značného výdavkov pľúcnej vzduchu boli nútené do šepkanie reči.

Keď nepárová ochrnutie svalov jedno - priečny arytenoidní sval - počas fonácie v zadnom segmente hlasiviek sohryanyaetsya vôľou ako malé rovnostranného trojuholníka na úrovni vokálne procesov arytenoidními chrupaviek, zatiaľ čo zvyšok hlasiviek je úplne uzavretá. Táto forma ochrnutie je najvhodnejší ako pre prenos hlasu a pre respiračných funkcií hrtana.

Pri paralýze hlasových svalov a priečneho arytenoidného svalstva počas fonetizácie sa obraz na diaľku podobá presýpaciemu hodinku a je kombináciou variantov.

Ochrnutie jednotlivé svaly vlákien zadnej perstnecherpalovidnyh poskytnutie phonation napätie hlasiviek, tam nesmykanie ich flotácia a voľné okraje hlasu sa potom stáva chrapľavý, stratil jeho zafarbenie a intonačnú schopnosť vysoké zvuky. Tento jav je dobre vymedzený stroboskopiou.

Pri jednostranné paralýza zadnej perstnecherpalovidnoy svalu, ktorý je jediným zdvojnásobuje sval, ktorý rozširuje hlasiviek pri vdýchnutí zodpovedajúcej hrtana zaberá strednú polohu trakčnými adduktory; s dvojstrannou paralýzou tohto svalu vzniká obštrukcia glottis v dôsledku skutočnosti, že obidve hlasové záhyby obsadzujú strednú polohu.

Ochrnutie priťahovače hrtana hlasiviek pod vplyvom trakcie zadného svalu perstnecherpalovidnyh obsadiť pozíciu extrémnej zatiahnutie a fonácie bolo prakticky nemožné, dýchacie exkurzie hlasové žiadne záhyby.

Neurogénna paralýza vnútorných svalov hrtana

Neurogénna ochrnutie svalov vnútornej laryngeálne rozdelená do obvodovej spôsobené lézií príslušnými motorických nervov, a centrálne vznikajúce v léziách bulbárna jadra nervových dráh a vyšších centier.

Periférne neurogénna obrna vnútorných svalov hrtana spôsobené porážkou blúdivého nervu, najmä ich vetvy - opakujúce sa nerv. Tie sú známe innervate všetky vnútorné svaly hrtana okrem prednej perstnecherpalovidnyh svalovej napínanie hlasiviek a únosca hlasiviek. Značná dĺžka zvratného nervu, ich priamy kontakt s mnohými anatomických štruktúr, čo je pravdepodobné, že bude ovplyvnená rôznymi patologickými stavmi, a chirurgické postupy, zvrátiť ich priebeh z hrudnej dutiny do hrtanu - to všetko má negatívny vplyv na ich bezpečnosť, čo zvyšuje riziko poškodenia. Príčiny týchto poškodenie môže byť: pre ľavú zvratného nervu - výdute aortálneho oblúka, ktorý je nerv obálka pleurálnych adhéziou na vrchole pravej pľúca (pre pravú nervu), exsudatívne a jazvy procesu v perikardiálnej a pleurálnej tumory a hyperplázie lymfatických uzlín mediastínu, pažeráka , struma, karcinóm štítnej žľazy, nádor a cervikálny lymfatické uzliny limfoadenity (pre oba nervy).

Recurrentis neuritída sa môže vyvinúť v dôsledku intoxikácie v rade infekčných chorôb (záškrt, týfovej) a otravu alkoholom, nikotín, arzénu, olova, a ďalšie. Niekedy recurrentis poškodený, keď strumektómiu.

Keď paralýza opakujúce sa nerv prestanú prvý funkčný zadný perstnecherpalovidnye svalu prideľovanie hlasiviek a rozšíriť hlasiviek (riziko akútneho respiračného obštrukcie hrtana n dusenie), potom po nejakej dobe znehybnený a ďalšie vnútorné svaly hrtana, a až potom, že hlasivky (s unilaterálnou lézií nervu - jeden záhyb) zaujímajú pozície prísnosť - medziproduktu medzi plnú aktiváciu a extrémnej odklonenie.

