Pedjetoidná retikulóza: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Pagetoidná retikulóza (syn. Woringer-Koloppova choroba). Opísali ju F. R. Woringer a P. Kolopp v roku 1939. Termín „Pagetoidná retikulóza“ zaviedli O. Biaun-Falco a kol. v roku 1973 na základe pozorovanej invázie spodných vrstiev epidermy atypickými bunkami so svetlou cytoplazmou, ktoré vzhľadom pripomínajú Pagetove bunky. Klinicky sa na koži končatín nachádzajú prevažne samostatné, jasne ohraničené, niekedy prstencovité alebo oblúkovité erytematoskvamózne plaky červenofialovej, červenohnedej farby. Pozorujú sa aj rozptýlené ložiská.

Patomorfológia. V epiderme sa pozoruje akantóza, parakeratóza a spongiformné zmeny s tvorbou vezikúl rôznych veľkostí. V oblastiach edému je viditeľná infiltrácia mononukleárnymi bunkami s polymorfnými, hyperchrómnymi jadrami a lýza cytoplazmy okolo jadra. Spodné časti epidermy a horné časti dermy sú infiltrované veľkými lymfocytmi so svetlou cytoplazmou pagetoidného typu. Medzi bunkami infiltrátu sa nachádzajú aj histiocyty a jednotlivé eozinofily. Jednotlivé bunky infiltrátu sa často pozorujú v mazových vlasových folikuloch a potných žľazách. Niekedy je infiltrát perivaskulárny. Údaje z elektrónovej mikroskopie naznačujú heterogénnu povahu infiltrátu. Ten obsahuje lymfocyty s rôznym stupňom diferenciácie, od malých foriem až po veľké, stimulované formy, bunky s cerebriformnými jadrami a atypické mononukleárne bunky s histiocytárnymi znakmi. Imunofenotyp buniek v obmedzených formách pagetoidnej retikulózy je podobný ako pri mycosis fungoides. V diseminovaných formách sa môžu vyskytnúť CD8+. PCR spravidla odhaľuje preskupenie genómu T-bunkového receptora klonálnych buniek.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]