Pagetoidná retikulóza: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Pagetoidická retikulóza (modrá choroba Vorenje-Koloppy). Opisuje FR Woringer a P. Kolopp v roku 1939. Termín "pagetoidová retikulóza" bol predstavený O. Biaun-Falcoom a kol. V roku 1973, na základe pozorovanej invázie spodných vrstiev epidermy atypickými bunkami s ľahkou cytoplazmou, ktorá pripomína vzhľad Pagetových buniek. Klinicky, väčšinou na koži končatín, sú oddelené erytémovo-dlaždicové pláty s červeno-fialovým, červenohnedým pôstom jasne oddelené, niekedy prstencové alebo oblúkové. Dôsledky ožarovania dysémie sú tiež pozorované.

Patológia. Akantóza, parakeratóza, spongioformné zmeny s tvorbou vezikúl rôznych veľkostí sú zaznamenané v epidermis. V miestach edému je viditeľná infiltrácia mononukleárnymi bunkami s polymorfnými, hyperchromickými jadrami a cytoplazmatickou lýzou okolo jadra. Spodná rozdelenie epidermis a hornej dermis infiltroval veľkej časti lymfocytov číreho cytoplazmy pagetoid. Medzi bunky infiltrátu patria tiež histiocyty, jednotlivé eozinofily. Jednotlivé bunky infiltrátu sa často pozorujú v folikuloch mazových vlasov a potných žľazách. Niekedy infiltrácia perivaskulárnej povahy. Elektronové mikroskopické údaje naznačujú heterogénny charakter infiltrátu. Tá obsahuje lymfocyty s rôznym stupňom diferenciácie, od malých až po veľké formy, formy stimulovaných buniek s jadrami a atypických mononukleárov tserebriformnymi so známkami histiocyty. Imunofenotyp buniek s obmedzenými formami pagetoidnej retikulózy je podobný ako u mykózy húb. V diseminovaných formách môže dôjsť k vzniku CD8 +. PCR zvyčajne odhaľuje reorganizáciu genómu receptora T buniek klonálnych buniek.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]