Takáto vypnutie sekvencie prevádzky vnútorného hrtana svalu pozorované v léziách jednom alebo oboch vrátiť nervy a je známy ako zákon Rosenbach - Semon, má významný klinický význam, pretože pri poškodení oboch zvratného nervu najprv dochádza ovládacími hlasiviek spôsobuje prudké respiračné zlyhanie, často vyžadujú núdzovej tracheotómii. Pri jednostrannej paralýze recidivujúceho nervu najskôr vokálny záhyb zaujíma strednú pozíciu a zostáva stacionárny. Vo fonetizácii prilieha k nemu zdravý záhyb a hlas znie relatívne uspokojivý. Dýchanie zostáva voľné v kľude a s malou fyzickou námahou. S šírenie patologického procesu v predpínačmi hlasiviek siaha zo strednej línie, objaví sa na výdute a potom si vezme pozíciu prísnosti. Tam je chrapot hlasu. Až neskôr, po niekoľkých mesiacoch, kedy je vyrovnávacia giperadduktsiya zdravé záhyby a začína fonácie dodržiavať stacionárne bránkoviska, hlas sa stáva obyčajný zvuk, ale vokálne funkcie v tomto prípade je prakticky nemožné.

Príznaky akútnej bilaterálne ochrnutie zvratného nervu je typická: Pacient sedí nehybne na posteli a položil ruky na okraj, na tvár - výraz krajnej strachom, dýchanie vzácneho kokrhání, Supraklavikulární fossa a nadbrušku inšpiračný umývadlo, zatiaľ čo výdychov vyčnievajú, pier cyanotická, pulz časté , Najmenšia fyzická námaha vedie k výraznému zhoršeniu stavu pacienta. Až vtedy, keď sa hlasivky berú pozíciu prísnosti, a to je nie skôr ako po 2-3 dňoch a vytvorí sa medzera najviac 3 mm, respiračné funkcie trochu medzi však fyzická aktivita zostáva bežným javom, hypoxia zlepšila.

Centrálna paralýza hrtana

Centrálna paralýza hrtanu je spôsobená léziami žlčových jadier a supranukleárnych vodičov a môže sa vyskytnúť v rôznych chorobách a mozgových léziách.

Bulbárna ochrnutie hrtana dôjsť počas progresívna svalová atrofia, roztrúsená skleróza, cerebrovaskulárne choroby, syringomyelia, tabes dorsalis, progresívna tabloid cievne mozgové príhody, krvácanie, nádorov a Gunma miechy a ďalších ochorení spojených s léziami jadrovej mozgového kmeňa konštrukcií a kôrových centier pyramídové sústavy a somatotopicky organizované dráhy kortikálnej bulbúry. V poslednom prípade sa organická mozgová obrna sú bilaterálne nervu vagu v dôsledku neúplnej chiasm spáchal tieto nervové dráhy do ich vstupu do jadra, zodpovedajúcej motorické nervy. Uvedené kortikálnej ochrnutie spôsobené krvácaním, infarkt zmäkčenie nádory vznikajúce v kortiko-bulbárna ciest a príslušných motorových oblastí mozgovej kôry, ktoré poskytujú vôľových pohybov vnútorných laryngeálnych svaly.

[6], [7], [8], [9], [10]

Syndrómová paralýza hrtana

Daný syndróm hrtana ochrnutie sa zvyčajne vyskytujú v rôznych myopatickom syndrómov s vrodenými hypoplastických neuromuskulárnych synapsiách McArdle syndrómu, spastické paralýzy, v niektorých formách myotonie et al.

Myastenické syndrómy pripomínajú klasickú formu myasthenia gravis. Sú spôsobené patologickým stavom neuromuskulárnej synapsie, t.j. Porušením prenosu excitácie z nervového vlákna na cholinergné štruktúry svalu. Z tejto podmienky je potrebné odlíšiť miastenopodobnye podmienky, nie je spojená s poruchou synaptický prenos a nervovej stimulácie vyplývajúce z organických zmien v mozgu, žliaz s vnútornou sekréciou, ako aj poruchy sacharidov, a minerálneho metabolizmu. Napriek tomu, že v posledných uvedených prípadoch, niekedy je pozitívny vplyv zavedenia cholínesterázy liekov (neostigmín, galantamín, fyzostigmín, atď ..), táto skutočnosť nie je určujúca pre pravý myasthenia gravis, v ktorom je podávanie týchto liekov má významný, aj keď dočasná, pozitívny efekt.

Myastenické syndróm Lambert - Eaton dochádza v prípade, bronchogénny karcinóm, lézie štítnej žľazy a je charakterizovaný výrazným zhoršením uvoľňovanie acetylcholínu z presynaptických vačkov v oddelení, aj keď sa počet neurotransmiteru pľuzgieriky aj v mnohých nadbytočné. Tento syndróm je u mužov častejšie po 40 rokoch a môže predchádzať vzniku základnej choroby. Príznaky tohto syndrómu sú svalová slabosť a atrofia svalov, zníženie alebo strata hlbokých reflexov, abnormálne únavy, najmä nohy, ruky menej. Skupiny svalov inervovaných hlavových nervov, trpia menej, ale keď sú zapojení do patologického procesu možno pozorovať, alebo že obrna a ochrnutie, vrátane extraocular svalov a intralaringealnyh. V druhom prípade sa reč stane tichým a nezrozumiteľným kvôli slabosti kĺbového aparátu. Mimochodom, je potrebné poznamenať, že mnoho z "nevysvetliteľné" prípadov hyperacusis vznikajú z dôvodu myastenického poškodenia svalov na stredoušné dutiny.

Vrodená aplázia neuromuskulárne synapsie, ktoré sa prejavujú myastenické syndróm, jasne ukázal, elektrónovým mikroskopickým vyšetrením: synapsie v týchto prípadoch sa podobajú zárodočnej svalovej synapsie. Klinicky výrazná hypotenzia svalov, často pokles alebo strata šľachových reflexov. Táto choroba je bežnejšia u žien. Použitie proserínu alebo galantamínu má pozitívny účinok. Hlas týchto pacientov je zvyčajne oslabený, hlasný prejav alebo plač nefunguje alebo je možný iba na krátky čas.

Syndróm McArdle vyskytuje v dedičnej GSD (Gierkeho choroba) - ochorenie, poruchy určí druh metabolizmu sacharidov, čo vedie k narušeniu vratnej procesy glykogenolýzy a glykogenézou pri porušení metabolizme bielkovín a lipidov. Choroba je vrodená, extrémne zriedkavá. Klinické petície začať už v detstve a sú vyjadrené v tom, že potom, čo trochu cvičenia spôsobuje bolesť vo svaloch, ich rýchla únava a slabosť, myoglobinúriou, oneskorená svalová dystrofia, srdcové zlyhanie, často - slabosť hladkých svalov. Tento syndróm je spôsobený nedostatkom fosforylázy v svalovom tkanive, čím sa odďaľuje štiepenie glykogénu, ktorý sa v sére nahromadí.

Miotonii

Tento typ ochorenia motorického systému je charakterizovaný porušením kontraktilnej funkcie svalstva vyjadrenej v jeho špeciálnom stave, v ktorom sa svaly, ktoré sa kontrahujú, ťažko vrátia do stavu uvoľnenia. Tento jav sa častejšie pozoruje v pružícom svale, ale môže sa odohrávať v hladkých svaloch. Príkladom tohto javu môže byť príznakom tonizujúce žiaka patrí Edie syndrómu spôsobeného selektívne degeneráciou ganglií dorzálnych koreňov miechy a ciliárne ganglion. Toto ochorenie sa prejavuje vo veku 20-30 rokov pomalou reakciou žiaka na svetlo a tmu, pokles alebo úplnú absenciu reflexov šliach, stredný hypericotropizmus. Symptóm tonickej žiaka je charakterizovaný skutočnosťou, že jej rozšírenie alebo zúženie po zmene osvetlenia je nezvyčajne dlhé.

Myotónia ľubovoľného svalstva v jeho čistej forme sa pozoruje so špeciálnou chorobou nazývanou vrodená myotóniou alebo Thomsenovou chorobou. Choroba je druh dedičnej myopatie s autozomálnym typom dedičnosti. Pri tejto chorobe nie sú žiadne morfologické zmeny v centrálnom nervovom systéme a periférnom nervovom systéme. Patogenéza tohto typu majú hodnotu myotonia narušenie bunkovej membrány priepustnosť, zmenu v iónovej výmeny a mediátor v odkaze "vápnik - troponín - actomyosin", rovnako ako zvýšená citlivosť na acetylcholín a tkanivové draslíka. Choroba začína zvyčajne v školskom veku, niekedy sa prvé príznaky objavia ihneď po narodení a o 4-5 mesiacov sa vyskytujú príznaky svalovej hypertrofie. Prietok je pomalý, postupuje sa v prvých rokoch s následnou stabilizáciou; Často sa diagnostikuje počas prechodu vojenskej lekárskej komisie po prijatí do vojenskej služby.

Hlavným príznakom javu myotonií je porušením hnutie, je fakt, že po silnom znížení následné uvoľnenie svalov ich ťažké, ale je stále viac a viac zadarmo a konečne normálny pri opakovanom opakovaní tohto pohybu. Po krátkom odpočinku sa fenomén myotónie opakuje s rovnakou intenzitou. Myotonická jav môže šíriť do tvárových svalov, čo je v tomto prípade uložená nevhodne dlhú akýkoľvek výraz na žuvanie a prehĺtanie svaly a vnútorné svaly hrtana; v týchto druhoch prípadoch sa vyskytujú ťažkosti pri žuvaní, prehĺtaní a tónovaní. Žuvacie pohyby spomaliť, prehĺtanie sa vykonáva s ťažkosťami, a náhly ostrý výkrik vedie k dlhodobému uzavretiu glottis, ktorý pomaly odhalil iba niekoľko sekúnd. Znaky ochorenia sa zvyšujú s ochladením tela alebo jeho jednotlivých častí s fyzickou námahou a psychickým stresom.

Objektívne sú svaly hypertrofické, pacienti majú atletickú stavbu (príznak Hercules), ale sily svalov vzhľadom na ich objem sa znižujú.

Funkčná paralýza hrtana

Funkčná paralýza hrtana sa vyskytuje pri neuropsychiatrických poruchách, hysterii, neurasténii, traumatickej neuróze. Hlavným znakom funkčnej paralýzy hrtanu je "imaginárna" afónia, v ktorej sa hlas so smiechom, kašľaním, plačom zostáva zvukový, konverzujúca reč je možná len šepotom. Funkčná paralýza hrtana je u žien bežnejšia a prejavuje sa ako prejav hysterickej fit alebo silného emočného stresu. Často sa afóniu, ktorá sa vyskytuje pri akútnej zápalovej laryngitíde v neurotiku, naďalej pretrváva vo forme funkčnej afónie a po vymiznutí všetkých prejavov zápalu, ktoré by mali brať do úvahy praktickí lekári. V týchto prípadoch musí byť pacient odkázaný na terapeuta. Funkčná afónia, náhle vznikajúca, rovnako náhle môže zmiznúť. Zvyčajne sa to stane po silnom dlhom spánku, prudkom zážitku z nejakej radostnej udalosti, náhlemu strachu. Citlivosť sliznice hltana a hrtana s funkčnou afóniou je spravidla znížená, rovnako ako u väčšiny osôb s hysterickou mentalitou.

Liečba neuromuskulárnej dysfunkcie hrtanu

Liečba neuromuskulárnej dysfunkcie hrtanu je určená svojou povahou; z ktorých každá si vyžaduje dôkladnú diagnózu, často na úrovni genetického výskumu metód zložitých biochemických metód, štúdie metabolických procesov, a tak ďalej. D. Až po presnej detekcie chorobe, na základe stanovenia jeho etiológie a patogenézy, pacient je odoslaný k špecialistovi alebo radom odborníkov. Pokiaľ ide o porušenie hrtana, liečba s nimi je symptomatická.